检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学会全国风湿病学年会

作者：吴凤岐首都医科大学附属北京儿童医院

目的:新生儿狼疮综合征(NLS)多见于患系统性红斑狼疮(SLE)的母亲所生育的新生婴儿。NLS有其特殊的发病机制、血清学改变、临床表现和对策,国内很少报道。本文目的在于探讨NLS的发病机制、血清学改变、临床表现和对策。方法:确定NLS的条... 详细信息

目的:新生儿狼疮综合征(NLS)多见于患系统性红斑狼疮(SLE)的母亲所生育的新生婴儿。NLS有其特殊的发病机制、血清学改变、临床表现和对策,国内很少报道。本文目的在于探讨NLS的发病机制、血清学改变、临床表现和对策。方法:确定NLS的条件为:(1)来自母亲的抗60×103和52×103 SSA／ Ro抗体,或抗48×103 SSB／La抗体阳性;(2)存在CHB、短暂性皮肤狼疮损害、血细胞减少、肝脏和其它

关键词：新生儿狼疮综合征短暂性抗体阳性临床表现 DRZ

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结缔组织病合并妊娠致新生儿狼疮综合征1例

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中国实用妇科与产科杂志 2011年第3期27卷 234-235页

作者：程娇影秦耿冯翠平陈庆云卫生部中日友好医院妇产科北京100029 卫生部中日友好医院消化内科北京100029

1 病例介绍患者29岁，G1P0。平素月经规律，末次月经：2008-10-21。否认慢性病史及传染病史，红霉素过敏。无家族遗传病史。无皮疹、关节痛及发热。2009-02-02孕14^＋6周首次各项检查均未见明显异常。孕18^＋6“周复诊，胎心132次／min... 详细信息

1 病例介绍患者29岁，G1P0。平素月经规律，末次月经：2008-10-21。否认慢性病史及传染病史，红霉素过敏。无家族遗传病史。无皮疹、关节痛及发热。2009-02-02孕14^＋6周首次各项检查均未见明显异常。孕18^＋6“周复诊，胎心132次／min。孕21^＋6“周复诊。

关键词：结缔组织病妊娠新生儿狼疮综合征

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新生儿狼疮综合征:病例报告及27例文献复习

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四川医学 2020年第6期41卷 619-624页

作者：李地陈佳成都医学院临床医学院四川成都610000 绵阳市中心医院儿科四川绵阳621000

目的新生儿狼疮综合征(Neonatal Lupus Syndrome,NLS)是一种经胎盘传导的获得性自身免疫性疾病,本文将报告我院NICU诊断的1例NLS;并在此基础上,搜索文献加入更多的NLS病例,对NLS的相关因素、临床表现、治疗、预后、随访等的综合分析。... 详细信息

目的新生儿狼疮综合征(Neonatal Lupus Syndrome,NLS)是一种经胎盘传导的获得性自身免疫性疾病,本文将报告我院NICU诊断的1例NLS;并在此基础上,搜索文献加入更多的NLS病例,对NLS的相关因素、临床表现、治疗、预后、随访等的综合分析。方法对我院NICU诊断的1例NLS进行详细报告,然后通过中国知网搜索2009年1月至2019年8月近11年的NLS病例报告,筛选有详细临床资料的病例。结果共计纳入28例患儿,均有自身抗体异常,皮疹为最主要的临床表现,大多数不需要特殊治疗,多数预后较好,临床表现能完全消失。结论临床上对于不明原因皮疹的新生儿,要考虑免疫性疾病的可能,需详细追问患儿母亲的相关病史并及时完善相关辅助检查。对孕妇进行产前的相关筛查是十分有必要的。

关键词：新生儿狼疮综合征临床表现治疗预后

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新生儿狼疮综合征2例

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中外医学研究 2019年第26期17卷 186-188页

作者：陈俊福建医科大学附属福州市第一医院

目的:探讨新生儿狼疮综合征(NLS)的病因、机制、临床表现、相关检查和治疗方案。方法:总结分析2例NLS患儿和母亲的临床诊治经过,检测母亲和患儿的抗核抗体,并予出院后随访,跟踪其疾病发展方向及变化情况。结果:第1例患儿母亲有系统性红... 详细信息

目的:探讨新生儿狼疮综合征(NLS)的病因、机制、临床表现、相关检查和治疗方案。方法:总结分析2例NLS患儿和母亲的临床诊治经过,检测母亲和患儿的抗核抗体,并予出院后随访,跟踪其疾病发展方向及变化情况。结果:第1例患儿母亲有系统性红斑狼疮病史12年,有遗传背景,患儿出生后反复消化道出血、粒细胞减少、乳酸高、胆汁淤积,TPO升高,SSA抗体/抗Ro52抗体均(+),考虑新生儿狼疮综合征。第2例患儿母亲及姐姐有皮肤角化相关病史,患儿出生后皮肤干燥、乳头皲裂,反复消化道出血、发热、血小板减少、心率慢,TPO升高,SSA抗体、抗Ro52抗体均(+),诊断新生儿自身免疫性疾病,狼疮综合征可能。这2例患儿均给予激素治疗后,病情好转出院,出院后口服强的松治疗。第1例患儿在随访过程中失联,第2例患儿目前出生6个月无复发征象。结论:NLS是自身免疫疾病,NLS临床表现有皮疹、发热、血液系统改变、心脏损害、肝损害、肾损害等多脏器损伤,临床表现不尽相同,累及血液系统、心脏系统时,予惠尔血、输血、正性心肌收缩力等对症处理,效果不理想,仅激素治疗有效;NLS在随访过程中,抗核抗体谱发生变化,可出现特异性抗体,日后可发展为结缔组织性疾病,此类患儿长期随访有重要的意义,需密切随访至青春期,甚至成年。

关键词：新生儿狼疮综合征自身免疫性疾病抗核抗体

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新生儿狼疮综合征的新发现

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国外医学.皮肤病学分册 1985年第4期11卷 220-222页

作者： Lee LA 罗星照

新生儿狼疮综合征(NLS)是以皮肤狼疮或先天性心脏传导阻滞(CHB),或两者兼有为特征的疾病。本病罕见,最近才有其临床特征和发病机理的描述。作者研究了14例患儿(超过已报告过病例的15％)。本文目的是总结新生儿狼疮(NL)的临床特征,不断... 详细信息

新生儿狼疮综合征(NLS)是以皮肤狼疮或先天性心脏传导阻滞(CHB),或两者兼有为特征的疾病。本病罕见,最近才有其临床特征和发病机理的描述。作者研究了14例患儿(超过已报告过病例的15％)。本文目的是总结新生儿狼疮(NL)的临床特征,不断改进观察,增加对新生儿NLS的理解。患婴的临床和实验室所见皮肤是NLS首先报告受累的器官,病变较常见于女婴。41例有皮肤病变的NLS中仅7例为男性。作者报告的14例中,有皮肤

关键词：自身抗体新发现患儿新生儿狼疮综合征 CHB NLS 皮肤病变 HLA SLE

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新生儿狼疮综合征一例

新生儿狼疮综合征一例

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首届全国中青年风湿病学学术大会

作者：曾华松广州儿童医院内科

患儿,男,22天。因右足底,右小腿,下腹部及面部皮肤潮红10天入院。患儿孕34周,第一胎,剖腹产。阿氏评分不详,否认有窒息史。患儿入院前10天出现右足底,右小腿,下腹部皮肤潮红,并有低热。曾在当地医院就诊,诊断为“皮肤蜂窝织炎”,经治疗... 详细信息

患儿,男,22天。因右足底,右小腿,下腹部及面部皮肤潮红10天入院。患儿孕34周,第一胎,剖腹产。阿氏评分不详,否认有窒息史。患儿入院前10天出现右足底,右小腿,下腹部皮肤潮红,并有低热。曾在当地医院就诊,诊断为“皮肤蜂窝织炎”,经治疗未见明显好转,转我院外科,诊断为“皮肤多发蜂窝织炎”,给予抗感染,支持等治疗,未见好转。请我院内科会诊,考虑为“新生儿狼疮综合症?”转内科检查治疗。

关键词：新生儿狼疮综合征先天性完全性心脏传导阻滞

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新生儿狼疮综合征与微管结构

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International Journal of Dermatology And Venereology 1990年第4期 236-236页

作者：何志新

新生儿狼疮综合征(NLS)是见于婴儿的一种暂时性胶原综合征。表现为环状红斑、盘状损害、发热、肝脾肿大、贫血、白细胞减少、先天性心脏传导阻滞以及在出生后数周抗核抗体阳性。患儿母亲常患胶原脉管性疾病,有或无症状。近年报告NLS患... 详细信息

新生儿狼疮综合征(NLS)是见于婴儿的一种暂时性胶原综合征。表现为环状红斑、盘状损害、发热、肝脾肿大、贫血、白细胞减少、先天性心脏传导阻滞以及在出生后数周抗核抗体阳性。患儿母亲常患胶原脉管性疾病,有或无症状。近年报告NLS患儿血清抗SS—A、SS—B及RNP抗体阳性,当皮损自行消退后,自身抗体阴转。Franco等曾假设经胎盘传递的自身抗体与NLS有关。本文报告1例NLS。患者女,6周,生后第3周于面部、躯干出现环状红斑,至7个月时红斑自行消退。心电图及血常规检查未见异常。ANA滴度1:320,为小斑点型,抗SS—A抗体滴度1:4,抗SS—B抗体滴度1:8。皮损活检显示真皮上部明显水肿,血管周围有轻度淋巴细胞浸润。患儿母亲既往无症状,亦无胶原病家族史。其异常的实验室检查示γ球蛋白升高,

关键词：新生儿狼疮综合征患儿 NLS 微管结构抗体滴度

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妊娠合并系统性红斑狼疮41例临床病例分析

妊娠合并系统性红斑狼疮41例临床病例分析

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作者：吴纪芬山东大学

学位级别：硕士

目的探讨妊娠合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者孕期SLE的临床特点及对母儿结局的影响,并寻找与母儿结局预后相关的因素。资料与方法回顾性分析2005.8-2011.9月山东大学齐鲁医院收治的妊娠合并SLE患者的临床资... 详细信息

目的探讨妊娠合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者孕期SLE的临床特点及对母儿结局的影响,并寻找与母儿结局预后相关的因素。资料与方法回顾性分析2005.8-2011.9月山东大学齐鲁医院收治的妊娠合并SLE患者的临床资料,SLE疾病活动性和轻重程度参照SLE疾病活动指数(SLEDAI)评估(≥5分者为活动组) 结果 41例妊娠合并SLE者中10例为孕期初发SLE。取孕期SLEDAI最大值进行分组,26例为活动组,活动率63%。SLE活动发生于孕早、中、晚期分别为4(15%)、10(39%)、12(46%)例,17例(65%)为轻度活动,dsDNA滴度升高、蛋白尿、皮疹发生率均≥50%。活动组与非活动组相比治疗性流产率(31%：0%,P=0.018)、总妊娠丢失率(50%：0%,P=0.001)和小于胎龄儿(small for gestational age, SGA)发生率(54%：13%,P=0.042)高。孕晚期患者中活动组母体有7例发生重度子痫前期,非活动组1例,两组比较有统计学差异(39%：7%,P=0.046),在其他产科并发症(妊娠期高血压、胎膜早破(premature rupture of membranes, PROM)羊水过少、胎儿窘迫、产后出血)发生率两组间未见统计学差异(P>0.05) 妊娠活产28例,活产率68%,非活动组15例,活动组13例。活产28例中早产12例,足月产16例,分娩孕周29.86-39.43周。分娩方式为剖宫产者20例,两组间分娩方式未见统计学差异(P>0.05)。41例中13例妊娠丢失,妊娠丢失率32%。与缓解期及控制期比较,活动期受孕及SLE初发患者妊娠丢失率高(P<0.05) 活动组孕妇死亡1例,随访活动组3例患者(12%)产后病情活动,新生儿中1例确诊新生儿狼疮综合征(neonatal lupus syndromes, NLS)。孕期SLE病情活动并发狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)较无LN者母体重度子痫前期发生率高(100%：14%,P=0.003);与定期检查者相比,非定期检查者活产率或丢失率差异无统计学意义(P>0.05),但活产比例降低、妊娠丢失及SGA比例增加;孕前SLE者既往妊娠次数/妊娠丢失次数均对本次妊娠活产率或丢失率及活产儿中SGA发生率均无影响(P>0.05) 结论 SLE活动可发生在妊娠的每个阶段,包括产后,但大多数为轻度,孕前SLE活动期患者更易出现病情活动。病情活动导致不良母儿结局增加,病情危重者可威胁母体生命,大多数SLE者妊娠能获得良好的妊娠结局。除病情活动外,活动期受孕及SLE初发和LN活动状态亦可造成不良母儿结局风险增加。于病情缓解期受孕,其母儿结局最为良好。因此,SLE患者应做到计划受孕,选择最佳受孕时机,同时加强孕期的母儿监护,以最大程度降低妊娠丢失率,改善母儿结局。

关键词：妊娠红斑狼疮系统性妊娠结局新生儿狼疮综合征狼疮活动

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儿童相关自身免疫性肝病

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中西医结合肝病杂志 2021年第4期31卷 289-294页

作者：张雪媛王建设复旦大学附属儿科医院肝病中心上海201102

儿童相关自身免疫肝病是儿童肝病重要的组成部分。由于乙型肝炎疫苗的成功应用及丙型肝炎的有效治疗,病毒性肝炎发病率降低,而自身免疫性肝病实际患病率的增加及对其认识的提高,曾认为罕见的儿童相关自身免疫性肝病诊断率较以往增高。... 详细信息

儿童相关自身免疫肝病是儿童肝病重要的组成部分。由于乙型肝炎疫苗的成功应用及丙型肝炎的有效治疗,病毒性肝炎发病率降低,而自身免疫性肝病实际患病率的增加及对其认识的提高,曾认为罕见的儿童相关自身免疫性肝病诊断率较以往增高。儿童自身免疫相关的肝病特点是肝脏组织学炎症和循环中的自身抗体。在儿童和青少年,有6种可能由自身免疫攻击引起的肝损伤:自身免疫性肝炎(AIH)、自身免疫性硬化性胆管炎(ASC)、肝移植后新发的AIH、巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血(GCH-AHA)、新生儿狼疮综合征(NL)、妊娠期同种免疫性肝病(GALD)。这些疾病可以隐匿起病,也可急性发作,通常对免疫抑制治疗有反应,一旦确诊,为避免疾病进展应立即采取免疫抑制治疗。本文旨在根据现有证据,阐述儿童相关自身免疫性肝病的主要特点、诊断和治疗,以期为临床实践提供思路。

关键词：自身免疫性肝炎自身免疫性硬化性胆管炎肝移植后新发自身免疫性肝炎巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血新生儿狼疮综合征妊娠同种免疫性肝病

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新生儿狼疮并房室传导阻滞患儿18例临床分析及中长期随访

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岭南心血管病杂志 2022年第4期28卷 323-327,333页

作者：陈燕玲刘玉梅孙云霞王一飞邹瑞坤谭玉玉广东省人民医院(广东省医学科学院)新生儿科广州510100

目的总结新生儿狼疮(neonatal lupus,NL)并发房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)患儿的临床特点,治疗转归及中长期随访,以提高临床对其认识。方法回顾性收集广东省人民医院于2013年1月至2019年12月收治的诊断为NL并发AVB患儿的... 详细信息

目的总结新生儿狼疮(neonatal lupus,NL)并发房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)患儿的临床特点,治疗转归及中长期随访,以提高临床对其认识。方法回顾性收集广东省人民医院于2013年1月至2019年12月收治的诊断为NL并发AVB患儿的临床表现、治疗情况及随访资料,并复习相关文献。结果18例NL并发AVB患儿中男12例,女6例。患儿母亲孕前诊断系统性红斑狼疮9例,干燥综合征(Sjögren syn⁃drome,SS)4例,其他自身免疫性疾病2例,无症状(未检测抗体)3例。14例患儿抗SSA抗体阳性伴4例抗SSB抗体阳性,4例抗体阴性。所有患儿于婴儿期发病,存在不同程度的AVB,其中Ⅱ度AVB患儿4例,Ⅲ度AVB患儿14例。所有患儿随访6个月至7年,经综合治疗后,3例Ⅱ度AVB患儿较前无进展,1例Ⅱ度Ⅱ型AVB患儿偶发Ⅲ度AVB,14例Ⅲ度AVB患儿均无明显改善。Ⅲ度AVB患儿中,10例患儿于生后1个月至8年出现心脏扩大伴或不伴左心功能减退,2例患儿出现阿斯综合征(含1例左心扩大)。3例Ⅲ度AVB患儿放弃治疗出院后失访,Ⅲ度AVB患儿中共8例患儿进行永久式心脏起搏器安装;在10例合并心脏扩大的患儿中,5例患儿心脏大小于安装起搏器后1个月内恢复正常,3例于安装起搏器后左心扩大较前改善,2例放弃治疗出院的患儿左心大小无改善并发展至全心扩大。2例患儿存在活动耐力下降,所有患儿暂无明显体格发育落后。结论NL并发AVB多为不可逆性损害,严重患儿可出现阿斯综合征、合并心脏扩大和(或)左心功能减退。对高危孕妇尽早开启系列超声检查能提高胎儿诊断率,早期诊断NL并发先天性心脏传导阻滞,尤其是完全性AVB合并结构性心脏病的患儿,如有安装永久式心脏起搏器指征,应尽早安装以预防患儿猝死或发展为扩张型心肌病。

关键词：新生儿狼疮综合征房室传导阻滞永久式起搏器

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