检索结果-内蒙古大学图书馆

作者：程文博新疆医科大学

学位级别：硕士

目的:朗格汉斯组织细胞增多症(langerhan's cell histocytosis,LCH)是以导致器官功能障碍为特征的一组临床特点多变的类肿瘤性疾病,本文第一探讨朗格汉斯组织细胞增多症的临床特点;第二分析朗格汉斯组织细胞增多症与颌面部相关疾病... 详细信息

目的:朗格汉斯组织细胞增多症(langerhan's cell histocytosis,LCH)是以导致器官功能障碍为特征的一组临床特点多变的类肿瘤性疾病,本文第一探讨朗格汉斯组织细胞增多症的临床特点;第二分析朗格汉斯组织细胞增多症与颌面部相关疾病的不同之处,助于早期诊断;第三归纳总结朗格汉斯组织细胞增多症的治疗方法及预后。方法:本次研究经回顾性调查,收集2013年到2019年就诊于新疆医科大学第一附属医院具有颌面部病变的51例朗格汉斯组织细胞增多症患者,收集其数据资料包括:临床表现、影像学特点、治疗方法及不同治疗方法的疗效评价,应用Microsoft Office Excel2013进行统计学分析。结果:此次共收集51例病例,好发于男性,男女比例为1.55:1,多见于儿童,儿童占比为82%,其中病例中民族占比如下:汉族41.7%,维吾尔族37.25%,蒙古族5.88%,回族5.88%,哈萨尔克族3.92%,满族1.96%,塔吉克族1.96%,土家族1.96%。颌面部好发部位根据好发占比为:耳后肿物,颈部包块,颞部肿物,额骨肿物,下颌骨病损,外耳道溢脓,眶区肿物,口腔颜面部皮疹,顶骨及枕骨,颌下区肿物,口腔溃疡,颧骨,上颌骨。目前诊断均以活检定性为主,后根据指南化疗方案进行正规的化疗,术后并发症暂无报道,疗效尚可。结论:朗格汉斯在组织细胞增多症由于临床特点多变,鉴别诊断难度较大,明确诊断完全依靠病理学检查,但由于疾病自身的特殊性,颌面部隐匿症状需引起重视,往往颌面部软组织包块常伴有不规则的虫噬样骨质破坏,此影像学特点可帮助临床医师尽早确诊,避免耽误病情导致的治疗成功率降低。目前婴幼儿患者治疗依靠化学治疗,成年患者病灶的切除即可达到治愈的目的。朗格汉斯在组织细胞增多症若不加干预短时间内病情进展迅速,根据回顾性分析好发部位等,在临床上可与口腔颌面部常见病行鉴别诊断,尽早发现,并以此制定相应治疗方案。

关键词：朗格汉斯组织细胞增多症临床特征疗效

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成人朗格汉斯组织细胞增多症患者的临床实验特征以及影响预后的因素分析

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中国实验血液学杂志 2020年第6期28卷 2079-2083页

作者：郭晶晶朱华渊王莉曹蕾范磊徐卫李建勇南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科江苏南京210029 南京中医药大学附属南京医院(南京市第二医院)肿瘤科江苏南京210003 南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)浦口慢淋中心江苏南京211800

目的:观察分析成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)患者的临床实验特征及预后因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年8月就诊于本院且经组织病理学确诊的成人LCH患者38例的临床特征和实验室检查特征,并对患者的临床预后进行深入分析。结果... 详细信息

目的:观察分析成人朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)患者的临床实验特征及预后因素。方法:回顾性分析2010年1月至2019年8月就诊于本院且经组织病理学确诊的成人LCH患者38例的临床特征和实验室检查特征,并对患者的临床预后进行深入分析。结果:38例LCH患者中位年龄为41(21-65岁)岁,男女比约为2∶1。38例LCH患者中,出现多系统累及占44.7%,31.6%的患者具有危险器官(肝脏、肺、造血系统或脾脏)累及,最常见受累器官为骨骼(21/38,55.3%),最常见的临床症状为疼痛(19/38,50.0%)。实验室检查显示,贫血、血小板减少、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少、单核细胞增多、C反应蛋白升高、血沉升高以及铁蛋白升高的发生率分别为10.5%、2.6%、5.3%、15.8%、28.9%、28.6%(6/21)、55.3%(10/18)及55.3%(9/17)。中位随访时间为53个月,共5例患者死亡。单系统受累患者10年总生存(OS)率为100%,显著优于多系统受累患者(70.1%)(P=0.0078)。无危险器官受累患者的预后显著优于有危险器官受累的患者,患者10年OS率分别为100%和60.6%(P=0.0007)。进一步分析发现,除多系统受累与危险器官受累为不良预后因素外,初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高与较差的预后显著相关。结论:多系统受累与危险器官受累、初诊时外周血单核细胞增多以及铁蛋白升高是成人LCH患者重要的预后不良因素。

关键词：朗格汉斯组织细胞增多症组织细胞临床特征预后因素

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朗格汉斯组织细胞增多症1例

朗格汉斯组织细胞增多症1例

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2018全国中西医结合皮肤性病学术年会

作者：刘硕硕北京大学人民医院皮肤科

报告朗格汉斯组织细胞增多症1例。患者女,5个月。3个月前无诱因背部出现数枚红色孤立结节,不伴痛痒,当地医院诊为"湿疹、疣",予维生素C、复方维生素B12软膏、利巴韦林喷雾剂外用,未见好转,并逐渐蔓延增多。查体:四肢、躯干、... 详细信息

报告朗格汉斯组织细胞增多症1例。患者女,5个月。3个月前无诱因背部出现数枚红色孤立结节,不伴痛痒,当地医院诊为"湿疹、疣",予维生素C、复方维生素B12软膏、利巴韦林喷雾剂外用,未见好转,并逐渐蔓延增多。查体:四肢、躯干、头皮可见粟粒至黄豆大小近皮色结节成片分布,质中偏硬,边界清楚,不融合,部分表面结痂,无明显脱屑或渗出,以躯干为重。取躯干皮疹行组织病理检查:真皮层可见成片浸润的单核样泡沫细胞,细胞核偏位,胞浆较丰富淡染,部分细胞侵犯表皮,考虑朗格汉斯组织细胞增生症。3个月间未予特殊处理皮疹即逐渐自行消退。就诊我科时查体:头皮、四肢、躯干原皮疹处可见粟粒至黄豆大小的色素减退斑成片分布,无明显脱屑。查血常规:白细胞6.43×10～9/L,中性粒细胞2.93×10～9/L,单核细胞0.51×10～9/L,血红蛋白114g/L,血小板236×10～9/L。腹部彩超:肝胆脾结构未见明显异常。原片行免疫组化:S-100(+),CD1a(+),Langerin(+),HMB45(-),MelanA(-),LCA(-),CD3(-),CD20(-),TdT(-),Lysozyme(-),Ki-67(5%)。结合临床无系统损害,符合先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。定期复查随诊。

关键词：朗格汉斯组织细胞增多症朗格汉斯组织细胞增生症

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肺朗格汉斯组织细胞增多症伴多脏器受累1例

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临床肺科杂志 2018年第1期23卷 187-190页

作者：冷再君夏淮玲李传应夏大庆胡晓文操乐杰安徽医科大学附属省立医院呼吸内科安徽合肥230001 安徽医科大学附属省立医院病理科安徽合肥230001

病例资料患者,男,39岁,农民。因'胸闷、气促20天'于2016年3月5日入院。患者于2016年2月15日剧烈咳嗽后突发左侧胸闷、胸痛、呼吸困难,伴咳痰、咳白黏痰,偶有鲜红色痰血。就诊于当地医院胸外科,胸片提示左侧气胸,予以胸腔闭式引... 详细信息

病例资料患者,男,39岁,农民。因'胸闷、气促20天'于2016年3月5日入院。患者于2016年2月15日剧烈咳嗽后突发左侧胸闷、胸痛、呼吸困难,伴咳痰、咳白黏痰,偶有鲜红色痰血。就诊于当地医院胸外科,胸片提示左侧气胸,予以胸腔闭式引流术,后患者症状好转而气胸吸收不佳,就诊我院门诊,拟'自发性气胸'收入院。

关键词：朗格汉斯组织细胞增多症 LCH 结节病糖皮质激素治疗通气功能障碍间质性肺病肺泡腔自发性气胸朗格汉斯细胞左侧气胸肺大疱肺移植垂体后叶

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自体造血干细胞移植治疗复发难治性朗格汉斯组织细胞增多症一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2016年第10期25卷 607-609页

作者：金志丽魏娜王晶石付丽吴林裴瑞君高卓王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

目的：探究自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗复发难治性朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）的疗效。方法报道1例 AHSCT 治疗复发难治性 LCH 患者的治疗经过，并复习相关文献。结果患者经过多次化疗后疗效欠佳，进行 AHSCT 治疗后完全缓解。... 详细信息

目的：探究自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗复发难治性朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）的疗效。方法报道1例 AHSCT 治疗复发难治性 LCH 患者的治疗经过，并复习相关文献。结果患者经过多次化疗后疗效欠佳，进行 AHSCT 治疗后完全缓解。结论 AHSCT 治疗可作为复发难治性LCH 的有效治疗方案。

关键词：自体造血干细胞移植复发性难治性朗格汉斯组织细胞增多症

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成人朗格汉斯组织细胞增多症3例并文献复习

成人朗格汉斯组织细胞增多症3例并文献复习

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作者：刘文婷山东大学

学位级别：硕士

背景与目的朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病,其发病机制复杂,至今尚未明确。LCH可累及全身多个系统,临床表现多样。由于疾病较为罕见,且多见于儿童,成人患者尚无标准一线治疗方案。本文旨在探讨该病的... 详细信息

背景与目的朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病,其发病机制复杂,至今尚未明确。LCH可累及全身多个系统,临床表现多样。由于疾病较为罕见,且多见于儿童,成人患者尚无标准一线治疗方案。本文旨在探讨该病的临床特点和治疗方法,分析该病的预后,对该病的临床诊疗提供帮助。方法本次研究回顾性分析山东大学齐鲁医院干部保健科血液／肿瘤专科3例经病理学证实的成人LCH患者的临床资料,并检索中国知网、万方、PubMed等数据库自2010年-2015年关于国内成人朗格汉斯组织细胞增多症治疗的相关报道,对其中资料较完整的66例,加上述3例,共计69例进行分析,并通过复习相关文献对该病的人群分布特点、临床特征、治疗和预后等进一步分析。结果本文报道的3例患者均为成年发病,均经病理学确诊,均为多系统受累,其中2例为复发病例,2例为高危组患者；均给予单药阿糖胞苷化疗后,2例复发患者均达到无疾病活动,并随访1年以上；1例患者肝脏病变进展,口服依托泊苷后病情好转。69例患者中,男39例,女30例,中位年龄36岁,平均年龄38.1岁。SS-LCH37例,MS-LCH32例。受累器官包括骨骼31例(23.9%),肺28例(21.5%),淋巴结15例(11.6%),垂体-下丘脑13例(10.0%),皮肤黏膜10例(7.8%),女性生殖系统11例(8.6%),甲状腺5例(3.9%),骨髓、颌下腺各2例(1.5%),脑实质、肾脏、舌下腺各1例(0.7%)。SS-LCH治疗多采用手术、放疗、化疗为主,MS-LCH则以系统性化疗为主。SS-LCH较MS-LCH复发率低,生存率高,预后较好。结论LCH是一组由于单克隆的病理性朗格汉斯细胞在不同器官浸润所致的一组罕见疾病。本病临床表现多样,涉及临床多个科室,确诊主要依靠病理形态学及免疫组化结果。因其受累器官及系统的差异,临床表现各异,治疗方案不同,预后亦有差别。阿糖胞苷作为第一个与VP方案联合的药物用于治疗MS-LCH的药物,目前已观察到较好疗效。为提高成人LCH患者生存率,应积极采取个体化治疗,进一步开展成人患者的前瞻性临床研究和关于病因学基础性研究。

关键词：朗格汉斯组织细胞增多症成人治疗阿糖胞苷

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朗格汉斯组织细胞增多症1例报告

朗格汉斯组织细胞增多症1例报告

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中华医学会呼吸病学年会——2013（第十四次全国呼吸病学学术会议）

作者：刘蔺陈磊王永生成都三六三医院呼吸内科四川大学华西医院呼吸内科

患者男,23岁。因焦虑伴多饮多尿3+年,活动后心累气紧1+年,加重1+月入院。患者3+年前不明原因出现焦虑,易怒,伴多饮多尿,于四川大学华西医院精神科诊断"抑郁症",给予抗抑郁治疗,效果不佳;1+年前出现活动后心累气紧;1+月前出现... 详细信息

患者男,23岁。因焦虑伴多饮多尿3+年,活动后心累气紧1+年,加重1+月入院。患者3+年前不明原因出现焦虑,易怒,伴多饮多尿,于四川大学华西医院精神科诊断"抑郁症",给予抗抑郁治疗,效果不佳;1+年前出现活动后心累气紧;1+月前出现心累气紧加重伴咳嗽,遂入我科。入院胸部CT:双肺弥漫大小不等囊泡状影;头颅CT增强扫描未见异常;胸腔镜下行肺组织活检,经华西医院病理及电子显微镜检查证实为朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)。本例患者为青年男性,入院前2+年被误诊为抑郁症,抗抑郁症治疗后无显著改善。值得注意的

关键词：朗格汉斯组织细胞增多症

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小儿朗格汉斯组织细胞增多症1例

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中国药物经济学 2012年第6期 312-313页

作者：雷彩娜广西钦州市第二人民医院

朗格汉斯组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocy tosis,LCH)是一组原因末明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病,过去称组织细胞增生症X。该病在小儿并非罕见,因其临床表现... 详细信息

朗格汉斯组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocy tosis,LCH)是一组原因末明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病,过去称组织细胞增生症X。该病在小儿并非罕见,因其临床表现各异。且不典型,故临床诊断困难。1临床资料患儿,女,11月龄,因"反复发热半年余"入

关键词：朗格汉斯组织细胞增多症诊断误诊

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首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增生症临床分析

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中国临床医生杂志 2017年第6期45卷 112-114页

作者：肖潇陈敏倪鑫张亚梅张杰首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的描述首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症的临床特点,探讨治疗方案。方法回顾性分析20例以耳颞部为首发症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症病例,分析具有耳颞部相关症状的临床特点、重新分类本组病例的系统损害情况并分析... 详细信息

目的描述首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症的临床特点,探讨治疗方案。方法回顾性分析20例以耳颞部为首发症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症病例,分析具有耳颞部相关症状的临床特点、重新分类本组病例的系统损害情况并分析累及多系统损害的相关性、化疗和手术联合治疗的转归。结果患儿年龄分布在0.6~6.5岁。首发症状中耳溢液10例(50%),颞部肿块12例(60%),听力下降4例(20%),耳道肉芽4例(20%)。单系统病变2例(10%),多系统无危险器官受累8例(40%),多系统有危险器官受累10例(50%)。8例手术联合化疗,12例单纯化疗;复发2例(均为多系统危险器官受累),无死亡病例。结论首发为耳颞部症状的儿童朗格汉斯组织细胞增多症应与中耳炎等疾病相鉴别。根据病灶范围及切除后是否影响器官功能,推荐手术联合化疗或单纯化疗。

关键词：朗格汉斯组织细胞增多症耳颞部首发症状诊断治疗

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鼻及咽部树突细胞肿瘤4例临床分析并文献复习

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2014年第8期28卷 522-526页

作者：吕丹黄云峰杨慧刘世喜王海洋王敏四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科成都610041 武警成都医院耳鼻咽喉头颈外科

目的:探讨树突细胞肿瘤的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:4例鼻及咽部树突细胞肿瘤患者中,滤泡状树突细胞肉瘤(FDCS)2例,朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)1例,朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)1例。2例FDCS中有1例行综合治疗(手术加放化疗),1... 详细信息

目的:探讨树突细胞肿瘤的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:4例鼻及咽部树突细胞肿瘤患者中,滤泡状树突细胞肉瘤(FDCS)2例,朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)1例,朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)1例。2例FDCS中有1例行综合治疗(手术加放化疗),1例仅行放化疗;1例LCH及1例LCS患儿均行手术治疗。结果:2例FDCS患者,1例术后行4个疗程CHOP方案及同步放疗(50Gy)后达完全缓解,1例仅行放化疗者随访7个月仍带瘤生存;1例LCH患儿随访2年余,肿瘤无复发及转移;1例LCS患儿,术后未行放化疗,随访10个月后死亡。结论:树突细胞肿瘤罕见,临床易误诊,确诊需病理组织形态、免疫组织化学及电镜相结合,FDCS、LCH及LCS具有独特的病理表现、免疫表型、诊治及预后。

关键词：滤泡状树突细胞肉瘤朗格汉斯组织细胞增多症朗格汉斯细胞肉瘤

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