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中国肿瘤临床 2024年第10期51卷 538-540页

作者：张雯洁张启科冯友繁汪琪琪魏小芳甘肃省人民医院血液科兰州市730000 甘肃省人民医院病理科兰州市730000

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 c... 详细信息

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。

关键词：弥漫性大B细胞淋巴瘤朗格汉斯组织细胞增生症造血干细胞移植

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伴BRAF-V600E基因突变的婴儿朗格汉斯组织细胞增生症1例

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中国皮肤性病学杂志 2019年第10期33卷 1168-1170页

作者：陈慧冯永芳武汉市第一医院皮肤科

患儿女,6个月,躯干、四肢肤色丘疹3个月。皮肤科情况:躯干、四肢见多数米粒至绿豆大小的肤色丘疹,部分皮疹中央可见坏死、结痂,伴有散在淡白色素减退斑。皮损组织病理示:真皮乳头层可见密集的上皮样细胞浸润;免疫组织化学示:CDla(3+),S1... 详细信息

患儿女,6个月,躯干、四肢肤色丘疹3个月。皮肤科情况:躯干、四肢见多数米粒至绿豆大小的肤色丘疹,部分皮疹中央可见坏死、结痂,伴有散在淡白色素减退斑。皮损组织病理示:真皮乳头层可见密集的上皮样细胞浸润;免疫组织化学示:CDla(3+),S100(3+),基因检测:BRAF基因外显子15c.1799T>A,p.(Val600Glu)突变检测阳性。诊断:朗格汉斯组织细胞增生症。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症 BRAF基因V600E 突变

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2月龄小儿朗格汉斯组织细胞增生症一例

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中华手外科杂志 2024年第3期40卷 220-221页

作者：佟昕琪刘燕刘飙吉林大学中日联谊医院长春130033 吉林大学中日联谊医院手外科长春130033

患者男,2月龄,因右手肿物10余日来我院就诊.患儿母亲述10余日前无意中发现患儿右手背侧肿胀,就诊于当地医院,X线片示:右手第三掌骨骨密度低,部分骨质破坏.我院专科检查:右手背侧第三掌骨处略有隆起(图1),隆起处皮肤颜色正常,皮温正常,... 详细信息

患者男,2月龄,因右手肿物10余日来我院就诊.患儿母亲述10余日前无意中发现患儿右手背侧肿胀,就诊于当地医院,X线片示:右手第三掌骨骨密度低,部分骨质破坏.我院专科检查:右手背侧第三掌骨处略有隆起(图1),隆起处皮肤颜色正常,皮温正常,质较硬,无活动度,无波动,界限不清,触压痛不明显,中指屈伸活动基本正常,末梢血运良好.X线片示:右手第三掌骨膨胀性骨质破坏,皮质变薄、骨质连续性中断、病理性骨折(图2),未见明显骨膜反应.

关键词：骨膜反应病理性骨折屈伸活动触压痛膨胀性骨质破坏末梢血运皮温朗格汉斯组织细胞增生症

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以肛周皮损为首发表现的朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

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中国皮肤性病学杂志 2020年第9期34卷 1056-1058页

作者：吴红巾杨苏周春雷王申杨潇谢骏逸张红叶宋闯董青孙晨李敏南京医科大学附属儿童医院皮肤科江苏南京210008 南京医科大学附属儿童医院病理科江苏南京210008

患儿男,6个月,颈部、腋窝、肛周红斑3个月,加重1周。皮肤科情况:颈部、腋窝、肛周见紫红色斑块、糜烂;胸腹部、腰背部见粟粒至黄豆大小不等的丘疹、紫癜、血痂、脱屑。皮损组织病理检查示:真皮浅层灶状增生的组织样细胞,部分有核沟,其... 详细信息

患儿男,6个月,颈部、腋窝、肛周红斑3个月,加重1周。皮肤科情况:颈部、腋窝、肛周见紫红色斑块、糜烂;胸腹部、腰背部见粟粒至黄豆大小不等的丘疹、紫癜、血痂、脱屑。皮损组织病理检查示:真皮浅层灶状增生的组织样细胞,部分有核沟,其间见少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学示:S-100(+),CD1a(+),Langerin(+),CD68(+),LCA(-),CD117(-),CK(上皮+),Ki-67(约40%+)。诊断:朗格汉斯组织细胞增生症。

关键词：肛周皮损朗格汉斯组织细胞增生症儿童

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成人甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症超声表现1例

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中华超声影像学杂志 2009年第11期18卷 937-937,941页

作者：陈顺平朱雪莲陈丽霞陈斌温州医学院附属第一医院超声科 325000

患者女，38岁。体检发现双侧甲状腺结节1个月，无不适。查体：左、右侧甲状腺分别可触及4cm×3cm、1cm×1cm的结节，质地中等，表面光滑，无压痛及波动感，界限清楚，活动好，余无异常发现。实验室检查：游离FT3、FT4下降，余... 详细信息

患者女，38岁。体检发现双侧甲状腺结节1个月，无不适。查体：左、右侧甲状腺分别可触及4cm×3cm、1cm×1cm的结节，质地中等，表面光滑，无压痛及波动感，界限清楚，活动好，余无异常发现。实验室检查：游离FT3、FT4下降，余检查正常。胸片、心电图、头部CT、腹部超声均无异常发现。超声显示：两侧甲状腺肿大，内部回声不均匀，

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症人甲状腺超声表现双侧甲状腺结节实验室检查异常发现甲状腺肿大表面光滑

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成人肝朗格汉斯组织细胞增生症影像表现三例

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中华医学杂志 2015年第15期95卷 1187-1188页

作者：赵志新王颖徐丽萍倪云龙金莉莉余日胜浙江省杭州市第三人民医院放射科 310009 浙江大学医学院附属第二医院放射科

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）又称组织细胞增生症X,是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性增殖性病变,以朗格汉斯细胞病理性增生为其特征标志[1].LCH可累及多个器宫和系统,肝朗格汉斯组织细胞增生症（HLCH）可以是LCH多系统病变的一部分... 详细信息

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）又称组织细胞增生症X,是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性增殖性病变,以朗格汉斯细胞病理性增生为其特征标志[1].LCH可累及多个器宫和系统,肝朗格汉斯组织细胞增生症（HLCH）可以是LCH多系统病变的一部分,亦可只局限于肝内,

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症影像表现人肝组织细胞增生症X 多系统病变朗格汉斯细胞增殖性病变原因不明

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儿童脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症一例并文献复习

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中华神经外科杂志 2012年第10期28卷 1015-1018页

作者：仇波王勇程鹏李光宇李心国王运杰中国医科大学第一医院神经外科沈阳110001

目的提高对儿童脑内朗格汉斯组织细胞增生症的临床特征、诊断及治疗的认识。方法报告1例4岁患儿脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断及治疗过程，并复习相关文献。结果患儿以颅内压增高为首发症状，影像学检查示颅内多灶性病变，合... 详细信息

目的提高对儿童脑内朗格汉斯组织细胞增生症的临床特征、诊断及治疗的认识。方法报告1例4岁患儿脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断及治疗过程，并复习相关文献。结果患儿以颅内压增高为首发症状，影像学检查示颅内多灶性病变，合并蛛网膜囊肿1处。经过一系列实验室检查以进行鉴别诊断后，行开颅手术切除右额叶责任病灶，术后病理证实为颅内朗格汉斯组织细胞增生症。术后患儿颅高压症状缓解，未切除病灶行化疗。6个月随访证实切除病灶部位无复发，未手术部位病灶无进展。结论有占位效应的幕上脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症报道较少。对于占位效应明显的病灶，应首选切除，并辅以术后化疗，可望控制病变进展。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症颅内多灶性病变儿童

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朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

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兵团医学 2024年第1期22卷 89-90页

作者：孟宪杰魏莉卓兵芝刘锋石河子市人民医院石河子市832000

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、基因改变、免疫表型以及鉴别诊断。资料与方法:回顾性分析1例LCH患者临床病理学特征、基因检测、免疫表型以及鉴别诊断,并复习相关文献。结... 详细信息

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、基因改变、免疫表型以及鉴别诊断。资料与方法:回顾性分析1例LCH患者临床病理学特征、基因检测、免疫表型以及鉴别诊断,并复习相关文献。结果本例患者为女性,年龄35岁,临床病理有LCH特征性的组织学形态,免疫表型:肿瘤细胞S-100、CyclinD1、P53、CD1a阳性,CD68和BRAF^(V600E)阴性,Ki67肿瘤细胞30%表达。结论LCH属于罕见的疾病,具有特征性的组织学形态,S-100、CyclinD1、P53、CD1a、CD68以及BRAF^(V600E)对诊断及鉴别诊断有非常重要的意义。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症病理特征免疫组化文献复习

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超声诊断儿童朗格汉斯组织细胞增生症颅骨病变的价值

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临床小儿外科杂志 2019年第4期18卷 315-318页

作者：杨秀珍叶菁菁李晓英俞劲何瑾浙江大学医学院附属儿童医院超声科

目的本研究旨在分析超声诊断颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像图特征。方法回顾性分析经病理证实的19例颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的超声表现,总结其声像图特征,并与CT、MRI的特征进行比较。结果19例患儿共发现颅骨病变25个部位,... 详细信息

目的本研究旨在分析超声诊断颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像图特征。方法回顾性分析经病理证实的19例颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的超声表现,总结其声像图特征,并与CT、MRI的特征进行比较。结果19例患儿共发现颅骨病变25个部位,4例为颅骨多发病变。其中颞部12个,顶部7个,枕部5个,颊部1个。超声表现为颅骨膨胀性破坏,颅骨内外板分离呈斜坡状或呈阶梯形,破坏的骨质边缘锐利,形态不规则。所有病变同时伴有软组织低回声肿块,2例伴有无回声区。肿块内可见丰富的短棒状血流信号。CT和MRI结果:19例行CT检查,4例行MRI检查,表现为局部骨质破坏伴软组织肿块。CT发现胸椎椎体病变1例。结论颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的超声表现具有一定的特征性。超声因其具有不具放射性、方便及经济的优点,可以作为颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的首选检查方法。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症诊断超声检查儿童

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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

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中国麻风皮肤病杂志 2023年第1期39卷 37-39页

作者：王娜吴梅周桂芝杨青山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院) 山东省皮肤病性病防治研究所济南250022

患儿,女,1个月。头面部红色丘疹、结痂,逐渐增多1个月。皮肤科查体:头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂,部分皮疹少量鳞屑,不易刮除。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿,单一核细胞移入,基底细胞液... 详细信息

患儿,女,1个月。头面部红色丘疹、结痂,逐渐增多1个月。皮肤科查体:头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂,部分皮疹少量鳞屑,不易刮除。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿,单一核细胞移入,基底细胞液化变性,真皮浅中层较多单一核细胞浸润,细胞核大、胞浆丰富。DIF:表皮细胞间及基底膜带IgG、C3、IgM、IgA阴性。免疫组化:CD1a、S100、CD68弱阳性,Langerin+。未予治疗,随访1个月皮疹基本消退,无新发皮疹。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症自愈性先天性

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