检索结果-内蒙古大学图书馆

听力学及言语疾病杂志 2018年第1期26卷 16-20页

作者：周长璐夏忠芳华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430016

目的探讨儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析武汉儿童医院耳鼻咽喉科2011年6月~2016年12月期间收治并经病理确诊的14例颞骨LCH患儿的临床资料,分析临床表现、影像学检查、... 详细信息

目的探讨儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析武汉儿童医院耳鼻咽喉科2011年6月~2016年12月期间收治并经病理确诊的14例颞骨LCH患儿的临床资料,分析临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等特点。结果 14例颞骨LCH患儿中,女5例,男9例,年龄4个月~3岁10个月,2岁以下者12例(85.71%);8例为单系统病变(3例为颞骨单灶型,5例为多灶型),6例为多系统病变;病变大多累及颞骨鳞部、外耳道及乳突,其次为鼓室及鼓窦,较少累及听小骨及内耳;主要临床表现为耳颞部肿块、耳漏、听力下降、外耳道肉芽等。14例患儿中8例行外耳道深部病损切除术,3例行颞部肿块切除术,1例行额部病损切除活检术,2例行四肢骨病损清除活检术明确病理诊断,所有患儿确诊后均加用化疗[长春花碱(VBL)+泼尼松],随访0.5~5年,3例疾病消退,8例疾病稳定,3例疾病进展,其中1例合并败血症死亡,2例出现尿崩症。单系统病变患儿预后优于多系统病变患儿。结论颞骨LCH多累及单系统,多以耳漏及耳部包块为首发症状,影像学检查是颞骨LCH的主要检查手段;需与耳部感染性疾病或肿瘤相鉴别,确诊主要靠病理学检查;颞骨LCH单系统受累患儿预后好于多系统受累患儿。

关键词：儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症

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121例儿童朗格汉斯组织细胞增生症临床分析

121例儿童朗格汉斯组织细胞增生症临床分析

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作者：赵巍广西医科大学

学位级别：硕士

目的:分析影响儿童朗格汉斯组织细胞增生症生存预后的危险因素,指导临床诊疗。方法:回顾性分析121例朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床特点和随访资料,包括年龄、性别、肝脾是否浸润、肺脏是否浸润、造血系统是否浸润、骨组织是否浸润... 详细信息

目的:分析影响儿童朗格汉斯组织细胞增生症生存预后的危险因素,指导临床诊疗。方法:回顾性分析121例朗格汉斯组织细胞增生症患儿的临床特点和随访资料,包括年龄、性别、肝脾是否浸润、肺脏是否浸润、造血系统是否浸润、骨组织是否浸润、中枢神经系统是否受浸润、临床分类、是否规律化疗等,通过COX回归分析等分析方法,明确影响患儿生存率的危险因素。结果:1.影响朗格汉斯组织细胞增生症患儿预后的危险因素单因素分析示,性别（P=0.454）、中枢神经系统浸润（P=0.609）与朗格汉斯组织细胞增生症患儿的生存无相关性。年龄（>2岁及≤2岁:P<0.001）、造血系统浸润（伴或不伴骨髓浸润）(P<0.001)、脾脏浸润（P<0.001）、肝脏浸润（P<0.001）、肺浸润（P<0.001）、骨组织浸润（P<0.001）、临床分类（P=0.018）以及是否规律化疗（P<0.001）,与朗格汉斯组织细胞增生症患儿的生存时间具有明显的相关性。多因素COX回归分析显示影响朗格汉斯组织细胞增生症患儿预后的独立因素为年龄（>2岁及≤2岁:P=0.026）、造血系统浸润（P=0.002）、是否规律化疗（P<0.001）。2.朗格汉斯组织细胞增生症患儿生存分析121例朗格汉斯组织细胞增生症患儿存活91例,生存时间范围5-143月,P25-P75:20-76月,中位数43月,死亡30例生存时间范围0.5-15月,P25-P75:0.5-3月,生存中位数1月。采用Kaplan-Meier生存分析,发现年龄、脾脏浸润、造血系统浸润、肝脏浸润、肺浸润、骨组织浸润、临床分类、是否规律化疗,与患儿的总生存时间显著性相关。性别、中枢神经系统浸润,与朗格汉斯组织细胞增生症患儿的总生存时间无相关性。将与患儿总生存时间相关的单因素列入多因素COX回归分析显示,影响朗格汉斯组织细胞增生症患儿预后的独立因素为年龄、造血系统浸润、是否规律化疗。结论:1.性别、中枢神经系统浸润、肝脾浸润、肺浸润、骨组织浸润、临床分类与朗格汉斯组织细胞增生症患儿的生存无相关性。2.年龄、造血系统浸润以及是否规律化疗,与朗格汉斯组织细胞增生症患儿的生存率相关。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症回顾性临床分析生存分析

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脊椎朗格汉斯组织细胞增生症13例报告

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中国骨与关节外科 2013年第2期6卷 161-166页

作者：管波青吴启秋林羽刘书茂北京市大兴区人民医院骨科北京102600 北京结核病胸部肿瘤研究所骨科北京101149

背景:脊椎朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种少见病,诊断困难,治疗方法仍有争议。目的:探讨脊椎LCH的临床和影像学特征及其治疗效果。方法:回顾性分析1985年10月至2003年10月收治的13例脊椎LCH患者的临床资料,男7例,女6例,年龄1.5～11... 详细信息

背景:脊椎朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种少见病,诊断困难,治疗方法仍有争议。目的:探讨脊椎LCH的临床和影像学特征及其治疗效果。方法:回顾性分析1985年10月至2003年10月收治的13例脊椎LCH患者的临床资料,男7例,女6例,年龄1.5～11岁,平均5.5岁。脊椎以外颅骨、腓骨、股骨颈、股骨大转子和坐骨等多发骨骼受累6例;勒-雪病发病1～2年内出现新的骨病变3例;患病处疼痛或放射痛、压痛或畸形;合并四肢轻瘫3例;骶神经受压1例;皮疹、间质性肺炎、肝大、尿崩症等多系统受累5例。对合并四肢轻瘫者行化疗或放疗加手术治疗2例;因骶神经受压行手术减压1例;仅行放疗1例;单用化疗3例;无全身症状,无进行性脊柱畸形者,密切观察不作特殊处理6例。X线、CT的特点有椎旁阴影扩大,椎体溶骨性改变(呈楔形变或致密薄片),病变严重者累及椎弓根或椎板6例。两相邻椎体受累者可见椎间变窄,与椎体炎症难鉴别。经活检或手术确诊7例,根据临床资料、影像学确诊6例。结果:经治疗4例脊髓及骶神经功能恢复。2例尿崩症随访11年1例无改善,另1例恶化。12例经2～12年随访(平均7.4年)椎体高度不同程度恢复,6例恢复正常,5例轻度后突畸形,1例轻度侧突畸形。失访1例。结论:根据临床及X线、CT或MRI资料,并结合活检及密切随访,有助于多系统或多发骨骼受累的脊椎LCH的诊断。化疗结合手术可控制脊椎LCH进展。全身无症状的脊椎LCH无进行性畸形者密切观察无需特殊处理。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症脊柱诊断影像学外科治疗

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脊椎朗格汉斯组织细胞增生症探讨

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结核病与胸部肿瘤 2005年第4期 261-266页

作者：吴启秋林羽管波清徐双铮程宏北京市结核病胸部肿瘤研究所

目的探索脊椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）诊断与治疗的经验。方法回顾性分析脊椎LCH12例，其中男7例．女5例，年龄2-11岁，并发四肢轻瘫2例。脊椎以外骨病变5例，多系统病变5例，采取化疗3例，放疗1例，手术2例，并四肢轻瘫化疗加手... 详细信息

目的探索脊椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）诊断与治疗的经验。方法回顾性分析脊椎LCH12例，其中男7例．女5例，年龄2-11岁，并发四肢轻瘫2例。脊椎以外骨病变5例，多系统病变5例，采取化疗3例，放疗1例，手术2例，并四肢轻瘫化疗加手术2例，4例未处理。结果脊髓功能恢复2例，经2～11年随访，9例椎体有不同程度恢复，无1例复发或死亡。失访1例。X线、CT表现椎体溶骨性改变，呈楔形变，有时病变可累及椎弓根，甚至椎板。两相邻椎体受累时，椎间隙变窄。结论脊椎LCH的CT和X线表现多样，结合有关的临床资料，对多系统或多骨骼受累的脊椎LCH与脊椎其他病变可做出诊断。无全身症状，无进行性脊柱畸形的脊椎LCH密切观察，无需特殊处理。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症脊椎计算机体层摄影术化疗外科手术磁共振成像

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骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

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中国现代医生 2010年第4期48卷 108-109页

作者：齐良波肖文姝许立莉辽河油田中心医院病理科辽宁盘锦124010 中国医科大学第一临床学院病理科辽宁沈阳110001

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫... 详细信息

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68(+)。结论朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症骨临床病理学

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系统性朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习

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临床肺科杂志 2015年第5期20卷 964-965页

作者：杨小骏李成良陈文晖张金忠上海电力医院呼吸内科上海200050 上海电力医院病理科上海200050

病例资料患者,男,30岁。营销人员,因＂活动性呼吸困难十年＂入院。患者曾有6年吸烟史,约20支/日,就诊时已戒烟4年。患者10年前出现尿崩症,一直予鞣酸加压素、鼻吸垂体后叶素联合控制。8年前出现肥胖、性功能障碍。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症文献复习系统垂体后叶素性功能障碍病例资料营销人员呼吸困难

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成人朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

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中国CT和MRI杂志 2017年第11期15卷 138-140页

作者：房国成王金成江苏省泰兴市人民医院放射科江苏泰兴225400

目的分析成人朗格汉斯组织细胞增生症累及不同系统的的影像表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实5例朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现及临床资料。结果 5例中2例单发,3例多发。累及骨质的病灶多表现为穿凿样、... 详细信息

目的分析成人朗格汉斯组织细胞增生症累及不同系统的的影像表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实5例朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现及临床资料。结果 5例中2例单发,3例多发。累及骨质的病灶多表现为穿凿样、溶骨性及膨胀性骨质破坏,边缘清晰或模糊,部分伴有硬化边,部分可见骨膜反应,MRI上表现为T1WI等信号,T2WI稍高、高信号。发生于中枢神经系统的变病1例现为三脑室漏斗部结节,边缘清晰,MRI增强呈明显强化,另一例表现为神经垂体T1WI信号减低。发生于软组织的表现为软组织增厚,部分形成软组织肿块。结论成人朗格汉斯组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,可累及全身各系统,可单发也可多发,病变表现各异,无特异性的影像学表现,因此影像表现结合临床、病理才能确诊。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症计算机体层成像磁共振成像

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1例中枢神经系统朗格汉斯组织细胞增生症患者的护理

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浙江医学 2015年第3期37卷 259-261页

作者：徐叶惠刘淑萍周晔敏丽水市人民医院血液科 323000

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）既往被称为组织细胞增生症，是一种病因不明的免疫失控性疾病[1]。LCH多见于儿童，中位发病年龄3.5岁，男女比例1.8：1，可累及淋巴结、肝脏、肺等多个器官，中枢神经系统LCH （CNS-LCH）则较为少见[2]，... 详细信息

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）既往被称为组织细胞增生症，是一种病因不明的免疫失控性疾病[1]。LCH多见于儿童，中位发病年龄3.5岁，男女比例1.8：1，可累及淋巴结、肝脏、肺等多个器官，中枢神经系统LCH （CNS-LCH）则较为少见[2]，临床上常采用化疗、放疗、激素单独或联合治疗[3]。我科于2013年3月收治了1例以发音不清为主要临床表现的CNS-LCH患者，现将护理体会报道如下。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症中枢神经系统护理患者临床表现 LCH 病因不明发病年龄

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儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症与神经母细胞瘤转移影像鉴别价值研究

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医学影像学杂志 2019年第4期29卷 525-527,531页

作者：郑慧夏正荣曹雯君冯赟李玉华汪登斌上海交通大学医学院附属新华医院放射科上海200092

目的探讨儿童颞骨LCH与NB骨转移的发生部位及影像学表现。方法回顾性分析经病理证实的儿童LCH及NB骨转移的临床及影像学资料,按照病变中心位置评估病变部位(中耳、鳞部、岩部),在CT及MR图像上评估病变影像学表现。结果共纳入21例(28耳)... 详细信息

目的探讨儿童颞骨LCH与NB骨转移的发生部位及影像学表现。方法回顾性分析经病理证实的儿童LCH及NB骨转移的临床及影像学资料,按照病变中心位置评估病变部位(中耳、鳞部、岩部),在CT及MR图像上评估病变影像学表现。结果共纳入21例(28耳)LCH患儿,乳突是最常见的累及部位(23例,82.1%),其次为鳞部和岩部。颞骨HRCT表现为较为完全的骨质破坏伴软组织肿块,边界清晰锐利,无骨膜反应,无钙化。除1例有T_1W高信号外,其余MR均表现为T_1W等低信号,T_2W等高信号,增强后明显均匀强化。共纳入NB骨转移10例,8例位于颞骨眶突移行处,2例位于颞骨鳞部。CT表现为边界欠清楚的骨质破坏伴放射状骨膜反应,软组织肿块表现为密度较均匀的略高密度,颅板骨质破坏不彻底,颅板变薄,但骨质仍连续。结论儿童LCH多累及颞骨乳中耳,NB骨转移多位于颞骨眶突移行处及鳞部。二者骨质破坏方式亦有不同,发病部位及影像学检查对于鉴别二者有重要价值。

关键词：颞骨儿童朗格汉斯组织细胞增生症神经母细胞瘤体层摄影术,X线计算机

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超声诊断胸骨柄朗格汉斯组织细胞增生症1例及文献复习

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中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生 2022年第9期 291-293页

作者：吴日暖陈树宝海南省人民医院(海南医院附属海南医院) 海南海口570311

总结和分析胸骨柄朗格汉斯组织细胞增生症的特征性超声表现。方法回顾分析1例胸骨柄朗格汉斯组织细胞增生症的临床症状及超声表现并复习相关文献。结果分析发现溶骨性骨质破坏并周边软组织肿块形成是骨骼LCH具有的典型超声表现。结论... 详细信息

总结和分析胸骨柄朗格汉斯组织细胞增生症的特征性超声表现。方法回顾分析1例胸骨柄朗格汉斯组织细胞增生症的临床症状及超声表现并复习相关文献。结果分析发现溶骨性骨质破坏并周边软组织肿块形成是骨骼LCH具有的典型超声表现。结论了解其超声的图像特征,有助于提高对本病的认识,提高诊断率,减少误诊。LCH罕见,超声检查定性诊断困难,了解其超声的图像特征,及相关文献的学习,有助于提高对本病的认识,提高诊断率,减少误诊及漏诊。

关键词：胸骨柄朗格汉斯组织细胞增生症超声文献复习

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