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朗格汉斯(Langerhans)组织细胞增生症1例

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口腔颌面外科杂志 2003年第4期13卷 294-294页

作者：吕炳辉中山大学光华口腔医学院

朗格汉斯组织细胞增生症又称组织细胞增生症X或网状内皮细胞增生症,可以单发或多发,包括3个类型.此病较少见,现将我科的1例报道如下.

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症骨质破坏体征儿童病理诊断病例报告

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症与Erdheim-Chester病非同时发生1例

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中华病理学杂志 2023年第11期52卷 1171-1173页

作者：姜磊赵博志高新媛葛文玉崔翼菲吕凤毓韩桂萍哈尔滨医科大学附属第二医院病理科哈尔滨150081 哈尔滨医科大学附属第二医院哈尔滨150081 哈尔滨工业大学附属黑龙江省医院口腔科哈尔滨150036 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院病理科哈尔滨150040

Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞疾病,最常见的特征是长骨的多灶性骨硬化,病理特征为片状泡沫组织细胞浸润,伴或不伴有骨外组织的组织细胞浸润。报道1例朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans-Cell histiocytosis,LCH... 详细信息

Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞疾病,最常见的特征是长骨的多灶性骨硬化,病理特征为片状泡沫组织细胞浸润,伴或不伴有骨外组织的组织细胞浸润。报道1例朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans-Cell histiocytosis,LCH)与Erdheim-Chester病非同时发生的病例,通过分析其临床病理及分子特征,为治疗及预后提供依据。

关键词：组织细胞浸润朗格汉斯细胞朗格汉斯组织细胞增生症骨硬化治疗及预后多灶性 Langerhans 分子特征

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

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中国实验血液学杂志 2022年第3期30卷 970-974页

作者：田紫竹崔亚娟彭宏凌中南大学湘雅二医院血液科湖南长沙410011

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成人LCH的治疗应根据疾病程度和危险分层制定治疗方案。随着MAPK、PI3K、c-KIT信号通路激活的发现,尤其是BRAF V600E、MAP2K1突变,靶向治疗已成为治疗的研究热点。同时,M2极化的巨噬细胞和Foxp3+调节性T细胞(Treg)在LCH中高表达的发现,为免疫治疗的探索提供了重要依据。本文将重点综述近年成人LCH治疗的最新研究进展,为临床上成人LCH患者的治疗研究提供参考。

关键词：成人朗格汉斯组织细胞增生症靶向免疫治疗

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传染性软疣样先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

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中国麻风皮肤病杂志 2024年第11期40卷 799-801页

作者：陈学超王建文卢宪梅杨青山东第一医科大学附属皮肤病医院山东济南250022 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的新生儿疾病,初发年龄多为出生至9个月,皮损表现多样,多为丘疹、结节、丘疱疹,皮下结节等。本文报道一例3个月女性患儿,躯干、下肢散发粟粒大小丘疹,部分皮疹中央可见脐凹,部分皮疹顶... 详细信息

先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的新生儿疾病,初发年龄多为出生至9个月,皮损表现多样,多为丘疹、结节、丘疱疹,皮下结节等。本文报道一例3个月女性患儿,躯干、下肢散发粟粒大小丘疹,部分皮疹中央可见脐凹,部分皮疹顶部结痂。皮损组织病理及免疫组化染色符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。未予治疗,随访4个月皮疹消退,随访1年无新发皮疹。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症自愈性先天性

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

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中国医药导报 2015年第14期12卷 161-163,81页

作者：邱立柳玉红温寿青汪春福陈蕾龚静青广东省深圳市宝安区人民医院广东深圳518101

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点。方法分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习。结果男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁。组... 详细信息

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点。方法分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习。结果男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁。组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠。免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-)。结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性。

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症病理分析免疫表型

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

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临床医学工程 2011年第1期18卷 37-38页

作者：郝兰香殷平厦门大学附属中山医院病理科福建厦门361004

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征,总结该病的诊疗要点。方法采用SP免疫组化法,应用多种抗体对4例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行标记,观察其表达特点。结果 4例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症镜下形态和免疫... 详细信息

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征,总结该病的诊疗要点。方法采用SP免疫组化法,应用多种抗体对4例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行标记,观察其表达特点。结果 4例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症镜下形态和免疫标记有相同之处,病灶内均见大量朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞,朗格汉斯细胞CD1a、CD68及S-100呈强阳性表达。结论儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗需结合临床与病理综合评定。

关键词：儿童朗格汉斯组织细胞增生症临床病理

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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国际呼吸杂志 2014年第18期34卷 1439-1440页

作者：闫鹏张歆刚王炜芳李慧灵郭爱桃苏宪灵苏鑫顾恒琼解立新解放军总医院海南分院呼吸科三亚572013 解放军总医院海南分院病理科三亚572013

朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症... 详细信息

朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histocytosis，PLCH）为朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型，可以原发肺部，也可是全身系统病变的一部分。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症肺部 Langerhans 组织细胞增生症X 增生性病变肉芽肿病克隆性增生

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成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为脊柱结核1例

成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为脊柱结核1例

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中华医学会结核病学分会2019年全国结核病学术大会

作者：贝承丽叶江英陈红梅傅满姣长沙市中心医院

目的总结成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点及误诊原因。方法回顾分析1例误诊为脊柱结核的成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症病例资料。结果患者反复腰痛3年余,经腰椎CT及PPD皮试诊断为腰椎结核可能性大,诊断性抗结核治疗后症状... 详细信息

目的总结成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的临床特点及误诊原因。方法回顾分析1例误诊为脊柱结核的成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症病例资料。结果患者反复腰痛3年余,经腰椎CT及PPD皮试诊断为腰椎结核可能性大,诊断性抗结核治疗后症状及影像学表现有好转,继续抗结核保守治疗18月后症状完全缓解、影像学表现明显好转;但1年半后腰痛又反复发作,椎体破坏加重,手术切除病灶活检提示为朗格汉斯组织细胞增生症,修正诊断为脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症,予以手术切除病灶及术后放疗治疗后好转。结论脊柱LCH发病率低,临床表现无特异性,影像学表现与脊柱结核较难鉴别,而病理组织获得

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现朗格汉斯组织细胞增生症

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眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现1例

眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现1例

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中国超声医学工程学会第三次全国浅表器官及外周血管超声医学学术会议（高峰论坛）

作者：王晶李泉水邓水平深圳市第二人民医院超声科

病例:患儿男,7个月。因右眼睑及眼眶部肿大数月余入院检查。体格检查:右眼眶前肿大,右眼略能睁开,皮肤表面无异常,可触及4.0cm×2.0cm的肿块,表面光滑,质中,活动度差,略有压痛。超声表现:右眼眶颞侧缘皮下软组织内可见一大小约4.1cm... 详细信息

病例:患儿男,7个月。因右眼睑及眼眶部肿大数月余入院检查。体格检查:右眼眶前肿大,右眼略能睁开,皮肤表面无异常,可触及4.0cm×2.0cm的肿块,表面光滑,质中,活动度差,略有压痛。超声表现:右眼眶颞侧缘皮下软组织内可见一大小约4.1cm×2.2cm混合回声肿块(图1),边界尚清,内部回声不均匀,其内可见蜂窝样低-无回声区及一大小约0.6cm×0.2cm强光斑后方伴声影,肿块后方回声无明显变化。彩色多普勒血流显像肿块内可见条

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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2012全国中西医结合皮肤性病学术会议

作者：毛笑非闫言孙秋宁北京协和医院

报告1例皮疹为首发症状的成人朗格汉斯组织细胞增生症。患者男,73岁。双下肢、后背红斑丘疹伴痒5年,泛发全身2年余。皮肤科检查:头面部、躯干、四肢可见弥漫性红斑,稍隆起,局部皮肤增厚、粗糙、色素沉着,其间可见少量正常皮肤。淋巴结... 详细信息

报告1例皮疹为首发症状的成人朗格汉斯组织细胞增生症。患者男,73岁。双下肢、后背红斑丘疹伴痒5年,泛发全身2年余。皮肤科检查:头面部、躯干、四肢可见弥漫性红斑,稍隆起,局部皮肤增厚、粗糙、色素沉着,其间可见少量正常皮肤。淋巴结病理检查:病变符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。诊断:朗格汉斯组织细胞增生症。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症

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