检索结果-内蒙古大学图书馆

朗格汉斯细胞增生症1例

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临床皮肤科杂志 2003年第10期32卷 589-590页

作者：廖文俊高天文赵小东张海龙卢涛第四军医大学西京医院皮肤科陕西西安710032

报告1例朗格汉斯细胞增生症。患者男,34岁。因多饮、多尿23年,左腹股沟溃疡1年余入院。曾患多发性骨嗜酸粒细胞肉芽肿。组织病理检查示真皮内大量胞质丰富、核呈肾形的朗格汉斯细胞浸润。电镜检查在增生细胞内见Birbeck颗粒。

关键词：朗格汉斯细胞增生症

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首发于鼻颅底的朗格汉斯细胞增生症临床分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2019年第9期33卷 883-886页

作者：廖璨蒋卫红彭洲莹付依雯蒋思洁谢志海中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉科重大疾病研究湖南省重点实验室

目的:总结首发于鼻颅底的朗格汉斯细胞增生症(LCH)的临床特点,探讨其诊断及治疗方案。方法:回顾性分析以鼻颅底症状为首发表现的10例LCH患儿的资料,总结其鼻部及颅底症状的特点,并分析累及其他系统的相关性,总结手术治疗的特点及手术联... 详细信息

目的:总结首发于鼻颅底的朗格汉斯细胞增生症(LCH)的临床特点,探讨其诊断及治疗方案。方法:回顾性分析以鼻颅底症状为首发表现的10例LCH患儿的资料,总结其鼻部及颅底症状的特点,并分析累及其他系统的相关性,总结手术治疗的特点及手术联合化疗的转归。结果:10例患儿年龄1岁5个月~8岁,平均3岁。影像学表现主要为溶骨性改变及软组织侵犯,7例患儿为单灶性,3例患儿为多系统多灶性。对于局限性的病变患儿,采取彻底切除病变加后续化疗的方法;对于累及多系统并有明显全身症状的患儿,采取保守治疗。随访4~96个月,8例存活,2例死亡。结论:LCH好发于儿童,具有一定的临床特征,单系统单病灶的手术治疗效果较好,配合后续的化疗可获得较大的生存率。

关键词：朗格汉斯细胞增生症鼻颅底儿童外科手术

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甲状腺朗格汉斯细胞增生症伴甲状腺乳头状癌一例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2012年第4期47卷 343-344页

作者：刘岩岩王建国王刚邓罕朱先超孔令强童创安徽医科大学第三附属医院甲乳外科合肥230061

患者女，60岁。于2010年4月发现右侧颈部肿块，伴有咳嗽，无发热、多汗，无多食、消瘦，无声音嘶哑及饮水呛咳等症状，2个月后患者感右侧颈部肿块逐渐增大，并发现左颈肿块，并于2010年10月入住我科，入院前1周出现呼吸困难并活动后加... 详细信息

患者女，60岁。于2010年4月发现右侧颈部肿块，伴有咳嗽，无发热、多汗，无多食、消瘦，无声音嘶哑及饮水呛咳等症状，2个月后患者感右侧颈部肿块逐渐增大，并发现左颈肿块，并于2010年10月入住我科，入院前1周出现呼吸困难并活动后加重。患者既往有长期吸烟史。体格检查：颈软，气管居中。双侧甲状腺Ⅲ度肿大，质软，

关键词：甲状腺乳头状癌朗格汉斯细胞增生症颈部肿块饮水呛咳声音嘶哑呼吸困难体格检查患者

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系统性朗格汉斯细胞增生症伴双侧气胸一例

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中华结核和呼吸杂志 2014年第8期37卷 621-622页

作者：陈耀华王红军王平飞朱鸿胡筱王廷杰达州市中心医院呼吸内科四川635000 四川省人民医院病理科

患者男,26岁,因“突发呼吸困难1d”于2013年2月26日入院.患者2011年11月无明显诱因出现左侧颌下腺包块,大小约1.5 cm×1.5 cm,颌面外科常规筛查颈部彩色多普勒超声,核素扫描甲状腺内多发结节影像,甲状腺功能检查正常,右侧颌下腺可... 详细信息

患者男,26岁,因“突发呼吸困难1d”于2013年2月26日入院.患者2011年11月无明显诱因出现左侧颌下腺包块,大小约1.5 cm×1.5 cm,颌面外科常规筛查颈部彩色多普勒超声,核素扫描甲状腺内多发结节影像,甲状腺功能检查正常,右侧颌下腺可见多发0.2 cm ×0.5 cm结节,胸部X线双肺及心膈未见异常,行左侧颌下腺肿块手术切除,病理结果为“朗格汉斯细胞增生症”（图1,2）,甲状腺结节行细针穿刺,细胞学回报为“结节性甲状腺肿”,术后未进行特殊治疗.约半年后患者逐渐出现乏力、纳差、多枚牙齿脱落,2013年1月因食欲严重减退,于达州市中心医院内分泌科门诊进行甲状腺功能检查,T4 8.86 nmoL/L,T3＜0.4 nmol/L,反T41.05 pmol/L,反T3＜0.4 pmol/L,促甲状腺激素（TSH）＞100 mU/L,甲状腺过氧化物酶抗体＜5 U/L,诊断为“原发性甲状腺功能减退症”.

关键词：朗格汉斯细胞增生症原发性甲状腺功能减退症双侧气胸甲状腺过氧化物酶抗体甲状腺功能检查颌下腺肿块彩色多普勒超声结节性甲状腺肿

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蝶窦鞍底朗格汉斯细胞增生症一例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2018年第1期53卷 63-65页

作者：刘琢扶戴琪余洪猛复旦大学附属眼耳鼻喉医院耳鼻咽喉头颈外科上海200031

朗格汉斯细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）又称朗格汉斯细胞肉芽肿病，旧称组织细胞增生症X，是一种极其罕见的树突状细胞和网状细胞增生性疾病，发病率约为2～5/100万，多发生于儿童。LCH以朗格汉斯细胞的增殖和播散... 详细信息

朗格汉斯细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）又称朗格汉斯细胞肉芽肿病，旧称组织细胞增生症X，是一种极其罕见的树突状细胞和网状细胞增生性疾病，发病率约为2～5/100万，多发生于儿童。LCH以朗格汉斯细胞的增殖和播散为主要特征，可表现为局部侵袭性或全身播散性病变，其病程短、发病急，临床表现差异较大。鼻腔鼻窦LCH更为罕见，现将我院收治并行导航辅助鼻内镜下肿物切除术的1例蝶窦鞍底LCH病例报道如下。

关键词：朗格汉斯细胞增生症 histiocytosis 蝶窦组织细胞增生症X 细胞增生性疾病树突状细胞全身播散性局部侵袭性

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OPN3在朗格汉斯细胞增生症中的表达及功能研究

OPN3在朗格汉斯细胞增生症中的表达及功能研究

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作者：叶藤贵州医科大学

学位级别：博士

目的:朗格汉斯细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组由病理性的朗格汉斯细胞克隆性增殖为特征的罕见疾病。根据临床表现和疾病浸润范围,LCH分为单系统LCH和多系统LCH两型,其中肝脏、骨髓、脾脏受累属于高危型,其余器官... 详细信息

目的:朗格汉斯细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组由病理性的朗格汉斯细胞克隆性增殖为特征的罕见疾病。根据临床表现和疾病浸润范围,LCH分为单系统LCH和多系统LCH两型,其中肝脏、骨髓、脾脏受累属于高危型,其余器官,包括皮肤受累,属于低危型。目前LCH的发病机制不清,2010年Badalian-Very G等人发现在LCH中存在BRAF 基因的突变,提示RAS/RAF/MEK/ERK通路可能参与了LCH的发病。视蛋白(Opsins,OPNs)是一类光敏感的G蛋白偶联受体超家族蛋白,目前已发现1000余种。在人类,OPNs分为七类,包括视蛋白1(OPN1)、视蛋白2(OPN2)、视蛋白3(OPN3)、视蛋白4(OPN4)、视蛋白5(OPN5),以及两个光异构酶,分别是视网膜G蛋白偶联受体(Retinal G Protein-Coupled Receptor,RGR)和周视蛋白(peropsin),是人视觉光感知的核心分子。近年来,研究已发现视蛋白在正常皮肤组织、正常皮肤细胞(黑素细胞、角质形成细胞、成纤维细胞、血管内皮细胞)、皮肤肿瘤组织及细胞(色素痣、恶性黑素瘤、皮肤鳞状细胞癌、基底细胞癌)的中表达及亚细胞定位,证实OPN3调控UVA诱导黑素帽状结构形成,证实OPN3参与黑素细胞凋亡、色素合成、血管生成中的关键作用,同时发现OPN3可通过与BRAF 基因的相互作用调节人先天性黑素细胞痣的黑素合成。但OPN3在朗格汉斯细胞增生症中的表达和功能研究未见相关报道。因此,本研究收集朗格汉斯细胞增生症组织标本、人血原代树突状细胞及朗格汉斯细胞增生症ELD-1细胞系,检测OPN3的表达及功能。利用细胞分子生物学、免疫组化、生物信息学等技术探讨视蛋白3(OPN3)对人朗格汉斯细胞及组织细胞增生症的作用及其机制研究。方法:(1)人朗格汉斯细胞增生症组织标本中OPN3、BRAF的检测:利用回顾性调查方法,收集贵州医科大学附属医院病理科2007年-2022年已确诊的31例朗格汉斯细胞增生症组织样本的临床及病理组织信息,包括性别、年龄、部位、病理学诊断;利用免疫组织化学检测方法、组织免疫荧光检测方法和RNA-Scope检测方法检测朗格汉斯细胞增生症组织及病灶旁正常组织中OPN3的表达及细胞定位;提取病灶蜡块组织的脱氧核糖核酸(deoxyribonucleic acid,DNA),利用Sanger测序检测BRAF基因的突变。(2)人外周血树突状细胞的分离、培养和鉴定,以及诱导成熟前后OPNs、CD86的转录水平、蛋白质水平检测:收集正常人外周新鲜抗凝血15ml,与PBS1:1稀释混匀后放入50ml离心管,加入淋巴细胞分离液梯度分离细胞,取中间环状乳白色淋巴细胞层细胞,用3 ml含10%胎牛血清、2 m M L-谷氨酰胺、100U/ml青霉素和100μg/ml链霉素的RPMI 1640完全培养基重悬细胞,按1×10细胞/ml比例接种于6孔板中,通过贴壁法获得单个核细胞。然后加入诱导因子r GM-CSF(1000 U/ml)、r IL-4(500 U/ml),5%CO2,37℃条件下培养,每隔2天细胞半量换液,保持细胞因子终浓度一致。通过倒置显微镜观察细胞形态,流式细胞术进行细胞表型测定;收集诱导前后细胞沉淀,利用实时荧光定量聚合酶链反应(q RT-PCR)、蛋白印迹法(Western Blot,WB)分别检测诱导前后OPNs、CD86的转录水平和蛋白质水平的表达变化;(3)ELD-1细胞OPN3敲低及过表达稳定株的筛选、鉴定及转录组测序:利用慢病毒转染技术,构建ELD-1细胞OPN3敲低及过表达细胞株,通过嘌呤霉素筛选OPN3稳定表达株;收集细胞,利用实时荧光定量聚合酶链反应(q RT-PCR)、蛋白印迹法(Western Blot,WB)检测OPN3的表达效率,然后进行转录组测序;(4)敲低或过表达OPN3后,检测ELD-1细胞增殖、迁移、抗原提呈、细胞周期、凋亡情况:采用q RT-PCR方法检测ELD-1细胞中OPN3和CD86的转录水平的表达变化;采用WB方法验证OPN3和CD86的蛋白质表达变化;通过CCK-8和EDU法检测ELD-1细胞增殖活力的变化;通过Transwell法检测ELD-1细胞迁移能力的变化;采用碘化丙啶(Propidium,PI)染色方法检测ELD-1细胞的凋亡;利用流式细胞术检测ELD-1细胞周期的变化;通过Alphafold2预测获得Opsin3蛋白结构和CD86蛋白质结构,使用蛋白-蛋白对接工具HDOCK进行分子对接,分析预测OPN3与CD86之间的蛋白质相互作用;(5)敲低或过表达OPN3后,检测ELD-1细胞MAPK信号通路的表达变化:采用WB方法验证ELD-1细胞

关键词：视蛋白3 朗格汉斯细胞增生症细胞增殖细胞迁移细胞周期细胞凋亡抗原提呈

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肝脏朗格汉斯细胞增生症一例

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中华肝胆外科杂志 2012年第2期18卷 138-138,149页

作者：武正山李东华孔连宝张峰南京医科大学第一附属医院肝脏移植中心 210029

患者男，44岁。因上腹部疼痛2个月余入院。患者2月前感右上腹疼痛，呈持续性胀痛，伴有后背部放射痛。疼痛与饮食无关，无发热、胸闷、咳嗽。近1个月来体重进行性下降3kg。

关键词：朗格汉斯细胞增生症上腹部疼痛肝脏右上腹疼痛持续性胀痛放射痛进行性患者

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儿童髂骨结核与朗格汉斯细胞增生症的鉴别

儿童髂骨结核与朗格汉斯细胞增生症的鉴别

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作者：熊俊标重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:分析总结儿童髂骨病变的影像表现特点,重点鉴别髂骨结核与朗格汉斯细胞增生症。方法:回顾性分析2011年11月至2020年06月我院收治的97例髂骨病变患儿的X线、CT表现、病理学检查结果,收集髂骨结核与LCH患儿症状、影像学表现、血常规... 详细信息

目的:分析总结儿童髂骨病变的影像表现特点,重点鉴别髂骨结核与朗格汉斯细胞增生症。方法:回顾性分析2011年11月至2020年06月我院收治的97例髂骨病变患儿的X线、CT表现、病理学检查结果,收集髂骨结核与LCH患儿症状、影像学表现、血常规及CRP行统计分析。结果:骨原发性肿瘤19例,肾上腺癌髂骨转移1例,骨髓炎13例,骨囊肿4例,骨纤维性结构不良3例,朗格汉斯细胞增生症37例,骨结核20例。LCH与髂骨结核临床表现与影像学表现类似。结核患儿髋关节受累的比率明显多于LCH,髂骨结核患儿未见合并颅骨骨质结核灶破坏,髂骨LCH患儿中未见肺受累,骨质破坏面积LCH>TB,且差异具有统计学意义。结论:儿童髂骨病变种类多,影像学表现各有特点,髂骨LCH与结核影像学表现可见明显差异。综合分析影像学特点与临床表现对明确诊断有一定的帮助,但最终确诊仍需结合病理检查。

关键词：髂骨儿童朗格汉斯细胞增生症结核

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骨骼朗格汉斯细胞增生症的治疗进展

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中国骨与关节杂志 2012年第3期1卷 293-295页

作者：杜鑫辉董扬杨庆诚上海交通大学附属第六人民医院骨科 200233

朗格汉斯细胞增生症是以朗格汉斯细胞异常累积为特征的疾病,其发病原因尚不明确,发病率约为1∶1 500 000.患者以儿童为主,男性多见.根据朗格汉斯细胞增生症病灶累及部位及临床表现不同可分为嗜酸性肉芽肿,汗雪氏病（Hand-Schüller-... 详细信息

朗格汉斯细胞增生症是以朗格汉斯细胞异常累积为特征的疾病,其发病原因尚不明确,发病率约为1∶1 500 000.患者以儿童为主,男性多见.根据朗格汉斯细胞增生症病灶累及部位及临床表现不同可分为嗜酸性肉芽肿,汗雪氏病（Hand-Schüller-Christian disease）及里斯氏病（Letterer-Siwe disease）.

关键词：朗格汉斯细胞增生症治疗骨骼嗜酸性肉芽肿发病原因临床表现发病率

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小儿肺朗格汉斯细胞增生症CT表现及其诊断价值

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中国CT和MRI杂志 2020年第1期18卷 79-82页

作者：康乐乐陈志平时胜利郑州大学附属儿童医院河南郑州450000

目的总结分析不同病理时期小儿肺朗格汉斯细胞增生症的CT影像学表现,加深对该病认识,提高诊断及鉴别诊断水平。方法提取26例经病理实验室确诊为朗格汉斯细胞增生症患儿的肺部影像学资料,按浸润时期及浸润程度进行归类,分析观察其影像学... 详细信息

目的总结分析不同病理时期小儿肺朗格汉斯细胞增生症的CT影像学表现,加深对该病认识,提高诊断及鉴别诊断水平。方法提取26例经病理实验室确诊为朗格汉斯细胞增生症患儿的肺部影像学资料,按浸润时期及浸润程度进行归类,分析观察其影像学特点。结果两肺浸润部位以中上肺野最为显著,肺部结节和(或)囊泡出现几率最高,共16例:结节与囊泡共存者8例;囊泡单独出现并无结节者5例;仅有结节而无囊泡者3例;双肺弥漫性含气囊腔,呈蜂窝状者5例;余下5例CT表现并不典型:有3例仅表现为小叶间隔增厚,2例表现为两肺透过度不均,局部呈磨玻璃样改变。结论肺朗格汉斯细胞增生症的CT影像学表现多样,但结节与囊泡的出现几率最高,且以中上肺野居多,在诊断中有重要价值。

关键词：朗格汉斯细胞增生症体层摄影术,X线计算机诊断

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