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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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临床皮肤科杂志 2008年第3期37卷 170-171页

作者：陶春蓉陈柳青段逸群王玮蓁艾儒棣武汉市第一医院皮肤科湖北武汉430022 成都中医药大学中医外科教研室四川成都610075

报告1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿男,10个月。躯干部出现丘疹2个月,经组织病理及免疫组化检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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诊断病理学杂志 2006年第2期13卷 148-151,i0017页

作者：任雅丽汤秀英北京大学第一医院电镜室北京100034

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的少见疾病。本文就其临床表现、组织病理学形态、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断等方面做一介绍。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生诊断鉴别诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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中华病理学杂志 2025年第4期54卷 403-405页

作者：陈婷葛晓雯复旦大学附属中山医院病理科上海200032

患者女,59岁。确诊系统性红斑狼疮2年伴血小板减少1年余。全身PET-CT检查提示血液系统疾病累及全身多处淋巴结、脾脏及骨髓可能。淋巴结活检组织,镜下见淋巴结结构破坏,淡染区及深染区混杂分布,深染区中等大的异型细胞呈弥漫片状分布,... 详细信息

患者女,59岁。确诊系统性红斑狼疮2年伴血小板减少1年余。全身PET-CT检查提示血液系统疾病累及全身多处淋巴结、脾脏及骨髓可能。淋巴结活检组织,镜下见淋巴结结构破坏,淡染区及深染区混杂分布,深染区中等大的异型细胞呈弥漫片状分布,细胞核不规则,其间可见小片状淡染区,细胞体积大,胞质丰富嗜酸性,可见核沟及肾形核,免疫组织化学显示深染区CD3阳性,淡染区表达朗格汉斯细胞标志物,T淋巴细胞基因克隆性重排阳性;BRAF基因第15号外显子V600E存在点突变。免疫缺陷与失调相关性外周T细胞淋巴瘤,非特指型合并特殊形态朗格汉斯细胞组织细胞增生症极其罕见,易误诊或漏诊,需提高对这种罕见肿瘤的认识,并准确诊断以指导治疗。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症失调外周T细胞淋巴瘤

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以皮肤溃疡为主要表现的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

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中国麻风皮肤病杂志 2025年第3期41卷 191-197页

作者：刁晗吕雅琳臧莹王梓赫王君青岛大学附属医院皮肤科山东青岛266000 仪征市人民医院江苏扬州211400

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,骨骼是最常见的受累部位,本例患者,男,32岁,以皮肤溃疡为主要表现,累及肺、骨骼、血液等多系统,给予甲氨蝶呤联合阿糖胞苷治疗8个周期后,疗效良好,大部分皮损愈合。检索朗格汉斯细胞... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,骨骼是最常见的受累部位,本例患者,男,32岁,以皮肤溃疡为主要表现,累及肺、骨骼、血液等多系统,给予甲氨蝶呤联合阿糖胞苷治疗8个周期后,疗效良好,大部分皮损愈合。检索朗格汉斯细胞组织细胞增生症和靶向治疗相关的文章,通过Pubmed共检索到17篇,中文数据库共检索到5篇。共收集到28例患者病例资料,其中成人8例,儿童20例,皮肤(23例)和骨骼(12例)是常见的受累部位,靶向治疗对难治性或复发性患者有很好的疗效。

关键词：成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤溃疡靶向治疗

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以后半规管裂综合征为主要表现的颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例及文献复习

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第3期39卷 255-259页

作者：邓东舟胡颖冰丹华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科

本文报道1例颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症所致后半规管裂综合征,患者以眩晕、耳鸣、听力下降为首发表现,CT提示乳突及后半规管骨质破坏,术后患者听力前庭症状消失。成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症较为罕见,以该患者为例对该病的临... 详细信息

本文报道1例颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症所致后半规管裂综合征,患者以眩晕、耳鸣、听力下降为首发表现,CT提示乳突及后半规管骨质破坏,术后患者听力前庭症状消失。成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症较为罕见,以该患者为例对该病的临床特征、治疗方案进行探讨,并行文献复习。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症后半规管裂综合征眩晕耳鸣

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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中国骨肿瘤骨病 2010年第4期9卷 335-335页

作者：王永刚解放军总医院第一附属医院全军骨科研究所

朗格汉斯（Langerhans）细胞组织细胞增生症，以往曾称为组织细胞增生症X，根据临床表现可分为嗜酸性肉芽肿、Hand—Sch ǖ ller—Christian病、Letterer—Siwe三个亚型。本病发病率估计1／20万～1／200万，主要发生在婴儿和儿童。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织细胞增生症X 嗜酸性肉芽肿临床表现 Sch 率估计

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制研究进展

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国际儿科学杂志 2025年第3期52卷 189-193页

作者：泥永安青岛大学附属医院儿童血液肿瘤科　266555

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是来源于髓系的炎性恶性肿瘤，发病机制尚未完全阐明。研究显示LCH发病机制中涉及RAS-RAF-MEK-ERK信号通路、PI3K-AKT信号通路和NOTCH信号通路，主要是RAS-RAF-MEK-ER... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是来源于髓系的炎性恶性肿瘤，发病机制尚未完全阐明。研究显示LCH发病机制中涉及RAS-RAF-MEK-ERK信号通路、PI3K-AKT信号通路和NOTCH信号通路，主要是RAS-RAF-MEK-ERK信号通路，PI3K-AKT信号通路的激活与RAS-RAF-MEK-ERK信号通路的激活有关，但ERK激活后导致LCH形成的具体机制不清，且朗格汉斯细胞的起源也存在争议。另外，肿瘤微环境在LCH的发病机制中也发挥重要作用，同时免疫检查点程序性细胞死亡1配体-1、白细胞介素-17A、融合基因PLEKH26-NTRK3及粒细胞集落刺激因子1受体可能也参与LCH的发病。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制 BRAF V600E 程序性细胞死亡1配体-1 肿瘤微环境

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湿润烧伤膏治愈朗格汉斯细胞组织细胞增生症新生儿皮损1例报告

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中国烧伤创疡杂志 2025年第2期37卷 166-168页

作者：黄迎庆卢梦雅宜昌市妇幼保健院(宜昌市儿童医院)小儿外科湖北宜昌443200

给予2023年5月宜昌市妇幼保健院收治的1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿在抗感染等对症支持治疗基础上,皮损创面予以碘伏消毒及外用重组人表皮生长因子治疗;治疗5 d后皮损未见好转,改用湿润烧伤膏治疗;湿润烧伤膏治疗7 d后,皮损... 详细信息

给予2023年5月宜昌市妇幼保健院收治的1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿在抗感染等对症支持治疗基础上,皮损创面予以碘伏消毒及外用重组人表皮生长因子治疗;治疗5 d后皮损未见好转,改用湿润烧伤膏治疗;湿润烧伤膏治疗7 d后,皮损完全消退,未见新发皮疹及内脏受累。

关键词：湿润烧伤膏创疡再生医疗技术朗格汉斯细胞组织细胞增生症新生儿皮疹皮损

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并噬血细胞综合征1例

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中华皮肤科杂志 2024年第8期57卷 747-749页

作者：方零露陈伟权邱芳田川周英广东医科大学附属医院皮肤性病科湛江524023 东莞市妇幼保健院皮肤医学美容科东莞523000 广东医科大学附属医院儿科湛江524023

患儿男,1岁,因全身皮疹1个月,发热3天于2023年5月23日就诊。1个月前无明显诱因背部出现散在皮色至粉色丘疹,边缘有红晕,无自觉瘙痒或疼痛,未予处理。皮疹逐渐增多,无明显搔抓。2023年5月20日开始伴持续发热,热峰40℃,稽留热型,无抽搐,... 详细信息

患儿男,1岁,因全身皮疹1个月,发热3天于2023年5月23日就诊。1个月前无明显诱因背部出现散在皮色至粉色丘疹,边缘有红晕,无自觉瘙痒或疼痛,未予处理。皮疹逐渐增多,无明显搔抓。2023年5月20日开始伴持续发热,热峰40℃,稽留热型,无抽搐,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,遂至当地医院就诊,具体诊断、用药不详。因退热效果欠佳,于2023年5月23日至我院急诊,拟“发热查因”收入院。

关键词：噬血细胞综合征退热效果全身皮疹未予处理朗格汉斯细胞组织细胞增生症搔抓持续发热咳痰

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断专家共识

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中华病理学杂志 2022年第8期51卷 696-700页

作者：中华医学会病理学分会儿科病理学组福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会病理学组胡晓丽姚兴凤赵丽何乐健不详天津市儿童医院病理科天津300074 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病, 被收录在第一批罕见病目录中。该肿瘤多见于儿童, 临床表现多样, 全身各器官及系统均可受累。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容,... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病, 被收录在第一批罕见病目录中。该肿瘤多见于儿童, 临床表现多样, 全身各器官及系统均可受累。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容, 旨在提高病理诊断的精确性, 更好地指导临床治疗。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症未成熟树突状细胞组织学形态异常增生罕见病病理诊断肿瘤性疾病专家共识

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