检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2018年第4期20卷 290-294页

作者：唐雪郭霞孙林雍艾媛杨雪孙静静吴剑蓉高举四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实室四川成都610041 四川大学华西医院病理科四川成都610041

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的BRAF-V600E基因突变的意义。方法采用实时荧光定量PCR技术检测26例儿童LCH患儿石蜡包埋组织样本中的BRAF-V600E基因突变情况,并回顾性分析BRAF-V600E基因突变与临床特征及预后的关系。结... 详细信息

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的BRAF-V600E基因突变的意义。方法采用实时荧光定量PCR技术检测26例儿童LCH患儿石蜡包埋组织样本中的BRAF-V600E基因突变情况,并回顾性分析BRAF-V600E基因突变与临床特征及预后的关系。结果 25例患儿接受正规化疗,2年总生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为100%、88%。70%(18/26)的病理标本来自骨组织,BRAF-V600E基因突变阳性率达50%(13/26)。BRAF-V600E基因突变与LCH患儿年龄、性别、受累器官、临床分类、早期治疗效果、复发情况以及2年OS及EFS均无相关性(P>0.05),但与LCH的临床分组相关(P<0.05)。结论 LCH患儿总体生存率较高,BRAF-V600E基因突变发生率高,BRAF-V600E基因突变与LCH临床分组相关。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF-V600E基因突变实时荧光定量PCR 儿童

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JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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中国实验血液学杂志 2013年第1期21卷 146-149页

作者：黄俊彬薛红漫陈岩岩黄科中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州510120

本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总... 详细信息

本研究观察以JLSG(Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG)方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁(3个月-6.5岁);单系统LCH(SS-LCH)1例,MS-LCH 10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论:采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织细胞增多病 JLSG方案儿童

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像学探讨

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广西医学 2011年第2期33卷 170-173页

作者：符丹卉宋英儒黄仲奎龙莉玲宋瑞高杨广西医科大学第一附属医院放射科南宁市530021

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)骨骼外浸润的影像学特点。方法经病理证实为LCH的患者10例,回顾性分析骨骼外浸润的影像学特点。结果 (1)肺部浸润8例:渗出实变3例,多发结节2例,纤维条索1例,空腔2例。(2)淋巴结肿大3例:均为多... 详细信息

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)骨骼外浸润的影像学特点。方法经病理证实为LCH的患者10例,回顾性分析骨骼外浸润的影像学特点。结果 (1)肺部浸润8例:渗出实变3例,多发结节2例,纤维条索1例,空腔2例。(2)淋巴结肿大3例:均为多发,1例发生于双侧颈部、肺门、纵隔,不伴有肺部浸润;1例发生在腹主动脉旁、肠系膜根部、肝门区,伴肺部有浸润;1例为双侧颈部淋巴结肿大。(3)肝脾大1例,同时浸润肺部,但无淋巴结肿大。结论 LCH骨骼外浸润病变主要发生在肺部,主要表现为渗出实变、多发结节及纤维条索改变,亦可为双肺空腔合并感染或纤维化;发生在淋巴结较少见,均为多发,表现为颈部、腋窝、肺门及纵隔、肝胃隐窝、腹主动脉旁、小肠系膜、两侧髂血管旁多发淋巴结肿大。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外浸润影像学

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾

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广东牙病防治 2015年第8期23卷 444-448页

作者：梁国健黄馨谢宝仪轩东英广东省阳江市人民医院口腔科广东阳江529500 广东省口腔医院

本文报道1例以牙周组织局部破坏为始发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例,通过文献回顾探讨该病的临床诊断及全身其他系统性疾病早期在口腔中的表现。在临床牙周病患者的诊治中,当牙周局部因素与牙周破坏不一致的情况下,应考虑到全... 详细信息

本文报道1例以牙周组织局部破坏为始发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例,通过文献回顾探讨该病的临床诊断及全身其他系统性疾病早期在口腔中的表现。在临床牙周病患者的诊治中,当牙周局部因素与牙周破坏不一致的情况下,应考虑到全身因素,尤其对于出现牙龈坏死的患者,临床医生要高度重视全身系统性疾病在牙周局部的早期表现。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症牙周损害牙周医学

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制及诊治进展

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中华灾害救援医学 2017年第2期5卷 106-110页

作者：周云刘秋玲武警总医院儿科北京100039

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhan's cell histocytosis,LCH)是一种少见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病。该病的病因及发病机制尚未完全阐明,临床表现多样且缺乏特异性,极易误诊。笔者查阅相关文献,就近... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhan's cell histocytosis,LCH)是一种少见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病。该病的病因及发病机制尚未完全阐明,临床表现多样且缺乏特异性,极易误诊。笔者查阅相关文献,就近年来有关LCH的病因与发病机制、诊断与治疗进展进行综述。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中国麻风皮肤病杂志 2005年第8期21卷 638-639页

作者：裴振环周桂芝施仲香卢宪梅杜景云山东省皮肤病性病防治研究所济南250022 山东省医学科学院电镜室

患儿男，19个月，躯干，头皮起丘疹，伴发热10个月，患儿生后9个月时发现背部起粟粒大红色丘疹，逐渐累及胸，腹部，头皮，伴轻度瘙痒，躯干皮疹经常渗出，结痂。曾在外院诊断为“湿疹”，“鱼鳞病”“毛囊角化病”等，用药未见好转，患... 详细信息

患儿男，19个月，躯干，头皮起丘疹，伴发热10个月，患儿生后9个月时发现背部起粟粒大红色丘疹，逐渐累及胸，腹部，头皮，伴轻度瘙痒，躯干皮疹经常渗出，结痂。曾在外院诊断为“湿疹”，“鱼鳞病”“毛囊角化病”等，用药未见好转，患儿1岁时，颈淋巴结肿大，发热，在当地医院诊断为“淋巴结炎”。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症颈淋巴结肿大红色丘疹医院诊断毛囊角化病淋巴结炎患儿鱼鳞病躯干

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫表型及鉴别诊断

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诊断病理学杂志 2007年第4期14卷 262-266页

作者：皋岚湘丁华野李琳金华田玉旺北京军区总医院病理科北京100700 北京军区总医院263临床医学部

目的观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的组织形态学和免疫表型，以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力。方法复习曾病理诊断为“嗜酸性肉芽肿”（包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病）病例，按WHO（2001）造血... 详细信息

目的观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的组织形态学和免疫表型，以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力。方法复习曾病理诊断为“嗜酸性肉芽肿”（包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病）病例，按WHO（2001）造血与淋巴组织肿瘤分类中描述的组织形态学标准观察HE切片。并对病例进行随访。用单克隆抗体CD1a、S100、CD68、CD21、CD35、CD31、CD34、CD20、CD3、CD117、CD15、CD30、AE1／AE3、bcl-2、p53和ki-67进行免疫组化染色。结果 19例“嗜酸性肉芽肿”中有11例被证实为LCH，3例为淋巴结Kimura病，2例为淋巴瘤，3例为慢性炎症。误诊率高达42．1％。11例LCH中男女之比为4．5：1（1～22岁），平均年龄10岁；9例为骨单发病变，其中颅骨3例、长骨3例、短骨1例、其他扁骨2例；另1例为骨多发性病变（Hand—Schuller-Christian病）；1例为皮肤病变。所有病例的肿瘤CD1a和S-100均（＋），不同程度表达CD68；6例CD31弱（＋），1例AE1／AE3（＋），4例表达Ki-67（＋）（阳性率5％-10％），2例p53弱（＋），其余抗体染色均（-）。随访8例均存活。结论诊断LCH的关键是根据具有表达CD1a和S-100的lanserhans细胞，部分病例可表达CD31，个别病例表达AE1／AE3。病理诊断应与霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Kimura病、血管淋巴细胞增生伴嗜酸细胞增多、恶性黑色素瘤和炎症进行鉴别。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织学免疫组化鉴别诊断

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症中BRAF V600E的表达及临床意义

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中华病理学杂志 2020年第7期49卷 733-735页

作者：谢曼管雯斌王瑞芬乔萌姜瑞琪虞文伟王立峰上海交通大学医学院附属新华医院病理科 200092 海南省妇女儿童医学中心(海南省妇幼保健院)病理科海口570206

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)中BRAF V600E蛋白和基因的表达与临床病理特征的关系。方法:收集儿童LCH病例75例,分别用免疫组织化学法(Ventana)和ARMS荧光PCR/Sanger测序法检测BRAF V600... 详细信息

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)中BRAF V600E蛋白和基因的表达与临床病理特征的关系。方法:收集儿童LCH病例75例,分别用免疫组织化学法(Ventana)和ARMS荧光PCR/Sanger测序法检测BRAF V600E蛋白和基因情况,比较两种方法的一致性,并分析BRAF V600E蛋白/基因的表达与临床病理特征的关系。结果:免疫组织化学法(Ventana)检测BRAF V600E阳性率为53.3%(40/75),ARMS荧光PCR/Sanger测序法检测BRAF V600E基因突变阳性率为53.3%(40/75),两种方法的一致性高(Kappa=0.893,P<0.001)。BRAF V600E蛋白表达/基因突变率在男性和女性中分别为53.8%和58.3%,差异无统计学意义(P>0.05);年龄范围为出生1 d至13岁,在3岁以下组突变率高于3岁及以上组(63.2%∶48.6%),但差异无统计学意义(P>0.05);皮肤病变者突变率为58.3%,高于骨病变55.6%,但差异无统计学意义(P>0.05);单发者突变率55.6%,多发者突变率57.1%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:儿童LCH中BRAF V600E蛋白和基因采用免疫组织化学法(Ventana)与ARMS荧光PCR/Sanger测序法有较好的一致性。3岁以下低龄儿童、累及皮肤的病变中BRAF V600E突变率有增高的趋势,但尚需扩大样本进一步研究。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症低龄儿童 BRAF 骨病变免疫组织化学法荧光PCR 皮肤病变 Langerhans

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并ASXL1突变1例

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检验医学与临床 2023年第7期20卷 1022-1024页

作者：徐道晶张晓孙荣同山东省威海市立医院检验科山东威海264200 威海卫人民医院关节骨病科山东威海264200

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病原因不明、发病率极低,相关研究甚少,该病是一种多系统起病,临床表现多样化的罕见病。现报道1例起源于脊柱溶骨破坏的LCH供大家参考。1临床资料1.1 一般资料患者,男,56岁,“脂肪肝、酒精肝”10余年... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病原因不明、发病率极低,相关研究甚少,该病是一种多系统起病,临床表现多样化的罕见病。现报道1例起源于脊柱溶骨破坏的LCH供大家参考。1临床资料1.1 一般资料患者,男,56岁,“脂肪肝、酒精肝”10余年未系统治疗。2020年3月无诱因出现腰背部疼痛,无发热,就诊于当地医院。检查提示T10压缩性骨折、T5隐裂,经手术治疗好转。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症溶骨破坏 BRAF-V600E突变 ASXL1突变

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为天疱疮1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为天疱疮1例

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2018年浙江省医学会皮肤病学分会暨浙江省医师协会皮肤科医师分会学术年会

作者：任韵清曹华莉陆敏蔡绥勍浙江大学医学院附属第二医院

患者,女,54岁,因"头皮红痒、口腔糜烂1年余,加重2月"入院。患者1年余前无明显诱因下出现头皮红斑瘙痒明显,伴牙龈红肿,随后口腔反复出现糜烂溃疡,感疼痛不适。外院查口腔黏膜活检病理:(下颌舌侧牙龈)鳞状上皮增生伴上皮下多... 详细信息

患者,女,54岁,因"头皮红痒、口腔糜烂1年余,加重2月"入院。患者1年余前无明显诱因下出现头皮红斑瘙痒明显,伴牙龈红肿,随后口腔反复出现糜烂溃疡,感疼痛不适。外院查口腔黏膜活检病理:(下颌舌侧牙龈)鳞状上皮增生伴上皮下多量炎细胞浸润,天疱疮单克隆抗体检测:

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症天疱疮垂体柄

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