检索结果-内蒙古大学图书馆

2015年浙江省皮肤病学学术年会

作者：周鹏飞高宇温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院皮肤科

患儿女,4月。因"皮疹3月余"就诊。皮肤科检查:前额、躯干、双侧腹股沟及双侧下肢可见较多散在陈旧性、鲜红色的丘疹及丘疱疹,部分伴结痂,皮疹分布以躯干为著,皮疹消退后躯干部可见散在白色色素缺失斑。躯干皮疹病理检查:表皮... 详细信息

患儿女,4月。因"皮疹3月余"就诊。皮肤科检查:前额、躯干、双侧腹股沟及双侧下肢可见较多散在陈旧性、鲜红色的丘疹及丘疱疹,部分伴结痂,皮疹分布以躯干为著,皮疹消退后躯干部可见散在白色色素缺失斑。躯干皮疹病理检查:表皮中下部及真皮可见大量组织细胞浸润,胞体大,胞质丰富,淡红色。免疫组化:S-100(+),CD1-a(+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:建议联合化疗。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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2016全国中西医结合皮肤性病学术年会

作者：王上上复旦大学附属华山医院皮肤科

患者,女,32岁,因"全身反复皮疹伴多饮、多尿、闭经18年"就诊。全身浅表淋巴结未及肿大。外阴无阴毛,两侧大阴唇见黄豆至蚕豆大小溃疡,左侧为主,表面少许分泌物;左上臂及右腋下手术疤痕。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Hand... 详细信息

患者,女,32岁,因"全身反复皮疹伴多饮、多尿、闭经18年"就诊。全身浅表淋巴结未及肿大。外阴无阴毛,两侧大阴唇见黄豆至蚕豆大小溃疡,左侧为主,表面少许分泌物;左上臂及右腋下手术疤痕。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Hand-Schüller-Christian病)。治疗:予以强的松15mg口服2次/天,3-4周后外阴溃疡逐渐愈合,强的松规律减量,现仍定期随访中。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症强的松

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道

朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道

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中华医学会第十二次全国皮肤性病学术会议

作者：张思平安徽省立医院皮肤科

患者,男,48岁。因全身皮疹四年多入院。四年前腰部上肢出现黄豆大小的红色丘疹,无明显痒痛。当时在我科行病理活检,病理诊断为:淋巴瘤样丘疹病。曾给予泰尔丝、雷公藤多甙以及泼尼松30mg/日治疗四月,无明显疗效,皮疹逐渐增多,累及全身... 详细信息

患者,男,48岁。因全身皮疹四年多入院。四年前腰部上肢出现黄豆大小的红色丘疹,无明显痒痛。当时在我科行病理活检,病理诊断为:淋巴瘤样丘疹病。曾给予泰尔丝、雷公藤多甙以及泼尼松30mg/日治疗四月,无明显疗效,皮疹逐渐增多,累及全身。皮疹不痒不痛,从未消退。既往身体健康,无药物过敏史,无家族遗传病史。皮肤专科检查:头面部、躯干四肢可见广泛分布的大小不等的红色及暗红色的丘

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断淋巴瘤样丘疹病

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

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武汉大学学报（医学版） 2012年第2期33卷 238-240页

作者：曹毅媛廖美焱武汉大学中南医院放射科湖北武汉430071

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性。方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查。结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞... 详细信息

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性。方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查。结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化。结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像诊断肺

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征与BRAF V600E基因突变的相关性分析

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中华实用儿科临床杂志 2021年第11期36卷 848-852页

作者：冯楚础黎阳彭晓敏熊稀霖翁文骏邬萍萍中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液/肿瘤专科广州510120

目的总结儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征,分析BRAF V600E基因突变与LCH的相关性。方法回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院儿科肿瘤专科2013年4月至2019年12月收治的60例LCH患儿的临床特征,其中有39例患儿完善BRAF V600E... 详细信息

目的总结儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征,分析BRAF V600E基因突变与LCH的相关性。方法回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院儿科肿瘤专科2013年4月至2019年12月收治的60例LCH患儿的临床特征,其中有39例患儿完善BRAF V600E基因检测,分别采用实时定量聚合酶链反应(qRT-PCR)及高通量测序方法检测病灶活检组织及骨髓液/外周血BRAF V600E基因突变,分析BRAF V600E基因突变与LCH的相关性。结果1.临床特点:60例患儿年龄(4.08±0.45)岁;男43例,女17例;年龄≤2岁、危险器官(RO+)、中枢神经系统(CNS)危险部位受累患儿主要集中于多系统累及(MS)组(P<0.05)。2.初始诱导治疗疗效影响因素:60例患儿,评估治疗有效28例(41.7%),无效32例(53.3%);控制治疗方案分层因素的影响后,年龄≤2岁(OR=4.944,95%CI:1.601~15.275,P=0.005)、MS(OR=6.855,95%CI:2.077~22.622,P=0.002)是初始治疗疗效不佳的危险因素;对于JLSG-02治疗方案患儿,RO+是初始治疗疗效不佳的危险因素(OR=8.250,95%CI:1.617~42.090,P=0.005);而在CCHG-LCH-2019治疗方案患儿中,RO+对初始治疗疗效无影响。*** V600E基因突变情况:病灶活检组织的BRAF V600E基因阳性率为70.3%(26/39例),BRAF V600E基因突变阳性与初始治疗疗效、发病年龄、性别、MS、RO+等临床特征无相关性,但MS、CNS危险部位受累患儿BRAF V600E阳性率较同因素阴性者高,分别为76.0%(19例)比57.1%(8例)和74.1%(20例)比58.3%(7例);8例患儿完善骨髓液BRAF V600E基因检测,3例阳性,其中2例MS、1例多发骨侵犯;5例患儿完善外周血BRAF V600E基因检测,1例阳性,为MS伴肝脾器官受累。结论年龄≤2岁、MS、RO+的LCH患儿初始治疗反应差,临床上需采取积极的治疗方案;病灶BRAF V600E基因突变发生率高,提示LCH是一种克隆性疾病;LCH患儿中BRAF V600E基因突变与MS、CNS危险部位受累存在较大的相关性,部分患儿存在骨髓/外周血BRAF V600E突变阳性,提示该类患儿发病机制不同,具有一定的临床意义。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF V600E基因危险因素儿童

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脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗进展

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中国脊柱脊髓杂志 2016年第10期26卷 939-943页

作者：许翔宇王睿峰姜亮刘忠军北京大学第三医院骨科北京市100191

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种病因不明的少见疾病，有多种病因假说，可能与遗传、免疫、感染等有关.一般认为LCH的细胞起源为骨髓树突状前体细胞。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 histiocytosis 治疗诊断脊柱 cell 少见疾病病因不明

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传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例皮肤镜特点及临床与组织病理分析

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临床皮肤科杂志 2021年第1期50卷 49-53页

作者：张莉张曌浦芸静江弘婧代红艳舒虹昆明市儿童医院皮肤科云南昆明650000

目的:总结5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征、皮肤镜下表现及组织病理学特点。方法:采用回顾性分析对昆明医科大学附属昆明市儿童医院皮肤科5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增... 详细信息

目的:总结5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征、皮肤镜下表现及组织病理学特点。方法:采用回顾性分析对昆明医科大学附属昆明市儿童医院皮肤科5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床资料、皮肤镜图片、组织病理及免疫组化染色资料进行分析总结。结果:5例患儿中,男3例,女2例,平均发病月龄为4.5个月,平均病程2.1个月。所有患儿皮肤镜下表现有2种,丘疹区在皮肤镜偏振光下可见淡红色及肤色类圆形结构区,部分中央见云雾状黄白色或褐色鳞屑,浸润法下边缘红色背景褪色呈白色环。白色萎缩区在皮肤镜偏振光下可见边界清楚的白色背景中央紫红色或褐色结构区。浸润法下中央紫红色或褐色结构区不能褪色。组织病理学表现为弥漫性浸润或灶性浸润的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞,并可见胞质丰富、淡伊红染色的单核样细胞,核呈椭圆形或肾形,部分可见核沟。免疫组化中朗格汉斯细胞组织细胞S-100蛋白、CD1a、Langerin均阳性。结论:该病临床少见,容易被误诊,结合皮肤镜下特点可初步判断,提高病检率,依靠组织病理学及免疫组织化学染色进行确诊,该病有可能转化为系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症,需长期随访。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症先天自愈性皮肤镜组织病理

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单独肺受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

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第二军医大学学报 2017年第6期38卷 819-820,F0003页

作者：杨叶琳胡蓉蕾王洋第二军医大学长海医院病理科上海200433

1病例资料患者,男,38岁。因＂体检发现右肺结节6d＂于2016年1月8日入住我院。患者于2年前因右侧胸痛于当地医院就诊,胸部CT提示双肺结节进行性增大,考虑肺部真菌感染,予以口服抗真菌药物治疗2个月,复查肺部结节无进一步发展,故每隔半年... 详细信息

1病例资料患者,男,38岁。因＂体检发现右肺结节6d＂于2016年1月8日入住我院。患者于2年前因右侧胸痛于当地医院就诊,胸部CT提示双肺结节进行性增大,考虑肺部真菌感染,予以口服抗真菌药物治疗2个月,复查肺部结节无进一步发展,故每隔半年复查1次。2016年1月2日于当地医院复查CT提示右中肺结节。2016年1月6日至另一医院检查CT提示：肺窗示右肺中叶内侧段有一分叶状肿块,

关键词：肺疾病朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理学结节

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联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

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临床儿科杂志 2021年第2期39卷 142-146页

作者：唐文静于洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的评估联合阿糖胞苷(Ara-C)治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法回顾分析确诊难治性LCH且采用联合Ara-C化疗患儿的临床资料,评估疗效。结果共11例难治性LCH患儿,男性6例、女性5例,中位诊断年龄22个月(5~157个... 详细信息

目的评估联合阿糖胞苷(Ara-C)治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法回顾分析确诊难治性LCH且采用联合Ara-C化疗患儿的临床资料,评估疗效。结果共11例难治性LCH患儿,男性6例、女性5例,中位诊断年龄22个月(5~157个月),中位随访时间32个月(17~75个月)。所有患儿均为多系统LCH(MS-LCH)。经一线治疗,9例患儿疾病进展(8例为骨骼进展),2例病情稳定。所有患儿经联合Ara-C化疗,总体好转率91%(1例痊愈,9例好转,1例处于稳定状态),总体生存率100%。10例中枢神经系统(CNS)受累患儿,9例首诊时伴CNS肿块影,治疗后5例CNS肿块完全消退。2例患儿有后遗症,均为尿崩症。结论联合Ara-C化疗治疗难治性LCH的反应率高,对伴CNS受累者,亦有较好疗效。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症阿糖胞苷难治性中枢神经系统治疗

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成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

引用

中华口腔医学杂志 2015年第2期50卷 126-127页

作者：冼淡王磊陈巨峰李嘉朋李金佛山市第一人民医院口腔医学中心广东528000

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病,表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚,常见的器官为骨骼、肺、皮肤等.多发生于儿童,尤其1～3岁的婴幼儿多见,男性多... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病,表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚,常见的器官为骨骼、肺、皮肤等.多发生于儿童,尤其1～3岁的婴幼儿多见,男性多于女性.发病部位以下牙槽骨和（或）近牙槽骨的颌骨多见,成人髁突LCH少见.佛山市第一人民医院口腔医学中心近期收治1例,现报告如下.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 histiocytosis 髁突成人组织细胞增生性疾病佛山市第一人民医院下牙槽骨 cell

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