检索结果-内蒙古大学图书馆

重庆医科大学学报 2014年第8期39卷 1134-1135页

作者：王孟仙何治军重庆市第五人民医院消化内科重庆400062

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因不明的、临床罕见的组织细胞增生性疾病，界于良恶性肿瘤之间。其发病率约为（2～5）／100万人，多见于儿童及青少年，70％以上首诊年龄低于10岁，成人少见... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因不明的、临床罕见的组织细胞增生性疾病，界于良恶性肿瘤之间。其发病率约为（2～5）／100万人，多见于儿童及青少年，70％以上首诊年龄低于10岁，成人少见。LCH缺乏典型的临床病史和特异性临床表现，临床易误诊。本文就我院收治的1例以纳差、口干为首发症状的成人LCH．并结合文献复习报告如下。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症文献复习首发症状 histiocytosis 成人纳差特异性临床表现组织细胞增生性疾病

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下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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华西口腔医学杂志 2020年第2期38卷 224-227页

作者：吴家顺张伟龙李竹风王浩帆杨肖张美杨名仲陈宇汤亚玲口腔疾病研究国家重点实验室国家口腔疾病临床医学研究中心四川大学华西口腔医院病理科成都610041

朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床上以颅骨多见,较少发生于下颌骨。本文报道1例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因、临床病理表现、诊断及治疗。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症下颌骨临床病理

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第103例——肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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中华结核和呼吸杂志 2009年第2期32卷 151-152页

作者：曹红元王毅张靖张伟国第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科重庆400042

患者男，23岁，因反复肺部感染及复发性气胸于2008年3月8日收入第三军医大学大坪医院呼吸科。入院血常规：白细胞、嗜酸粒细胞百分比、单核细胞总数、嗜酸粒细胞总数升高，红细胞沉降率正常。影像学检查：X线胸片提示双肺广泛网格状高... 详细信息

患者男，23岁，因反复肺部感染及复发性气胸于2008年3月8日收入第三军医大学大坪医院呼吸科。入院血常规：白细胞、嗜酸粒细胞百分比、单核细胞总数、嗜酸粒细胞总数升高，红细胞沉降率正常。影像学检查：X线胸片提示双肺广泛网格状高密度影及低密度囊泡影，右侧液气胸（图1）；胸部CT显示双肺广泛分布大小不等的圆形、类圆形低密度透光影，以中上肺野病变显著，大部分肺组织呈“蜂窝状”，肺间质内可见多发小结节及条索状高密度影，右侧液气胸（图2～4）。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症反复肺部感染第三军医大学大坪医院嗜酸粒细胞高密度影红细胞沉降率细胞总数复发性气胸

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肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现2例

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中华超声影像学杂志 2017年第5期26卷 448-449页

作者：陈佳鑫苏中振郑荣琴中山大学附属第三医院超声科广州510630

病例1，女，21岁。半年前无明显诱因出现乏力、纳差，偶有恶心、呕吐胃内容物，与进食无明显关系，无发热、寒战、咳嗽。外院腹部增强MRI提示肝内多发结节，

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现肝脏增强MRI 胃内容物多发结节

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以腹痛为首发表现的成人肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中华肝脏病杂志 2018年第9期26卷 702-704页

作者：刘炉香王树民丽水市人民医院感染科 323000

一、病例资料患者王某某，男性，34岁，皮革厂工人，从事皮革加工10余年。因“反复右上腹隐痛1年，发现肝内占位5d”于2016年8月29日入院。患者2015年无诱因下开始出现反复右上腹隐痛不适，不剧，能忍，与进食及体位无关，腹痛能自行缓解。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症腹痛成人肝脏

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多系统累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

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临床儿科杂志 2014年第12期32卷 1191-1193页

作者：张珍余红上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科上海200092

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,目前分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS–LCH)。MS-LCH的预后较差,及时有效地干预是患者存活的关键。目前有化学治疗... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,目前分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS–LCH)。MS-LCH的预后较差,及时有效地干预是患者存活的关键。目前有化学治疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等多种治疗方案。文章就MS-LCH相关治疗方案的进展进行综述。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统治疗

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超声在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治中的价值

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中国超声医学杂志 2021年第5期37卷 546-549页

作者：石静杜隽顾凌丰上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心影像诊断中心

目的探讨超声检查在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)诊治中的价值。方法系统性回顾分析本院确诊为LCH患儿的相关超声影像学资料。结果 71例确诊患儿超声检查涉及腹部、甲状腺、骨嗜酸性肉芽肿(EGB)软组织包块三部分。18例高危型多... 详细信息

目的探讨超声检查在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)诊治中的价值。方法系统性回顾分析本院确诊为LCH患儿的相关超声影像学资料。结果 71例确诊患儿超声检查涉及腹部、甲状腺、骨嗜酸性肉芽肿(EGB)软组织包块三部分。18例高危型多系统LCH患儿的腹部器官存在不同程度的阳性表征,包括肝胆受侵18例、脾脏增大11例、腹部淋巴增大15例、胰腺增大2例、腹腔积液3例。统计分析,碱性磷酸酶(ALKP)指标在胆道累及组与未累及组间存在统计学差异,其升高提示胆道受累。7例多系统LCH患儿存在甲状腺异常,其中4例为迟发型表现,包括结节型5例、条带状1例、弥漫型1例。术前接受超声检查的EGB患儿(8例,含9个包块),诊断正确率为77.78%。结论超声检查是LCH诊治中重要的一环。首先,高危型多系统受累的LCH患儿,在规范诊治的各个重要时间节点,均应接受详尽的腹部超声检查。其次,甲状腺可能是既往较为忽视的一个器官,建议在高危型LCH患儿随访中可定期进行甲状腺超声筛查,并进一步研究其病变特征。最后,对于儿童颅面部的EGB软组织肿块,超声具有较为特异的诊断价值。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声儿童腹部甲状腺骨嗜酸性肉芽肿

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新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中国当代儿科杂志 2015年第5期17卷 526-527页

作者：陈新亚韩军严超英吉林大学白求恩第一医院新生儿科吉林长春130000

患儿女，6 d，因生后皮疹6 d入院。患儿系第1胎第1产，足月出生，选择性剖宫产娩出。否认宫内窘迫史及生后窒息史，Apgar评分不详。生后家长即发现患儿全身散在红棕色皮疹，小米粒至黄豆粒大小不等，数天后部分皮疹颜色变暗，其表面形... 详细信息

患儿女，6 d，因生后皮疹6 d入院。患儿系第1胎第1产，足月出生，选择性剖宫产娩出。否认宫内窘迫史及生后窒息史，Apgar评分不详。生后家长即发现患儿全身散在红棕色皮疹，小米粒至黄豆粒大小不等，数天后部分皮疹颜色变暗，其表面形成黄色结痂。病程中患儿无发热，自行进乳良好，尿便正常。入院体查：全身散在红棕色丘疹（图1A），部分丘疹表面可见棕黄色结痂，直径约3-10 mm，边缘整齐。双肺、心脏体查未见异常。腹软，肝脾肋下未触及。四肢肌张力及原始反射正常。血常规检查无异常。超敏C反应蛋白正常；血细胞形态未见异常；快速血浆反应素、梅毒螺旋体抗体、TORCH均阴性；人巨细胞病毒pp65抗原弱阳性。心脏、头部、腹部彩超未见异常。胸部及双上肢平片：双肺未见异常，双上肢无骨质改变。在右侧胸前一棕红色丘疹处取活检，进行病理检查。住院期间患儿部分皮疹颜色逐渐变暗，无新出皮疹。由于患儿无发热，自行进乳较好，体重逐渐增长，一般状态及反应良好，于入院第10天出院，嘱定期复诊。出院1周后皮肤病理结果回报：可见表皮增厚，真皮内以组织样及泡沫样细胞为主的浸润，同时可见嗜酸性粒细胞（图2A）；皮肤病理免疫组化检查可见：CD1a（＋＋＋）、S-100（＋＋＋）（图2B、C）。符合新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）的诊断。出院后患儿未予任何治疗，于生后3个月时皮疹逐渐消退，部分皮疹稍有色素沉着（图1B），随诊至生后10个月未再出现皮疹。目前患儿仍处于随访中。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症新生儿 histiocytosis Langerhans 超敏C反应蛋白 Apgar评分梅毒螺旋体抗体选择性剖宫产

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自行消退的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例

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临床放射学杂志 2010年第5期29卷 707-708页

作者：郭锬潘纪戍周诚卫生部北京医院放射科北京100730

例1男,51岁。因干咳(咳少量白色泡沫痰),伴恶心1周余入院。自诉近4个月来出现夜间盗汗,偶有喘憋感,无呼吸困难、心悸气短等症状。既往患高血压30余年,12年前曾作膀胱癌切除术,无糖尿病、冠心病等病史,吸烟40年,40支/日。[第一段]

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症自行消退呼吸困难癌切除术肺泡沫痰高血压糖尿病

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗:BRAF/MAPK抑制剂的作用

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗:BRAF/MAPK抑制剂的作用

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第57届美国血液年会

作者： Oussama Abla Sheila Weitzman 张路李剑

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种克隆性肿瘤性疾病,其临床病程具有高度异质性.虽然LCH曾被认为是一种免疫调节异常性疾病,但近期研究发现:100％的LCH病例都存在MEK和ERK的磷酸化,其中约50％～60％存在原癌基因BRAF-V600E的激活突... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种克隆性肿瘤性疾病,其临床病程具有高度异质性.虽然LCH曾被认为是一种免疫调节异常性疾病,但近期研究发现:100％的LCH病例都存在MEK和ERK的磷酸化,其中约50％～60％存在原癌基因BRAF-V600E的激活突变.因此,目前认为LCH是一种伴有强炎症色彩的树突细胞肿瘤.国际上当前LCH的临床研究主要希望通过降低疾病再活化率、优化早期挽救治疗方案、和预防晚期并发症,从而改善高危多系统LCH患者的预后.维罗非尼(Vemurafenib)是一种BRAF-V600E抑制剂,有零星报道表明其对部分LCH和Erdheim-Chester病患者有效.然而,单药BRAF-V600E抑制剂治疗BRAF-V600E突变阳性黑色素瘤后发生耐药以及皮肤或胰腺肿瘤的潜在风险,都表明需要前瞻性临床试验验证BRAF抑制剂(单药或联合该通路的其它抑制剂)对难治或复发性LCH患者的作用.近期研究发现ARAF和MAP2K1的体细胞突变也能够在野生型BRAF状态下激活RAS-RAF-MEK-ERK通路;还有研究发现MAP2K1的激活突变对于MEK抑制剂相对不敏感,以上发现均提示:对LCH中该信号传导通路进行更为详尽的研究将有助于开发出更为有效的靶向治疗.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症抑制剂靶向治疗临床药理

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