检索结果-内蒙古大学图书馆

中国超声医学杂志 2021年第5期37卷 546-549页

作者：石静杜隽顾凌丰上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心影像诊断中心

目的探讨超声检查在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)诊治中的价值。方法系统性回顾分析本院确诊为LCH患儿的相关超声影像学资料。结果 71例确诊患儿超声检查涉及腹部、甲状腺、骨嗜酸性肉芽肿(EGB)软组织包块三部分。18例高危型多... 详细信息

目的探讨超声检查在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)诊治中的价值。方法系统性回顾分析本院确诊为LCH患儿的相关超声影像学资料。结果 71例确诊患儿超声检查涉及腹部、甲状腺、骨嗜酸性肉芽肿(EGB)软组织包块三部分。18例高危型多系统LCH患儿的腹部器官存在不同程度的阳性表征,包括肝胆受侵18例、脾脏增大11例、腹部淋巴增大15例、胰腺增大2例、腹腔积液3例。统计分析,碱性磷酸酶(ALKP)指标在胆道累及组与未累及组间存在统计学差异,其升高提示胆道受累。7例多系统LCH患儿存在甲状腺异常,其中4例为迟发型表现,包括结节型5例、条带状1例、弥漫型1例。术前接受超声检查的EGB患儿(8例,含9个包块),诊断正确率为77.78%。结论超声检查是LCH诊治中重要的一环。首先,高危型多系统受累的LCH患儿,在规范诊治的各个重要时间节点,均应接受详尽的腹部超声检查。其次,甲状腺可能是既往较为忽视的一个器官,建议在高危型LCH患儿随访中可定期进行甲状腺超声筛查,并进一步研究其病变特征。最后,对于儿童颅面部的EGB软组织肿块,超声具有较为特异的诊断价值。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声儿童腹部甲状腺骨嗜酸性肉芽肿

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自行消退的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例

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临床放射学杂志 2010年第5期29卷 707-708页

作者：郭锬潘纪戍周诚卫生部北京医院放射科北京100730

例1男,51岁。因干咳(咳少量白色泡沫痰),伴恶心1周余入院。自诉近4个月来出现夜间盗汗,偶有喘憋感,无呼吸困难、心悸气短等症状。既往患高血压30余年,12年前曾作膀胱癌切除术,无糖尿病、冠心病等病史,吸烟40年,40支/日。[第一段]

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症自行消退呼吸困难癌切除术肺泡沫痰高血压糖尿病

来源：评论

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗:BRAF/MAPK抑制剂的作用

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗:BRAF/MAPK抑制剂的作用

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第57届美国血液年会

作者： Oussama Abla Sheila Weitzman 张路李剑

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种克隆性肿瘤性疾病,其临床病程具有高度异质性.虽然LCH曾被认为是一种免疫调节异常性疾病,但近期研究发现:100％的LCH病例都存在MEK和ERK的磷酸化,其中约50％～60％存在原癌基因BRAF-V600E的激活突... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种克隆性肿瘤性疾病,其临床病程具有高度异质性.虽然LCH曾被认为是一种免疫调节异常性疾病,但近期研究发现:100％的LCH病例都存在MEK和ERK的磷酸化,其中约50％～60％存在原癌基因BRAF-V600E的激活突变.因此,目前认为LCH是一种伴有强炎症色彩的树突细胞肿瘤.国际上当前LCH的临床研究主要希望通过降低疾病再活化率、优化早期挽救治疗方案、和预防晚期并发症,从而改善高危多系统LCH患者的预后.维罗非尼(Vemurafenib)是一种BRAF-V600E抑制剂,有零星报道表明其对部分LCH和Erdheim-Chester病患者有效.然而,单药BRAF-V600E抑制剂治疗BRAF-V600E突变阳性黑色素瘤后发生耐药以及皮肤或胰腺肿瘤的潜在风险,都表明需要前瞻性临床试验验证BRAF抑制剂(单药或联合该通路的其它抑制剂)对难治或复发性LCH患者的作用.近期研究发现ARAF和MAP2K1的体细胞突变也能够在野生型BRAF状态下激活RAS-RAF-MEK-ERK通路;还有研究发现MAP2K1的激活突变对于MEK抑制剂相对不敏感,以上发现均提示:对LCH中该信号传导通路进行更为详尽的研究将有助于开发出更为有效的靶向治疗.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症抑制剂靶向治疗临床药理

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害临床影像学分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害临床影像学分析

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中华医学会放射学分会第八届全国心胸影像学术大会暨河南省第十二次放射学术会议

作者：董杰樊祥奎山东大学临床医学院山东大学临床医学院

目的:探讨LCH肺损害病变的临床影像学特点。方法:回顾性分析临床确诊的5例LCH肺病变的影像学资料。结果:5例LCH肺病变均为儿童及青少年,临床无呼吸道症状3例;咳嗽、咳痰2例,其中伴气促2例。胸部影像学以肺间质损害为主,表现为纹理增多... 详细信息

目的:探讨LCH肺损害病变的临床影像学特点。方法:回顾性分析临床确诊的5例LCH肺病变的影像学资料。结果:5例LCH肺病变均为儿童及青少年,临床无呼吸道症状3例;咳嗽、咳痰2例,其中伴气促2例。胸部影像学以肺间质损害为主,表现为纹理增多、增粗、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床影像学肺损害

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症24例临床分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症24例临床分析

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中华医学会第十八次全国儿科学术会议

作者：刘玉峰郑州大学第一附属医院儿科 450052

目的：探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现、实验室检查、影像学检查特征与预后关系.方法：对于我院病理确诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症24例进行回顾性分析研究,对其临床症状、体征、实验室检查结果及诊治情况进行分析.结果：La... 详细信息

目的：探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现、实验室检查、影像学检查特征与预后关系.方法：对于我院病理确诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症24例进行回顾性分析研究,对其临床症状、体征、实验室检查结果及诊治情况进行分析.结果：Lavin-Osband分级Ⅰ级2例,分组为B组1例,诱导治疗6周、总疗程结束均达治愈;C组1例,诱导治疗6周好转,总疗程结束好转.Lavin-Osband分级Ⅱ级6例,其中A组2例,诱导治疗第6周分别达好转、稳定,总疗程结束分别达到痊愈、好转;B组3例,诱导治疗第6周达到好转2例、稳定1例,总疗程结束达到治愈1例、好转1例、稳定1例;C组1例,诱导治疗第6周好转,总疗程结束好转.Lavin-Osband分级ⅢⅡ级6例,1例C组患儿确诊后放弃治疗.其余5例中B组1例,诱导治疗第6周疾病稳定,总疗程结束达好转;C组4例,治疗第6周达好转2例,稳定2例,总疗程结束达好转2例,稳定1例,进展1例.疾病进展患儿在诱导治疗6周后好转,化疗1年余自行停止化疗后出现异食癖、排尿困难等.Lavin-Osband分级Ⅳ级10例,均分为C组,2例患儿确诊后放弃治疗.其余8例中,诱导治疗6周达好转0例,稳定6例,进展2例,总疗程结束好转1例,稳定4例,进展3例.进展患儿中1例化疗过程中复发,2例停药后复发.结论：朗格罕细胞组织细胞增生症是一种临床表现复杂的系统性疾病,病理活检是其确诊的主要标准,临床分级高往往提示临床疗效欠佳、预后差,临床分级对疾病评估和治疗、预后有一定指导意义.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童患者临床表现病理诊断

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以鼻塞为主诉的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2015年第24期29卷 2177-2179页

作者：张元丁陈玮伦李祎宁刘文杰迟建傅仲鹰吉林大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科长春130021

1病例报告患儿,女,20个月,因右侧鼻腔通气不良伴血涕1个月、加重10d入我院。3个月前右耳反复中耳炎发作,予以抗感染治疗后好转;2个月前发现小细胞低色素性贫血,予以补铁对症治疗;50d前因发热（最高38.5℃）、肝功能异常于我院儿科诊断... 详细信息

1病例报告患儿,女,20个月,因右侧鼻腔通气不良伴血涕1个月、加重10d入我院。3个月前右耳反复中耳炎发作,予以抗感染治疗后好转;2个月前发现小细胞低色素性贫血,予以补铁对症治疗;50d前因发热（最高38.5℃）、肝功能异常于我院儿科诊断为＂肝损害＂予以对症治疗后好转。入我科查体：一般状态及反应良好,无贫血貌,皮肤及巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,两肺呼吸音粗。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊活组织检查

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儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的多模态超声诊断与治疗评估

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中国超声医学杂志 2024年第10期40卷 1168-1170页

作者：胡诗音陈晓康李雅雅厦门大学附属第一医院超声科复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院)超声医学科

目的分析儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的超声声像图特点，探讨其诊疗价值。方法回顾性分析两院收治的10例经病理确诊为LCH患儿的临床及超声资料，总结分析其声像图特征。结果 (1)10例患儿均以发现颅面部肿物为主诉，颅... 详细信息

目的分析儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的超声声像图特点，探讨其诊疗价值。方法回顾性分析两院收治的10例经病理确诊为LCH患儿的临床及超声资料，总结分析其声像图特征。结果 (1)10例患儿均以发现颅面部肿物为主诉，颅面部共16处病灶。(2)7例患儿行超声实时引导下颅面部肿物穿刺活检术，3例行病损切除术。(3)超声表现：a. 10例均出现溶骨性骨破坏，局部骨皮质毛糙、连续性中断。b. 10例患儿骨缺损区均见低回声填充。c.病灶血供丰富程度不一。(4)随访结果：7例行超声引导下穿刺活检术患儿复查骨质破坏均较前修复、软组织肿块缩小。结论超声在颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症中具有独特声像图特征，同时可引导病灶穿刺活检术，在优化诊疗方案、治疗随访中均具有较高价值。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症多模态超声颅面部儿童

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单纯外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

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中国实用妇科与产科杂志 2012年第10期28卷 796-799页

作者：苏站勤陈美群杨开选高雪梅四川大学华西第二医院妇产科四川成都610041 四川大学华西第二医院病理科四川成都610041

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell ***）是Langerhans细胞克隆性增殖引起的少见疾病，是骨髓树突状细胞分化异常的肿瘤。本病罕发，患者常为全身多器官受累，单发于女性生殖道而无其他部位受累的Langerhans细胞增生症更是... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell ***）是Langerhans细胞克隆性增殖引起的少见疾病，是骨髓树突状细胞分化异常的肿瘤。本病罕发，患者常为全身多器官受累，单发于女性生殖道而无其他部位受累的Langerhans细胞增生症更是少见。日前全世界仅报道25例，均为个案报道。本文将1例原发于女性外刚的LCH并复习文献报告如下。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症女性生殖道

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以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症19例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2018年第5期34卷 550-552页

作者：赵丽赵林胜苏海辉胡晓丽天津市儿童医院病理科天津300134 天津市儿童医院皮肤科天津300134

目的探讨以皮疹为首发症状就诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans-cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点,为其早期准确诊断提供有益的帮助。方法收集天津市儿童医院2012年5月～2017年3月以皮疹为首发症状就诊的19例LCH,所有病... 详细信息

目的探讨以皮疹为首发症状就诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans-cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点,为其早期准确诊断提供有益的帮助。方法收集天津市儿童医院2012年5月～2017年3月以皮疹为首发症状就诊的19例LCH,所有病例均采用直径4.5 mm的皮钻于病变典型部位行皮肤活检,活检标本行常规HE染色及CD1a、S-100、Langerin、CD68、CD3、CD20、CD117免疫组化染色。结果皮疹大体形态多样,镜下病变大部分位于真皮内(10/19),呈灶状或弥漫分布,8例可见表皮侵犯,1例仅在表皮内形成表皮内疱,疱内可见瘤细胞,真皮内未见瘤细胞。典型的肿瘤细胞大小较一致,细胞界限不清,胞质略呈嗜酸性,核不规则、凹陷,可见核沟(15/19),部分病例肿瘤细胞形态不典型,未见明显核沟。免疫表型:CD1a、Langerin、S-100均阳性(19/19),CD68部分阳性(16/19),病灶中或病灶周围均可见CD3阳性的T淋巴细胞,CD117阴性。结论儿童LCH皮疹形态多样,且常为该疾病的最早期表现,提高对LCH皮疹的认识,及时行皮肤活检及免疫组化染色,对儿童LCH的早期诊断和治疗具有重要意义。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮疹免疫组织化学

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现并文献复习

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临床放射学杂志 2013年第12期32卷 1830-1833页

作者：夏秀梅范丽张明贵浙江中医药大学附属金华中医院放射科金华321000 上海长征医院影像科 200003

目的分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现特点,以提高对该病的诊断。方法搜集经病理证实的3例PLCH患者临床和CT资料,并复习相关文献;分析PLCH的影像学特点。结果 3例患者均有吸烟史,2例患者为多系统受累朗格汉斯细胞组织细... 详细信息

目的分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现特点,以提高对该病的诊断。方法搜集经病理证实的3例PLCH患者临床和CT资料,并复习相关文献;分析PLCH的影像学特点。结果 3例患者均有吸烟史,2例患者为多系统受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症,1例患者仅表现为PLCH。PLCH的CT表现为两中上肺分布为主的多发小结节及囊腔,肺底及肋膈角区明显减少。结论 PLCH的CT表现具有特征性,结合临床资料,有助于早期诊断。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症体层摄影术 X线计算机

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