检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2012年第28期92卷 2005-2007页

作者：郭大昕郑超林颖潘璐璐陈宣颖刘爱海温州医学院附属第二医院内分泌科浙江省温州市325088 温州医学院附属第二医院血液科浙江省温州市325088

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种罕见的以表现型与朗格汉斯细胞（Lc）相似的细胞浸润单一或多器官为特征的克隆增生性疾病^[1]。该病发病率极低，发病率在儿童为（2-1O）／lOO万，成人为（1～2）... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种罕见的以表现型与朗格汉斯细胞（Lc）相似的细胞浸润单一或多器官为特征的克隆增生性疾病^[1]。该病发病率极低，发病率在儿童为（2-1O）／lOO万，成人为（1～2）／100万^[2]。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征增生性疾病细胞浸润发病率表现型

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大剂量甲氨蝶呤治疗成人复发和(或)难治朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床疗效和安全性分析

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临床血液学杂志 2023年第9期36卷 627-631页

作者：张梅张岩王振汤君宇田莉萍张莹段明辉北京市隆福医院血液科北京100010 北京协和医院血液科

目的:分析大剂量甲氨蝶呤(high-dose methotrexate,HD-MTX)治疗成人复发和(或)难治朗格汉斯细胞组织细胞增生症(relapsed and/or refractory Langerhans cell histiocytosis,rrLCH)的疗效和安全性。方法:回顾性分析2019—2022年于北京市隆福医院血液科住院并经HD-MTX治疗的成人rrLCH患者的一般资料、治疗方案、效果及随访情况。HD-MTX合计总量59 g/m^(2),在第1~2周5 g/m^(2),第3周7 g/m^(2),第4~5周休息,第6~7周9 g/m^(2),第8~9周休息,第10~11周12 g/m^(2)。结果:共10例rrLCH患者采用HD-MTX治疗,男7例,女3例,中位年龄35(21~49)岁,BRAF-V600E阳性2例。2例患者为骨骼单系统多病灶,8例为多系统型。所有患者均使用过一线以上含阿糖胞苷的化疗。首次复发6例,多次复发4例。1例在完成前3次治疗(MTX累计30 g)后达完全缓解,自行中断治疗。其余9例完成全部治疗,MTX总剂量84.6~133.0 g,平均单次剂量为10 g/m^(2)。8例获得完全缓解,1例为部分缓解,1例未缓解。8例患者治疗过程中出现肝功能升高,3例出现皮疹,3例出现发热。结论:HD-MTX对于成人rrLCH患者具有较好疗效,不良反应可控。

关键词：大剂量甲氨蝶呤朗格汉斯细胞组织细胞增生症复发/难治

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症:Cyclin D1仅表达于肿瘤细胞

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临床与实验病理学杂志 2018年第10期34卷 1130-1130页

作者： Shanmugam V Craig J W Hornick J L 杨海玉刘勇江西省人民医院临床医学研究所病理科南昌330006

朗格汉斯细胞组织细胞增生症最常表现为朗格汉斯细胞(CD1a+/Langerin+)克隆性增生,其组织学诊断主要通过形态学和免疫组化识别朗格汉斯细胞浸润特征。由于朗格汉斯细胞组织细胞增生症常伴涉及有丝分裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路的突... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症最常表现为朗格汉斯细胞(CD1a+/Langerin+)克隆性增生,其组织学诊断主要通过形态学和免疫组化识别朗格汉斯细胞浸润特征。由于朗格汉斯细胞组织细胞增生症常伴涉及有丝分裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路的突变,因此其下游分子Cyclin D1活化可能成为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断标志物。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Cyclin 有丝分裂原活化蛋白激酶肿瘤细胞克隆性增生组织学诊断诊断标志物细胞浸润

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理特征

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临床与实验病理学杂志 2021年第7期37卷 848-851页

作者：刘春平陈朱城顾莹莹广州医科大学附属第一医院/广州呼吸健康研究院呼吸病理中心广州510180

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH)的临床特点、影像学表现及病理学特征。方法回顾性分析14例PLCH的临床特点、影像学表现、病理学特征及发病机制,并复习相关文献。结果患者男女比... 详细信息

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH)的临床特点、影像学表现及病理学特征。方法回顾性分析14例PLCH的临床特点、影像学表现、病理学特征及发病机制,并复习相关文献。结果患者男女比为13∶1,年龄15~50岁,平均(31.25±8.49)岁。13例有吸烟史,多以反复咳嗽、咳痰入院。胸部CT均表现为两肺多发囊状影及小结节影,5例伴有气胸。光镜下可见朗格汉斯细胞呈结节状增生,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫表型:14例朗格汉斯细胞均表达CD1a、Langerin及S-100。75%(9/12)的病例发生BRAF V600E突变。结论PLCH可能是一种肿瘤性病变,好发于成年男性,多见于吸烟患者,影像学检查常呈囊性伴小结节影,明确诊断需要依靠病理检查。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症囊性改变嗜酸性粒细胞病理诊断

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Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

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医学研究生学报 2012年第7期25卷 694-698页

作者：葛荣马捷周晓军周航波马恒辉陆珍凤南京军区南京总医院病理科南京210002 浙江省宁波市妇女儿童医院病理科

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及... 详细信息

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerin 免疫组化诊断

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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临床与实验病理学杂志 2014年第10期30卷 1189-1190页

作者：鲁华东潘超陈守惠伊小文厦门大学附属中山医院病理科厦门361004 厦门大学附属中山医院呼吸内科厦门361004

患者男性，26岁，因“无明显诱因出现咳嗽1个月”入院。咳嗽为间断性非刺激性干咳，无痰，无畏寒、发热，无胸闷、胸痛，人院前4天无明显诱因咳白色黏痰，痰量少，并伴有鼻塞、流涕。患者既往吸烟10年，20支／日。肺部CT示：双肺弥漫分... 详细信息

患者男性，26岁，因“无明显诱因出现咳嗽1个月”入院。咳嗽为间断性非刺激性干咳，无痰，无畏寒、发热，无胸闷、胸痛，人院前4天无明显诱因咳白色黏痰，痰量少，并伴有鼻塞、流涕。患者既往吸烟10年，20支／日。肺部CT示：双肺弥漫分布的结节灶及空洞病灶（图1），考虑为肉芽肿性病变、朗格汉斯细胞肉芽肿或肺泡癌可能，遂行支气管镜活检。标本经10％中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4μm厚切片，HE染色光镜观察。

关键词：肺疾病朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报道

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表现为扁平疣样损害的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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临床皮肤科杂志 2012年第9期41卷 561-562页

作者：王晓光段周英陈喜雪涂平李若瑜北京大学第一医院皮肤科北京100034

患儿男，6个月。头阿部及躯干部丘疹2个月，于2010年9月16日就诊于我科，2个月前患儿父母偶然发现患儿头面部散在较多肤色丘疹．无癌痒，皮疹遇热时发红，

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症扁平疣

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全国名中医张西俭教授从“三焦-痰毒”论治朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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时珍国医国药 2023年第10期34卷 2507-2509页

作者：陈开琦张西俭崔世奎金钊江昀峰左小红王也民成都中医药大学四川成都610075 重庆市中医院重庆400021

朗格汉斯细胞组织细胞增生症为罕见组织细胞疾病,多发于儿童,其危害较甚。目前现代医学对该病疗效欠佳、中医学对该病的论治亦在探索阶段。全国名中医张西俭教授独辟蹊径以痰毒为切入口从三焦分治该病,认为其核心病机是痰毒痼结、阻滞气... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症为罕见组织细胞疾病,多发于儿童,其危害较甚。目前现代医学对该病疗效欠佳、中医学对该病的论治亦在探索阶段。全国名中医张西俭教授独辟蹊径以痰毒为切入口从三焦分治该病,认为其核心病机是痰毒痼结、阻滞气机,提出以化散痰毒、通调气机为大法并凭借脉诊判断痰毒的病位从上中下三焦分治;临证时根据正邪势力对比和主要矛盾变化分期治疗,或攻邪、或扶正、或攻补兼施,随证加减,疗效确切。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症痰毒三焦名医经验张西俭

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原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症15例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2020年第10期36卷 1160-1164页

作者：王小燕聂宝梅昂郭芳芳徐紫光成琼孔令非河南省人民医院/郑州大学人民医院病理科郑州450003 河南省人民医院/郑州大学人民医院放射科郑州450003

目的探讨原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集15例原发性PLCH的临床及影像学资料,行HE、免疫组化染色及BRAF V600E基因突变检测,并复习相关... 详细信息

目的探讨原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集15例原发性PLCH的临床及影像学资料,行HE、免疫组化染色及BRAF V600E基因突变检测,并复习相关文献。结果15例PLCH均为男性,年龄21~64岁(平均45岁)。13例有吸烟史,所有患者均有咳嗽症状,并伴胸痛(4/15)、咯血(2/15)、气促(3/15)、咳痰(4/15)、胸腔积液(1/15)、发热(1/15)。CT示双肺中上叶多发囊状透光影及少量结节影。镜下肺间质见朗格汉斯细胞增生形成的肉芽肿样结节伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫表型:朗格汉斯细胞CD1a(15/15)、Langerin(12/15)、S-100(14/15)阳性,CD68(3/15)散在阳性。3例检出BRAF V600E基因突变。13例吸烟患者采取戒烟治疗,其中9例同时行化疗。2例非吸烟患者分别行化疗、单独激素治疗。随访4~115个月,14例生存,1例死亡。结论原发性PLCH好发于成年男性,多见于吸烟患者,明确诊断需依靠病理检查,以排除其他与PLCH临床表现及影像学改变相似的良、恶性病变,及时诊断、治疗,患者预后较好。

关键词：肺疾病朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫组织化学鉴别诊断

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儿童原发肝脏单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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临床与实验病理学杂志 2021年第7期37卷 891-892页

作者：延永琴谢飞来朱育莲刘庆宏曲利娟郑智勇中国人民解放军联勤保障部队第九○○医院病理科福州350025

患者男童,3岁4个月,因腹痛入院。4个月前无明显诱因出现持续性腹痛,多次就诊均考虑“胃肠炎”。2017年5月来我院就诊,考虑继发感染性胆道系统疾病,对症治疗未见好转。入院查体:剑突下3 cm触及肝边缘,右侧锁骨中线处肋下3 cm可触及。血... 详细信息

患者男童,3岁4个月,因腹痛入院。4个月前无明显诱因出现持续性腹痛,多次就诊均考虑“胃肠炎”。2017年5月来我院就诊,考虑继发感染性胆道系统疾病,对症治疗未见好转。入院查体:剑突下3 cm触及肝边缘,右侧锁骨中线处肋下3 cm可触及。血清学检测:抗核抗体ANA阳性,嗜肝病毒及其他自身抗体阴性,寄生虫专项阴性。上腹MRI:肝内弥漫斑片状、结节状异常信号影,T2WI呈稍高信号,部分结节病灶中央呈更高信号,T1WI呈低信号,DWI呈高信号,连续增强病灶呈环形强化(图1)。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童原发肝脏病例报道

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