检索结果-内蒙古大学图书馆

临床与实验病理学杂志 2020年第10期36卷 1160-1164页

作者：王小燕聂宝梅昂郭芳芳徐紫光成琼孔令非河南省人民医院/郑州大学人民医院病理科郑州450003 河南省人民医院/郑州大学人民医院放射科郑州450003

目的探讨原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集15例原发性PLCH的临床及影像学资料,行HE、免疫组化染色及BRAF V600E基因突变检测,并复习相关... 详细信息

目的探讨原发性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集15例原发性PLCH的临床及影像学资料,行HE、免疫组化染色及BRAF V600E基因突变检测,并复习相关文献。结果15例PLCH均为男性,年龄21~64岁(平均45岁)。13例有吸烟史,所有患者均有咳嗽症状,并伴胸痛(4/15)、咯血(2/15)、气促(3/15)、咳痰(4/15)、胸腔积液(1/15)、发热(1/15)。CT示双肺中上叶多发囊状透光影及少量结节影。镜下肺间质见朗格汉斯细胞增生形成的肉芽肿样结节伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫表型:朗格汉斯细胞CD1a(15/15)、Langerin(12/15)、S-100(14/15)阳性,CD68(3/15)散在阳性。3例检出BRAF V600E基因突变。13例吸烟患者采取戒烟治疗,其中9例同时行化疗。2例非吸烟患者分别行化疗、单独激素治疗。随访4~115个月,14例生存,1例死亡。结论原发性PLCH好发于成年男性,多见于吸烟患者,明确诊断需依靠病理检查,以排除其他与PLCH临床表现及影像学改变相似的良、恶性病变,及时诊断、治疗,患者预后较好。

关键词：肺疾病朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫组织化学鉴别诊断

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童原发肝脏单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

引用

临床与实验病理学杂志 2021年第7期37卷 891-892页

作者：延永琴谢飞来朱育莲刘庆宏曲利娟郑智勇中国人民解放军联勤保障部队第九○○医院病理科福州350025

患者男童,3岁4个月,因腹痛入院。4个月前无明显诱因出现持续性腹痛,多次就诊均考虑“胃肠炎”。2017年5月来我院就诊,考虑继发感染性胆道系统疾病,对症治疗未见好转。入院查体:剑突下3 cm触及肝边缘,右侧锁骨中线处肋下3 cm可触及。血... 详细信息

患者男童,3岁4个月,因腹痛入院。4个月前无明显诱因出现持续性腹痛,多次就诊均考虑“胃肠炎”。2017年5月来我院就诊,考虑继发感染性胆道系统疾病,对症治疗未见好转。入院查体:剑突下3 cm触及肝边缘,右侧锁骨中线处肋下3 cm可触及。血清学检测:抗核抗体ANA阳性,嗜肝病毒及其他自身抗体阴性,寄生虫专项阴性。上腹MRI:肝内弥漫斑片状、结节状异常信号影,T2WI呈稍高信号,部分结节病灶中央呈更高信号,T1WI呈低信号,DWI呈高信号,连续增强病灶呈环形强化(图1)。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童原发肝脏病例报道

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

^(18)F-FDG PET/CT对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的价值

引用

临床放射学杂志 2020年第11期39卷 2297-2303页

作者：董楚宁姜阳李娴罗政马晓伟王云华中南大学湘雅二医院PET影像中心 410010

目的分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床特点及18F-FDG PET/CT表现,探讨18F-FDG PET/CT对LCH的诊断、分类、治疗反应评估以及病变进展评估的价值。方法回顾性分析2013年8月至2019年7月在我院行PET/CT检查且经病理证实的LCH... 详细信息

目的分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床特点及18F-FDG PET/CT表现,探讨18F-FDG PET/CT对LCH的诊断、分类、治疗反应评估以及病变进展评估的价值。方法回顾性分析2013年8月至2019年7月在我院行PET/CT检查且经病理证实的LCH患者14例的临床资料及影像学资料,着重分析PET/CT表现。男9例,女5例,平均年龄(43.07±11.72)岁。结果14例主要临床表现包括骨痛、尿崩、咳嗽、乏力、局部肿块等,其中4例出现多饮、多尿症状。18F-FDG PET/CT共发现骨病灶77个,主要分布于颅骨(27个)、髂骨(17个)、椎体及附件(13个)等,18F-FDG摄取呈不同程度增高,骨病变最大标准化摄取值(SUVmax)为7.77±3.97,肿瘤代谢体积(MTV)为2.76±3.21,病灶糖代谢总量(TLG)为13.99±18.81,表现为单发(5例)或多发(4例)糖代谢增高的溶骨性骨质破坏。4例患者出现肺部结节及囊状透亮影,18F-FDG轻度摄取增高,SUVmax均<2.34;6例患者出现多处肿大淋巴结伴18F-FDG摄取增高,病灶共计65个,主要分布于纵隔、腋窝、腹股沟及盆壁,SUVmax为4.14±2.64,MTV为1.47±1.13,TLG为3.77±3.55;另见1例肝内多发结节患者、1例甲状腺肿块患者18F-FDG均明显摄取增高。此外,3例患者治疗后进行了18F-FDG PET/CT复查,1例表现为肿大淋巴结缩小,1例患者表现为溶骨性骨质破坏灶密度增高,1例患者表现为病灶缩小并肿大淋巴结缩小,该3例患者治疗后大部分(92.5%)病变处18F-FDG摄取降低(治疗前SUV均值为5.89±2.47,治疗后为2.35±2.78)。另有1例患者未经治疗1年后复查,病灶明显增大,糖代谢明显增高。结论18F-FDG PET/CT可对LCH的骨病变、淋巴结病变及不同脏器与组织受累范围、程度及活动性进行诊断,并对LCH分类诊断具有较好的临床价值。同时,18F-FDG PET/CT可对LCH治疗效果与病变进展进行评估。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症正电子发射断层显像术脱氧葡萄糖

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例并文献复习

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症1例并文献复习

引用

作者：刘鑫大连医科大学

学位级别：硕士

目的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病,也是中枢性尿崩症等少见疾病的常见原因之一。其病因及发病机制至今尚未阐明,该病可累及全身多个系统,临床表现多样且缺乏特异性。... 详细信息

目的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病,也是中枢性尿崩症等少见疾病的常见原因之一。其病因及发病机制至今尚未阐明,该病可累及全身多个系统,临床表现多样且缺乏特异性。据报道,LCH的发病率约为1/10万,但在成人中相对较低,约为1/10亿。化疗是一种常见的治疗方法,但针对BRAV 600突变的精确治疗是现有的技术。吲哚美辛在几例非特异性但伴巨噬细胞过度活化的病例中,均表现出经济、有效、副作用少的特点。本文报道了一例成人伴尿崩症的LCH,并结合文献复习,介绍其临床特点、诊断及治疗探索。方法本次回顾性分析了本院内分泌科1例因尿崩症住院,后经病理学确诊为成人LCH患者的临床资料,并检索中国知网、万方、维普数据库等2010-2018年关于国内成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关病例报道。选取其中记录资料完整的50例,加上述1例,共51例,回顾性分析年龄、性别、分类、临床表现及治疗方案。并复习其他相关文献,对本病的人群分布、临床表现、诊断标准、治疗及预后进行探讨。结果本文报道的1例患者为成年发病,首发症状为多饮、多尿,病变累及垂体、皮肤黏膜、骨骼、淋巴结,为多系统受累,经颅骨病理活检查及免疫组化确诊,予醋酸去氨加压素及吲哚美辛治疗后病情好转,目前随诊病情平稳。复习文献,共有51例患者,男39例,女12例,平均发病年龄40.8岁,中位年龄39岁。单系统朗格汉斯细胞组织增生症(SS-LCH)15例,多系统朗格汉斯细胞组织增生症(MSLCH)36例。疾病首发症状为骨痛9例,多饮、多尿6例,皮肤肿块5例,咳嗽、咳痰5例,皮疹伴瘙痒5例,体表淋巴结肿大4例,黄疸4例,发热2例,上腹痛2例,牙龈萎缩2例,外阴溃疡1例,头晕1例,头痛1例,气胸1例,胸痛1例,消瘦1例,胃部不适1例。累及器官分别为骨骼23例(45%),皮肤黏膜2(39.2%),肺19例(37.2%),淋巴结19例(37.2%),垂体16例(31.4%),肝脾13例(25.5%),骨髓11例(21.6%),甲状腺3例(5.9%),肾脏1例(2.0%)中枢神经系统1例(2%)。SS-LCH多采用单纯对症治疗,单纯激素或单纯化疗,达较好反应的有66.7%,MS-LCH目前的主要治疗方案为系统性全身性化疗,达较好反应的有61.1%,SS-LCH较MS-LCH缓解率高,疗效和预后好。讨论及结论LCH是由单克隆的病理性朗格汉斯细胞在不同组织器官浸润所致的罕见疾病。本病的临床表现多种多样,症状涉及临床多个科室,极易漏诊、误诊,主要依赖病理形态学检查及免疫组化检查确诊,应加强各个学科间的合作与交流,提高LCH的诊断水平。LCH的诊断主要依据典型的组织病理及免疫病理学特征,当出现骨骼破坏、皮疹、肺脏影像学改变、淋巴结肿大、尿崩等临床表现时,应考虑LCH可能。由于受累的器官及系统差异大,临床表现各异,治疗方案各不相同,所以对成人LCH进行个体化治疗很重要。目前治疗主要应用传统化疗药物,新一代药物的研究与应用是下一步临床科研的主流方向。

关键词：成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

145例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后分析

145例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后分析

引用

作者：章亚威浙江大学

学位级别：硕士

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)的临床特点、治疗及预后相关因素,分析LCH-III方案的疗效及LCH治疗预后,评估和分析LCH患儿的生存率及复发率,为治疗提供可参考的方向。方法:收集浙江大学医学... 详细信息

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)的临床特点、治疗及预后相关因素,分析LCH-III方案的疗效及LCH治疗预后,评估和分析LCH患儿的生存率及复发率,为治疗提供可参考的方向。方法:收集浙江大学医学院附属儿童医院2014年1月-2019年5月收治住院并初次确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的145例患儿的资料,进行回顾性分析。根据LCH-III方案,将收治患儿分为单器官受累低危险组(SS-LCH组)、多器官受累低危险组(MS-LCH RO-组)和多器官受累高危险组(MS-LCH RO+组),给予相应强度化疗,评估6周、12周治疗疗效及最终随访时间疾病状态,分析治疗效果及相关预后。结果:本组资料共入组145例LCH初发病例,其中男77例,女68例(男女比1.13:1.00),诊断时的中位年龄为2.5岁,经评估,42例(29.0%)为单系统受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(SS-LCH),103例(71.0%)为多系统受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH),以包块(体表)为就诊主诉最为常见(40%)。治疗方面,单病灶(非危险部位)予以观察、消炎痛口服或LCH-III化疗方案治疗,单病灶(危险部位或特殊部位)、骨骼单系统多病灶、多系统累及病例均接受LCHIII化疗,复发难治性患儿采用克拉屈滨联合阿糖胞苷挽救治疗。145例患儿中,6人接受观察随访及消炎痛口服治疗,11人转院/放弃治疗,128人接受LCH-III方案化疗。110例患儿化疗后达到无活动性疾病状态,复发10例,总复发率6.9%(10/145),死亡2例(1例拒绝化疗;1例化疗效果欠佳,疾病进展)。6周疗效评估达到好转的占70.0%(n=87),12周疗效评估好转75.0%(n=96)。生存分析显示单系统受累(SS-LCH)患儿的5年生存率为100%,复发风险低,多系统受累患儿(MS-LCH)患儿的5年生存率为87.43%。尿崩症为最常见的永久性后遗症。初诊年龄、颅面骨累及、初诊时存在器官功能异常等对预后差异有影响。针对复发及难治的LCH患儿,采用克拉屈滨+阿糖胞苷方案化疗,能获得较满意的疗效,对于BRAF基因阳性的患儿,口服靶向药物的疗效尚有待验证。结论:儿童LCH病变发病高峰年龄为1-3岁,男童多于女童,骨骼特别是颅骨是最常见的受累部位。危险器官受累及早期治疗反应是影响预后的关键因素,对于难治复发LCH应及早进入挽救方案,克拉屈滨联合阿糖胞苷方案化疗对于难治复发性LCH患儿有较好疗效,靶向药物治疗具有良好前景。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童临床特点预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

眼睑朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

引用

中华眼视光学与视觉科学杂志 2016年第10期18卷 631-631,635页

作者：赵云赵红孙春华张蕾杨丽红天津市眼科医院天津市眼科学与视觉科学重点实验室天津市眼科研究所天津医科大学眼科临床学院 300020

患者，男，5l岁，因发现右眼上睑硬性肿物3个月。近来生长加快，于2015年1月20日至天津市眼科医院就诊。患者否认右眼外伤史、肿物治疗史及手术史。患者3个月前发现右眼上睑颞侧睑缘处有一硬性肿物生长。伴有眼红、异物感明显。于当地... 详细信息

患者，男，5l岁，因发现右眼上睑硬性肿物3个月。近来生长加快，于2015年1月20日至天津市眼科医院就诊。患者否认右眼外伤史、肿物治疗史及手术史。患者3个月前发现右眼上睑颞侧睑缘处有一硬性肿物生长。伴有眼红、异物感明显。于当地医院就诊后给予氧氟沙星滴眼液点眼治疗，眼红症状缓解，但硬性肿物仍持续增大，遂来我院就诊。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症氧氟沙星滴眼液眼睑医院就诊点眼治疗症状缓解肿物患者

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理特征

引用

临床与实验病理学杂志 2021年第7期37卷 848-851页

作者：刘春平陈朱城顾莹莹广州医科大学附属第一医院/广州呼吸健康研究院呼吸病理中心广州510180

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH)的临床特点、影像学表现及病理学特征。方法回顾性分析14例PLCH的临床特点、影像学表现、病理学特征及发病机制,并复习相关文献。结果患者男女比... 详细信息

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH)的临床特点、影像学表现及病理学特征。方法回顾性分析14例PLCH的临床特点、影像学表现、病理学特征及发病机制,并复习相关文献。结果患者男女比为13∶1,年龄15~50岁,平均(31.25±8.49)岁。13例有吸烟史,多以反复咳嗽、咳痰入院。胸部CT均表现为两肺多发囊状影及小结节影,5例伴有气胸。光镜下可见朗格汉斯细胞呈结节状增生,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫表型:14例朗格汉斯细胞均表达CD1a、Langerin及S-100。75%(9/12)的病例发生BRAF V600E突变。结论PLCH可能是一种肿瘤性病变,好发于成年男性,多见于吸烟患者,影像学检查常呈囊性伴小结节影,明确诊断需要依靠病理检查。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症囊性改变嗜酸性粒细胞病理诊断

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症胸部病变的影像学研究进展

引用

放射学实践 2016年第5期31卷 460-462页

作者：张黎何玲重庆医科大学附属儿童医院放射科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室 400014

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组以病理性朗格汉斯细胞单克隆性增生为特点的全身性疾病,其发病机制尚不明确,临床表现复杂多样,可造成局限性或广泛性脏器损害,在影像学上具有特征性表现,本文综述了LCH累及双肺、胸部骨骼及纵隔... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组以病理性朗格汉斯细胞单克隆性增生为特点的全身性疾病,其发病机制尚不明确,临床表现复杂多样,可造成局限性或广泛性脏器损害,在影像学上具有特征性表现,本文综述了LCH累及双肺、胸部骨骼及纵隔时的影像学表现。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童胸部体层摄影术,X线计算机磁共振成像

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

以脐周皮损为首发表现的老年人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

引用

中国皮肤性病学杂志 2013年第10期27卷 1038-1039,1045页

作者：周燕华梁伶刘栋华广西医科大学第一附属医院皮肤悱病科广西南宁530021

患者女,71岁。反复脐周丘疹、糜烂1年,不伴系统损害。皮损组织病理检查示:真皮团块状组织细胞浸润,免疫组织化学染色结果示:S-100蛋白(+),CD1a(+),CD68(+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。老年人皮肤LCH罕见,误诊率高。对于老... 详细信息

患者女,71岁。反复脐周丘疹、糜烂1年,不伴系统损害。皮损组织病理检查示:真皮团块状组织细胞浸润,免疫组织化学染色结果示:S-100蛋白(+),CD1a(+),CD68(+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。老年人皮肤LCH罕见,误诊率高。对于老年人出现脐周不典型湿疹样皮疹应警惕LCH的可能,应进一步完善各项检查以明确诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症老年人脐周

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

发疹性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

引用

临床皮肤科杂志 2005年第9期34卷 589-591页

作者：杨慧兰林挺杨军陈晓东关蕾刘仲荣中国人民解放军广州军区广州总医院皮肤科广东广州510010 中国人民解放军广州军区广州总医院病理科广东广州510010

报告1例发疹性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者男,27岁。四肢、躯干皮肤粟粒至黄豆大播散性丘疹、结节4年余,不伴系统损害,进展缓慢。皮损组织病理检查示真皮团块状组织细胞浸润,免疫组化染色结果示S-100蛋白(+),CD1a(+),LYSO(+),电... 详细信息

报告1例发疹性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者男,27岁。四肢、躯干皮肤粟粒至黄豆大播散性丘疹、结节4年余,不伴系统损害,进展缓慢。皮损组织病理检查示真皮团块状组织细胞浸润,免疫组化染色结果示S-100蛋白(+),CD1a(+),LYSO(+),电镜下组织细胞内找到Birbeck颗粒。经糖皮质激素软膏外用,皮损有所消退,但停药后复发。随访2年,患者皮损进展缓慢,其他系统未累及。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症发疹性

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：