检索结果-内蒙古大学图书馆

以后半规管裂综合征为主要表现的颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例及文献复习

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第3期39卷 255-259页

作者：邓东舟胡颖冰丹华中科技大学同济医学院附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科

本文报道1例颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症所致后半规管裂综合征,患者以眩晕、耳鸣、听力下降为首发表现,CT提示乳突及后半规管骨质破坏,术后患者听力前庭症状消失。成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症较为罕见,以该患者为例对该病的临... 详细信息

本文报道1例颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症所致后半规管裂综合征,患者以眩晕、耳鸣、听力下降为首发表现,CT提示乳突及后半规管骨质破坏,术后患者听力前庭症状消失。成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症较为罕见,以该患者为例对该病的临床特征、治疗方案进行探讨,并行文献复习。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症后半规管裂综合征眩晕耳鸣

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分型及影像学表现

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临床放射学杂志 2022年第10期41卷 1977-1981页

作者：黄娟付雨菲鄂东医疗集团黄石市中心医院(湖北理工学院附属医院)放射影像科黄石435000

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的分型及其影像学表现,提高对该病的认识及诊断水平.方法回顾性分析经病理确诊的9例LCH的临床资料、影像资料及病理表现.结果 9例LCH中8例为单系统LCH(骨骼系统7例、单纯肺受累1例),1例为多系... 详细信息

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的分型及其影像学表现,提高对该病的认识及诊断水平.方法回顾性分析经病理确诊的9例LCH的临床资料、影像资料及病理表现.结果 9例LCH中8例为单系统LCH(骨骼系统7例、单纯肺受累1例),1例为多系统LCH.骨骼受累多表现为"穿凿样"骨质破坏,肺受累表现为双肺多发大小不等、不规则囊样病变及小结节影,并合并左侧气胸.1例多系统LCH累及骨骼系统、肺及垂体,垂体MRI表现为T_(1)WI垂体后叶高信号消失,垂体柄增粗、明显强化.结论通过影像学表现对LCH进行分型,结合实验室检查,可提高该病的早期诊断,对患者进行及时治疗并评估疗效.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像表现

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BRAFV600E突变与儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征及预后的相关性分析

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中国实验血液学杂志 2024年第6期32卷 1917-1922页

作者：李希肖莉罗明珠雷小英刘海燕姚新原郭玉霞窦颖于洁重庆医科大学附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿科学重庆市重点实验室儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400014

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基... 详细信息

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基因突变与其临床特征及预后之间的相关性。结果:78例患儿中BRAF V600E基因突变阳性41例(52.6%),MAP2K1基因突变阳性8例(10.3%),BRAF Exon 12突变阳性1例(1.3%),ARAF基因突变阳性1例(1.3%),PIK3CA基因突变阳性1例(1.3%)。BRAF V600E基因突变与LCH患儿性别、年龄、多系统受累、危险器官受累、中枢神经(CNS)危险性病变、早期治疗反应无明显统计学相关性(P>0.05),与LCH复发及无事件生存(EFS)也无明显统计学相关性(P>0.05)。结论:LCH是一种炎性髓系肿瘤,BRAF V600E基因突变与其临床特征、早期治疗反应、复发及预后无关。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF V600E 基因突变预后

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成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中华胸心血管外科杂志 2025年第3期41卷 191-192页

作者：苏凯张东良汪紫晗叶孝乾张荣荣张志豪武警海警总队医院胸心外科浙江嘉兴314000 武警海警总队医院病理科浙江嘉兴314000

36岁男性患者,肋骨CT检查提示第5前肋骨融骨性骨质破坏。2024年1月在全麻及神经阻滞下行左侧第5肋骨病损切除术,术后病理诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。术后随访半年余,未见复发及远处转移。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症病损切除术病理诊断远处转移

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以皮肤溃疡为主要表现的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

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中国麻风皮肤病杂志 2025年第3期41卷 191-197页

作者：刁晗吕雅琳臧莹王梓赫王君青岛大学附属医院皮肤科山东青岛266000 仪征市人民医院江苏扬州211400

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,骨骼是最常见的受累部位,本例患者,男,32岁,以皮肤溃疡为主要表现,累及肺、骨骼、血液等多系统,给予甲氨蝶呤联合阿糖胞苷治疗8个周期后,疗效良好,大部分皮损愈合。检索朗格汉斯细胞... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,骨骼是最常见的受累部位,本例患者,男,32岁,以皮肤溃疡为主要表现,累及肺、骨骼、血液等多系统,给予甲氨蝶呤联合阿糖胞苷治疗8个周期后,疗效良好,大部分皮损愈合。检索朗格汉斯细胞组织细胞增生症和靶向治疗相关的文章,通过Pubmed共检索到17篇,中文数据库共检索到5篇。共收集到28例患者病例资料,其中成人8例,儿童20例,皮肤(23例)和骨骼(12例)是常见的受累部位,靶向治疗对难治性或复发性患者有很好的疗效。

关键词：成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤溃疡靶向治疗

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及内分泌系统病例的临床分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及内分泌系统病例的临床分析

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作者：蒙世俭广西医科大学

学位级别：硕士

目的:总结儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）累及内分泌系统病例的临床特点,提高临床医师对LCH导致的内分泌损害的系统性认识。方法:回顾性分析2016年1月至2021年12月就诊于广西医科大学第一附属医... 详细信息

目的:总结儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）累及内分泌系统病例的临床特点,提高临床医师对LCH导致的内分泌损害的系统性认识。方法:回顾性分析2016年1月至2021年12月就诊于广西医科大学第一附属医院儿科且累及内分泌系统的LCH患者的临床资料及随访结果。结果:***病例共91例,累及内分泌系统有11例（12.1%,11/91）。11例患者中男7例,女4例,LCH中位诊断年龄为33.0月（16.0～122.0月）。初诊主诉主要为颅面部肿物（8/11）、颈部肿物（1/11）、皮疹（1/11）、多饮多尿（1/11）。2.11例LCH累及的内分泌系统疾患最常见的是中枢性尿崩症（Central diabetes insipidus,CDI）(10/11),9例CDI平均诊断时间为LCH确诊后7.5月（0～88.0月）,1例患者以CDI起病,2月后诊断LCH。其次为中枢性甲状腺功能减退症（Central hypothyroidism,CHT）(3/11),平均诊断时间为LCH确诊后9.0月（0～26月）,中枢性肾上腺皮质功能减退症（Central adrenocorticol insufficiency,CAI）(2/11),平均诊断时间为LCH确诊后3.5月（0～7.0月）,生长激素缺乏症（Growth hormone deficiency,GHD）(2/11),平均诊断时间为LCH确诊后69.5月（33.0～106.0月）。3.11例患者初诊时均有不同程度生长缓慢,身高位于同种族同性别同龄人身高-2.4±1.0标准差（standard deviation,SD）,体重位于同种族同性别同龄人体重-1.7±0.8SD;6例行胰岛素样生长因子1（Insulin-like growth factor 1,IGF1）检查,3例偏低（50.0%）;2例行生长激素药物刺激试验,均提示GHD;7例行左腕关节正位片提示骨龄平均落后2.7±1.9岁。10例患儿动态观察生长速率,6例男性患儿平均身高增长速率为4.6cm/年,随访终身高为-3.1±1.1SD;4例女性患儿平均身高增长速率为5.1cm/年,随访终身高为-2.3±1.4SD。1例10岁男性GHD患儿予重组人生长激素（Recombinant human growth hormone,rh GH）治疗,身高增长速率为10.0cm/年,随访终身高（-1.1 SD）显著高于GHD诊断时的身高（-3.2SD）。4.6例患儿（男5例,女1例）进行性腺发育评估:2例男性患儿初诊时睾丸偏小,其中1例5岁患儿随访至8岁后睾丸大小正常,2例患儿睾酮水平均处于正常同龄儿水平;1例2岁男性患儿随访至5岁,睾丸大小正常,2例10岁男性患儿随访至14～15岁,睾丸呈现青春期发育状态;1例3岁女性患儿随访至7岁,目前呈未发育状态,无明显异常。5.8例患儿垂体磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）提示神经垂体T1WI正常高信号降低或消失,随访1-3年,6例复查垂体MRI,垂体异常征象较之前无明显变化。6.对并发CDI、CHT、CAI的患儿给予相应药物替代治疗:醋酸去氨加压素50～300ug/d、左甲状腺素钠25～50ug/d（0.6～4.1ug/kg/d）、氢化可的松5～10mg/d（8.5～15.6mg/m/d）;所有CDI、CHT、CAI患儿在结束LCH治疗后均无停用相应治疗药物指征。结论:***累及内分泌系统常见并发症为CDI、CAI、CHT、GHD,其中最常见的为CDI。2.内分泌系统损害可在LCH确诊之前、同时或之后出现。LCH诊断时应评估有无合并内分泌系统损害,中枢性内分泌激素异常也应排除有无合并LCH。***所致生长缓慢普遍存在,应长期监测,必要时行生长激素激发试验,部分患儿在LCH缓解后且无禁忌症者,可试用rh GH治疗。***所致垂体损害多为终身性,建议定期评估,根据病情使用相应激素替代治疗。5.垂体MRI是评估LCH患者（尤其是颅面部受损者）并发内分泌系统疾病的重要指标,LCH累及垂体后叶的典型MRI表现为神经垂体正常T1WI高信号的消失。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症内分泌系统临床表现治疗

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72例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿临床分析

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中国当代儿科杂志 2025年第5期27卷 555-562页

作者：蒋文轩叶芳华肖逸心邓文军俞燕杨良春中南大学湘雅医院小儿血液科湖南长沙410008

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、疗效和预后。方法对72例初发LCH患儿进行回顾性分析。结果72例患儿中位年龄为5岁(范围:0~14岁),颅骨受累最常见(56例,78%);BRAF-V600E突变与临... 详细信息

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、疗效和预后。方法对72例初发LCH患儿进行回顾性分析。结果72例患儿中位年龄为5岁(范围:0~14岁),颅骨受累最常见(56例,78%);BRAF-V600E突变与临床特征、疗效及预后无关(P>0.05);5年总生存率91.6%±4.2%,5年无事件生存(event-free survival,EFS)率67.5%±5.8%。危险器官受累组6周化疗有效率和5年EFS率低于无危险器官受累组(P<0.05);多系统受累组、血小板≥450×10^(9)/L组5年总生存率分别低于单系统受累组和血小板<450×10^(9)/L组(P<0.05)。其中危险器官受累是影响5年EFS的独立危险因素(P<0.05)。结论颅骨是儿童LCH最常累及部位。BRAF-V600E突变与其临床特征、疗效及预后无关。血小板增高、危险器官受累、多系统受累与预后不良相关,危险器官受累为5年EFS的独立危险因素。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征 BRAF基因预后儿童

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并噬血细胞综合征4例报道并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2023年第5期28卷 318-324页

作者：范钱秀罗海燕杨海霞旷文勇郑敏翠湖南省儿童医院血液肿瘤科长沙410000

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)合并噬血细胞综合征(HLH)的临床特征并探讨影响其预后的因素,提高对儿童LCH合并HLH的认识。方法回顾性分析2019年11月—2021年7月湖南省儿童医院血液肿瘤科收治的4例LCH合并HLH患儿的临... 详细信息

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)合并噬血细胞综合征(HLH)的临床特征并探讨影响其预后的因素,提高对儿童LCH合并HLH的认识。方法回顾性分析2019年11月—2021年7月湖南省儿童医院血液肿瘤科收治的4例LCH合并HLH患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 4例患儿中女性3例,男性1例,截止至随访时间4例患儿均存活。诊断LCH时患儿的平均年龄2.56±0.11岁,均出现发热,脾大及骨髓噬血现象,受累部位皆为多系统伴危险器官受累。4例患儿在诊断HLH时均进行细胞因子检测,所有患儿IL-10和IFN-Υ均明显升高。结论 LCH和HLH同属于组织细胞疾病,MS-LCH伴危险器官受累的患儿,当年龄<2岁,sIL-2R升高、铁蛋白水平不高时更容易并发HLH,当LCH病例出现HLH相关细胞因子谱改变时有助于该两种临床病变的鉴别诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症噬血细胞综合征儿童

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达拉非尼治疗新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中华儿科杂志 2023年第7期61卷 655-658页

作者：朱燕周琦俞懿曹云陈超翟晓文王瑾王宏胜国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院血液科上海201102

患儿女,8日龄,生后即有皮疹、贫血、白细胞及血小板减少、消化道出血等临床表现。经皮肤、肠黏膜活检,病理及免疫组织化学明确诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症,血液、皮肤、肠道同时受累。检测患儿外周血及病理发现BRAF基... 详细信息

患儿女,8日龄,生后即有皮疹、贫血、白细胞及血小板减少、消化道出血等临床表现。经皮肤、肠黏膜活检,病理及免疫组织化学明确诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症,血液、皮肤、肠道同时受累。检测患儿外周血及病理发现BRAF基因V600E位点存在变异。选用BRAF基因V600E变异的抑制靶向药达拉非尼口服治疗。随访至患儿1岁6月龄,未再出现皮疹、贫血、白细胞减少、血小板减少及消化道出血等症状。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF基因消化道出血病理发现白细胞减少免疫组织化学血小板减少口服治疗

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儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的多模态超声诊断与治疗评估

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中国超声医学杂志 2024年第10期40卷 1168-1170页

作者：胡诗音陈晓康李雅雅厦门大学附属第一医院超声科复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院)超声医学科

目的分析儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的超声声像图特点，探讨其诊疗价值。方法回顾性分析两院收治的10例经病理确诊为LCH患儿的临床及超声资料，总结分析其声像图特征。结果 (1)10例患儿均以发现颅面部肿物为主诉，颅... 详细信息

目的分析儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的超声声像图特点，探讨其诊疗价值。方法回顾性分析两院收治的10例经病理确诊为LCH患儿的临床及超声资料，总结分析其声像图特征。结果 (1)10例患儿均以发现颅面部肿物为主诉，颅面部共16处病灶。(2)7例患儿行超声实时引导下颅面部肿物穿刺活检术，3例行病损切除术。(3)超声表现：a. 10例均出现溶骨性骨破坏，局部骨皮质毛糙、连续性中断。b. 10例患儿骨缺损区均见低回声填充。c.病灶血供丰富程度不一。(4)随访结果：7例行超声引导下穿刺活检术患儿复查骨质破坏均较前修复、软组织肿块缩小。结论超声在颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症中具有独特声像图特征，同时可引导病灶穿刺活检术，在优化诊疗方案、治疗随访中均具有较高价值。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症多模态超声颅面部儿童

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