检索结果-内蒙古大学图书馆

国际呼吸杂志 2020年第15期40卷 1177-1182页

作者：左婷婷苏青青顾洁陈延斌苏州大学附属第一医院呼吸与危重症医学科 215000

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性疾病,以大量朗格汉斯细胞在肺内异常增殖浸润为特征,逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。该病主要累及20~40岁的吸烟人群,其临床表现无特异性,病因及发病机制尚未完... 详细信息

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性疾病,以大量朗格汉斯细胞在肺内异常增殖浸润为特征,逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。该病主要累及20~40岁的吸烟人群,其临床表现无特异性,病因及发病机制尚未完全明确。由于本病在临床较为罕见,容易造成漏诊和/或误诊,为提高认识,现就近年来关于该病的研究进展作一综述。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 S100 CD1a 高分辨率电子计算机断层扫描戒烟

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儿童非高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗实践指南

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中华转移性肿瘤杂志 2024年第5期7卷 415-421页

作者：儿童重要血液性疾病精准诊疗体系的建立及应用项目组王宏胜富洋翟晓文不详国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液科上海201102

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是单核-巨噬细胞系统的罕见病,经过数十年临床试验方案的更迭,有效的化疗药物已普遍应用。随着基础研究的进展,该病的治疗逐渐引入新的方案及新型靶向药物,改善了部分患者的预后。由于该病有明显的临床... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是单核-巨噬细胞系统的罕见病,经过数十年临床试验方案的更迭,有效的化疗药物已普遍应用。随着基础研究的进展,该病的治疗逐渐引入新的方案及新型靶向药物,改善了部分患者的预后。由于该病有明显的临床异质性,不同累及范围和危险程度患者的治疗方案可有较大差异,为了有效、安全地治疗儿童LCH,根据证据级别和临床用药经验,项目组特别组织专家编写了儿童非高危LCH治疗实践指南,旨在为临床治疗提供参考,指导临床医护人员合理治疗儿童LCH。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症非高危儿童治疗指南

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以眼科首诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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眼科学报 2023年第9期38卷 652-660页

作者：尹雪杨晖傅征张琳复旦大学附属儿科医院厦门医院厦门361000

患者,男性,1岁9个月。以“发现右眼上、下眼睑肿物25 d”首诊于眼科,要求切除,但经影像学及病理学检查,诊断为多发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症,且全身骨骼多处出现溶骨性改变,不符合切除指征。给予多次全身化学治疗后眼部肿物明显变... 详细信息

患者,男性,1岁9个月。以“发现右眼上、下眼睑肿物25 d”首诊于眼科,要求切除,但经影像学及病理学检查,诊断为多发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症,且全身骨骼多处出现溶骨性改变,不符合切除指征。给予多次全身化学治疗后眼部肿物明显变小。该例诊治提醒眼科医生,眼部肿物可由全身系统性疾病引起,不可盲目切除,必要时做进一步检查。术中切除物均建议行病理活组织检查,以免延误治疗。

关键词：肿物朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理活组织检查病例报告

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CD68、S100、CD1α和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及临床意义

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临床和实验医学杂志 2018年第15期17卷 1612-1617页

作者：王翠玲李开智崔文济南大学山东省医学科学院医学与生命科学学院山东省医学科学院血液科实验室山东济南250012 济宁医学院附属医院病理科山东济宁272029 济宁医学院法医学与医学检验学院教研室山东济宁272029

目的探究白细胞分化抗原68(CD68)、S100、白细胞分化抗原1α(CD1α)和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)中的表达,及其与患者临床特征、预后的关系。方法回顾性收集68例LCH患者组织标本进行研究,另选取32例其他非LC... 详细信息

目的探究白细胞分化抗原68(CD68)、S100、白细胞分化抗原1α(CD1α)和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)中的表达,及其与患者临床特征、预后的关系。方法回顾性收集68例LCH患者组织标本进行研究,另选取32例其他非LCH组织细胞疾病(N-LCHD)患者标本作为对照组。采用Eli Vision TM Super/HRP法检测组织中CD68、S100、CD1α和Langerin的表达,分析上述四项指标与患者临床病理参数的关系,Kaplan-Meier法构建生存曲线分析CD68、S100、CD1α和Langerin与患者预后的关系。结果 CD68定位于细胞质,S100定位于细胞核/细胞质,CD1α和Langerin定位于细胞膜。与N-LCHD患者相比,CD68、S100、CD1α、Langerin阳性表达率均显著升高(P<0.05)。CD68灵敏度为92.65%,特异度为81.25%;S100灵敏度为97.06%,特异度为65.63%;CD1α灵敏度为94.12%,特异度为84.38%;Langerin灵敏度为95.59%,特异度为90.63%,四项指标灵敏度、特异度对比,差异无显著性(P>0.05)。CD68、S100、CD1α、Langerin表达与患者性别、骨病灶数量无关(P>0.05),与年龄、器官功能损害、骨受累分布相关(P<0.05)。68例患者随访36个月,共死亡46例,术后总体生存率为32.35%。Kaplan-Meier生存分析显示,CD68、S100、CD1α、Langerin阳性表达组生存率显著低于阴性组(χ~2=5.736,P=0.018;χ~2=4.808,P=0.036;χ~2=4.921,P=0.032;χ~2=5.304,P=0.027)。结论 CD68、S100、CD1α、Langerin在LCH患者中均呈阳性表达,与患者预后有关,对LCH患者临床治疗和预后判断有指导作用。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症白细胞分化抗原68 白细胞分化抗原1α S100蛋白 Langerin

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首发于双侧颞骨的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习

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中华解剖与临床杂志 2024年第3期29卷 187-192页

作者：汪文文蒋成义蚌埠医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科蚌埠233004

目的探讨首发于双侧颞骨的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、诊断方法和治疗方式。方法回顾性分析蚌埠医科大学第一附属医院1例21岁双侧颞骨LCH男性患者的临床资料。在中国知网、万方数据、维普数据库及PubMed等数据库... 详细信息

目的探讨首发于双侧颞骨的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、诊断方法和治疗方式。方法回顾性分析蚌埠医科大学第一附属医院1例21岁双侧颞骨LCH男性患者的临床资料。在中国知网、万方数据、维普数据库及PubMed等数据库中, 以"朗格汉斯细胞组织细胞增多症""双侧颞骨"以及"Langerhans cell histiocytosis""bilateral temporal bone"为中、英文关键词, 检索2002年3月—2022年3月成人首发于双侧颞骨LCH的相关文献, 共纳入6篇(6例)英文文献。结合本文1例患者的诊疗过程, 总结该病的临床表现、诊断方法和治疗方式。结果本文1例21岁男性患者临床表现为左耳流脓、听力下降, 通过中耳乳突术后的病理及免疫组织化学检测得以确诊, 治疗方式为手术+联合化疗+局部放射治疗。在行颞骨病变切除后, 患者病情进展迅速, 累及下颌骨、颅底骨、第7颈椎(C7);予以联合化疗及放射治疗, 随访1年病情稳定。结合文献报道的6例首发于双侧颞骨的LCH成人患者, 共7例, 其中男4例、女3例, 年龄21~56(41.1±10.4)岁, 发病至确诊LCH的时间1个月~10年, 单系统LCH(SS-LCH)4例、多系统LCH(MS-LCH)2例、高危型LCH 1例。临床表现主要为听力下降、耳漏、耳鸣、眩晕、平衡障碍等, 并伴有耳后肿胀、双耳肿块、耳后压痛等。初步诊断方式为CT等影像学方法, 确诊依据病理检查和/或免疫组织化学检测。SS-LCH患者治疗方式主要为局部手术和/或化疗;MS-LCH中1例为手术+化学治疗+放射治疗+全身应用类固醇激素, 另1例仅予以对症治疗;高危型LCH治疗方式为手术+化学治疗。患者预后情况:1例仅对症治疗的MS-LCH患者在半年后双侧颞骨邻近软组织受累;本例SS-LCH患者, 行颞骨病变切除后下颌骨、颅底骨、C7受侵, 联合化疗及放射治疗后病情稳定, 其他患者在随访期间未见转移。结论首发于双侧颞骨的成人LCH是一种少见疾病, 临床表现不典型。CT等影像学检查可初步诊断, 最终确诊依赖于手术后的病理检查, 手术切除辅以化学治疗和/或放射治疗的个体化综合性治疗方案效果较好。

关键词：颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症成人

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合并尿崩症的成人甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和诊断经验

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罕见病研究 2023年第3期2卷 346-352页

作者：王倩孙全娅何敏张烁向博妮李秋璠王涌张夏玲丁天凌叶红英复旦大学附属华山医院内分泌科上海200040 复旦大学附属华山医院超声科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院血液科上海200040

目的分析归纳甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,分享诊断经验。方法回顾性分析2015年1月至2022年1月复旦大学附属华山医院内分泌科收治的6例病理确诊甲状腺LCH患者的临床资料,分析甲状腺超声和18 F FDG-PET/CT影像学特... 详细信息

目的分析归纳甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,分享诊断经验。方法回顾性分析2015年1月至2022年1月复旦大学附属华山医院内分泌科收治的6例病理确诊甲状腺LCH患者的临床资料,分析甲状腺超声和18 F FDG-PET/CT影像学特点。结果6例(2男4女)确诊年龄18~58岁,均因尿崩症就诊于内分泌科,MRI显示垂体柄增粗。中枢性甲减2例,甲功正常4例;甲状腺抗体阳性3例。甲状腺超声提示3类结节3例,4类结节2例,结节性甲状腺肿1例。结节超声特点:均为低回声;5例边界清晰;4例回声分布不均匀;5例形态欠规则;均未见钙化。18 F FDG-PET/CT显示为高摄取结节(SUVmax值>10);手术切除病例确诊4例,粗针穿刺活检病理确诊2例。6例患者确诊时除垂体外,累及肝脏和胸腺各2例,累及肺和骨各1例。系统治疗后4例甲状腺结节缩小,2例伴肝脏累及者病情进展快速未行评估。结论甲状腺LCH超声特点为分布欠均匀的低回声结节,边界清但形态欠规则,不伴钙化;18 F FDG-PET/CT为高摄取。垂体柄增粗患者伴甲状腺低回声欠规则结节时优选甲状腺结节粗针穿刺联合CD1a和langerin染色以助诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症甲状腺垂体柄增粗

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婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析

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中国医刊 2011年第5期46卷 46-51页

作者：刘子勤刘嵘胡涛李君惠师晓东首都儿科研究所血液科北京100020

目的探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况。方法回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况。结果共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症... 详细信息

目的探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况。方法回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况。结果共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,中位年龄10个月。多数为多器官功能受累,分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主。临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疸、外耳流脓为主要表现。器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等。病理以S-100,CD_1a阳性为主要表现。死亡4例,其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后发生AML-M3合并DIC 1例。结论婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症发生率男性略高于女性。发病多以多器官、功能受累为主要表现。通过皮肤活检获得病理诊断。多数为高危组患者。死亡原因主要由于重要脏器(肺、肝脏)功能受累有关。

关键词：婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮疹化疗

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成人胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

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诊断病理学杂志 2024年第10期31卷 1002-1004页

作者：王文松赵雅姿侯雁云刘青郭子用邸军北京中医药大学深圳医院(龙岗)病理科深圳518000 深圳市龙华区人民医院病理科深圳518000

目的探讨成人胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LDH)的临床症状、组织形态、免疫组化、分子机制和治疗预后。方法收集北京中医药大学深圳医院(龙岗)诊断的1例成人胃孤立性LDH患者临床病理资料,并复习相关文献。结果患者男,39岁。胃... 详细信息

目的探讨成人胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LDH)的临床症状、组织形态、免疫组化、分子机制和治疗预后。方法收集北京中医药大学深圳医院(龙岗)诊断的1例成人胃孤立性LDH患者临床病理资料,并复习相关文献。结果患者男,39岁。胃镜下发现-3 mm莓样隆起。显微镜下见胃黏膜固有层有弥漫片状分布的病变细胞,可见核沟,周围背景有嗜酸性粒细胞。病变细胞阳性表达CD1a、Langerin、S100,阴性表达CK、CD68。实时荧光定量PCR检测BRAF V600E基因突变,KRAS基因为野生型。2.5个月后再次行胃镜活检,病理未发现异常。结论成人胃孤立性LDH预后良好,但临床病理特征并不十分典型,有时与低分化癌、淋巴瘤等恶性肿瘤难以区别,合理使用免疫组化和分子检测手段能很好地将其区别开来。

关键词：胃肿瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫组织化学基因检测

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VPE方案治疗成人弥散性朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例及文献复习

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中华老年多器官疾病杂志 2015年第11期14卷 838-840页

作者：范锦陈峰任军纪春岩王文叶静静张伟京首都医科大学附属北京世纪坛医院肿瘤内科北京100038 菏泽医学专科学校内科菏泽274000 山东大学附属齐鲁医院血液内科济南250012

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是病理性朗格汉斯细胞在组织器官内增生聚集造成的组织细胞和（或）网状细胞增殖性疾病，其发病机制不清、生物学行为多样。目前国内外文献报道主要为儿童病例；成人LC... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是病理性朗格汉斯细胞在组织器官内增生聚集造成的组织细胞和（或）网状细胞增殖性疾病，其发病机制不清、生物学行为多样。目前国内外文献报道主要为儿童病例；成人LCH由于发病率低，临床报道较少，导致对该病认识不足。本文回顾性分析山东大学附属齐鲁医院血液内科自2007年以来收治的3例经VPE方案（长春新碱，vincristine，VCR；依托泊苷，etoposide，E；泼尼松，prednisone，P）治疗的成人LCH并复习相关文献，以期提高对本病的认识。现报道如下。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征治疗

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床研究

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现代生物医学进展 2017年第7期17卷 1259-1262页

作者：张振兴袁晓军谈珍盛琦张勤上海交通大学医学院附属新华医院小儿血液肿瘤科上海200092

目的:探讨观察儿童朗格汉斯细胞组织增生症临床治疗方案和效果。方法:选取我院2007年4月-2014年11月收治的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症65例,按随机数字表法分为观察组(32例)和对照组(33例)。对照组给予朗格汉斯细胞组织细胞增生症-... 详细信息

目的:探讨观察儿童朗格汉斯细胞组织增生症临床治疗方案和效果。方法:选取我院2007年4月-2014年11月收治的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症65例,按随机数字表法分为观察组(32例)和对照组(33例)。对照组给予朗格汉斯细胞组织细胞增生症-Ⅲ(LCH-Ⅲ)治疗方案,观察组给予难治性2008方案。观察两组患者临床疗效、复发率、并发症、生存率。结果:观察组完全缓解率显著高于对照组(P<0.05),而两组患者的复发率和总有效率之间的差异无统计学意义(P>0.05);两组治疗后9个月、12个月、24个月生存率差异无统计学意义(P>0.05);观察组不良反应发生率为9.38%,对照组为24.24%,观察组稍低于对照组,但两组差异无统计学意义(P>0.05)。结论:采用难治性2008方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症较LCH-Ⅲ方案疗效更佳,且远期生存率明显改善,还可减少不良反应,值得在临床治疗中推广应用。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 LCH-III 难治性2008方案生存率

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