检索结果-内蒙古大学图书馆

特别健康 2019年第28期 252-253页

作者：安铮青海省妇女儿童医院青海西宁810000

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断.方法选择2014年5月到2019年9月我院收治的33例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症.对所有儿童的病理学的表现以及免疫组织化学进行回顾性分析.结果在33例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生... 详细信息

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断.方法选择2014年5月到2019年9月我院收治的33例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症.对所有儿童的病理学的表现以及免疫组织化学进行回顾性分析.结果在33例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症中,26例为单发(78.79％),7例多发(21.21％),而19例病变位于骨组织(57.58％),6例病变位于皮肤组织(18.18％),8例病变位于淋巴结(24.24％).在镜下其病变主要诱发因素为朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞所构成.在免疫组化学中其显示出阳性朗格汉斯细胞表达CDla100％(33/33),S-100阳性率同样为100％(33/33).CD68为75.76％(25/33),波形纤维蛋白(Vimentin)为100％(6/6),剩余CK、CD20、CD3、EMA以及CD45检查均为阴性.结论儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床的表现较为复杂,其从单系统的病变逐渐转变为多系统的病变,病变部位发生最多的为骨组织,其确诊需要采取活检的方式实施病理学的检查.而单系统的病变,其预后相对较好,多系统的病变因累及重要的器官部位,预后效果相对较差.

关键词：儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理诊断

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骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析

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诊断病理学杂志 2007年第4期14卷 267-270页

作者：钱利华鲍冬梅郑红芳曲华毅虞有智沈丹华北京大学人民医院病理科北京100044 北京大学人民医院骨肿瘤科北京100044

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理和免疫组化特征，分析需要进行鉴别诊断的疾病。方法收集22例组织学证实为骨LCH的病例，分析总结其临床及病理学特征，并进行免疫组化染色观察。结果本组患者年龄2～37岁，儿... 详细信息

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理和免疫组化特征，分析需要进行鉴别诊断的疾病。方法收集22例组织学证实为骨LCH的病例，分析总结其临床及病理学特征，并进行免疫组化染色观察。结果本组患者年龄2～37岁，儿童比成人多见。任何部位的骨组织均可受累。临床以局部疼痛及肿胀为主要表现，X线表现不一。组织病理学检查示受累骨组织可见形态特殊的组织细胞，即朗格汉斯细胞组织细胞呈不同程度增生，同时伴有数量不等的嗜酸细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及破骨样巨细胞。免疫组化染色CD1a和S-100（＋），部分CD68（＋）。结论骨LCH的病因尚未明确，其组织病理学上具有特征性表现。需要与骨髓炎、骨肿瘤以及其他组织细胞增生性疾病鉴别，免疫组化染色CD1a、S-100和CD68等标记对确诊有帮助。多数孤立性骨LCH患者预后良好，但可有少数病例复发。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨嗜酸性肉芽肿免疫组化

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以室间隔缺损合并肺动脉高压为首发症状的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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沈阳医学院学报 2014年第4期16卷 214-215页

作者：李昊颖天津市儿童医院心脏内科天津300074

患儿男，2岁11个月，以“发现先天性心脏病（先心病）2年余、进行性发绀5个月、发热、咳嗽2d”入院。生后2个月发现室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）（膜周部，5ram），定期随诊。生后母乳喂养，生长发育基本适龄，无发绀... 详细信息

患儿男，2岁11个月，以“发现先天性心脏病（先心病）2年余、进行性发绀5个月、发热、咳嗽2d”入院。生后2个月发现室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）（膜周部，5ram），定期随诊。生后母乳喂养，生长发育基本适龄，无发绀，至1岁4个月4次行超声心动图（ultrasono cardio graphy，UCG）检查均提示“各心腔内径正常范围，VSD（膜周部5mm，左向右分流），

关键词：室间隔缺损肺动脉高压朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺

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浅谈朗格汉斯细胞组织细胞增生症的ICD编码

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右江民族医学院学报 2014年第5期36卷 781-782页

作者：温慧兰罗以娟谭永恒卢耀能广东省江门市新会区人民医院广东江门529100 广东省江门市蓬江区第三人民医院广东江门529000

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症正确的国际疾病分类ICD编码。方法通过查阅资料,正确认识朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特征、临床表现和治疗方法。结果根据朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疾病性质,按照2008年版造血与淋巴组织肿... 详细信息

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症正确的国际疾病分类ICD编码。方法通过查阅资料,正确认识朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特征、临床表现和治疗方法。结果根据朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疾病性质,按照2008年版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类,朗格汉斯细胞组织细胞增生症编码于第三章的血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾患D76.0欠妥,应给予肿瘤编码C96.0。结论国际疾病分类编码是一个有规律的工作,它是基于疾病的本质分类。疾病编码除了要掌握ICD-10的分类原则以及基本的编码规则外,还要不断提高医学知识水平,重视继续教育,与时俱进,了解医学新进展,更新知识。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症嗜酸性肉芽肿国际疾病分类

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床及BRAF基因突变研究

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2022年第6期27卷 395-398页

作者：邓绍阳杨海霞旷文勇张本山宋娜郑敏翠湖南省儿童医院血液肿瘤科长沙410000

目的总结朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿临床特征,分析BRAF基因突变与临床特征的关系。方法回顾性性分析2019年—2021年湖南省儿童医院收治的46例LCH患儿临床资料,采用下一代基因测序方法检测BRAF基因突变,分析其与临床特征的关... 详细信息

目的总结朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿临床特征,分析BRAF基因突变与临床特征的关系。方法回顾性性分析2019年—2021年湖南省儿童医院收治的46例LCH患儿临床资料,采用下一代基因测序方法检测BRAF基因突变,分析其与临床特征的关系。结果28例(61%)病灶组织检测出BRAF基因突变,其中26例为V600E突变。BRAF突变与年龄、性别、RO+、MS无关。9例出现疾病进展,均为MS-LCH,其中8例加用阿糖胞苷化疗(其中5例口服达拉非尼治疗),6例好转,1例处于中间反应状态,1例放弃后死亡。结论LCH患儿BRAF基因突变率高,其临床意义需进一步探讨。达拉非尼可能有助于提高二线治疗BRAF基因突变患儿的好转率。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童 BRAF基因临床

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小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症9例临床分析

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山东医药 2014年第38期54卷 70-71页

作者：庞其军赵颖郗艳国段世博王龙龙李国京李新春沧州市中心医院脑科医院河北沧州061001 沧州市中心医院

目的提高小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的诊断与鉴别诊断水平。方法回顾性分析9例LCH患儿的临床资料,总结其症状、影像学表现及治疗。结果 9例患儿均以头部一过性软组织包块就诊,其中伴局部疼痛2例,突眼1例,咳嗽1例,乏力及低热... 详细信息

目的提高小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的诊断与鉴别诊断水平。方法回顾性分析9例LCH患儿的临床资料,总结其症状、影像学表现及治疗。结果 9例患儿均以头部一过性软组织包块就诊,其中伴局部疼痛2例,突眼1例,咳嗽1例,乏力及低热3例,多尿1例;CT表现为局限性或多发性溶骨性骨质缺损,边界清晰,周围无破坏,伴有软组织肿块,MR示板障破坏累及颅骨内外板,伴软组织肿块,病变部位呈长T1长T2信号,增强后强化明显。9例经病理证实为LCH,术后3例辅以泼尼松＋长春新碱＋依托泊苷化疗6周,2例行局部放疗（36 GY/20 F）,随访3个月～10年,死亡1例,余8例预后良好,无复发。结论 LCH确诊需结合临床表现、影像学检查和病理活检;对以一过性头部软组织包块为首诊的小儿患者,要考虑到LCH的可能。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点头部软组织包块

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的BRAFV600E基因突变与临床相关性研究

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中国医刊 2016年第8期51卷 77-80页

作者：曹静李君惠刘嵘师晓东罗丹青张朝霞冯顺乔胡涛邵端芳首都儿科研究所北京100021

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAFV600E突变率及其与临床特征的相关性。方法对49例LCH患儿的石蜡包埋组织样本、外周血样本进行回顾性分析,检测其BRAFV600E基因突变结果。并使用相关统计... 详细信息

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAFV600E突变率及其与临床特征的相关性。方法对49例LCH患儿的石蜡包埋组织样本、外周血样本进行回顾性分析,检测其BRAFV600E基因突变结果。并使用相关统计学方法对收集的临床数据进行分析和处理。结果使用免疫组化、一代测序和二代测序检测技术的总阳性检出率为59.2%(29/49)。患儿BRAFV600E基因突变与发病年龄、性别、受累脏器、预后等无相关性。在存在多系统受累、骨骼损害、高危险度、复发等因素的LCH患者中,BRAFV600E阳性率较其他因素阴性者为高。结论中国儿童BRAFV600E阳性检出率与国外无明显人种及年龄差异。BRAFV600E基因与发病年龄、性别、受累脏器、预后等无相关性。但LCH患者中BRAFV600E基因突变和多系统受累、骨骼损害、高危险度及复发的等因素存在较大的相关性,具有一定的临床意义。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAFV600E基因突变儿童

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骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现

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南昌大学学报（医学版） 2010年第2期50卷 79-81页

作者：张磊黎昕朱文丰周玉祥惠州市中心人民医院放射科广东惠州516001

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现,提高对其诊断水平。方法回顾性分析经手术及病理证实的42例骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的CT及MRI资料。结果 38例为单发病灶,其中颅骨病变24例,肋骨5例,颈椎3例,腰椎2例,股骨3... 详细信息

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现,提高对其诊断水平。方法回顾性分析经手术及病理证实的42例骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的CT及MRI资料。结果 38例为单发病灶,其中颅骨病变24例,肋骨5例,颈椎3例,腰椎2例,股骨3例,锁骨1例。4例为多发病变,其中颅骨3例,骨盆1例。其CT和MRI表现主要为不同程度的骨质破坏及软组织肿胀或肿块,因部位不同而异。结论对骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症,CT及MRI均能准确显示病变范围及邻近的组织病变,且影像学检查结合临床有助于对该病的诊断。

关键词：骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症体层摄影术,X线计算机磁共振成像

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制及靶向治疗研究进展

引用

现代医药卫生 2021年第8期37卷 1330-1333页

作者：周婵(综述) 于洁(审校) 重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿科学重庆市重点实验室/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400014

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎性髓系肿瘤,全身各器官系统均可受累,患者预后不良。LCH的发病机制尚不明确,目前认为与丝裂原活化蛋白激酶通路异常活化密切相关。针对丝裂原活化蛋白激酶通路的靶向治疗已成为研究热点,对高危... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种炎性髓系肿瘤,全身各器官系统均可受累,患者预后不良。LCH的发病机制尚不明确,目前认为与丝裂原活化蛋白激酶通路异常活化密切相关。针对丝裂原活化蛋白激酶通路的靶向治疗已成为研究热点,对高危LCH患者可能具有重大意义,但在儿童中的使用仍处于临床研究阶段。该文就儿童LCH的发病机制及靶向治疗研究进展进行综述,希望为临床诊治工作提供参考。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童 BRAF-V600E MAP2K1 靶向治疗综述

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1例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理

引用

护理实践与研究 2011年第4期8卷 125-126页

作者：王汇何彬胡彩霞上海长海医院呼吸内科 200433

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）既往被命名为组织细胞增生症,是一种病因不明的免疫失控性疾病。目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）既往被命名为组织细胞增生症,是一种病因不明的免疫失控性疾病。目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致,

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 histiocytosis 护理患者成人免疫调节 cell 病因不明

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