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中国麻风皮肤病杂志 2013年第10期29卷 660-662页

作者：毛笑非闫言孙秋宁北京协和医院皮肤科北京东城区100730

临床资料患者男，73岁。因双下肢、后背红斑、丘疹伴痒5年，泛发全身2年就诊。5年前无明湿诱因双下肢、后背多发米粒大匠疹，伴痒，逐渐融合成片，外院诊为“湿疹”，服用中药汤剂治疗（具体小详），无明显好转。2年前皮损逐渐累及躯干... 详细信息

临床资料患者男，73岁。因双下肢、后背红斑、丘疹伴痒5年，泛发全身2年就诊。5年前无明湿诱因双下肢、后背多发米粒大匠疹，伴痒，逐渐融合成片，外院诊为“湿疹”，服用中药汤剂治疗（具体小详），无明显好转。2年前皮损逐渐累及躯干、上肢，为多发红斑、丘疹，相互融合成片，VA服抗组胺药、外用卤米松软膏等治疗无好转。个人史：吸烟40余年，20支／日。家族中无类似疾病病史。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症成人临床资料抗组胺药双下肢卤米松红斑丘疹

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121例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分析

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广西医学 2023年第7期45卷 765-768,778页

作者：赵巍何云燕广西医科大学研究生学院广西南宁市530021 广西医科大学第一附属医院儿科广西南宁市530021

目的探讨影响儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)预后的危险因素。方法回顾性分析121例LCH患儿的临床资料,采用log-rank检验分析LCH患儿的年龄、性别、临床分类、重要器官受累情况、是否规律化疗与患儿生存时间的关系,并采用COX回归... 详细信息

目的探讨影响儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)预后的危险因素。方法回顾性分析121例LCH患儿的临床资料,采用log-rank检验分析LCH患儿的年龄、性别、临床分类、重要器官受累情况、是否规律化疗与患儿生存时间的关系,并采用COX回归模型分析影响LCH患儿预后的危险因素。结果性别、是否存在中枢神经系统受累均与LCH患儿的生存时间无相关性(均P>0.05);而年龄、是否存在血液系统受累、是否存在脾脏受累、是否存在肝脏受累、是否存在肺脏受累、是否存在骨组织受累、临床分类及是否规律化疗均与LCH患儿的生存时间有相关性(均P<0.05)。COX回归分析结果显示,年龄≤2岁、性别为男、血液系统受累、未规律化疗均是影响LCH患儿预后的独立危险因素(均P<0.05)。结论年龄≤2岁、性别为男、伴有血液系统受累及未规律化疗的LCH患儿生存时间更短,预后更差,临床上应该重点关注该类患儿,及时制订个体化治疗方案并正确评估预后。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童临床分析生存时间回顾性分析

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1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发垂体炎患者的护理

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中文科技期刊数据库(全文版)医药卫生 2020年第8期 00287-00287,289页

作者：张燕丹吴晴朱丹丹刘智瑄徐州医科大学附属医院江苏徐州 221000

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种朗格汉斯细胞的单克隆性异常增生性疾病。LCH在儿童(15岁以下)中的发病率为4/100万~6/100万,成人的发病率为1/100万~2/100万[1]。LCH缺乏特征性的影像学表现,超声... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种朗格汉斯细胞的单克隆性异常增生性疾病。LCH在儿童(15岁以下)中的发病率为4/100万~6/100万,成人的发病率为1/100万~2/100万[1]。LCH缺乏特征性的影像学表现,超声等影像学检查仅可作为临床筛查及诊断的补充方法,其确诊仍需要病理诊断,穿刺活检因其具有快速、精准、创伤小等特点,已成为诊断LCH的主要方法【多系统】。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症垂体炎护理

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先天性“自愈性”恶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2016年第2期21卷 102-103页

作者：李瑶芸王丽廖桂萍陈俊宏冯琪荣尹晓林中国人民解放军三○三医院广西南宁530021

病例资料患儿，女，生后3个月时主因“全身皮疹、反复发热伴贫血、血小板减少3个月”住入我院。患儿在外院出生时发现头面部、躯干及四肢散在分布粟米至黄豆大淡红色及紫红色斑丘疹和丘疹，查血常规示白细胞15．7×10^9／L、中性粒... 详细信息

病例资料患儿，女，生后3个月时主因“全身皮疹、反复发热伴贫血、血小板减少3个月”住入我院。患儿在外院出生时发现头面部、躯干及四肢散在分布粟米至黄豆大淡红色及紫红色斑丘疹和丘疹，查血常规示白细胞15．7×10^9／L、中性粒细胞百分比77．1％、红细胞4．85×10^12／L、血红蛋白164g／L、血小板273×10^9／L；肝肾功能、甲状腺功能、凝血功能、四项病毒（风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体和单纯疱疹病毒）均大致正常。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症自愈性先天性血小板减少红色斑丘疹恶性单纯疱疹病毒风疹病毒

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成人肛周局限型朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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南昌大学学报（医学版） 2010年第3期50卷 4-4,8,F0003页

作者：雷浪冯琼虞成超邹亮姜建梅南昌大学第二附属医院病理科南昌330006 南昌大学研究生院医学部 2007级南昌330006 南昌大学医学院实验教学部南昌330006

1临床资料患者,男,59岁,汉族。因发现肛周溃疡性肿物伴发尿崩症10年,于2008年6月入当地县级医院治疗。手术完全切除肿物大小1.5cm×0.8cm×0.3cm,行病理活检,病理提示为良性病变。2008年9月发现肛周再次出现溃疡性肿物,于省级... 详细信息

1临床资料患者,男,59岁,汉族。因发现肛周溃疡性肿物伴发尿崩症10年,于2008年6月入当地县级医院治疗。手术完全切除肿物大小1.5cm×0.8cm×0.3cm,行病理活检,病理提示为良性病变。2008年9月发现肛周再次出现溃疡性肿物,于省级医院门诊手术切除,未行病理活检。[第一段]

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症肛周病理

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例报告

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北京口腔医学 2010年第6期18卷 338-339页

作者：王者玲沙月琴李建华裴振华首都医科大学口腔医学院牙周科 100050 北京大学口腔医学院牙周科首都医科大学口腔医学院颌面外科首都医科大学口腔医学院首都医科大学

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是以朗格汉斯细胞病理性增生为特点的疾病,可影响多个器官和系统。朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病率大约为2～5/百万,60%发生于10岁以下儿童,成人少见。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 histiocytosis 成人 cell 病理性发病率

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双肺移植后复发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

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实用器官移植电子杂志 2019年第5期7卷 371-374页

作者：周婧李霞张稷陈静瑜蔡颖周志毅夏钰弘邹冰清杨树东南京医科大学附属无锡人民医院病理科江苏无锡214023 南京医科大学附属无锡人民医院肺移植中心江苏无锡214023

郎格汉斯细胞(langerhans cells,LC)是树突状细胞家族的成员,在抗原处理的免疫机制中起着重要作用,朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是由LC 过度增殖引起的一种疾病,当局限于肺时,称为肺朗格汉斯细胞组... 详细信息

郎格汉斯细胞(langerhans cells,LC)是树突状细胞家族的成员,在抗原处理的免疫机制中起着重要作用,朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是由LC 过度增殖引起的一种疾病,当局限于肺时,称为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary langerhans cellhistiocytosis,PLCH)[1]。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 langerhans 文献复习双肺复发性移植后 pulmonary cells

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宫颈朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

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实用癌症杂志 2021年第1期36卷 93-95页

作者：张惠斌吴荔香福建省妇幼保健院 350001

目的探讨女性生殖道朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学特征,以加深此病在宫颈等少见部位的认识。方法对1例宫颈LCH进行HE及免疫组化染色,观察其临床病理特征,并复习相关文献。结果患者女性,31岁,确诊为宫颈LCH,镜下朗格汉斯细胞... 详细信息

目的探讨女性生殖道朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学特征,以加深此病在宫颈等少见部位的认识。方法对1例宫颈LCH进行HE及免疫组化染色,观察其临床病理特征,并复习相关文献。结果患者女性,31岁,确诊为宫颈LCH,镜下朗格汉斯细胞弥漫增生,肿瘤细胞中等大小,细胞质淡粉染,核呈卵圆形,可见核沟,核仁不明显;背景可见较多嗜酸粒细胞及中性粒细胞等聚集,局部形成“嗜伊红微脓肿”,间质微血管及纤维母细胞增生明显。免疫组化:肿瘤细胞弥漫强表达CD1a和S-100,Langerin阴性,组织细胞CD68阳性。结论“纯”女性生殖道LCH极其少见,临床最常表现为瘙痒,可呈丘疹样体征,极易与湿疹、皮炎等皮肤病相混淆,临床及病理医师对女性生殖道LCH应保持警惕,当遇到难治性湿疹或宫颈糜烂等应考虑到是否存在该病可能。

关键词：女性生殖道朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理

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皮损形态类似于光泽苔藓的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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中国麻风皮肤病杂志 2018年第10期34卷 615-617页

作者：钱玥彤刘佳玮刘薇方凯马东来中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

报道1例表现为光泽苔藓样皮损的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿,女,19个月。因前胸、后背多发针尖大丘疹伴多饮、多尿1个月余就诊。皮损临床表现为全身泛发性光泽苔藓样丘疹。垂体平扫+增强MRI提示:垂体后叶短T1信号消失。皮损组织... 详细信息

报道1例表现为光泽苔藓样皮损的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿,女,19个月。因前胸、后背多发针尖大丘疹伴多饮、多尿1个月余就诊。皮损临床表现为全身泛发性光泽苔藓样丘疹。垂体平扫+增强MRI提示:垂体后叶短T1信号消失。皮损组织病理显示表皮角化过度,真皮浅层密集组织细胞浸润,细胞核呈肾形,胞浆丰富。免疫组化:CD1a、S-100、CD68均阳性。结合临床、组织病理和免疫组化检查,诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。全身化疗后,皮损完全消退,目前仍在随访中。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症光泽苔藓

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

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福建医药杂志 2018年第5期40卷 40-44页

作者：杨芳王晓莉福建医科大学省立临床医学院福建省立医院儿科福州350001

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析3例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料,并复习相关文献。结果例1女,6个月,表现为发热、皮疹、血小板减少、贫血、脾大、肺部受累,皮疹活检免疫组化示:S-100 (... 详细信息

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析3例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料,并复习相关文献。结果例1女,6个月,表现为发热、皮疹、血小板减少、贫血、脾大、肺部受累,皮疹活检免疫组化示:S-100 (+++)、CD1a (+++)、CD68 (个别细胞+)、Ki67 (10%++),予以泼尼松+长春地辛+阿糖胞苷诱导治疗,症状均消失,现泼尼松+长春地辛+6-巯基嘌呤维持治疗中,已治疗16个月。例2男,6个月,表现为发热、右侧颈部、右侧颌下及右侧锁骨上淋巴结肿大,右侧颈部淋巴结活检免疫组化示:S-100 (+++)、CD1a (+++)、CD207 (++)、CD3 (T细胞+)、Ki67 (10%++),先予以泼尼松+长春地辛诱导治疗,后泼尼松+长春地辛+6-巯基嘌呤维持治疗,现疗程已结束,总疗程1年,无症状。例3男,1岁9个月,表现为行走困难,盆腔MRI+增强示左侧髂骨骨质破坏伴浸润灶及软组织团块影,左侧髂骨病灶活检免疫组化示:CD1a (+)、CD68 (+)、CD163(+)、CD31 (+),予以泼尼松+长春地辛诱导治疗6周后手术切除病灶,现行走正常。结论儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症表现多样,易误诊,确诊需取活检进行病理学检查;单个骨损害者主要采用手术切除术或刮除术,对于多系统、高风险者需要全身系统化疗。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童

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