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国际呼吸杂志 2014年第8期34卷 635-636页

作者：魏建国赵芳孙爱静孟春琴绍兴市人民医院(浙江大学绍兴医院)病理科 312000 绍兴市中心医院妇产科 312030

1临床资料患者，男，46岁，于2010年4月11日在绍兴县中心医院健康体检发现右下肺占位，胸部CT示右下肺占位，考虑炎性假瘤，建议治疗后复查，右上肺多发炎性病变。既往体健，无结核等特殊病史，吸烟20年，25支／d，近3个月来偶有右侧后... 详细信息

1临床资料患者，男，46岁，于2010年4月11日在绍兴县中心医院健康体检发现右下肺占位，胸部CT示右下肺占位，考虑炎性假瘤，建议治疗后复查，右上肺多发炎性病变。既往体健，无结核等特殊病史，吸烟20年，25支／d，近3个月来偶有右侧后背部隐痛不适，无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热等呼吸系统疾病症状，于当地医院输液抗炎治疗3d（具体不详），为求进一步诊治于2010年4月16日就诊于绍兴市人民医院。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症绍兴市人民医院人肺单独抗炎治疗县中心医院临床资料健康体检

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多发脑实质型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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中华放射学杂志 2010年第1期44卷 106-106页

作者：黄莉肖芳黄穗乔中山大学附属第二医院放射科广州510120

患者男，21岁。2008年7月14日因多饮、多尿3年余，加重伴轻微头晕2d入院，患者3年前起无明显诱因下出现多饮多尿，饮水量约6000ml／d，尿频且量多，约6000ml／d。体检未见异常。实验室检查：尿量增多，尿比重下降，血浆渗透压正常，血... 详细信息

患者男，21岁。2008年7月14日因多饮、多尿3年余，加重伴轻微头晕2d入院，患者3年前起无明显诱因下出现多饮多尿，饮水量约6000ml／d，尿频且量多，约6000ml／d。体检未见异常。实验室检查：尿量增多，尿比重下降，血浆渗透压正常，血糖正常。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症脑实质型多发多饮多尿实验室检查尿比重下降血浆渗透压尿量增多

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以突眼为主要症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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温州医科大学学报 2022年第5期52卷 416-418页

作者：陈仕胜吴建洺高宇温州医科大学附属第二医院育英儿童医院皮肤科浙江温州325027

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)认为是由丝裂原活化蛋白激酶通路突变引起的骨髓前体细胞炎症性肿瘤[1],临床表现及预后差异较大,轻者仅单器官受累,部分自行缓解,重者多系统受累,较难治疗,病死率高达20%... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)认为是由丝裂原活化蛋白激酶通路突变引起的骨髓前体细胞炎症性肿瘤[1],临床表现及预后差异较大,轻者仅单器官受累,部分自行缓解,重者多系统受累,较难治疗,病死率高达20%[2]。早期轻微的临床表现应考虑到该病的可能,及时评估其他系统的累及对于早期诊断和治疗至关重要。现报告1例以突眼为主要症状的LCH。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断突眼

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症13例临床特征分析

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中外医疗 2017年第35期36卷 33-34,56页

作者：许春华安美玉陈芬姚彤罗新辉新疆维吾尔自治区人民医院儿科新疆乌鲁木齐830001

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,提高诊治水平。方法方便2013年1月—2017年6月在该院确诊的13例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿进行回顾性分析。结果单系统组LCH 6例,多系统组LCH 7例,两组的性别构成比差异无... 详细信息

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,提高诊治水平。方法方便2013年1月—2017年6月在该院确诊的13例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿进行回顾性分析。结果单系统组LCH 6例,多系统组LCH 7例,两组的性别构成比差异无统计学意义,多系统组发病年龄显著小于单系统组。儿童多累及骨(61.5%)、皮肤(53.8%)、肺(46.2%)、肝(46.2%)、脾(23.1%)、耳(30.8%)等。结论 LCH临床表现多样,病情轻重不一,明确诊断规范治疗可改善预后。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童骨骼皮肤

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成人口腔多灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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口腔医学 2022年第4期42卷 349-353页

作者：邓小婷魏子豪江潞口腔疾病研究国家重点实验室国家口腔疾病临床医学研究中心四川大学华西口腔医院口腔黏膜病科四川成都610041

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种朗格汉斯细胞异常增殖和浸润性疾病,通常累及全身骨骼、皮肤、垂体,亦可累及肝脏、脾、血液系统、肺、淋巴结及中枢神经系统。成年人罕见。LCH缺乏公认的治疗方案... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种朗格汉斯细胞异常增殖和浸润性疾病,通常累及全身骨骼、皮肤、垂体,亦可累及肝脏、脾、血液系统、肺、淋巴结及中枢神经系统。成年人罕见。LCH缺乏公认的治疗方案,最常见的治疗方法包括手术、局部注射类固醇药物、化疗、放疗或联合治疗。本病案报道1例采用局部小剂量放射治疗的成年男性上下颌骨多灶性LCH,结合该病例的诊治经验及既往文献报道,讨论了口腔单系统LCH合并多灶性骨病变的治疗方案选择。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症成人口腔治疗放射治疗多灶性

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治新进展

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安徽医药 2019年第6期23卷 1065-1069页

作者：龙庆玲李长钢遵义医科大学珠海校区广东珠海519041 深圳市儿童医院广东深圳518038

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组以CD1a+、CD207+树突状细胞异常增生为特点的组织细胞增生性疾病,临床表现复杂多样,可侵犯单器官、多器官及多系统,以骨骼、皮肤及垂体损伤常见,分为单系统LCH、... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组以CD1a+、CD207+树突状细胞异常增生为特点的组织细胞增生性疾病,临床表现复杂多样,可侵犯单器官、多器官及多系统,以骨骼、皮肤及垂体损伤常见,分为单系统LCH、高危多系统LCH、低危多系统LCH及特定部位LCH四类;目前主要有炎症性增生学说与肿瘤性增生假说,现多认为与丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路异常活化密切相关。病理仍是诊断的金标准,而液体活检将可能成为新的无创性确诊手段,根据侵犯的部位、范围及程度制定个体化的治疗方案。近年来,靶向治疗已成为研究的热点,并有望取代传统的治疗方案,但在儿童中的使用仍处于临床研究阶段。现就儿童LCH临床特点及诊治新进展进行综述,以期提高临床诊疗水平。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症树突状细胞诊治进展

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骨髓受累的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例及文献复习

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临床检验杂志 2017年第9期35卷 716-718页

作者：刘梅韦美萍郭晶史敏河北医科大学第二医院检验科石家庄050000

目的了解细胞形态及免疫表型在1例老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的改变,提高对该病的认识。方法搜集患者临床资料,对骨髓涂片经瑞-姬染色观察细胞形态,用细胞化学染色分析细胞成分,骨髓病理组织观察骨髓腔内细胞分布情况,用... 详细信息

目的了解细胞形态及免疫表型在1例老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的改变,提高对该病的认识。方法搜集患者临床资料,对骨髓涂片经瑞-姬染色观察细胞形态,用细胞化学染色分析细胞成分,骨髓病理组织观察骨髓腔内细胞分布情况,用免疫组化及流式细胞术检测细胞免疫表型。结果骨髓瑞-姬染色显示组织细胞样细胞占63.5%;细胞化学染色显示过氧化物酶染色(POX)阴性、苏丹黑B染色(SBB)阴性、糖原染色(PAS)点状阳性、非特异性酯酶染色(NSE)阳性、酸性磷酸酶(ACP)染色颗粒状阳性;骨髓病理:骨髓腔内见肿瘤细胞成片及散在浸润,免疫组化S-100(+)、CD138(-)、CD1a(+)、CD20(-)、CD3(-)、CD34(-)、CD5(-)、CD61(-)、CD79a(-)、髓过氧化物酶抗体(MPO,-)、PGM-1(+)、CD68(+)、CD21(-)、CD35(-)、Ki-67(+<25%)、CD30(-)、CK(AE1/AE3)(-)KP1(+);流式细胞术HLA-DR、CD13、CD33、CD11b、CD11c、CD56、CD58、CD1a均为强表达;CD15、CD64、CD38、CD5阳性表达,CD4部分弱荧光表达;CD34、CD19、CD10、,CD20、CD22、Kappa链、Lambda链、CD23、CD79b、CD79a、CD138、CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD57、CD16、CD123、CD103、CD25、CD117、MPO、CD16、cy CD3均未见表达。结论 LCH的诊断应结合临床资料、细胞形态及免疫表型综合分析。

关键词：朗格汉斯细胞朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨髓形态学

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枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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临床外科杂志 2018年第2期26卷 137-138页

作者：野战鹰潘宝根李铮王小岩吕佩源河北省人民医院神经外科/神经内科石家庄050051

患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查：神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0cm×4.5cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮... 详细信息

患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查：神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0cm×4.5cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏（图1）。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断治疗

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴肝侵犯1例

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肝脏 2016年第8期21卷 712-713页

作者：李珊珊仵永枫刘梅孔明李璐郑素军陈煜首都医科大学附属北京佑安医院人工肝中心北京100069

患者，男性，55岁，无业。因“肝功能异常2年，加重伴发热、乏力8 d”于2015年7月入院。2年前患者体检发现肝功能异常，γ-谷胺酰转肽酶419 IU／L，碱性磷酸酶1025 IU／L，转氨酶、总胆红素正常。间断服用熊去氧胆酸，间断复查γ-谷胺... 详细信息

患者，男性，55岁，无业。因“肝功能异常2年，加重伴发热、乏力8 d”于2015年7月入院。2年前患者体检发现肝功能异常，γ-谷胺酰转肽酶419 IU／L，碱性磷酸酶1025 IU／L，转氨酶、总胆红素正常。间断服用熊去氧胆酸，间断复查γ-谷胺酰转肽酶、碱性磷酸酶较前无明显改善。8 d 前“上呼吸道感染”后出现发热，体温最高达39℃，伴畏寒、寒战，咳嗽、咳痰，为黄色粘痰，口腔内可见白色膜状物，全身疲乏无力，食欲下降，皮肤巩膜重度黄染，小便如浓茶色，大便颜色变浅，就诊当地医院，肝脏生物化学指标明显异常，为进一步诊治转我院。既往有“中枢性尿崩症”史23年，自述曾饮水量及尿量约5～6 L，规律服用弥凝（醋酸去氨加压素片）25 ug／日，每日尿量约3000 mL；“自发性气胸、肺气肿”病史18年；6年前头部皮肤反复出现“毛囊炎”，百多邦治疗无效，双耳不定期流出淡黄色液体，未系统诊治；4年前因“右侧髋关节结核”于外院行“右侧髋关节置换术”，术后服用抗结核药物（异烟肼、利福平），2年余前停用；2年前因“头皮肿物”于外院行切除＋植皮手术，肿物病理结果不明。无病毒性肝炎病史。查体：神志清，精神较弱，头部可见陈旧手术瘢痕，全身皮肤、巩膜重度黄染，未见出血点、瘀斑，无肝掌及蜘蛛痣，心脏检查未见异常。双肺呼吸音减弱，两肺中下部可闻及散在 Velcro 音，腹部饱满，无压痛、反跳痛，墨菲征阴性，肝肋下未触及，脾肋下3 cm，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。腹部增强 CT：肝脏弥漫性灌注异常，肝硬化伴再生结节形成、脾大、腹膜后多发淋巴结肿大，腹水。查白细胞计数9．26×109／L，血红蛋白120 g／L，血小板计数211×109／L。丙氨酸氨基转移酶376．7 U／L，天门冬氨酸氨基转移酶466．4 U／L，总胆红素518．3μmol／L，直接胆红素269．6μmol／L，碱性磷酸酶992．8 U／L，γ-谷胺酰转肽酶584．8U／L，白蛋白31．4 g／L，总胆汁酸195．3μmol／L。凝血凝血酶原活动度98％。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物检测均阴性，抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗双链 DNA 抗体及抗肝肾微粒体抗体均阴性，血培养阴性。入院后给予复方甘草酸苷注射液、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸药物治疗，先后予血浆置换2次。患者症状略有改善，复查肝功能无明显好转。因患者胆红素显著升高，行肝穿刺病理活检存在较高胆漏、出血风险，遂未行肝穿刺活检。嘱患者家属复印4年前“髋关节置换”及2年前“头皮肿物切除”住院病历，以追踪病理结果。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症肝侵犯 γ-谷胺酰转肽酶天门冬氨酸氨基转移酶凝血酶原活动度复方甘草酸苷注射液丁二磺酸腺苷蛋氨酸丙氨酸氨基转移酶

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小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现

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分子影像学杂志 2024年第1期47卷 31-35页

作者：杨春兰徐守军刘龙平谢丽春深圳市儿童医院血液肿瘤科广东深圳518026 深圳市儿童医院放射科广东深圳518026 广州医科大学附属第三医院儿科广东广州510530

目的探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、... 详细信息

目的探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等,并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果首次就诊原因主要为尿崩症,其它就诊症状为顶部包块2例,顶部压痛1例,颈部包块1例。垂体单系统受累16例,其余均为多系统受累,垂体外常累及颅面骨,少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例,饱满/隆起4例;神经垂体高信号均未见;垂体柄增粗13例,细小2例,另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗,无明显增粗/细小7例;增强后垂体均明显均匀强化;伴随Rathke囊肿/残腔3例,松果体囊肿2例。结论小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性,有助于诊断。

关键词：垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症磁共振成像

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