检索结果-内蒙古大学图书馆

中国麻风皮肤病杂志 2024年第7期40卷 504-505页

作者：姜雨蒙周钟莲陈明亮李芳芳谢红付黄莹雪中南大学湘雅医院皮肤科湖南长沙410008

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等多系统受累。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症玫瑰痤疮骨骼 CD1a

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成人多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

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山东大学学报（医学版） 2024年第2期62卷 83-89页

作者：刘焕君郭树霞石瑞平张文邦张晓娟河南中医药大学附属第五临床学院(郑州人民医院)血液科河南郑州450003

目的对1例全身多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)患者的诊疗过程进行报道以及对相关文献进行复习,提高临床工作者对此病的认识,为疾病的治疗提供方案。方法回顾性收集并分析1例LCH患者的... 详细信息

目的对1例全身多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)患者的诊疗过程进行报道以及对相关文献进行复习,提高临床工作者对此病的认识,为疾病的治疗提供方案。方法回顾性收集并分析1例LCH患者的临床资料,并对相关文献进行检索复习。结果从颈椎棘突、淋巴结、结肠等部位组织中检测到CD1a(+)、S100(+)、Langerin(+),患者确诊为LCH。经过3周期“克拉屈滨+阿糖胞苷”、3周期“克拉屈滨”强化治疗、12周期“长春地辛+强的松”巩固治疗,以及后续“来那度胺”的维持治疗2年。院外随访2年,患者病变明显消退。结论 BRAF V600E突变阴性的患者使用“克拉屈滨+阿糖胞苷,长春地辛+强的松,以及后续来那度胺的维持治疗”是治疗难治性LCH患者的有效化疗方案。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统肝脏克拉屈滨长春地辛

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以少见的神经系统症状为突出表现的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中华皮肤科杂志 2023年第4期56卷 351-352页

作者：司鹤南张潮鹤李珊山于艳吉林大学第一医院皮肤科长春130021 吉林大学第二医院血液肿瘤科长春130021

患者女,48岁,因躯干、双侧腋下起疹2年,加重伴记忆力下降和情绪异常5个月入院。2年前无明显诱因下躯干、双侧腋下出现少量红斑、丘疹,皮疹逐渐增多,并出现脓丘疱疹,期间曾就诊于多家医院,未明确诊断,给予药物口服及外用,具体不详,病情... 详细信息

患者女,48岁,因躯干、双侧腋下起疹2年,加重伴记忆力下降和情绪异常5个月入院。2年前无明显诱因下躯干、双侧腋下出现少量红斑、丘疹,皮疹逐渐增多,并出现脓丘疱疹,期间曾就诊于多家医院,未明确诊断,给予药物口服及外用,具体不详,病情无好转。

关键词：丘疱疹朗格汉斯细胞组织细胞增生症神经系统症状情绪异常记忆力下降明确诊断药物口服腋下

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以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析

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临床儿科杂志 2024年第8期42卷 704-708页

作者：汪雪莲房春晓陈敏霞杨花梅佘兰辉龚余徐翼艾斌黄莉李旭芳广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心感染科广东广州540120 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心放射科广东广州540120

目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影... 详细信息

目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症硬化性胆管炎胆汁淤积肝移植

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运用群体药动学和机器学习定量分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症甲氨蝶呤化疗暴露风险因素

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中国医院药学杂志 2023年第19期43卷 2136-2141页

作者：李梦婷李思婵高柳柳陈晨汪洋华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院药学部湖北武汉430016 华中科技大学同济医学院附属协和医院药学部湖北武汉430022

目的:分析甲氨蝶呤(MTX)暴露强度对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)化疗中不良反应(ADR)发生风险的影响,促进安全用药。方法:收集65例7.5月~11岁LCH患儿MTX化疗中的血药浓度和相关临床资料,代入已发表的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL... 详细信息

目的:分析甲氨蝶呤(MTX)暴露强度对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)化疗中不良反应(ADR)发生风险的影响,促进安全用药。方法:收集65例7.5月~11岁LCH患儿MTX化疗中的血药浓度和相关临床资料,代入已发表的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)MTX群体药动学(PPK)模型,采用拟合优度图(GOF)、直观预测检验(VPC)和正态化预测分布误差(NPDE)法考察该PPK模型从ALL到LCH的跨病种外推适用性。采用贝叶斯最大后验概率法估算65例LCH患儿化疗后的MTX药动学参数和分时段暴露量。采用化疗常见不良事件评价标准(CTCAE 5.0版)评价患儿化疗期间ADR。采用机器学习随机森林法和条件决策树法分析MTX暴露量和2级及以上ADR发生风险的关系。结果:GOF、VPC和NPDE检验证明该MTX的PPK模型适用于儿童LCH群体,预测结果准确可靠。MTX在儿童LCH群体中的药动学参数均值为:V_(1)(中央室分布容积)=(12.40±6.97)L,V_(2)(周边室分布容积)=(2.37±0.45)L,CL_(1)(中央室表观清除率)=(3.02±0.44)L·h^(-1),CL_(2)(周边室清除率)=(0.27±0.05)L·h^(-1)。随机森林法计算结果显示影响2级及以上ADR发生风险的前4位预测因子排序为:AUC_(0-∞)、AUC_(0-72h)、AUC_(0-48h)和AUC_(0-24h),血药浓度影响较小。随机森林的预测准确性ROC曲线下面积为0.89。条件决策树法计算结果显示,发生2级及以上ADR的暴露量界值切点为:AUC_(0-∞)≥108.462 mg·h·L^(-1)、AUC_(0-72h)≥106.642 mg·h·L^(-1)、AUC_(0-48h)≥105.774 mg·h·L^(-1)和AUC_(0-24h)≥104.372 mg·h·L^(-1)。结论:该研究通过群体药动学计算和机器学习建立了儿童LCH化疗中MTX暴露强度与ADR发生风险之间的关系,可为临床预防药物不良反应提供参考。

关键词：甲氨蝶呤朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童群体药动学机器学习不良反应

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并ASXL1突变1例

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检验医学与临床 2023年第7期20卷 1022-1024页

作者：徐道晶张晓孙荣同山东省威海市立医院检验科山东威海264200 威海卫人民医院关节骨病科山东威海264200

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病原因不明、发病率极低,相关研究甚少,该病是一种多系统起病,临床表现多样化的罕见病。现报道1例起源于脊柱溶骨破坏的LCH供大家参考。1临床资料1.1 一般资料患者,男,56岁,“脂肪肝、酒精肝”10余年... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病原因不明、发病率极低,相关研究甚少,该病是一种多系统起病,临床表现多样化的罕见病。现报道1例起源于脊柱溶骨破坏的LCH供大家参考。1临床资料1.1 一般资料患者,男,56岁,“脂肪肝、酒精肝”10余年未系统治疗。2020年3月无诱因出现腰背部疼痛,无发热,就诊于当地医院。检查提示T10压缩性骨折、T5隐裂,经手术治疗好转。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症溶骨破坏 BRAF-V600E突变 ASXL1突变

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达拉非尼成功治疗化疗复发的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中华皮肤科杂志 2023年第10期56卷 959-960页

作者：司鹤南李珊山李杨于艳吉林大学第一医院皮肤科长春130021

患儿男,7个月,因全身皮疹2个月,腹泻、面色苍白1个月,加重伴发热4 d于2019年3月12日入院。2个月前全身皮肤出现红色斑丘疹,局部外用药物治疗(具体不详)效果不佳。

关键词：红色斑丘疹面色苍白全身皮疹朗格汉斯细胞组织细胞增生症外用药物治疗局部

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成人局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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中国麻风皮肤病杂志 2023年第5期39卷 366-368页

作者：胡素叶柴旭亚师小萌刘丽霞石家庄市中医院皮肤科河北石家庄050051 石家庄市中医院病理科河北石家庄050051

患者,女,32岁。外阴、肛周起红斑、斑块及溃疡伴疼痛1年余。皮肤科检查:外阴、肛周可见淡红色浸润性斑块,表面有溃疡、渗出,可见脓性分泌物。皮损组织病理示:真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞... 详细信息

患者,女,32岁。外阴、肛周起红斑、斑块及溃疡伴疼痛1年余。皮肤科检查:外阴、肛周可见淡红色浸润性斑块,表面有溃疡、渗出,可见脓性分泌物。皮损组织病理示:真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞轻度异型,部分胞核呈肾型。免疫组化检查:S-100(+++),CD1a(+++),CD68(20%+),Ki-67(30%+)。诊断:成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症成人外阴肛周

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口腔黏膜溃疡损害出现短暂自愈的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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华西口腔医学杂志 2023年第5期41卷 592-598页

作者：张晓玲薛宁宁阮敏慧曾昕口腔疾病防治全国重点实验室、国家口腔医学中心、国家口腔疾病临床医学研究中心、四川大学华西口腔医院口腔黏膜病科成都610041

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组原因不明的朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖聚集疾病,多发于儿童。LCH分为勒-雪病、汉-许-克病、嗜酸性肉芽肿、先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症4种临床类型。病损可累及单器官或全身多处器... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组原因不明的朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖聚集疾病,多发于儿童。LCH分为勒-雪病、汉-许-克病、嗜酸性肉芽肿、先天性自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症4种临床类型。病损可累及单器官或全身多处器官,临床表现根据累及器官不同而不同,皮肤黏膜可为LCH的首发部位。根据受累器官,LCH有不同的治疗方法,包括手术、放疗、联合化疗等。本文报道1例口腔黏膜溃疡性病损曾经出现短暂自愈的LCH,旨在为罕见病LCH的临床诊疗提供更多参考信息。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症自愈口腔黏膜溃疡诊断

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症全身及口腔治疗病例汇报

朗格汉斯细胞组织细胞增生症全身及口腔治疗病例汇报

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2023年中华口腔医学会口腔遗传病与罕见病专业委员会第五次学术年会

作者：高碧云王海蓉黄华广西医科大学口腔医学院/附属口腔医院

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一种炎性骨髓瘤,发病高峰期为1-3岁,男性多于女性,可表现为单个或多个病变,可影响牙槽骨或皮质骨,累及粘膜常出现疼痛性溃疡,也可出现牙周病变、淋巴结病如颈部淋巴... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一种炎性骨髓瘤,发病高峰期为1-3岁,男性多于女性,可表现为单个或多个病变,可影响牙槽骨或皮质骨,累及粘膜常出现疼痛性溃疡,也可出现牙周病变、淋巴结病如颈部淋巴结肿大以及牙龈病变如炎症、出血、衰退和坏死。本篇报道患者因发热、外耳道渗液、口腔溃疡、牙龈肿胀行肺部CT、颅骨X线检查以及口腔粘膜病理活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症,多系统损害Ⅲ级,在儿童血液科住院全身行数个疗程VEP方案化疗,好转1年后儿童口科全麻下行口腔疾病治疗,随访5年,患者因骨性Ⅲ类错颌畸形要求早期矫治,通过佩戴上颌横腭杆、下颌舌弓、拔除正畸减数、交互牵、扩弓器等方式进行解除反覆合、反覆盖,排齐牙列,达到良好治疗效果。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症全身治疗口腔治疗早期矫治

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