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中华医学会第十二次全国内分泌学学术会议

作者：侯文芳田勍肖文华洪天配北京大学第三医院内分泌科

目的:报道1例中枢性尿崩症合并颈椎病变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的诊治过程及经验。病例介绍:患者,男,19岁。3年前,无诱因出现多饮、多尿,每日饮水量和尿量均为10 L左右,伴乏力、烦渴,无头痛、视力下降。外院曾诊为"尿崩... 详细信息

目的:报道1例中枢性尿崩症合并颈椎病变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的诊治过程及经验。病例介绍:患者,男,19岁。3年前,无诱因出现多饮、多尿,每日饮水量和尿量均为10 L左右,伴乏力、烦渴,无头痛、视力下降。外院曾诊为"尿崩症",但未给予治疗。1月前,因肩背部不适行颈椎CT提示"C5动脉瘤样

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症中枢性尿崩症颈椎病变

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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山东省儿科2016年学术大会

作者：孙立荣霍永敏青岛大学附属医院小儿血液科 266003

目的:分析婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床及影像学特点,提高对该疾病的诊治水平.方法:阅读肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症相关文献进行总结.结果:肺部表现包括肺间质病变、孤立或弥漫性结节及气囊.肺间质病变组与结节-气... 详细信息

目的:分析婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床及影像学特点,提高对该疾病的诊治水平.方法:阅读肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症相关文献进行总结.结果:肺部表现包括肺间质病变、孤立或弥漫性结节及气囊.肺间质病变组与结节-气囊组的中位病程相比前者病程较后者短.结论:婴幼儿LCH肺部受累的HRCT表现包括肺部间质病变、结节和(或)气囊，病程早期表现为肺间质病变，后期则以结节、气囊为主要特点。肺内未形成弥漫性结节或气囊者预后良好。

关键词：儿童患者朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学特征预后评价

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症导致肝功能衰竭行肝移植一例

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中华器官移植杂志 2017年第10期38卷 623-623页

作者：王旭陈虹武警总医院器官移植研究所北京100039

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种非肿瘤性的少见的单核巨噬系统疾病，主要表现为CDla＋树突状细胞增殖。临床表现多样，可从单一的皮肤损害至多脏器受累，疾病进程常常难以预测，可表现为自发性消退，数年慢性反复发作，也可... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种非肿瘤性的少见的单核巨噬系统疾病，主要表现为CDla＋树突状细胞增殖。临床表现多样，可从单一的皮肤损害至多脏器受累，疾病进程常常难以预测，可表现为自发性消退，数年慢性反复发作，也可迅速进展导致死亡。成人LCH最常见的三大受累部位为肺、骨骼和中枢神经系统。我院收治过1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症导致肝功能衰竭患者，并行肝移植，现报道如下。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症肝功能衰竭肝移植中枢神经系统多脏器受累自发性消退系统疾病非肿瘤性

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43例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分析

43例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分析

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2009年浙江省血液病学学术年会

作者：沈洁汤永民宋华石淑文杨世隆潘斌华赵芬英徐卫群张玲燕茅君卿陈英虎宁铂涛浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科

目的总结分析本院朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法回顾我院的43例患儿的临床表现及辅助检查结果,统计临床表现实验室发现特点,结合电话随访结果进行分析。结果低龄儿发病率较高,血液系... 详细信息

目的总结分析本院朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法回顾我院的43例患儿的临床表现及辅助检查结果,统计临床表现实验室发现特点,结合电话随访结果进行分析。结果低龄儿发病率较高,血液系统(90.70%)、骨骼系统(60.46%)、消化系统(53.49%)皮肤黏膜及附属器(39.53%)较易受累,感染发生率较高,Lavin-Osband分期Ⅰ(5年DFS 100%)、Ⅱ期(83.33%)的患儿预后较好,Ⅲ(50%)、Ⅳ(75%)的患儿预后较差,病毒感染发生率较高,部分患者中存在免疫功能紊乱。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要,Lavin-OsbandⅠ、Ⅱ期的患儿预后较Ⅲ、Ⅳ期好。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症感染发生率临床分析

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下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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2018口腔病理年会暨第十二次全国口腔病理学术会议

作者：辛颖西安交通大学口腔医院

【目的】报道1例发生于成人、累及下颌骨及淋巴结的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并讨论该疾病的诊断及治疗。【方法】我们报道1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并回顾相应的文献报道。【结果】62岁男性出现下颌右侧持续肿胀、相应区域牙... 详细信息

【目的】报道1例发生于成人、累及下颌骨及淋巴结的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并讨论该疾病的诊断及治疗。【方法】我们报道1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并回顾相应的文献报道。【结果】62岁男性出现下颌右侧持续肿胀、相应区域牙痛近1月。组织病理学检查显示,下颌骨右侧及颌下淋巴结出现朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化染色显示

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症下颌骨

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大剂量甲氨喋呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症分析

大剂量甲氨喋呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症分析

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2017年全国小儿血液与肿瘤学术会议

作者：谢瑶赵卫红华瑛卢新天孙青吴鹏辉李硕 100034 北京大学第一医院儿科

目的对大剂量甲氨喋呤治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例特点及预后进行总结并进行相关文献复习，为临床应用提供指导。方法收集北京大学第一医院2005-2015年之间收治的难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床资料并进行... 详细信息

目的对大剂量甲氨喋呤治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例特点及预后进行总结并进行相关文献复习，为临床应用提供指导。方法收集北京大学第一医院2005-2015年之间收治的难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床资料并进行随访，对既往文献进行检索，总结病历资料并进行分析。结果共4例患儿接受了≥1g/m2的大剂量甲氨喋呤治疗，其中男性患儿3例，女性患儿1例，发病年龄为生后3月至生后9月，所有病例均为多器官受累或复发难治病例，给予甲氨喋呤治疗后6周时均可见中度以上治疗反应，随访过程中至少持续3月以上达完全缓解状态。

关键词：大剂量甲氨喋呤朗格汉斯细胞组织细胞增生症难治性

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断——附两例报道

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断——附两例报道

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中华医学会第14次全国皮肤性病学术年会

作者：刘业强黄长征陶娟张晶汪颖刘波李延杨井涂亚庭九江学院附属医院皮肤科华中科技大学附属协和医院皮肤科

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与鉴别诊断。方法:报道2007年在我科诊治的2例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献对该病的临床表现、皮肤病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断进行总结分析。结果:儿童朗格汉斯... 详细信息

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与鉴别诊断。方法:报道2007年在我科诊治的2例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献对该病的临床表现、皮肤病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断进行总结分析。结果:儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床上易误诊,在皮肤病理方面也需要和很多疾病进行疾病,确诊需要结合免疫组化。结论:对怀疑儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,应该尽早做皮肤病理及相关的免疫组化检查进行确诊。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别诊断皮肤病理

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单纯皮肤受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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中华皮肤科杂志 2014年第9期47卷 680-680页

作者：顾安康陈丹肖尹纪华安天津市中医药研究院附属医院病理科 300120 天津市中医药研究院附属医院皮肤2科 300120

患者男,60岁,躯干泛发褐色大斑片3年,斑片上及其周边出现结节半年合并溃疡2个月.患者3年前腹部皮肤出现红褐色斑片约1.0 cm×2.0 cm,无明显自觉症状.当时未予任何处理,期间皮疹面积逐渐增大,并泛发到背部、臀部、侧腰部及腹股沟上方... 详细信息

患者男,60岁,躯干泛发褐色大斑片3年,斑片上及其周边出现结节半年合并溃疡2个月.患者3年前腹部皮肤出现红褐色斑片约1.0 cm×2.0 cm,无明显自觉症状.当时未予任何处理,期间皮疹面积逐渐增大,并泛发到背部、臀部、侧腰部及腹股沟上方,颜色逐渐变深呈褐色,予口服及外用药治疗（具体不详）,皮损未见好转.半年前背部斑块上成簇出现粉红色黄豆大小结节,结节逐渐增大并变硬,数量增多,并很快发展到其他斑块及周围皮肤上,期间伴随着新结节的出现及老结节的消退.2个月前背部大斑块右下方出现直径1.0 cm左右溃疡,直径逐渐增大,经久不愈,自述轻度疼痛,因治疗效果不明显,遂来我院就诊.患者既往体健,个人史及家族史均无特殊.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症腹部皮肤成人小结节自觉症状用药治疗周围皮肤治疗效果

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眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现1例

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中国超声医学杂志 2012年第6期28卷 500-500页

作者：王晶李泉水邓水平深圳市第二人民医院超声科

患儿男,7个月。因右眼眶部肿大数月余入院检查。体格检查:右眼眶前肿大,触及4.0 cm×2.0cm的肿块,表面光滑,质中,活动度差,略有压痛。超声表现:右眼眶颞侧缘皮下软组织增厚,内见一大小约4.1 cm×2.2 cm混合回声肿块(图1),边界尚... 详细信息

患儿男,7个月。因右眼眶部肿大数月余入院检查。体格检查:右眼眶前肿大,触及4.0 cm×2.0cm的肿块,表面光滑,质中,活动度差,略有压痛。超声表现:右眼眶颞侧缘皮下软组织增厚,内见一大小约4.1 cm×2.2 cm混合回声肿块(图1),边界尚清,内部回声不均匀,可见蜂窝样低-无回声区及一大小约0.6 cm×0.2 cm强回声斑点后伴声影。彩色多普勒血流显像肿块内见条棒状血流信号。超声提示:右眼眶外侧缘皮下软组织内肿块,考虑恶性肿瘤。2周后行手术切除。病理镜检:镜下见肿块主要

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症右眼眶超声表现

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症血清炎症因子检测及其意义

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症血清炎症因子检测及其意义

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2017年全国小儿血液与肿瘤学术会议

作者：彭晓敏郭海霞黎阳詹丽萍熊稀霖刘利婷翁文骏黎嘉强黄科方建培中山大学孙逸仙纪念医院儿童血液/肿瘤专科广州510120 南方医科大学南方医院儿科广州510515

目的：了解不同临床类型的LCH患儿治疗前后的免疫状态,探讨血清炎症因子检测在LCH病情预后及治疗方案选择中的意义.方法：分别在初诊和每个诱导化疗疗程后采集20例LCH患儿的外周血标本,应用化学发光法检测其血清sIL-2R、IL-6、IL-8、IL... 详细信息

目的：了解不同临床类型的LCH患儿治疗前后的免疫状态,探讨血清炎症因子检测在LCH病情预后及治疗方案选择中的意义.方法：分别在初诊和每个诱导化疗疗程后采集20例LCH患儿的外周血标本,应用化学发光法检测其血清sIL-2R、IL-6、IL-8、IL-10、IL-1β、TNF-α水平,分析各炎症因子水平与LCH临床分型、受累器官及化疗疗效的关系.结果：MS组与SS组LCH患儿比较,MS组患儿外周血血清sIL-2R、TNF-α水平均高于SS组,差异均有统计学意义(P≤0.05);两组的血清IL-6、IL-8、IL-10、IL-1β水平的差异均无统计学意义(P＞0.05).

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫功能儿童

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