检索结果-内蒙古大学图书馆

影像诊断与介入放射学 2020年第2期29卷 157-160页

作者：郑晗沛李思睿李欢徐海波武汉大学中南医院放射科湖北武汉430071

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的组织细胞病,病因不明,多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病,也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的组织细胞病,病因不明,多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病,也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程,对其各系统影像学特征分析。

关键词：多器官受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症影像学分析骨骼疾病 Langerhans 组织细胞病影像学特征

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

以腮腺受累为首发表现的朗格汉斯组织细胞增生症

以腮腺受累为首发表现的朗格汉斯组织细胞增生症

引用

中华医学会第十七次全国儿科学术大会

作者：汤梦婕袁晓军朱晓东盛琦张勤上海交通大学医学院附属上海新华医院小儿血液/肿瘤科上海交通大学医学院附属上海新华医院小儿重症监护科

目的提高临床医生对于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的认识,熟悉LCH临床表现的多变性。方法报道并分析1例以腮腺受累为首发表现的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患儿,并对既往文献进行回顾和总结。结果本文报道了一名1岁的女婴,以反... 详细信息

目的提高临床医生对于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的认识,熟悉LCH临床表现的多变性。方法报道并分析1例以腮腺受累为首发表现的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患儿,并对既往文献进行回顾和总结。结果本文报道了一名1岁的女婴,以反复腮腺肿大就诊,病程发展中出现肝脾肿大、淋巴结肿大以

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症首发表现

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

以腮腺受累为首发表现的朗格汉斯组织细胞增生症

以腮腺受累为首发表现的朗格汉斯组织细胞增生症

引用

2012年江浙沪儿科学术年会暨浙江省医学会儿科学分会学术年会、儿内科疾病诊治新进展国家级学习班

作者：汤梦婕袁晓军朱晓东盛琦张勤上海交通大学医学院附属新华医院儿童血液肿瘤科

目的提高临床医生对于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的认识,熟悉LCH临床表现的多变性。方法报道并分析1例以腮腺受累为首发表现的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患儿,并对既往文献进行回顾和总结。结果本文报道了一名1岁的女婴,以反复腮腺肿大就诊,病程发展中出现肝脾肿大、淋巴结肿大以及皮疹。实验室检查提示肝功能下降,影像学提示腮腺弥漫性肿大伴双侧颈部多发

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症儿童血液肿瘤首发表现

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变1例

引用

中国临床神经外科杂志 2019年第11期24卷 716-716页

作者：赵志勇尹航袁帅张景龙张赫袁治兰州大学第二医院神经外科

51岁男性,因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查:左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块,直径约6 cm,质软,无明显压痛,无波动感,不透光,皮色、皮温正常,基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物,颅骨缺损(图1A)。头... 详细信息

51岁男性,因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查:左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块,直径约6 cm,质软,无明显压痛,无波动感,不透光,皮色、皮温正常,基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物,颅骨缺损(图1A)。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损,呈囊性改变,向颅内外生长,侵及硬脑膜,推挤脑组织,占位效应明显(图1B^E)。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症颅骨成人囊变手术

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

罕见成人肋骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症3例报道

引用

医学理论与实践 2023年第21期36卷 3705-3707页

作者：黄秉韬卓雪峰张敬敬刘建伟曹国红滨州医学院附属医院胸外科山东省滨州市256600 滨州医学院附属医院呼吸与危重症医学科山东省滨州市256600

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是以单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)克隆性增殖为特征的罕见疾病,其本质上是一组起源于LC的髓系肿瘤[1]。LCH发病率极低,为1/200万~ 1/20万,可... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是以单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)克隆性增殖为特征的罕见疾病,其本质上是一组起源于LC的髓系肿瘤[1]。LCH发病率极低,为1/200万~ 1/20万,可在任何年龄段发生, 但以婴儿和儿童为主[2],成人LCH更为罕见,发病率仅为(1~2)例/百万人。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症成人肋骨肿瘤放射治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例临床病理分析

引用

世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊） 2014年第34期 383-384页

作者：齐峰湖北省枣阳市第一人民医院病理科湖北枣阳441200

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（langerhans’cell histiocytosis，lcH）的特征为大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍。现本文结合1例真实病理对颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床病理进行分析，以期为临床实... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（langerhans’cell histiocytosis，lcH）的特征为大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍。现本文结合1例真实病理对颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床病理进行分析，以期为临床实践提供参考依据。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理分析

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童多脏器受累郎格汉斯组织细胞增生症131例临床研究

儿童多脏器受累郎格汉斯组织细胞增生症131例临床研究

引用

第十三届江浙沪儿科学术会议暨2016年浙江省医学会儿科学学术年会

作者：吴方方高怡瑾潘慈陈静汤静燕上海儿童医学中心

目的:分析儿童多脏器受累的郎格汉斯细胞组织细胞增生（multi-system langerhans cell histiocytosis,MS-LCH）患儿的临床特点、治疗反应及预后相关因素,为治疗方案的更新提供依据。方法:收集上海儿童医学中心2007.1-2013.12收治的131例... 详细信息

目的:分析儿童多脏器受累的郎格汉斯细胞组织细胞增生（multi-system langerhans cell histiocytosis,MS-LCH）患儿的临床特点、治疗反应及预后相关因素,为治疗方案的更新提供依据。方法:收集上海儿童医学中心2007.1-2013.12收治的131例MS-LCH患儿的病例资料,所有病例均采用SCMC-LCH方案（LCH-Ⅱ改良方案）化疗,回顾性分析其临床特点及治疗疗效。根据年龄、性别、6周治疗反应、是否有危险器官受累对131例患儿进行分组,了解各组累积生存曲线分布与各临床因素的关系。采用Kaplan-Meier方法计算其总体生存率（OS）及无事件生存率（EFS）,组间患儿EFS及OS差异行Log rank检验,多因素COX回归分析其预后相关因素。结果:131例患儿中,男86例,女45例,男:女比例为1.9:1;中位发病年龄3岁（3月4岁）;65例危险器官受累者中肝脏受累最常见（80%,52/65）。131例MS-LCH患儿其3年EFS为（62±5）%,3年OS为（82±4）%,6周诱导治疗后评估总有效率（完全缓解+好转）为79.4%（104/131）。将各临床特征进行单因素预后分析示:危险器官受累者3年OS显著低于无危险器官受累者（74%±4%vs94%±4%,p=0.001）;6周治疗有效者3年OS显著高于治疗无效者（96%±3%vs 38%±7%,p=0.000）;年龄小于等于2岁者3年OS显著低于大于2岁者（72%±6%vs 94%±4%,P=0.000）;多因素分析显示危险器官受累及诱导治疗6周无效与预后相关（OR=2.681、2.850,均P<0.05）。全组患儿复发/进展率27.5%（36/131）,中位复发/进展时间为11.2月（1-25）个月,其中,复发/进展时有危险器官受累者预后差,3年OS仅为（18±3）%。本组患儿死亡12例,死亡均发生在疾病复发/进展后,其中9例因疾病进展而死亡,3例死于复发化疗后骨髓抑制期严重感染。结论:危险器官受累及诱导治疗6周疗效不佳是影响MS-LCH患儿预后的最重要因素。再次诱导治疗可提高此部分病人的生存率,有效的挽救方案是提高复发/进展患儿生存率的关键。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统儿童疗效

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

以精神障碍为首发表现的中枢神经系统LCH一例报道及文献复习

引用

中华神经医学杂志 2021年第1期20卷 80-82页

作者：刘琨赵树菊陈福建刘森郭延勇马现文李曼济宁市精神病防治院伽玛刀治疗科 272051

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是单核-巨噬系统的一种罕见疾病,可侵犯所有器官,造成局限性或广泛性脏器损害,而中枢神经系统(CNS)-LCH较为少见,以精神障碍为首发表现的CNS-LCH在临床上更为罕见。济宁市精神病防治院伽玛刀治疗科收治... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是单核-巨噬系统的一种罕见疾病,可侵犯所有器官,造成局限性或广泛性脏器损害,而中枢神经系统(CNS)-LCH较为少见,以精神障碍为首发表现的CNS-LCH在临床上更为罕见。济宁市精神病防治院伽玛刀治疗科收治了1例以精神障碍为首发表现的CNS-LCH患者,笔者现将其诊治经过报道如下,以增强临床同道对该病的认识。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症中枢神经系统精神障碍

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

纵隔髓脂肪瘤四例临床病理学分析

引用

中华病理学杂志 2020年第6期49卷 613-615页

作者：饶洁袁静萍胡劲松武汉大学人民医院病理科 430060 湖北省孝感市云梦县人民医院病理科 432500

发生于纵隔的髓脂肪瘤罕见,该文收集4例患者资料并进行文献复习。肿瘤大体常有包膜,切面因脂肪组织与骨髓造血组织比例的不同而呈现灰黄色或暗红色;镜下可见成熟脂肪细胞与骨髓造血组织呈不同比例混合,造血细胞成巢状或片状分布,各阶段... 详细信息

发生于纵隔的髓脂肪瘤罕见,该文收集4例患者资料并进行文献复习。肿瘤大体常有包膜,切面因脂肪组织与骨髓造血组织比例的不同而呈现灰黄色或暗红色;镜下可见成熟脂肪细胞与骨髓造血组织呈不同比例混合,造血细胞成巢状或片状分布,各阶段三系细胞均可见。最终诊断为纵隔髓脂肪瘤,需与霍奇金淋巴瘤、Rosai-Dorfman病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、髓外造血等病相鉴别。

关键词：骨髓造血组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症髓外造血霍奇金淋巴瘤成熟脂肪细胞髓脂肪瘤造血细胞脂肪组织

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

眼部组织细胞增生症诊疗进展

引用

国际眼科杂志 2023年第10期23卷 1683-1688页

作者：乔俊逸何为民四川大学华西医院眼科中国四川省成都市610041

眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认... 详细信息

眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认识,也使多数患者能够得到针对性的治疗。诊断的金标准发展为组织病理活检联合突变基因的检测,治疗方式不再是单一的手术切除治疗,靶向治疗对MAPK-ERK通路中突变基因阳性的患者也有极好的疗效。但是眼部组织细胞增生症类型众多且常常涉及多个系统,临床表现多样,对其早期、正确地诊断仍面临挑战。因此本文就近年眼部组织细胞增生症的诊疗进展进行文献复习,总结眼部组织细胞增生症的临床病理特征并对最新的治疗进展进行综述,旨在提高临床医生对该疾病的诊疗水平。

关键词：组织细胞增生症眼部朗格汉斯细胞组织细胞增生症非朗格汉斯细胞组织细胞增生症

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：