检索结果-内蒙古大学图书馆

中华结核和呼吸杂志 2021年第12期44卷 1103-1106页

作者：马旭丹郭伦吴挺挺黄静戴盈邓在春丁群力宁波大学医学院附属医院内分泌科 315020 宁波大学医学院附属医院呼吸与危重症医学科 315020 宁波大学医学院附属医院临床药学室 315020

Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,目前认为该病为一种炎性克隆性疾病,与BRAF V600E基因突变密切相关。本文报道1例重症Erdheim-Chester病,主要累及呼吸系统,同时累及长骨、中枢神经系统、骨髓和胃肠道等多... 详细信息

Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,目前认为该病为一种炎性克隆性疾病,与BRAF V600E基因突变密切相关。本文报道1例重症Erdheim-Chester病,主要累及呼吸系统,同时累及长骨、中枢神经系统、骨髓和胃肠道等多个脏器组织。通过支气管肺泡灌洗液细胞包埋免疫组化染色提示CD68(+)、CD1a(-)、S-100(-),骨髓涂片见泡沫样组织细胞,骨髓BRAF基因突变检测阳性明确诊断为Erdheim-Chester病,经使用维莫非尼治疗后病情迅速得到改善,后好转出院。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨髓涂片泡沫样克隆性疾病中枢神经系统支气管肺泡灌洗液脏器组织 CD1a

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颅内生殖细胞肿瘤患者脑脊液差异蛋白组学研究

颅内生殖细胞肿瘤患者脑脊液差异蛋白组学研究

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作者：周翔北京协和医学院

学位级别：博士

第一部分垂体柄增粗患者的临床特征和病因研究目的:总结导致垂体柄增粗(pituitary stalk thickness,PST)的疾病谱和临床特点,以提高临床诊疗水平。方法:回顾性分析北京协和医院2014年1月至2017年5月收治的PST患者临床资料,归纳总结其临... 详细信息

第一部分垂体柄增粗患者的临床特征和病因研究目的:总结导致垂体柄增粗(pituitary stalk thickness,PST)的疾病谱和临床特点,以提高临床诊疗水平。方法:回顾性分析北京协和医院2014年1月至2017年5月收治的PST患者临床资料,归纳总结其临床特征及病因。结果:共纳入322例PST患者,女性和男性患者分别为178例(55.3%)和144例(44.7%),中位诊断年龄29.0岁(范围:3.0-83.0岁),20岁以下青少年患者占32.9%。尿崩症是最常见的首发症状,占所有PST患者的59.3%,69.3%患者出现至少一种垂体激素低减。相比于单纯垂体柄受累者,同时累及垂体柄和下丘脑的患者发生全垂体功能减退症的风险更高(垂体柄+下丘脑+垂体:OR=14.0,p<0.001;垂体柄+下丘脑:OR=13.4,p<0.001)。133例(41.3%)患者最终明确病因诊断,其中肿瘤(72例,22.4%)、炎症浸润(40例,12.4%)以及先天性疾病(16例,5.0%)是最主要原因,青少年以颅内生殖细胞肿瘤(65.9%)最常见,成人以朗格汉斯细胞组织细胞增生症(16.9%)和恶性肿瘤转移(15.7%)最常见。病灶范围是预测恶性肿瘤的独立预测因子(p<0.01)。在有随访资料的54例原因不明的PST患者中,经平均随访时间11.7±7.6个月,15例(27.8%)患者PST完全恢复正常,8例(14.8%)垂体柄较前变细,27例(50.0%)垂体柄病变稳定,4例(7.4%)患者垂体柄进行性增粗。成年患者的自发缓解概率显著高于青少年患者(p=0.050)。结论:PST是一组异质性很高的疾病,肿瘤、炎症、先天性疾病是最常见的原因。各病因在临床表现及影像学特征上难以区分,需长期动态观察垂体MRI变化,必要时需病理活检明确诊断。第二部分颅内生殖细胞肿瘤患者脑脊液差异蛋白组学研究目的:探索脑脊液蛋白质组学在颅内生殖细胞肿瘤临床诊断中的价值,寻找潜在的脑脊液诊断标记物。方法:以北京协和医院2013年11月至2017年4月收治的21例颅内生殖细胞肿瘤患者为研究组,以同期收治的确诊为其他疾病的9例垂体柄增粗患者为对照组,采用Orbitrap数据非依赖采集(data independent acquisition,DIA)液相色谱串联质谱(liquid chromatography tandem mass spectrometry,LC-MS/MS)技术,进行脑脊液差异蛋白分析,并与组织差异蛋白组研究结果进行比较分析。采用免疫组化方法研究组织蛋白组学发现的差异蛋白p-Akt(Ser 473)、p-mTOR(Ser2448)、PTEN在颅内生殖细胞瘤组织中的表达情况。结果:各脑脊液样本中可定量的蛋白质平均种类数为1002±131种。比较纯生殖细胞瘤/对照组,以丰度变化>2倍、p值<0.05为标准筛选差异蛋白,共得到23种脑脊液差异蛋白,包括13种上调蛋白和10种下调蛋白。ROC曲线分析提示,其中21种差异蛋白对诊断颅内纯生殖细胞瘤有预测价值(p<0.05),而CHST10、PCDHGC5、MANSC1、PCDH10、BAI1、NLGN2、CX3CL1、CDH8、F13B、C5、MIA 的曲线下面积达 0.9 以上(p<0.05)。FAT2、BAI1、TAC1、NLGN2、LBP、IGKV3-20是独立于年龄、性别的指标(p>0.05)。FAT2升高与肿瘤播散有相关趋势(p=0.089)。p-Akt(Ser473)在颅内生殖细胞瘤的肿瘤细胞胞浆与胞核呈弱阳性表达,在间质及淋巴细胞中不表达。p-mTOR(Ser2448)在肿瘤细胞和淋巴细胞中均有表达。PTEN在肿瘤细胞和淋巴细胞均有表达,且以后者为主。结论:脑脊液差异蛋白有希望成为鉴别颅内生殖细胞瘤和其他垂体柄病变的潜在标记物。

关键词：垂体柄增粗垂体功能减退症颅内生殖细胞肿瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症脑脊液数据非依赖采集液相色谱串联质谱

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成人Hand-Schuller-Christian综合征1例

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中国皮肤性病学杂志 2013年第8期27卷 828-830页

作者：王新宇王平毛雨沈宏郑俊惠许爱娥杭州市第三人民医院浙江杭州310009

患者女,64岁。全身皮肤红斑和丘疹3年,糜烂、渗液和结痂20d,患"尿崩症"5年。皮肤科情况:双侧眼球外突,胸、腹及背部皮肤见片状红斑,其上分布粟粒至黄豆大丘疹,并见油腻性痂皮,双侧腋下、双乳房下方、腹股沟及会阴部等皱褶部... 详细信息

患者女,64岁。全身皮肤红斑和丘疹3年,糜烂、渗液和结痂20d,患"尿崩症"5年。皮肤科情况:双侧眼球外突,胸、腹及背部皮肤见片状红斑,其上分布粟粒至黄豆大丘疹,并见油腻性痂皮,双侧腋下、双乳房下方、腹股沟及会阴部等皱褶部位可见大小不同及形态不规则的糜烂面,表面有浆液性和血性液渗出。皮损组织病理示:角化过度、浅表溃疡、结痂,真皮浅层致密苔藓样混合性炎细胞浸润;免疫组化:皮损内浸润细胞CD1a(+),S100(+)。电镜下细胞浆内可见呈网球拍样的Birbeck颗粒。诊断:Hand-Schuller-Christian综合征。

关键词：组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Hand-Schuller-Christian综合征

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成人Hand-Schller-Christian病1例报告

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苏州大学学报（医学版） 2010年第2期30卷 379-379,387页

作者：张华平周萍萍曾奕明邱建龙吕良超陈晓阳杨栋勇陈云峰福建医科大学附属第二医院呼吸内科福建泉州362000 福建医科大学附属第二医院病理科福建泉州362000

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组介于良性疾病和恶性肿瘤之间的少见病,发病率为2/100万~5/100万[1].Hand-Schüller-Christian病为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种亚型,多见于儿童,成人罕见.2005年12月19日我院呼吸科收治1例典... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组介于良性疾病和恶性肿瘤之间的少见病,发病率为2/100万~5/100万[1].Hand-Schüller-Christian病为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种亚型,多见于儿童,成人罕见.2005年12月19日我院呼吸科收治1例典型的成人Hand-Schüller-Christian病,现报道如下

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Hand-Schller-Christian病成人

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利用微滴数字PCR进行BRAF V600E突变与PD-L1表达的相关性分析

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临床与实验病理学杂志 2022年第7期38卷 826-830页

作者：段芳芳樊金星易丽君徐红艳杨文萍杜香平李红南昌大学附属儿童医院/江西省儿童医院中心实验室南昌330006 南昌大学附属儿童医院/江西省儿童医院病理科南昌330006 南昌大学附属儿童医院/江西省儿童医院骨科南昌330006

目的探讨BRAF V600E突变与PD-L1表达的相关性及其表型特征。方法采用免疫组化EnVision两步法对34例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)组织中PD-L1的表达进行检测;qRT-PCR和微滴数字PCR(droplet digital PCR,ddPCR)技术对BRAF V600E表达水平进行定量并比较两种方法的一致性和灵敏度;分析BRAF V600E携带者的临床病理学特征。结果qRT-PCR法检测LCH患者的BRAF V600E突变率为76.47%(26/34),ddPCR法为82.35%(28/34),两种方法检测的突变率一致性高(Kappa=0.82,P<0.001),且ddPCR灵敏度更高;BRAF V600E高表达者的PD-L1表达水平亦增加(r=0.44,P<0.05);BRAF V600E携带者累及多个重要脏器受损。结论采用qRT-PCR、ddPCR法检测LCH组织中BRAF V600E突变率一致性高,且ddPCR法具有更高的灵敏度;BRAF V600E与PD-L1表达呈正相关。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症微滴数字PCR BRAF V600E PD-L1 分子诊断

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淋巴结内朗格汉斯细胞增生及肿瘤的诊断与鉴别诊断

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临床与实验病理学杂志 2024年第7期40卷 692-695页

作者：叶东梅刘勇江西省南昌市第一医院(南昌大学第三附属医院江西医学院南昌大学)病理科南昌330008 江西省人民医院(南昌医学院第一附属医院)病理科南昌330000

最初朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)是德国物理学家Paul Langehans应用氯化金染色技术在表皮中发现的树突细胞,随后发现LC是来源于骨髓前体的树突状细胞(dendritic cell,DC)[1]。LC存在于皮肤的棘层、淋巴结、子宫颈和胃等黏膜层,在... 详细信息

最初朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)是德国物理学家Paul Langehans应用氯化金染色技术在表皮中发现的树突细胞,随后发现LC是来源于骨髓前体的树突状细胞(dendritic cell,DC)[1]。LC存在于皮肤的棘层、淋巴结、子宫颈和胃等黏膜层,在电镜下可见LC胞质内有Birbeck颗粒[2],通常可捕获抗原并呈递给T细胞[3]。LC良性增生见于皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenopathy,DL),克隆性增生时发生肿瘤即朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)。

关键词：朗格汉斯细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮病性淋巴结炎淋巴结鉴别诊断

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鞍区生殖细胞瘤患者的临床特点和鞍区疾病脑脊液白细胞肿瘤基因表达量的初步探索

鞍区生殖细胞瘤患者的临床特点和鞍区疾病脑脊液白细胞肿瘤基因表...

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作者：韩慧侨北京协和医学院

学位级别：博士

第一部分鞍区生殖细胞肿瘤患者的临床特点总结目的中枢性尿崩症患者常在影像学上表现为垂体柄增粗,而病因学诊断充满了挑战。本研究旨在总结鞍区生殖细胞瘤患者的临床病理特点。方法回顾性分析2008年1月至2018年10月北京协和医院收治... 详细信息

第一部分鞍区生殖细胞肿瘤患者的临床特点总结目的中枢性尿崩症患者常在影像学上表现为垂体柄增粗,而病因学诊断充满了挑战。本研究旨在总结鞍区生殖细胞瘤患者的临床病理特点。方法回顾性分析2008年1月至2018年10月北京协和医院收治的垂体柄增粗的鞍区生殖细胞瘤患者的临床特点,与朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)和自身免疫性垂体炎(autoimmune hypophysitis,AH)患者进行对比,为鉴别诊断提供临床证据。结果共纳入生殖细胞瘤患者85例,LCH患者65例,AH患者30例,男女比例为0.7:1、1.5:1、0.5:1,发病年龄为AH>LCH>生殖细胞瘤(38.7岁>20.1岁>12.0岁,P<0.001),生殖细胞瘤发病到确诊时间间隔长于AH(2.0年vs 0.6年,P=0.005)。中枢性尿崩症为三种疾病中最常见的首发症状(66.7%～76.9%),三组中第二常见的首发症状均为月经紊乱。初诊时三组最常累及的轴系均为HPG轴。HPA轴、HPT轴、HPG轴、GH-IGF1轴及全垂体功能受损的发生率均在生殖细胞瘤中最高。生殖细胞瘤组的脑脊液白细胞数(3*106/L vs2*106/L)、单核细胞数(4*106/L vs1*106/L)明显高于LCH组(P<0.02),生殖细胞瘤组的脑脊液葡萄糖分别低于LCH(3.1mmol/L vs 3.3mmol/L,P=0.017)AH(3.1mmol/L vs 3.3mmol/L,P=0.021)。而生殖细胞瘤组的脑脊液和血β-HCG水平显著高于LCH组和AH组(P<0.005)。三组垂体柄横径和前后径无差异,三组垂体后叶高信号消失比例均较高(92.3%～100%)。对于生殖细胞瘤的诊断,脑脊液β-HCG切点值为4.9mIU/ml时,灵敏度为67.1%,特异性为75.0%。而发病年龄<20岁(OR=6.878,P<0.001)、脑脊液 β-HCG>4.9 mIU/ml(OR=8.325,P<0.001)、全垂体功能减低(OR=6.954,P=0.005)、脑脊液葡萄糖≤3.3mmol/L(OR=4.311,P=0.013)是生殖细胞瘤的危险因素。结论发病年龄小、全垂体功能减低、脑脊液β-HCG高、脑脊液葡萄糖低是生殖细胞瘤的危险因素,影像学检查难以鉴别生殖细胞瘤、LCH和AH,必要时需组织活检以明确病因。第二部分鞍区疾病脑脊液白细胞肿瘤基因表达量的初步探索目的利用微液滴数字PCR(droplet digital PCR,ddPCR)检测脑脊液白细胞肿瘤基因的表达量,探究不同鞍区肿瘤的相关基因表达量的差异。方法以2018年8月至2019年5月北京协和医院收治的14例生殖细胞瘤患者、4例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者以及3例垂体无功能腺瘤患者为实验组,健康人的外周血白细胞为对照组。收集脑脊液检验结果和临床资料。采用一步法ddPCR进行脑脊液中的8种生殖细胞瘤特异基因(PLAP、OCT3/4、SALL4、CD117、SOX9、NANOG、HCG、EMA)和8种朗格汉斯细胞组织细胞增生症特异基因(CD1a、S100、CD207、BRAF、CD40、CD45、CD68、CD163)表达情况绝对定量,分析和比较不同肿瘤的差异。探究表达量与脑脊液常规检查中白细胞数量之间的关系。结果一步法ddPCR实验证实高/低表达量样本的批内和批间的β-actin基因绝对表达量的变异小,该方法稳定可靠,重复性好。脑脊液和外周血白细胞均表达所有生殖细胞瘤和朗格汉斯细胞组织细胞增生症的特异基因。所有肿瘤类别中,CD117、SALL4均不表达或低表达,健康人外周血白细胞中表达结果与脑脊液白细胞一致。三组肿瘤比较发现,除CD117、SALL4外,生殖细胞瘤的所有指标表达量均为最高,但无统计学意义(P>0.05)。脑脊液常规中的白细胞数与总体基因的中位表达量之间存在正相关关系(rs=0.664,P=0.001)。CD1a、S100、CD207、BRAF、CD68、CD163、PLAP、OCT3/4、HCG的表达量与脑脊液白细胞数呈正相关关系(P<0.05)。结论生殖细胞瘤患者脑脊液中,白细胞激活状态可能强于另外两种疾病。CD117、SALL4可能是生殖细胞瘤脑脊液中的特异性标志物。

关键词：垂体柄增粗生殖细胞瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症自身免疫性垂体炎微液滴数字PCR 脑脊液白细胞

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基于全外显子组测序探索肾脏罕见碰撞瘤临床病理学及分子遗传学特征

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临床与实验病理学杂志 2023年第3期39卷 287-291页

作者：詹媛葛娴张翔李声鸿万红萍南昌大学第一附属医院病理科南昌330006 南昌大学第一附属医院影像科南昌330006

目的探讨肾脏内肿瘤成分为透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,ccRCC)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的碰撞瘤的临床病理及分子遗传学特征。方法回顾性分析1例肾脏碰撞瘤的临床资... 详细信息

目的探讨肾脏内肿瘤成分为透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,ccRCC)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的碰撞瘤的临床病理及分子遗传学特征。方法回顾性分析1例肾脏碰撞瘤的临床资料、影像学、病理形态及免疫表型,并进行随访及全外显子组测序。结果患者以左侧腰部胀痛为临床表现,影像学表现为左肾下极团块状软组织占位影,考虑肾癌。镜检:低倍镜下大部分为片状分布淡染区,部分为弥漫分布的深染区,其间混杂部分淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。高倍镜下肿瘤由两种成分混杂构成,部分区见肿瘤呈腺泡状或巢片状排列,其间可见丰富毛细血管网结构。细胞胞质丰富、透明,细胞核呈卵圆形,可见小核仁;部分区于嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞混杂的背景中见组织细胞样细胞散在分布,胞质淡粉染,核形不规则、可见核沟。免疫表型:ccRCC不同程度表达Pax-8、vimentin、CD10、CA9,不表达TFE3、p504S、HMB45、Melan A及CD117,Ki-67增殖指数1%;LCH表达CD1a、Langerin、S-100,Ki-67增殖指数20%。全外显子组测序显示:肿瘤内未发现ccRCC及LCH常见基因异常,存在5q15染色体扩增、14q24.3及14q24.2-q31.1染色体缺失。结论发生于肾脏内肿瘤成分为ccRCC合并LCH的碰撞瘤极其罕见,明确病理诊断、完善分子病理特征及密切随访患者情况,对碰撞瘤的发生机制及临床治疗方案、预后预测具有重要意义。

关键词：肾脏肿瘤碰撞瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症透明细胞肾细胞癌全外显子组测序

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Erdheim-Chester病的临床特征及预后分析

Erdheim-Chester病的临床特征及预后分析

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作者：戴佳雯北京协和医学院

学位级别：硕士

目的:探讨Erdheim-Chester病(ECD)的临床特征、治疗、预后及相关危险因素。方法:回顾性分析2010年1月至2022年9月在北京协和医院诊治的ECD患者及LCH合并ECD患者的临床资料、分子特征、治疗及预后情况。结果:本研究共纳入75例ECD患者及10... 详细信息

目的:探讨Erdheim-Chester病(ECD)的临床特征、治疗、预后及相关危险因素。方法:回顾性分析2010年1月至2022年9月在北京协和医院诊治的ECD患者及LCH合并ECD患者的临床资料、分子特征、治疗及预后情况。结果:本研究共纳入75例ECD患者及10例LCH合并ECD患者,其中男性42例,女性43例。ECD患者的中位诊断年龄为49(5-70)岁,中位起病至诊断时间为27个月。LCH合并ECD患者的中位诊断年龄为31(21-55)岁,显著小于ECD患者(p=0.006)。ECD的中位受累脏器数为6(1-11)个,主要受累部位依次为骨骼(96.5%)、肺(67.1%)、中枢神经系统(54.1%)、腹膜后(49.4%)、血管(47.1%)、心脏(42.4%)、胸膜(42.4%)和垂体(42.4%)。ECD患者的心脏(p=0.011)和血管受累(p=0.031)多于LCH合并ECD患者。通过免疫组化、聚合酶链式反应和二代测序方法对79例患者进行了BRAFV600E突变检测,ECD患者阳性率为64.8%,LCH合并ECD患者阳性率为87.5%。BRAFV600E突变患者受累脏器数更多(p=0.03),且更易合并肺(p=0.033)和胸膜(p=0.002)受累。所有患者中位随访38(1-174)个月。中位无进展生存时间(PFS)为54个月,胸膜受累(p=0.018)和中枢神经系统受累(p=0.018)是影响患者PFS的独立危险因素。中位总生存时间(OS)未达到,3年OS率为89.4%,右心房假瘤(p=0.029)和胰腺受累(p=0.042)是影响患者OS的独立危险因素。结论:ECD患者的临床表现具有高度异质性,总体生存情况较好,但容易出现疾病进展。右心房假瘤、胰腺、胸膜及中枢神经系统受累的患者预后更差。相较于ECD患者,LCH合并ECD患者的诊断年龄更小,合并心脏和血管受累的风险更小。

关键词： Erdheim-Chester病朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAFV600E突变预后

来源：评论

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儿童LCH中PDL1、TGFβ1等免疫表达与临床研究

儿童LCH中PDL1、TGFβ1等免疫表达与临床研究

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作者：徐倩玥上海交通大学

学位级别：硕士

目的:研究PD1、PDL1、PDL2、TGFβ1、SMAD6在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)皮损中的表达及其与临床和BRAF V600E基因突变的相关性。方法:选取于2012年1月至2018年9月于我科就诊,明确诊断的40例LC... 详细信息

目的:研究PD1、PDL1、PDL2、TGFβ1、SMAD6在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)皮损中的表达及其与临床和BRAF V600E基因突变的相关性。方法:选取于2012年1月至2018年9月于我科就诊,明确诊断的40例LCH患儿,回顾其临床及病理表现,根据系统受累分组比较,选择石蜡标本新鲜完整的30例患儿的皮肤活检组织行PD1、PDL1、PDL2、TGFβ1、SMAD6的免疫组化,同时用免疫组化方法检测BRAF V600E基因突变,分析表达及与基因突变和临床的关系。结果:1)40例儿童LCH中,男女比例为0.9:1。平均发病年龄为4.60±3.57月。55.0%(22/40)有发热表现。40例患儿均有皮肤受累,35.0%(14/40)有骨损害,40%(16/40)累及高危器官。其中35%(14/40)仅有皮肤受累,65.0%(26/40)为MS-LCH。随访33例,7例失访。4例(12.1%)死亡,8例有复发或进展,7例仍在化疗中,14例好转。2)仅有皮肤受累的LCH患儿发病年龄早于MS-LCH组,具有统计学差异(p=0.022)。3)PD1在30%(9/30)的LCH见阳性表达。PDL1在60%(18/30)LCH见阳性表达,1例先天自愈性LCH中PD1、PDL1见强阳性表达,TGFβ1表达阳性率70.4%(19/30),30例LCH中PDL1、TGFβ1的表达与发病年龄、危险度分组、多系统受累、复发均未发现明显统计学差异(p>0.05)。PDL2、SMAD6在30例组织中均未见阳性表达。4)BRAF V600E基因突变免疫组化发现53.3%(16/30)阳性表达,BRAF V600E基因突变与性别、发病年龄、皮疹类型、危险度分组、多系统受累、复发、PDL1和TGFβ1的表达及总生存率均未发现明显统计学差异(p>0.05)。结论:1)以皮疹为单一表现的LCH患儿发病年龄小于多系统受累者,皮疹表现与临床分型无关。2)儿童LCH皮肤病变组织中有不同程度的PD1、PDL1和TGFβ1的表达,无PDL2、SMAD6表达,PD1、PDL1、TGFβ1的表达与系统受累、危险度分组和预后无关,TGFβ1在LCH的发病中可能起到作用。3)儿童LCH中有53.3%发现BRAFV600E基因突变,与系统受累、危险度分组和预后无关。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫组化临床特点病理表现肿瘤免疫微环境

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