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成年女性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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华西口腔医学杂志 2012年第5期30卷 554-556页

作者：葛月华敬伟廖小宜林云锋四川大学华西口腔医院口腔颌面外科学教研室成都610041

本文报道1例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者,女性,34岁,左下后牙龈疼痛1年,伴溢脓2个月,经组织病理及免疫组织化学检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

关键词：下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织病理

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤1例

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中南大学学报（医学版） 2020年第1期45卷 96-101页

作者：刘贵钱刘婷沈冲周莉欧阳若芸中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病,可以累及全身任何器官或系统,临床表现多样。1例31岁男性患者,有吸烟史,以干咳、多饮、多尿起病,期间多次出现自发性气胸,肺高分辨CT表现为弥漫性囊性及小结节病变,经冷冻肺活检... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病,可以累及全身任何器官或系统,临床表现多样。1例31岁男性患者,有吸烟史,以干咳、多饮、多尿起病,期间多次出现自发性气胸,肺高分辨CT表现为弥漫性囊性及小结节病变,经冷冻肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。查找其他系统受累情况,发现肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤受累。治疗多采用糖皮质激素或全身化学药物治疗,BRAF基因突变抑制剂是新的治疗方向。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统诊断治疗

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克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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中国实验血液学杂志 2022年第3期30卷 943-949页

作者：杜宇熊昊李晖李建新陶芳杨李卢文婕祁闪闪张兰男华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院血液肿瘤科湖北武汉430016

目的:观察克拉屈滨(Cladribine, 2-CdA)联合阿糖胞苷(Ara-C)方案治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及预后。方法:回顾性分析2014年7月至2020年2月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受2-CdA联合Ara-C方案治疗的复发难治... 详细信息

目的:观察克拉屈滨(Cladribine, 2-CdA)联合阿糖胞苷(Ara-C)方案治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及预后。方法:回顾性分析2014年7月至2020年2月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受2-CdA联合Ara-C方案治疗的复发难治性LCH患儿9例,根据国际组织细胞协会LCH评估指南以及疾病活动度评分(DAS)对疗效以及疾病状态进行评估,根据世界卫生组织(WHO)化疗药物不良反应分级标准进行药物不良反应评估,随访患者生存状态以及疾病相关后遗症。结果:在接受2-CdA联合Ara-C方案治疗前,9例患者中有7例评估为活动性疾病进展(ADW),2例评估为活动性疾病稳定(ADS),中位DAS为8分(4-15分)。经过(2-6)个该疗程治疗后,有6例患者达到无活动性疾病(NAD),3例达到活动性疾病好转(ADB),中位DAS为0分(0-5分)。9例患者在治疗后均出现血液系统不良反应(WHO IV级),3例患者出现肝胆系统不良反应(WHO I-II级)。中位随访时间31(1-50)个月,9例患者均存活,3例出现疾病相关后遗症,2例合并肝硬化以及胆汁淤积性肝炎、1例因中枢性尿崩症口服醋酸去氨加压素片。结论:2-CdA联合Ara-C是治疗儿童复发难治性LCH的有效方案,主要药物不良反应为血液学毒性,儿童多可耐受。对于一线治疗失败的多系统LCH伴危险器官受累患者以及复发患者可考虑尽早使用2-CdA联合Ara-C方案治疗。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症克拉屈滨儿童

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习

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浙江中西医结合杂志 2010年第5期20卷 300-301页

作者：汪路明郑春辉何哲浩邬志勇浙江大学医学院附属第一医院胸外科杭州310003

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X,各系统均可发生,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床易误诊。本文就我院收治的肋骨LCH患者1例报道如下。[第一段]

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断治疗

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症转化为慢性粒单核细胞白血病1例并文献复习

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临床血液学杂志 2016年第5期29卷 763-764页

作者：隋秀芳赵洪国青岛市商业职工医院(青医集团商业医院)血液科山东青岛266011 青岛大学医学院附属医院血液科

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病,组织上均为朗格汉斯细胞病理性增殖的结果。LCH的病因和发病机制尚未完全阐明,其发病率低,转化为慢性粒单... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病,组织上均为朗格汉斯细胞病理性增殖的结果。LCH的病因和发病机制尚未完全阐明,其发病率低,转化为慢性粒单核细胞白血病尤为罕见。我院收治1例LCH转化为慢性粒单核细胞白血病,现复习相关文献报告如下。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症慢性粒单核细胞白血病地西他滨

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤损害临床分析

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中国麻风皮肤病杂志 2008年第10期24卷 787-791页

作者：朱里黄长征陈思远陈宏翔李家文王椿森涂亚庭华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科武汉430022

目的:分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法:回顾性分析近10余年国内文献报道的918例诊断LCH的临床资料。结果:918例LCH中皮肤受累510例,占55.5%,以皮疹为首发症状的106例,占11.55%。临床上以湿疹样、脂溢性皮炎样或紫... 详细信息

目的:分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法:回顾性分析近10余年国内文献报道的918例诊断LCH的临床资料。结果:918例LCH中皮肤受累510例,占55.5%,以皮疹为首发症状的106例,占11.55%。临床上以湿疹样、脂溢性皮炎样或紫癜样皮疹多见。所有病例均合并其他系统损害,以发热(52.07%),肝肿大(52.29%)、脾肿大(48.26%)、骨损害(38.78%)、肺部损害(36.16%)最为常见。在918例LCH中,男593例,女317例,性别不详8例,最小出生4h,最大65岁,1岁以下占19.17%。皮肤活检151例。结论:皮肤是LCH常累及器官,对于1岁以下的小儿出现不典型湿疹样、脂溢性皮炎样或紫癜样皮疹应警惕LCH的可能,应进一步完善各项检查以明确诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状临床分析治疗方法

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症BRAF-V600E基因突变和Cyclin D1表达及临床意义

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诊断病理学杂志 2024年第8期31卷 719-722页

作者：韩义明李红娟李庆范婉婷丁莉郑杰荆门市中心医院/荆楚理工学院附属荆门市中心医院病理科湖北荆门448000 荆门市中心医院/荆楚理工学院附属荆门市中心医院检验科湖北荆门448000

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)中BRAF-V600E基因突变状态、Cyclin D1蛋白表达,及其临床意义。方法收集2017年10月至2023年7月荆门市中心医院诊断的5例LCH,进行组织病理学观察、免疫组织化学染色及BRAF-V600E基因突变检测,并... 详细信息

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)中BRAF-V600E基因突变状态、Cyclin D1蛋白表达,及其临床意义。方法收集2017年10月至2023年7月荆门市中心医院诊断的5例LCH,进行组织病理学观察、免疫组织化学染色及BRAF-V600E基因突变检测,并随访及复习文献。结果男性3例,女性2例,发病年龄6~59岁(中位年龄20岁)。组织病理学:肿瘤细胞呈片、巢状分布,胞质丰富、淡染,细胞核呈肾形、咖啡豆样、有核沟,背景伴有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞浸润。免疫表型:肿瘤细胞呈CD1α、Langerin、S-100、Cyclin D1阳性。BRAF-V600E基因突变率:1例病例检测到BRAF-V600E基因突变。结论LCH是一种具有复杂的临床病理学特征、少见的未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病,容易误诊、漏诊,Cyclin D1蛋白及BRAF-V600E基因突变检测可作为LCH辅助诊断指标,并为靶向治疗提供依据。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF-V600E基因 Cyclin D1 免疫组织化学

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症中BRAFV600E、MAP2K1基因突变的分析

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世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊） 2020年第28期20卷 9-10页

作者：孙虹靓罗建明广西医科大学附属第一医院儿科广西南宁 530021 广西地中海贫血防治重点实验室广西南宁 530021

目的通过朗格汉斯细胞组织细胞增生症中BRAFV600E、MAP2K1基因突变的分析,为临床诊疗提供依据.方法纳入广西医科大学附属第一医院的于2011年1月至2018年1月确诊为LCH的患者组织标本50例,通过PCR扩增和桑格测序的方法测定标本中的BRAF ... 详细信息

目的通过朗格汉斯细胞组织细胞增生症中BRAFV600E、MAP2K1基因突变的分析,为临床诊疗提供依据.方法纳入广西医科大学附属第一医院的于2011年1月至2018年1月确诊为LCH的患者组织标本50例,通过PCR扩增和桑格测序的方法测定标本中的BRAF V600E和MAP2K1基因,研究其突变频率及与临床的相关性.结果研究发现12例BRAF V600E基因突变,约占24％,6例患者出现有MAP2K1,基因的突变率为12％,BRAF V600E和MAP2K1基因突变更多出现在未成年组,BRAFV600E基因突变在未成年组与成人组间有显著性差异(P=0.026).这两个突变对于患者的生存时间无统计学差异.结论朗格汉斯细胞组织细胞增生常见的突变基因有BRAFV600E和MAP2K1,常见于未成年人,对于患者的生存时间无明显影响.

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAFV600E MAP2K1

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害临床分析

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中国呼吸与危重监护杂志 2004年第4期3卷 226-228页

作者：张孔梁国庆中山大学附一院内科广东中山510080 广东省阳江市第二人民医院内科

目的　了解朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)肺损害的临床情况。方法　回顾性分析近 10年诊断的 4 4例LCH的临床资料。结果　 4 4例LCH中肺受累 14例 (占 33% ) ,其中小儿10例 ,占小儿LCH发病的 31% ;成人 4例 ,占成人LCH发病的 33%。... 详细信息

目的　了解朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)肺损害的临床情况。方法　回顾性分析近 10年诊断的 4 4例LCH的临床资料。结果　 4 4例LCH中肺受累 14例 (占 33% ) ,其中小儿10例 ,占小儿LCH发病的 31% ;成人 4例 ,占成人LCH发病的 33%。无呼吸道症状 5例 ,咳嗽、咳痰8例 ,其中伴气促 2例。影像学表现主要为肺间质损害 ,表现为纹理增多、增粗、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等 ,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚 ,以及肺门纵隔淋巴结增大。小儿合并支气管肺炎 6例 ,曾误诊为原发病 4例 ,其中 2岁以下 5例 ,致金黄色葡萄球菌败血症 2例 ,终因多脏器功能衰竭死亡 ;误为肺结核 2例及乳糜胸 1例。化疗后 ,症状及肺部病变可明显改善。结论　肺是LCH常累及脏器 ,有影像学改变不一定出现呼吸道症状 ,尤其 2岁以下小儿易合并支气管肺炎、败血症及多脏器功能衰竭。LCH肺损害无临床特异性而易误诊 ,胸部CT有利于早期发现肺损害病变。及时诊断、化疗。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺损害 LCH 误诊临床表现

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道

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浙江医学 2012年第23期34卷 1931-1931,1934页

作者：李岱滕鸿绍兴第二医院呼吸内科 312000

患者男，57岁。因体检胸片发现双肺多发结节2个月余人院。既往有吸烟史30余年。当时患者无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热，无多饮、多尿，无骨痛等症状，查体无肺部异常体征，无皮疹，无肝脾及淋巴结肿大，无全身骨质破坏。胸部CT检查示两... 详细信息

患者男，57岁。因体检胸片发现双肺多发结节2个月余人院。既往有吸烟史30余年。当时患者无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热，无多饮、多尿，无骨痛等症状，查体无肺部异常体征，无皮疹，无肝脾及淋巴结肿大，无全身骨质破坏。胸部CT检查示两肺多发大小不等结节，呈对称性、弥漫性分布，部分结节内呈空洞样改变，以上中肺野为主。入院后，于全麻下行电视胸腔镜下右肺叶碳形切除术，术中见胸膜无粘连，壁胸膜各处未见肿瘤，右肺各叶可见多个结节，部分侵犯肺脏层胸膜，质硬，胸膜、膈肌、纵隔等处未见转移灶。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症多发结节胸部CT检查淋巴结肿大电视胸腔镜壁胸膜异常体征骨质破坏

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