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浙江医学 2012年第23期34卷 1931-1931,1934页

作者：李岱滕鸿绍兴第二医院呼吸内科 312000

患者男，57岁。因体检胸片发现双肺多发结节2个月余人院。既往有吸烟史30余年。当时患者无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热，无多饮、多尿，无骨痛等症状，查体无肺部异常体征，无皮疹，无肝脾及淋巴结肿大，无全身骨质破坏。胸部CT检查示两... 详细信息

患者男，57岁。因体检胸片发现双肺多发结节2个月余人院。既往有吸烟史30余年。当时患者无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热，无多饮、多尿，无骨痛等症状，查体无肺部异常体征，无皮疹，无肝脾及淋巴结肿大，无全身骨质破坏。胸部CT检查示两肺多发大小不等结节，呈对称性、弥漫性分布，部分结节内呈空洞样改变，以上中肺野为主。入院后，于全麻下行电视胸腔镜下右肺叶碳形切除术，术中见胸膜无粘连，壁胸膜各处未见肿瘤，右肺各叶可见多个结节，部分侵犯肺脏层胸膜，质硬，胸膜、膈肌、纵隔等处未见转移灶。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症多发结节胸部CT检查淋巴结肿大电视胸腔镜壁胸膜异常体征骨质破坏

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

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中华全科医学 2010年第8期8卷 1071-1072页

作者：郭智陈丰马德彰张健伟何学鹏陈惠仁北京军区总医院血液科 100700 武汉市中心医院骨科 430014 武汉市骨科医院脊柱外科

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官,我科最近收治1例,现报道如下。[第一段]

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治过程文献复习

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并噬血细胞综合征4例报道并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2023年第5期28卷 318-324页

作者：范钱秀罗海燕杨海霞旷文勇郑敏翠湖南省儿童医院血液肿瘤科长沙410000

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)合并噬血细胞综合征(HLH)的临床特征并探讨影响其预后的因素,提高对儿童LCH合并HLH的认识。方法回顾性分析2019年11月—2021年7月湖南省儿童医院血液肿瘤科收治的4例LCH合并HLH患儿的临... 详细信息

目的分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)合并噬血细胞综合征(HLH)的临床特征并探讨影响其预后的因素,提高对儿童LCH合并HLH的认识。方法回顾性分析2019年11月—2021年7月湖南省儿童医院血液肿瘤科收治的4例LCH合并HLH患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 4例患儿中女性3例,男性1例,截止至随访时间4例患儿均存活。诊断LCH时患儿的平均年龄2.56±0.11岁,均出现发热,脾大及骨髓噬血现象,受累部位皆为多系统伴危险器官受累。4例患儿在诊断HLH时均进行细胞因子检测,所有患儿IL-10和IFN-Υ均明显升高。结论 LCH和HLH同属于组织细胞疾病,MS-LCH伴危险器官受累的患儿,当年龄<2岁,sIL-2R升高、铁蛋白水平不高时更容易并发HLH,当LCH病例出现HLH相关细胞因子谱改变时有助于该两种临床病变的鉴别诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症噬血细胞综合征儿童

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系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

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中华病理学杂志 2011年第8期40卷 551-552页

作者：许霞刘卫平杨群培赵莎王威亚廖殿英王晓卿林莉闵敏四川大学华西医院病理科成都610041 华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病，其肿瘤细胞表达CDla、Langerin和S-100蛋白，电镜下可见特征性的Birbeck小体。根据病变部位及范围，临床上分为三型：（1）单系统、单病灶（嗜酸性肉... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病，其肿瘤细胞表达CDla、Langerin和S-100蛋白，电镜下可见特征性的Birbeck小体。根据病变部位及范围，临床上分为三型：（1）单系统、单病灶（嗜酸性肉芽肿，EG）；（2）单系统、多病灶（Hand-Schuller-Christian病）；（3）多系统、多病灶（Letterer-Siwe病）。系统性LCH以同时或先后有多器官、组织受累为特征，常累及骨，并有淋巴结、肝脾肿大、出血和贫血等表现。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症系统病理分析临床 S-100蛋白肿瘤细胞表达嗜酸性肉芽肿增生性疾病

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胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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中华病理学杂志 2019年第7期48卷 568-570页

作者：柯晓康张清平袁静萍敖启林武汉大学人民医院病理科 430060 华中科技大学同济医学院病理生理学系武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所武汉430030

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种朗格汉斯细胞单克隆性增殖的特发性罕见疾病。其中原发于胃肠道的LCH极其罕见,且大部分见于伴有系统性疾病的儿童患者。该文报道1例23岁男性的胃孤立性LCH。胃镜示:窦体交界前壁可见0.3 cm×0... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种朗格汉斯细胞单克隆性增殖的特发性罕见疾病。其中原发于胃肠道的LCH极其罕见,且大部分见于伴有系统性疾病的儿童患者。该文报道1例23岁男性的胃孤立性LCH。胃镜示:窦体交界前壁可见0.3 cm×0.3 cm的息肉样隆起。光镜下胃黏膜固有层内见朗格汉斯细胞弥漫成片聚集,细胞体积大,胞质丰富、淡染,核仁不清晰,可见核沟,伴嗜酸性粒细胞的混合性炎性细胞背景。诊断为胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症胃肠道孤立嗜酸性粒细胞克隆性增殖系统性疾病黏膜固有层 LCH

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胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中华病理学杂志 2022年第10期51卷 1062-1064页

作者：周晓莉范丽顾文贤王更芳孙阳阳南京医科大学附属常州市第二人民医院病理科常州213000 南京医科大学附属常州市第二人民医院胃肠中心常州213000

胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见。本文对1例经病理形态学、免疫组织化学检测确诊的胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道,并复习相关文献,探讨其病理形态、临床特征、诊断及鉴别诊断要点。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫组织化学检测诊断及鉴别诊断病理形态学临床特征胃

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成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的^(18)F-FDG PET/CT表现

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中国医学影像技术 2019年第1期35卷 134-137页

作者：张彦彦张卫方北京大学第三医院核医学科北京100191

目的观察成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的^(18)F-FDG PET/CT表现。方法回顾性分析经病理证实的9例成人脊柱LCH患者的^(18)F-FDG PET/CT表现,评估脊柱病灶数目、分布、密度、边界及最大标准摄取值(SUV_(max))。结果 9例LCH共1... 详细信息

目的观察成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的^(18)F-FDG PET/CT表现。方法回顾性分析经病理证实的9例成人脊柱LCH患者的^(18)F-FDG PET/CT表现,评估脊柱病灶数目、分布、密度、边界及最大标准摄取值(SUV_(max))。结果 9例LCH共18个病灶位于脊柱,6例单发,3例多发。其中16个病灶18F-FDG PET/CT表现为不同程度的溶骨性骨质破坏及软组织密度肿块,边界清晰,7个可见边缘硬化,3个病变累及椎管;另2个病灶分别表现为片状稍高密度影及局部骨密度正常。所有病灶18F-FDG摄取均有不同程度增高,SUV_(max)为9.07±4.99。结论成人脊柱LCH的^(18)F-FDG PET/CT表现具有一定特征性,有助于诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症脊柱正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18 成人

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达拉非尼治疗新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中华儿科杂志 2023年第7期61卷 655-658页

作者：朱燕周琦俞懿曹云陈超翟晓文王瑾王宏胜国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院血液科上海201102

患儿女,8日龄,生后即有皮疹、贫血、白细胞及血小板减少、消化道出血等临床表现。经皮肤、肠黏膜活检,病理及免疫组织化学明确诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症,血液、皮肤、肠道同时受累。检测患儿外周血及病理发现BRAF基... 详细信息

患儿女,8日龄,生后即有皮疹、贫血、白细胞及血小板减少、消化道出血等临床表现。经皮肤、肠黏膜活检,病理及免疫组织化学明确诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症,血液、皮肤、肠道同时受累。检测患儿外周血及病理发现BRAF基因V600E位点存在变异。选用BRAF基因V600E变异的抑制靶向药达拉非尼口服治疗。随访至患儿1岁6月龄,未再出现皮疹、贫血、白细胞减少、血小板减少及消化道出血等症状。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF基因消化道出血病理发现白细胞减少免疫组织化学血小板减少口服治疗

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以重度牙周炎为表现的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例

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中华口腔医学杂志 2022年第9期57卷 958-961页

作者：周彦玢中南大学湘雅二医院口腔科长沙410011

本文报道2例以重度牙周炎为表现的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),由于治疗时机和方案不同,2例患者治疗效果差异较大。本文结合文献复习,从LCH的发病率、临床表现、诊断要点、治疗方法和预后等方... 详细信息

本文报道2例以重度牙周炎为表现的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),由于治疗时机和方案不同,2例患者治疗效果差异较大。本文结合文献复习,从LCH的发病率、临床表现、诊断要点、治疗方法和预后等方面进行了讨论。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症重度牙周炎患者治疗效果治疗时机 Langerhans LCH 文献复习诊断要点

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BRAFV600E突变与儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征及预后的相关性分析

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中国实验血液学杂志 2024年第6期32卷 1917-1922页

作者：李希肖莉罗明珠雷小英刘海燕姚新原郭玉霞窦颖于洁重庆医科大学附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿科学重庆市重点实验室儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400014

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基... 详细信息

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)基因突变情况,分析BRAF V600E基因突变与LCH的临床特征及预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:采用荧光PCR法检测78例LCH患儿石蜡包埋组织样本的基因突变情况,分析LCH患儿BRAF V600E基因突变与其临床特征及预后之间的相关性。结果:78例患儿中BRAF V600E基因突变阳性41例(52.6%),MAP2K1基因突变阳性8例(10.3%),BRAF Exon 12突变阳性1例(1.3%),ARAF基因突变阳性1例(1.3%),PIK3CA基因突变阳性1例(1.3%)。BRAF V600E基因突变与LCH患儿性别、年龄、多系统受累、危险器官受累、中枢神经(CNS)危险性病变、早期治疗反应无明显统计学相关性(P>0.05),与LCH复发及无事件生存(EFS)也无明显统计学相关性(P>0.05)。结论:LCH是一种炎性髓系肿瘤,BRAF V600E基因突变与其临床特征、早期治疗反应、复发及预后无关。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAF V600E 基因突变预后

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