检索结果-内蒙古大学图书馆

临床放射学杂志 2012年第9期31卷 1361-1362页

作者：昌倩肖恩华中南大学湘雅二医院放射科长沙410011 上海市第八人民医院放射科

患者男,40岁。因＂乏力,食欲不振,尿黄,皮肤巩膜黄染2个月余＂入院。患者于2个月前无明显诱因出现四肢乏力,食欲下降,自感小便颜色加深,其皮肤巩膜黄染,偶感皮肤瘙痒,当地医院查肝功能异常：谷丙转氨酶130 U/（0.0～40.0 U/L）,总胆红素... 详细信息

患者男,40岁。因＂乏力,食欲不振,尿黄,皮肤巩膜黄染2个月余＂入院。患者于2个月前无明显诱因出现四肢乏力,食欲下降,自感小便颜色加深,其皮肤巩膜黄染,偶感皮肤瘙痒,当地医院查肝功能异常：谷丙转氨酶130 U/（0.0～40.0 U/L）,总胆红素43.2μmol/L（5.1～17.1μmolL）,予以门冬氨酸钾镁治疗20天,上述不适稍改善。

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症人肝脏皮肤瘙痒巩膜黄染四肢乏力谷丙转氨酶肝功能异常食欲不振

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颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症误诊为结核1例

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临床骨科杂志 2013年第5期16卷 600-600页

作者：苏踊跃周田华李霞黄游欧校冉成都军区昆明总医院全军创伤骨科研究所云南昆明650032

1病例资料患者，男，17岁，因颈部旋转活动受限伴左肩部酸胀2个月，于2012年9月10日入院。查体：C7椎体棘突压痛（＋），颈部屈伸及旋转活动稍受限，被动屈伸后颈部疼痛。

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症脊柱肿瘤颈椎结核

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儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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医学影像学杂志 2019年第7期29卷 1080-1080,1088页

作者：张文杰王勇胜姜兴岳王滨滨州医学院烟台附属医院影像科山东烟台264100 滨州医学院滨州附属医院影像科山东滨州256600

患儿男,4个月。以“左膝疼痛哭闹4天”就诊。查体:双下肢发育可,左膝关节活动受限,关节周围略肿胀,局部皮温较对侧稍高,局部压痛、拒按。双髋关节活动可,无明显压痛,余肢体未见明显异常。入院后行左膝关节超声检查:左胫骨局部骨质不规... 详细信息

患儿男,4个月。以“左膝疼痛哭闹4天”就诊。查体:双下肢发育可,左膝关节活动受限,关节周围略肿胀,局部皮温较对侧稍高,局部压痛、拒按。双髋关节活动可,无明显压痛,余肢体未见明显异常。入院后行左膝关节超声检查:左胫骨局部骨质不规则;左髌腱增厚,下止点结构不清伴偏内侧低至无回声。疑诊炎症或肿瘤浸润?左膝关节X线片示:左胫骨近段及左膝关节周围软组织病变,考虑感染,化脓性骨髓炎(图1)?随后行左胫骨近端穿刺,见脓性液体引流出,左胫骨近端化脓性骨髓炎诊断较明确。行左胫骨近端病灶清除+VSD覆盖引流+石膏外固定术,术中探查见胫骨近端干骺端骨质侵蚀严重,骨质破坏,大量死骨形成,间杂增生疏松炎性肉芽组织及坏死组织,局部骨膜水肿。

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症儿童影像诊断

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组织细胞病的外周血免疫细胞谱

组织细胞病的外周血免疫细胞谱

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作者：高学敏北京协和医学院

学位级别：博士

背景和目的组织细胞病是起源于单核-巨噬系统的细胞异常聚集于组织、器官所引起的一类罕见疾病。朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)、Erdheim-Chester病(ECD)和Rosai-Dorfman病(RDD)均属于组织细胞病。三种疾病的异常组织细胞均携带MAPK... 详细信息

背景和目的组织细胞病是起源于单核-巨噬系统的细胞异常聚集于组织、器官所引起的一类罕见疾病。朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)、Erdheim-Chester病(ECD)和Rosai-Dorfman病(RDD)均属于组织细胞病。三种疾病的异常组织细胞均携带MAPK通路的激活突变,MAPK通路的持续性激活被认为是三种组织细胞病发病机制的核心。但三者的病理及临床表现存在着巨大差异,相似的突变类型造成差异巨大的表现型的原因还未明确。组织细胞为功能异常的抗原提呈细胞,可募集抑制性免疫细胞,在肿瘤局部引起抑制性微环境。同时,患者存在外周血炎症细胞因子水平升高,炎症细胞因子的来源可能为外周血的免疫细胞,共同参与致病过程。目前针对组织细胞病发病机制的探索有两个主要方向:第一,明确外周血中的异常组织细胞的前体细胞,这是探索MAPK通路的激活在细胞增殖、分化和归巢中的作用的基础;第二,了解组织细胞病患者外周血的炎症细胞组成,以了解组织细胞病患者的全身炎症状态,有助于找到新的治疗靶点。本研究拟分析LCH、ECD和RDD患者的外周血免疫细胞组成,寻找外周血中的循环肿瘤前体细胞,比较LCH、ECD及RDD患者相比于健康对照、以及各种疾病之间所存在的外周血免疫细胞组成差异。材料与方法收集自2020年10月至2021年3月于北京协和医院确诊的9例LCH患者、3例RDD患者、3例ECD患者的临床资料和外周血,以及3例健康对照的外周血。采用质谱流式方法同时检测其外周血单个核细胞的42种细胞表面抗原,继而通过无监督的聚类算法对细胞进行聚类,利用表面标记富集模型对细胞聚类结果进行解析。结果本研究共聚类得到41个细胞亚群,共同构成了由单核细胞、树突细胞、NK细胞、NKT细胞、γδT细胞、CD8+T细胞、CD4+T细胞、B细胞和前体细胞组成的完整的外周血免疫细胞谱。在经典型单核细胞中存在一表型为CD14+CD16-CD163+CD56+的亚群,该亚群在健康对照、RDD及LCH患者中数量几乎均为0,但2位ECD患者中的比例明显升高(ECD-01:3.56%;ECD-02:12.16%)。LCH-SS患者的CD16+NK细胞/总NK细胞比例比显著低于健康对照(LCH-SS vs.健康对照:2.48%(2.01-5.88)vs.90.7%(88.7-91.3),P<0.0001),在 LCH-MS中亦有降低趋势,但个体差异较大,无统计学显著性差异(LCH-MS vs.健康对照:43.8%(0.376-94.3)vs.90.7%(88.7-91.3),p=0.12)。表达 CD56 的 Treg细胞主要出现于LCH患者(CD56+Treg细胞/总Treg比例,在健康对照、RDD、LCH-SS、LCH-MS 和 ECD 中分别为:1.06%(0.00-2.39),0.285%(0.201-0.307),0.524%(0.353-3.94),3.68%(1.23-34.1),0.235%(0.00-0.469))。ECD患者经典型单核细胞/总单核细胞比例相比于健康对照显著升高(ECD vs.健康对照,0.955(0.926-0.965)vs.0.854(0.839-0.869),p=0.0035)。外周血中Th2/Th1比例在ECD患者中相比于健康对照升高(ECD vs.健康对照:0.751(0.547-0.850)vs.0.470(0.331-0.513),P=0.069),而在 RDD、LCH-SS、LCH-MS患者中无明显差异(分别为:0.477(0.369-0.779),0.441(0.310-0.643),0.562(0.466-0.730))。RDD患者外周血的γδT细胞数量显著减少(RDD vs.健康对照:1.78%(1.49-1.79)vs.5.42%(3.79-5.49),p=0.049),记忆 B 细胞数量显著升高(RDD vs.健康对照:0.336%(0.0636-0.406)vs.0.00%(0.00-0.0477),P=0.046)。结论***患者外周血中存在一群异常的CD14+CD16-CD163+CD56+单核细胞,可能为ECD组织细胞的前体细胞;2.组织细胞病患者外周血免疫细胞组成及功能状态提示其均存在慢性抗原刺激及炎症反应状态。RDD和ECD患者的免疫细胞组成有更多共同点。三种疾病也具有各自特点:LCH患者外周血CD16+NK细胞/总NK细胞比例比显著降低,同时存在一群CD56+Treg细胞;RDD患者外周血γδT细胞数量显著减少,记忆B细胞数量显著升高;ECD患者外周血经典型单核细胞/总单核细胞比例相比于健康对照显著升高,Th2/Th1细胞比例增高。

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症 Erdheim-Chester病 Rosai-Dorfman病质谱流式免疫细胞组成谱

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朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿化疗的疗效评价

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临床医学 2011年第2期31卷 90-91页

作者：毛彦娜刘炜李彦格管玉洁高海丽张红梅郑州市儿童医院血液科郑州450052

目的评估DAL-HX83化疗方案对朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床疗效。方法回顾性分析在我院规范应用DAL-HX83化疗方案的25例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床资料,随访至2010年1月1月。结果共25例患儿,男15例,女10例,中... 详细信息

目的评估DAL-HX83化疗方案对朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床疗效。方法回顾性分析在我院规范应用DAL-HX83化疗方案的25例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床资料,随访至2010年1月1月。结果共25例患儿,男15例,女10例,中位年龄18个月,按危险级别临床分为4个组别,Ⅰ级:2例患儿,化疗结束后痊愈,痊愈率为100%(2/2),有效率为100%(2/2);Ⅱ级:5例患儿,对化疗反应良好,治疗中无复发,1例失访(未予统计),余4例坚持治疗,1例尿崩未愈,化疗结束后3例痊愈,痊愈率为75%(3/4),有效率为100%(4/4);Ⅰ,Ⅱ级患儿化疗结束随访中未出现复发。Ⅲ级:5例患儿,其中2例化疗后症状缓解,休疗中病情反复,放弃治疗,余3例患儿坚持化疗,1例痊愈,痊愈率为33%(1/3),有效率为60%(3/5),化疗结束随访3个月时复发1例,复发率为33%(1/3);Ⅳ级:13例患儿,1例放弃治疗(未予统计),余12例患儿坚持化疗,3例患儿化疗中病情反复,再化疗后好转,9例患儿化疗反应好,2例痊愈,痊愈率17%(2/12),10例好转,有效率为83%(9/12),随访中8例患儿复发,复发率为67%(8/12)。随访1年后死亡1例,死亡率为0.8%。结论临床级别升高治愈率下降,复发率升高,DAL-HX83化疗方案相对于高危患儿作用较差。

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症痊愈率复发率有效率

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

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儿科药学杂志 2018年第11期24卷 60-63页

作者：蒋家敏于洁重庆医科大学附属儿童医院重庆400014

朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是少见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病,可发生在任何年龄阶段,但该病发病高峰年龄为1～4岁。其临床表现非常多变,轻者仅可累及皮肤、骨骼,重者可... 详细信息

朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是少见的以单核-吞噬细胞系统特定树突细胞增生为特点的疾病,可发生在任何年龄阶段,但该病发病高峰年龄为1～4岁。其临床表现非常多变,轻者仅可累及皮肤、骨骼,重者可累及肝脾肺等重要器官系统。自1953年以来,该疾病一直被认为是一个独特的实体,具有共同的疾病谱,被定义为组织细胞增生X（histocytosisX）。

关键词： LCH 克拉屈滨难治性诱导治疗长春花碱依托泊苷朗格罕斯细胞组织细胞增生症阿糖胞苷二线治疗

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儿童颅脑朗格罕斯细胞组织细胞增生症13例手术治疗体会

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中国当代儿科杂志 2010年第8期12卷 670-672页

作者：沈沉浮袁贤瑞刘景平余小河中南大学湘雅医院神经外科湖南长沙410008 中南大学湘雅医院儿科湖南长沙410008

朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhan cell histiocytosis,LCH)是以树突状细胞和网状细胞系统增生为特征的一组疾病,缺乏恶性病变的组织学特征,但行为上表现为侵袭性生长。Langerhan细胞在体内分布较广,儿童多发。本研究对13例儿童颅... 详细信息

朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhan cell histiocytosis,LCH)是以树突状细胞和网状细胞系统增生为特征的一组疾病,缺乏恶性病变的组织学特征,但行为上表现为侵袭性生长。Langerhan细胞在体内分布较广,儿童多发。本研究对13例儿童颅脑LCH的临床表现、影像学改变、病理特征进行总结,为儿童颅脑LCH诊治及预后判断提供经验。[第一段]

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症 histiocytosis 儿童手术治疗颅脑树突状细胞组织学特征侵袭性生长

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成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症一例

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中国呼吸与危重监护杂志 2010年第1期9卷 92-93页

作者：张爱妹江西省胸科医院呼吸科江西南昌330006

朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)病因未明,发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关。肺组织细胞增生症常发生在有吸烟史的人群。LCH少见,在成人尤为罕见,易造成误诊。现将... 详细信息

朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)病因未明,发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关。肺组织细胞增生症常发生在有吸烟史的人群。LCH少见,在成人尤为罕见,易造成误诊。现将我院1例以肺受累为主的成人LCH的临床、肺部X线影像及病理特征分析报告如下。[第一段]

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症人肺免疫功能低下代谢性疾病发病机制病毒感染病理特征 X线影像

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朗格罕斯细胞组织细胞增生症初诊临床特征分析

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临床儿科杂志 2009年第8期27卷 723-726页

作者：沈洁汤永民石淑文宋华杨世隆魏健赵芬英潘斌华徐卫群张玲燕茅君卿浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科浙江杭州310003

目的探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室... 详细信息

目的探讨朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法回顾性统计分析2003年10月至2009年1月于浙江大学医学院附属儿童医院确诊并住院治疗的43例朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及实验室检查结果,并进行电话随访。结果43例患儿中,<2岁31例(占72.09%);最常见的主诉是体表肿块(22例,占51.16%),高于发热、皮疹及其他主诉(P<0.05);初诊时血液系统受累39例(占90.70%),明显高于其他系统(P<0.01);11例初诊时EBVIgG阳性(25.58%);15例初诊时CRP升高(34.88%),9例外周血淋巴细胞亚群比例异常(20.93%)。结论朗格罕斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的器官,临床表现各异,多发于2岁以下儿童,发病可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要。

关键词：朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床表现实验室检查预后

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颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

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中国脊柱脊髓杂志 2009年第6期19卷 431-436页

作者：刘晓光钟沃权刘忠军袁慧书姜亮马庆军韦峰党耕町北京大学第三医院骨科北京市100191

目的：总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的诊断和治疗经验。方法：我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例，男性24例，女性11例；年龄1．5—41岁，其中未成年（〈18岁）患者25例，... 详细信息

目的：总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的诊断和治疗经验。方法：我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例，男性24例，女性11例；年龄1．5—41岁，其中未成年（〈18岁）患者25例，成年（≥18岁）患者10例。累及寰枢椎15例，累及下颈椎20例；单发病变（EG）30例，多发病变5例。33例为病理诊断（29例在CT引导下行病灶穿刺活检，1例皮肤病灶取活检，3例手术时病理检查），2例为临床诊断。23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗，其中单纯局部制动保护5例，制动加放射治疗13例，制动加化学治疗3例，制动加放、化疗2例。12例选择手术治疗，其中3例诊断不明确，4例颈椎明显后凸畸形，3例神经损害症状明显，2例颈椎不稳。随访患者临床症状及影像学的变化。结果：35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏，19例累及附件结构及椎旁软组织。CT穿刺活检病理结果阳性符合率96．7％（29／30）。30例获得随访，平均随访53．5个月，均未见复发。保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复，11例骨质压缩超过50％的脊椎相对高度有较明显恢复。手术治疗的10例患者神经损害症状均缓解，畸形均有所改善，植骨均融合。结论：经CT引导下穿刺活检是确诊LCH的首选方法，非手术治疗（局部制动、放疗及化疗）可获得良好疗效；但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和／或严重神经损害病例宜选择手术治疗。

关键词：颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症嗜酸性肉芽肿治疗

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