检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2009年第1期31卷 16-,128-129页

作者：付兰芹王宝玺左亚刚渠涛李峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所南京210042

残毁性掌跖角皮症(Vohwinkel syndrome,VS)是一种罕见的以残毁性掌跖角化为特征的疾病,女性发病高于男性,多数有家族史,为常染色体显性遗传,目前国内外没有统一诊断标准。北京协和医院于2006年8月22日收治1例男性VS患者,现报告如下。临... 详细信息

残毁性掌跖角皮症(Vohwinkel syndrome,VS)是一种罕见的以残毁性掌跖角化为特征的疾病,女性发病高于男性,多数有家族史,为常染色体显性遗传,目前国内外没有统一诊断标准。北京协和医院于2006年8月22日收治1例男性VS患者,现报告如下。临床资料患者,男,27岁,因“掌跖角化24年,指趾变形17年”于2006年8月22日来我院就诊。患者3岁起无明显诱因于双指尖、趾腹先后出现黄色角化斑,渐增厚并发展至整个掌跖,表面蜂窝状。10岁起左右双手指关节僵硬,指节变细,小腿皮肤呈干燥鱼鳞样,外院以“鱼鳞病”治疗未见好转。近10年来皮损呈进行性加重,皮肤干燥少汗,掌跖黄色厚痂不易剥脱,强行剪掉再增生至原来厚度。双手关节僵硬,屈曲状固定,不能抓握,足趾足底角化变厚,行走疼痛,生活不能自理。自发病以来听力、视力未发现异常。患者足月顺产,父母非近亲结婚,其父、弟儿时有皮肤干燥、胫前皮肤鱼鳞样改变,现已不明显。皮科检查示双手足弥漫性黄色角质斑块,表面凹凸不平(图1);指掌部角化皮损大片剥脱、皲裂,基底留有红斑,皮损延及手背及趾背侧缘,界限清楚,边缘肥厚色素加深,趾背海星状角化(图2);指趾关节不同程度缩窄变形,关节僵...

关键词：残毁性掌跖角皮症诊断

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残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病一例

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中国麻风皮肤病杂志 2022年第7期38卷 461-463页

作者：邵红梅南通大学附属医院皮肤科江苏南通226000

患者,女,61岁。掌跖进行性角化伴关节挛缩、疼痛60年。双手掌、足跖弥漫性角化斑块,双手指挛缩畸形,指间关节可见纤维缩窄环,关节活动障碍,四肢伸侧可及褐色多角形鳞屑。诊断为残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病。该例患者不伴有听力异常和智能... 详细信息

患者,女,61岁。掌跖进行性角化伴关节挛缩、疼痛60年。双手掌、足跖弥漫性角化斑块,双手指挛缩畸形,指间关节可见纤维缩窄环,关节活动障碍,四肢伸侧可及褐色多角形鳞屑。诊断为残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病。该例患者不伴有听力异常和智能障碍。其父母为近亲结婚,其姐有相似症状。

关键词：残毁性掌跖角皮症鱼鳞病

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残毁性掌跖角皮症伴白癜风1例

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中国皮肤性病学杂志 2004年第4期18卷 242-243页

作者：冯兰珍徐素芹梁祖祺林元珠河北医科大学附属省中医院皮肤科河北石家庄050011 河北医科大学附属第四医院皮肤科河北石家庄050011

患者女 ,16岁。掌跖部弥漫性角化过度 12年 ,双手小指环状缩窄 6年 ,伴上腹部白斑 2年 ,诊断为残毁性掌跖角皮症伴白癜风。X线片示 :双手足骨形态、密度未见异常。

关键词：残毁性掌跖角皮症白癜风并发症 X线片诊断治疗

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残毁性掌跖角皮症1例

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中国皮肤性病学杂志 2008年第8期22卷 493-494页

作者：吴卫平景慧玲卢晓冯立霞西安市中医医院皮肤科陕西西安710062

患者女,38岁。双掌跖皮肤弥漫增生肥厚、双手(足)小指(趾)逐渐环缩35年。查体见双掌跖皮肤弥漫增生肥厚,双足小趾脱落,双手小指第一关节处缩窄呈圆环形深沟,收缩环远端指头红肿呈球状,右手小指疼痛明显,并伴有缩窄环处糜烂、渗出、结痂... 详细信息

患者女,38岁。双掌跖皮肤弥漫增生肥厚、双手(足)小指(趾)逐渐环缩35年。查体见双掌跖皮肤弥漫增生肥厚,双足小趾脱落,双手小指第一关节处缩窄呈圆环形深沟,收缩环远端指头红肿呈球状,右手小指疼痛明显,并伴有缩窄环处糜烂、渗出、结痂。诊断为残毁性掌跖角皮症。予清热解毒、化瘀通络类中药口服,消炎止痛膏外敷治疗。1周后疼痛明显缓解,在随访中。

关键词：残毁性掌跖角皮症

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残毁性掌跖角皮症与Olmsted综合征兜甲蛋白（Loricrin）基因突变研究

残毁性掌跖角皮症与Olmsted综合征兜甲蛋白（Loricrin）基因突变...

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作者：付兰芹中国协和医科大学

学位级别：硕士

掌跖角皮症(Palmoplantar Keratoderma)是一组以手掌和足跖部位皮肤高度角化为特征的慢性皮肤病。残毁性掌跖角皮症(Mutilanting Palmoplantar Keratoderma，又称Vohwinkel Syndrome，VS)和Olmsted综合征是其中比较少见的两种特殊类型... 详细信息

掌跖角皮症(Palmoplantar Keratoderma)是一组以手掌和足跖部位皮肤高度角化为特征的慢性皮肤病。残毁性掌跖角皮症(Mutilanting Palmoplantar Keratoderma，又称Vohwinkel Syndrome，VS)和Olmsted综合征是其中比较少见的两种特殊类型。VS表现为常染色体显性遗传特点，目前其致病基因尚未明确。多位学者根据其不同的临床表现将导致该病的致病基因定位在GJB2基因和Loricrin基因上，在伴有鱼鳞病样的VS患者检测到Loricrin基因发生了变异；而伴有高频性耳聋、听觉丧失的VS患者则检出GJB2基因变异。Olmsted综合征极其罕见，至今所报道的多为散发病例，个别家族性发病的病例显示为常染色体显性遗传，其致病基因未明确。这二种疾病在临床表型上有重叠。为了探讨中国人VS和Olmsted综合征患者是否存在Loricrin基因突变，我们以一个VS患者和一个Olmsted综合征患者及他们家系部分成员作为研究对象，采用PCR和直接测序的方法筛查其基因组DNA的Loricrin基因的全部编码外显子，发现VS家系中患者和不发病的弟弟在Loricrin基因上存在一处插入突变：即EXON2第101～102bp之间插入GGTGGC 6个碱基，经查阅文献和正常人对照研究证实为Loricrin基因新发现的SNP，未检出致病的基因突变。本研究为今后探讨掌跖角皮症这组临床综合症的致病基因和发病机制提供了资料，为该组疾病今后的研究奠定了基础。

关键词：残毁性掌跖角皮症 Olmsted综合征 Loricrin基因 SNP

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残毁性掌跖角皮症1例

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中国麻风皮肤病杂志 2009年第12期25卷 921-922页

作者：任军刘晓坤王合王晓慧厦门大学附属中山医院皮肤科厦门361004

临床资料患者女，22岁。掌跖角化10余年，左足趾缩窄疼痛1年。患者5～6岁时无明显诱因始双手足掌跖有角化过度，逐渐加重，双手指部分变形，1年前左足趾末端趾关节处出现凹陷缩窄，近4个月缩窄处疼痛并逐渐加重。既往体健，否认家族史... 详细信息

临床资料患者女，22岁。掌跖角化10余年，左足趾缩窄疼痛1年。患者5～6岁时无明显诱因始双手足掌跖有角化过度，逐渐加重，双手指部分变形，1年前左足趾末端趾关节处出现凹陷缩窄，近4个月缩窄处疼痛并逐渐加重。既往体健，否认家族史，一姐一弟均正常。体格检查：一般情况良好，系统检查无异常、皮肤科检查：双手掌、双足跖及侧缘弥漫性角质增厚，呈淡黄色，质硬，小指弯曲不能伸直（图1、2）。

关键词：残毁性掌跖角皮症体格检查皮肤科检查临床资料掌跖角化角化过度左足趾双手掌

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母子同患残毁性掌跖角皮症及其家系调查

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中国皮肤性病学杂志 2013年第3期27卷 315-316页

作者：潘红梅李好鹏陈明宁波市妇女儿童医院浙江宁波315012

1 临床资料例l 女，23岁。掌跖角化斑、脱屑22年，伴手指远端指间关节环状缩窄13年。

关键词：残毁性掌跖角皮症家系调查母子同患临床资料掌跖角化环状缩窄指间关节手指远端

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一例残毁性掌跖角皮症的护理

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中华护理杂志 1994年第1期

作者：张玉敏王娟新疆维吾尔自治区人民医院皮肤科

一例残毁性掌跖角皮症的护理新疆维吾尔自治区人民医院皮肤科张玉敏，王娟残毁性掌跖角皮症是以手掌、足底部位皮肤过度角化，导致指（趾）及手足进行性破坏的一种疾病。患者因高度角质增生、多汗或局部干燥可诱发皲裂、浸渍或继发感染... 详细信息

一例残毁性掌跖角皮症的护理新疆维吾尔自治区人民医院皮肤科张玉敏，王娟残毁性掌跖角皮症是以手掌、足底部位皮肤过度角化，导致指（趾）及手足进行性破坏的一种疾病。患者因高度角质增生、多汗或局部干燥可诱发皲裂、浸渍或继发感染，导致疼痛以致手足活动困难。１９９...

关键词：残毁性掌跖角皮症张玉敏疼痛病人维吾尔族掌跖畏兀儿皮肤过度角化体被角质层角质

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残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病一例

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中华皮肤科杂志 1998年第2期31卷 6-6页

作者：王建琴曾仁山唐绍生广州市第一人民医院皮肤科

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残毁性掌跖角皮症伴头发生长障碍一例

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中华皮肤科杂志 2002年第2期35卷 159-159页

作者：许素玲乌日娜陆建猛欧阳甲浙江省宁波大学医学院附属医院皮肤科浙江省宁波大学医学院附属医院骨科

患者男，43岁。200010年月有就诊。患者自4岁起掌跖出现角化斑，角化斑逐年增多增厚，致局部疼痛，掌跖活动受限。20岁始，两小趾出现环状缩窄，缩窄环进行性加深，于2年后两小趾相继离断。余各趾、指逐渐挛缩、固定，指尖变细、缩短。... 详细信息

患者男，43岁。200010年月有就诊。患者自4岁起掌跖出现角化斑，角化斑逐年增多增厚，致局部疼痛，掌跖活动受限。20岁始，两小趾出现环状缩窄，缩窄环进行性加深，于2年后两小趾相继离断。余各趾、指逐渐挛缩、固定，指尖变细、缩短。患者自发病以来头发生长异常，最长至4cm左右即折断、脱落。家族中无类似患者。

关键词：残毁性掌跖角皮症头发生长障碍并发症症状诊断

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