目的:分析毛细血管扩张型骨肉瘤影像学表现与病理的关系,以提高诊断准确性。方法:回顾性分析经手术病理证实的毛细血管扩张型骨肉瘤9例,术前分别经X线平片、CT平扫、MR SE T_1WI、T_2WI和T_1WI增强扫描,仔细复习影像征象并和手术病理作...
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目的:分析毛细血管扩张型骨肉瘤影像学表现与病理的关系,以提高诊断准确性。方法:回顾性分析经手术病理证实的毛细血管扩张型骨肉瘤9例,术前分别经X线平片、CT平扫、MR SE T_1WI、T_2WI和T_1WI增强扫描,仔细复习影像征象并和手术病理作对照。结果:9例毛细血管扩张型骨肉瘤中,位于股骨5例,胫骨3例和髂骨1例。位于长管状骨者,5例位于干骺端,2例位于骨干,1例接近骨端。肿瘤直径6.3～11.8 cm。所有肿瘤均为溶骨性骨质破坏,破坏区呈椭圆形5例,不规则地图形4例。病灶呈囊状9例,7例病灶境界不清,7例病变见骨膜增生,伴软组织肿块8例,所有病例软组织肿块境界清楚。5例行CT检查,病灶密度低于肌肉或与肌肉相仿,CT显示骨膜增生及软组织肿块较平片清楚,增强扫描软组织明显强化。4例行MR检查,T_1WI为混杂信号3例,低信号1例;T_2WI为低、等和高信号混杂4例。T_2WI 4例均可见明显囊状改变和液-液平面,均可见软组织成分,软组织构成囊壁和分隔,部分呈不规则肿块结节,T_2WI软组织信号高于肌肉。结论:毛细血管扩张型骨肉瘤好发于长管状骨干骺端,呈卵圆形或地图样溶骨性破坏,容易呈多囊状坏死,但肿瘤内常见软组织成分,常伴骨膜增生和骨外软组织肿块,CT增强扫描和MR有助于显示病灶的软组织成分。
目的及意义:探究泛素特异性蛋白酶6(ubiquitin-specific protease 6,USP6)基因断裂重排在鉴别动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)与毛细血管扩张型骨肉瘤(telangiectatic osteosarcoma,TOS)中的临床应用价值;探究与ABC复发相关...
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目的及意义:探究泛素特异性蛋白酶6(ubiquitin-specific protease 6,USP6)基因断裂重排在鉴别动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)与毛细血管扩张型骨肉瘤(telangiectatic osteosarcoma,TOS)中的临床应用价值;探究与ABC复发相关的临床病理特征;探究与TOS生存相关的临床病理特征。目前对于临床表现不典型或者是取材不充分的ABC与TOS的鉴别诊断对于临床医生、影像学医生及病理科医生仍旧是一个重大的挑战,运用荧光原位杂交技术(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测USP6基因断裂重排可能有助于鉴别二者。经过多学科来综合分析ABC与TOS的差异,有助于减少这两种疾病的误诊率,以指导患者及时接受正确的治疗,从而提高患者的生存质量。虽已有文献报道USP6对于原发性的ABC与继发性的ABC的鉴别诊断有一定辅助作用,但该指标在TOS中的研究却很少。因此探究该指标在鉴别ABC与TOS中的诊断价值,可能有利于病理医师及临床医师对这类疾病做出正确诊断与治疗。关于ABC的复发因素目前尚不明了,通过对ABC的随访研究,能预测患者复发的危险因素。此外,关于TOS的生存预后情况,目前尚存在争议,对TOS进行随访研究,探讨与TOS生存预后相关因素,能指导临床做出对患者更有利的治疗方式。方法:收集2012年-2021年广西医科大第一附属医院收治的9例TOS及2016年-2021年收治的19例ABC。回顾他们的临床表现、诊治经过、影像学表现及组织学表现,并对他们进行随访观察。对所选病例的手术或者活检的标本皆进行取材、包埋等制成病理蜡块;运用FISH法对所选蜡块进行USP6基因分子检测。运用SPSS软件进行Fisher确切法检测以比较两组疾病中相关临床病理特征的差异以及与ABC复发的相关的临床病理特征。运用Graphad Prism制作K–M曲线分析与TOS生存预后相关临床病理特征。结果:我们观察到肿瘤体积最大径≥7.9cm在TOS比在ABC中更常见(p=0.007);TOS与ABC的发病年龄、男女发病率、发病部位及病理性骨折均无明显差异(p值均>0.05)。ABC发生USP6基因重排的概率为44.4%,而TOS均未发生USP6基因重排,结合以往的文献报道及我们的实验结果,认为USP6基因可作为鉴别ABC与TOS的有效指标。USP6基因检测在诊断ABC中,敏感性为44.4%,特异性为100%,准确率为58.3%。ABC的复发与年龄、病理性骨折、手术方式、组织学主要成分、粘液样基质、核分裂象及USP6基因断裂重排等临床病理特征没有显著的相关性(p值均>0.05)。病理性骨折、截肢、术前行新辅助化疗及肿瘤大小等临床病理特征与TOS的总体生存时间及无病生存时间无显著相关性(p值均>0.05)。结论:USP6基因断裂重排是诊断ABC有效指标,有助于ABC和TOS的鉴别。对于难以鉴别的ABC与TOS,需结合临床、影像、组织学及分子病理学等多学科综合分析考虑。
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