检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学影像技术 2009年第4期25卷 659-661页

作者：袁新春周爱云陈莉邓林云刘娟南昌大学第一附属医院超声科江西南昌330006

目的探讨彩色多普勒超声对累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症(HHT)的诊断价值。方法观察5例临床确诊的HHT累及肝脏患者的超声表现。结果5例患者均表现为肝固有动脉及肝内动脉分支明显增宽伴走行纡曲、扩张,血流速度增快;1例发现... 详细信息

目的探讨彩色多普勒超声对累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症(HHT)的诊断价值。方法观察5例临床确诊的HHT累及肝脏患者的超声表现。结果5例患者均表现为肝固有动脉及肝内动脉分支明显增宽伴走行纡曲、扩张,血流速度增快;1例发现肝内动—静脉瘘,1例合并有肝硬化。结论彩超为诊断遗传性、出血性毛细血管扩张症(HHT)提供一种新的检查方法,具有重要临床价值。

关键词：超声检查,多普勒,彩色毛细血管扩张症肝动脉

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共济失调-毛细血管扩张症一家系三例报道

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中华儿科杂志 2005年第1期43卷 69-70页

作者：肖志辉朱雪萍陆叶苏州大学附属儿童医院新生儿科 215003

例1 男,日龄23 d,系双胎长子.因反复呼吸道感染、皮肤颜色深红,于2004年2月2日入院.此前2周曾因类似呼吸道感染住院治疗.本次入院前4 d再次出现咳嗽、气促、纳奶减少而入院.G2P2,足月顺产,无产伤窒息史,母乳喂养.父母为非近亲结婚,否认... 详细信息

例1 男,日龄23 d,系双胎长子.因反复呼吸道感染、皮肤颜色深红,于2004年2月2日入院.此前2周曾因类似呼吸道感染住院治疗.本次入院前4 d再次出现咳嗽、气促、纳奶减少而入院.G2P2,足月顺产,无产伤窒息史,母乳喂养.父母为非近亲结婚,否认遗传病家族史.入院时体检:体温37.2℃,呼吸48 次/min,脉搏125 次/min,全身皮肤暗红较粗糙,腹股沟及胸背部可见散在色素斑块,但无皮疹及出血点,各浅表淋巴结无肿大.……

关键词：入院前共济失调毛细血管扩张症家系气促顺产足月日龄皮肤颜色呼吸

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2型黄斑毛细血管扩张症研究进展

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中华实验眼科杂志 2018年第8期36卷 653-656页

作者：刘乘熙(综述) 丁小燕(审校) 中山大学中山眼科中心眼科学国家重点实验室广州510060

2型黄斑毛细血管扩张症（MacTel type 2）是以黄斑颞侧毛细血管网扩张及视网膜神经上皮层萎缩为特征的一类疾病，多于50～60岁起病，同时累及双眼。此病的发病机制一直是争论的焦点，主要集中在此病的起源是血管病变还是神经上皮病变。... 详细信息

2型黄斑毛细血管扩张症（MacTel type 2）是以黄斑颞侧毛细血管网扩张及视网膜神经上皮层萎缩为特征的一类疾病，多于50～60岁起病，同时累及双眼。此病的发病机制一直是争论的焦点，主要集中在此病的起源是血管病变还是神经上皮病变。近年来，随着各种新兴影像学检查，如光相干断层扫描（OCT）、光相干断层扫描血流成像（OCTA）、视网膜色素显像等的出现，为该病发病机制的探究提供了有效的工具；同时随着基因组学的发展，让我们能够从基因位点的层面加深对这一疾病的认识，为下一步的研究指出了新的方向。本文就MacTel分类的变迁、FFA表现和组织病理学特征以及近年来出现的OCT、OCTA、视网膜色素显像、基因组学等方面的研究做简要综述。

关键词：黄斑疾病毛细血管扩张症研究进展

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持久性发疹性斑状毛细血管扩张症临床及组织病理特点

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临床皮肤科杂志 2016年第10期45卷 690-693页

作者：王晓华饶朗蔡碧珊陈文静林尔艺吴铁强谷梅陈永锋广东省皮肤病医院广东广州5100091 广东医学院广东湛江524037

目的:分析持久性发疹性斑状毛细血管扩张症的临床和组织病理特点。方法:对该8例持久性发疹性斑状毛细血管扩张症患者的临床资料(包括临床、组织病理表现及治疗情况)进行回顾性分析。结果:所有患者均为男性,皮损好发于胸部与上肢,Darier... 详细信息

目的:分析持久性发疹性斑状毛细血管扩张症的临床和组织病理特点。方法:对该8例持久性发疹性斑状毛细血管扩张症患者的临床资料(包括临床、组织病理表现及治疗情况)进行回顾性分析。结果:所有患者均为男性,皮损好发于胸部与上肢,Darier征阳性1例。皮损组织病理检查:表皮角化过度,真皮浅层可见浅层毛细血管扩张,Giemsa染色阳性。8例患者均无系统性损害,其中1例患者有乙型肝炎病史。口服酮替芬等治疗效果不明显,采用补骨脂素长波紫外线(PUVA)治疗,症状可缓解。结论:临床表现结合皮损组织病理学检查为诊断该病的依据。

关键词：毛细血管扩张症斑状发疹性持久性

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肝毛细血管扩张症引起的肝性脑病误诊1例报告

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临床肝胆病杂志 2021年第4期37卷 916-917页

作者：高安张舒甘建和李冬苏州大学附属第一医院感染科江苏苏州215000

肝性脑病是由严重的急性或慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所引起,以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征[1]。本文报道1例于当地医院误诊为脑梗塞、最终确诊为因肝毛细血管扩张症引起的肝性脑病的患者,... 详细信息

肝性脑病是由严重的急性或慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所引起,以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征[1]。本文报道1例于当地医院误诊为脑梗塞、最终确诊为因肝毛细血管扩张症引起的肝性脑病的患者,诊疗经过如下。

关键词：毛细血管扩张症肝性脑病血管造影术

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儿童原发性膀胱毛细血管扩张症1例报告并文献复习

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临床儿科杂志 2017年第3期35卷 210-212页

作者：张宏文崔洁媛苏白鸽姚勇肖慧捷北京大学第一医院儿科北京100034 河北省儿童医院肾脏免疫科河北石家庄050031

目的分析原发性膀胱毛细血管扩张症的诊断思路。方法回顾1例原发性膀胱毛细血管扩张症患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁。近3岁时无明显诱因出现肉眼血尿,以后多次呼吸道感染后诱发的间断肉眼血尿,血凝块,持续性镜下血尿,曾伴失血性休克... 详细信息

目的分析原发性膀胱毛细血管扩张症的诊断思路。方法回顾1例原发性膀胱毛细血管扩张症患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁。近3岁时无明显诱因出现肉眼血尿,以后多次呼吸道感染后诱发的间断肉眼血尿,血凝块,持续性镜下血尿,曾伴失血性休克1次。尿常规蛋白+^++,红细胞满视野;24 h尿蛋白定量0.96 g;腹部、泌尿系超声、泌尿系增强CT扫描未见异常;肾动脉造影未见动静脉畸形或瘘;膀胱镜检查提示毛细血管扩张症。患儿无相关家族史,无其他部位毛细血管扩张。遗传性毛细血管扩张症和共济失调-毛细血管扩张症相关基因突变分析未见异常。结论儿童原发性膀胱毛细血管扩张症临床较为罕见,对于表现为早发、长期、间断肉眼血尿伴血凝块,特别有失血性休克者,应首先考虑血管因素病变可能,常规行泌尿系统各种影像学,包括血管造影检查,必要时膀胱镜检查。

关键词：血尿膀胱毛细血管扩张症儿童

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胃窦毛细血管扩张症的诊疗进展

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中华消化杂志 2015年第12期35卷 865-867页

作者：孙维唐彤宇吉林大学白求恩第一医院胃肠内科长春130021

胃窦毛细血管扩张症（gastric antral vascular ectasia，GAVE）是Rider等于1953年提出的1种局限于胃窦部的原因不明的少见病变，是在1例老年女性隐性消化道出血患者的内镜活组织检查中被首次描述。1984年，由Jabbari等根据内镜表现，... 详细信息

胃窦毛细血管扩张症（gastric antral vascular ectasia，GAVE）是Rider等于1953年提出的1种局限于胃窦部的原因不明的少见病变，是在1例老年女性隐性消化道出血患者的内镜活组织检查中被首次描述。1984年，由Jabbari等根据内镜表现，即胃窦部红斑或红点状病变呈线性或弥散分布，将其形象地称为“西瓜胃”。GAVE病因复杂，诊断标准尚不明确。现就其病因、病理解剖、诊断和治疗方面的研究进展作一综述。

关键词：毛细血管扩张症胃窦部诊疗少见病变内镜表现诊断标准活组织检查原因不明

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肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的临床基础研究

肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的临床基础研究

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作者：宋勰山东大学

学位级别：博士

研究背景和意义遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, HHT)亦称Osler-Weber-Rendu病,是一种由转化生长因子β (Transforming Growth Factor β, TGF-β)信号通路相关基因突变导致血管形成发育障碍而引起... 详细信息

研究背景和意义遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, HHT)亦称Osler-Weber-Rendu病,是一种由转化生长因子β (Transforming Growth Factor β, TGF-β)信号通路相关基因突变导致血管形成发育障碍而引起的涉及鼻、口腔、唇、舌、四肢等全身皮肤粘膜以及肝、肺、脑、胃肠道等内脏器官的全身性疾病。该病属于常染色体显性遗传病,但不完全外显,存在散发性病例,其纯合子病人尚无文献报道,杂合子病人因“单倍剂量不足”出现随年龄增长而不断进展的病症。患者的发病情况、受累脏器、临床表现及预后存在较大的个体间差异,给该病的早期临床诊断和治疗造成困难。2002年日本秋田县(人口约120万)开展了HHT的流行病学调查,结果显示当地该病的发病率为1/8000-1/5000,与欧美国家相比较,亚洲尤其东亚地区或许是HHT的高发区域。上世纪八十、九十年代,国外开展的病例回顾性研究表明HHT肝脏受累的比例为8-31%。然而,随着影像技术的进步和筛查方法的改进,近年来肝脏受累的病例报道逐渐增多,而HHT肝脏受累的比例也不断增高。2004年,Buscarini利用彩超对64个HHT家系进行肝脏筛查,发现41.4%的HHT患者存在肝血管畸形；而非家系选择性队列研究中,影像学筛查发现67%-84%的HHT患者病变累及肝脏,其中Buonamico于2008年报道的肝脏受累比例高达84%。因此,HHT肝脏受累的相关研究必然地成为了HHT研究的重要部分,而“肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(Hepatic Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, HHHT)"的概念也逐渐被接受。 HHHT的大多数患者起初无明显症状,亦无特异性体征,有症状而就诊者比例不足15%,而具备充血性心力衰竭、门脉高压、胆系症状等典型症状的患者更少,容易漏诊、误诊。有学者提出了诊断HHT的经验性的"Curacao标准”,但具体到肝脏(即HHHT),其特异性、敏感性受到质疑,临床指导意义有限。影像学检查方面,作为血管畸形诊断“金标准”的血管造影逐渐被无创性检查技术取代,但该病彩超、CT的诊断标准尚未统一。国外HHHT相关的基因检查已开展,然而,不同致病位点被陆续发现,且有新的致病基因被报道(如MADH4基因)。由于其家族特异性遗传特点,对于未知突变基因的病人以及无家族遗传背景的患者,基因诊断困难。因此,HHHT的临床诊断策略有待进一步完善。与此同时,HHHT的治疗方案,尤其外科治疗也没有达成共识,值得深入探讨。广义的HHHT外科治疗主要包括肝动脉介入栓塞、肝动静脉瘘结扎、缩扎术、肝移植术。介入治疗利用栓塞剂或不锈钢圈栓塞动静脉瘘的供血血管,具有创伤小、显效快特点,但随访发现术后易复发,且能引起胆道甚至肝组织缺血坏死。肝动静脉瘘结扎及扩张的动脉瘤结扎术,手术创伤较大,术后并发症较多,部分患者术后也出现局部肝组织和胆道缺血坏死。2006年《Annal of Surgery》总结了1985年-2003年欧洲14个医疗中心开展的40例HHHT肝移植的情况：60%出现移植后并发症；20%移植后死亡；另有2例疑似复发。近年来,国内相关肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT)报道逐渐增多,但遗憾的是,国内尚无较为系统的病例分析和临床研究。针对国内HHHT的系统临床病例研究的空白及诊断方法和治疗方式的争议,我们课题组随访调查了山东济南、淄博桓台、聊城莘县、临沂蒙阴以及上海、浙江衢州、河南郑州、河北石家庄等地的HHHT病例,采集了临床资料和家系信息。本研究(第一部分)整理并回顾性分析了2002年-2011年山东大学齐鲁医院以及山东、河南、河北、浙江等地合作医疗单位诊治的15例HHHT患者临床资料,对HHHT的临床表现、病理、诊断、治疗及预后进行总结、分析,初步提出了HHHT的诊断策略、个体化治疗方案以及肝动脉结扎术式的改进方法。 HHHT的遗传学背景是转化生长因子β (TGF-β)受体超家族相关编码基因的突变：HHT1型致病基因为ENG(endoglin),位于9号染色体长臂(9q33-34),编码TGF-β的细胞表面协同受体endoglin;HHT2型致病基因为ALK-1(activin receptor-like kinase1),位于12号染色体长臂(12q13),编码ALK-1(或ACVRL1),是TGF-βⅠ型受体的一种。ENG和ALK-1主要存在于内皮细胞尤其血管内皮细胞表面,在血管形成、发育方面具有重要作用。目前新发现其他4个基因与HHT相关,其中除了5号染色体和7号染色体上的2个致病基因功能尚不明确外,MA

关键词：毛细血管扩张症遗传性出血性肝疾病诊断治疗转化生长因子β 环指蛋白泛素细胞增殖

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应用磁敏感加权成像诊断脑毛细血管扩张症一例

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中华神经科杂志 2013年第8期46卷 573-574页

作者：付希英周宏伟孟红梅杨宇成伏波佟丹冯加纯吉林大学第一医院神经内科 130021

临床资料患者女性．49岁．因“头晕、双下肢抖动、触电感2年，反心迟钝3个月，加重1个月”于2012年2月8日入我院。患者于入院前2年出现双下肢抖动、触电感，抖动早交替性，夜间、静止时明显，活动后好转。

关键词：毛细血管扩张症成像诊断磁敏感加权应用临床资料双下肢脑

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持久性发疹性斑状毛细血管扩张症1例

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临床皮肤科杂志 2011年第11期40卷 688-689页

作者：贾虹曾学思陈浩余勇传中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所江苏南京210042 南陵县许镇中心卫生院皮肤科安徽南陵241306

患者男，35岁。因上肢、胸部起斑疹3年，皮损渐增多，于2010年5月21日来我院就诊。患者3年前无明显诱因双上肢、胸部出现浅褐色斑疹，不痒，皮损渐向背部、上肢远端扩展。夏季、饮酒及精神紧张后加重，冬季明显减轻，日晒后可起水疱，... 详细信息

患者男，35岁。因上肢、胸部起斑疹3年，皮损渐增多，于2010年5月21日来我院就诊。患者3年前无明显诱因双上肢、胸部出现浅褐色斑疹，不痒，皮损渐向背部、上肢远端扩展。夏季、饮酒及精神紧张后加重，冬季明显减轻，日晒后可起水疱，从未治疗过。否认家族中有遗传病史及类似疾病患者。体格检查：一般情况好，全身浅表淋巴结未触及，心、肺正常，肝、脾未触及。皮肤科检查：

关键词：毛细血管扩张症斑状发疹性持久性

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