检索结果-内蒙古大学图书馆

中华预防医学杂志 2025年第2期59卷 247-253页

作者：何瑞马琳徐子刚张斌首都医科大学附属北京安贞医院皮肤科北京100020 国家儿童医院中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

毛细血管畸形(CM)作为脉管畸形中最常见的类型,在临床上具有广泛的诊疗需求,需对此类疾病进行深入研究并制定有效的管理策略。除单纯性CM以外,还存在一大类疾病表现为CM相关综合征,其发病均与 GNAQ、 GNA11基因的体细胞突变密切相关。... 详细信息

毛细血管畸形(CM)作为脉管畸形中最常见的类型,在临床上具有广泛的诊疗需求,需对此类疾病进行深入研究并制定有效的管理策略。除单纯性CM以外,还存在一大类疾病表现为CM相关综合征,其发病均与 GNAQ、 GNA11基因的体细胞突变密切相关。这类疾病在临床表现、合并症状及管理预后方面存在诸多共性与差异,对临床诊断、鉴别诊断和规范化治疗提出了挑战。鉴于此,本文旨在阐述 GNAQ/ GNA11相关毛细血管畸形疾病谱(GNARCMs)的研究新进展,并对其致病机制、临床表现以及治疗方案的选择进行归纳与分析。

关键词：毛细血管畸形 GNAQ/GNA11基因突变致病机制诊疗策略

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新生儿毛细血管畸形-动静脉畸形伴发急性心功能衰竭一例并文献复习

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中华儿科杂志 2020年第7期58卷 591-595页

作者：王亮君孙建华贝斐上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心新生儿科 200127

目的探讨新生儿毛细血管畸形(CM)-动静脉畸形(AVM)的临床特征和治疗方法。方法回顾性总结1例2017年11月收入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的RASA1基因变异型新生儿CM-AVM的临床资料。以"毛细血管畸形动静脉畸形"&qu... 详细信息

目的探讨新生儿毛细血管畸形(CM)-动静脉畸形(AVM)的临床特征和治疗方法。方法回顾性总结1例2017年11月收入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的RASA1基因变异型新生儿CM-AVM的临床资料。以"毛细血管畸形动静脉畸形""新生儿""RASA1基因"为关键词检索CNKI、万方数据,"capillary malformation-arteriovenous malformation""neonatal""RASA1 gene"为关键词检索生物医学文献(Pubmed)数据库(2009年1月1日至2018年12月31日),总结新生儿CM-AVM的临床特点。结果患儿男,1日龄,因"双下肢肿胀伴广泛皮温升高的红斑1 d"入院,患儿住院第3天(4日龄)出现急性心力衰竭。腹部增强CT和数字减影血管造影检查明确巨大椎管内动静脉瘘。经手术结扎2条供养动脉后,患儿心力衰竭及下肢肿胀好转。基因检测提示存在来自父源的RASA1基因杂合变异(c.2828T>C、***943Pro)。6月龄复查血管造影显示仍存在脊柱内AVM,但患儿心功能良好。文献检索共收集到3篇共4例新生儿CM-AVM资料,均为国外文献。结合本例共5例新生儿CM-AVM,临床表现均有皮肤CM、肢体肿胀或头围增大、合并AVM,充血性心力衰竭者4例,5例均有阳性家族史。结论CM-AVM罕见,在新生儿期即可发病。如发现CM和不明原因充血性心力衰竭时,应考虑到CM-AVM可能,及时进行影像学检查和基因检测有助于早期诊断和治疗及预后。

关键词：动静脉畸形婴儿,新生心力衰竭毛细血管畸形基因,RASA1

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新生儿毛细血管畸形-动静脉畸形综合征表现为颅内血管畸形一例并文献复习

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中国脑血管病杂志 2021年第10期18卷 724-727页

作者：张玥刘思文张丽花周琪吉林大学第一医院新生儿科长春130000

新生儿颅内血管畸形临床罕见,为毛细血管畸形-动静脉畸形(CM-AVM)综合征的表现形式之一,临床可表现为皮肤CM、肺动脉高压、心功能不全,甚至心力衰竭等,但新生儿期可无皮肤及神经系统典型表现,易被漏诊、误诊。作者报道了1例CM-AVM综合... 详细信息

新生儿颅内血管畸形临床罕见,为毛细血管畸形-动静脉畸形(CM-AVM)综合征的表现形式之一,临床可表现为皮肤CM、肺动脉高压、心功能不全,甚至心力衰竭等,但新生儿期可无皮肤及神经系统典型表现,易被漏诊、误诊。作者报道了1例CM-AVM综合征患儿,并结合文献分析其临床表型和基因特点,提示对于新生儿早期出现不明原因心力衰竭或肺动脉高压怀疑该病的患儿,应详细询问家族史,并进行AVM和AVF筛查;对于明确存在CM-AVM综合征相关家族史者,建议进行详细的遗传咨询及产前或植入前诊断,必要时行基因检测。

关键词：动静脉畸形中枢神经系统血管畸形毛细血管畸形 RASA1基因婴儿,新生产前诊断

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脉冲染料激光联合点阵激光治疗儿童毛细血管畸形的临床疗效观察

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中国皮肤性病学杂志 2018年第6期32卷 646-649页

作者：陈欣玥舒虹江弘婧张曌张鸫媛昆明市儿童医院皮肤科云南昆明650000

目的对脉冲染料激光(PDL)联合点阵激光治疗儿童毛细血管畸形(鲜红斑痣PWS)的疗效进行临床分析。方法 19例受试者,同一解剖部位的每例设计3个区:A区为空白对照区;B区为PDL治疗区,C区为PDL联合点阵激光治疗区。治疗后3个月随访分析其临床... 详细信息

目的对脉冲染料激光(PDL)联合点阵激光治疗儿童毛细血管畸形(鲜红斑痣PWS)的疗效进行临床分析。方法 19例受试者,同一解剖部位的每例设计3个区:A区为空白对照区;B区为PDL治疗区,C区为PDL联合点阵激光治疗区。治疗后3个月随访分析其临床疗效。结果医生主观评估中,B区和C区的平均评分分别为(1.5±0.41)分和(2.26±0.61)分。皮肤镜评估中,B区为(1.76±0.35)分,C区为(2.45±0.62)分,两种方法差异有统计学意义(P<0.05),两区均未出现明显不良反应。结论联合疗法疗效优于单纯的脉冲染料激光治疗,安全性高。

关键词：脉冲染料激光点阵激光毛细血管畸形

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9例增生型毛细血管畸形的手术治疗

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口腔医学研究 2018年第10期34卷 1141-1144页

作者：吴丽芬赵怡芳邹海啸武汉大学口腔医院口腔颌面头颈肿瘤外科湖北武汉430079 口腔基础医学省部共建国家重点实验室培育基地和口腔生物医学教育部重点实验室湖北武汉430079 南昌大学第二附属医院口腔科江西南昌330006

目的:报告9例颌面部增生型毛细血管畸形的手术方法及疗效。方法:回顾性分析9例病变直径大于7cm的增生型毛细血管畸形的患者资料,包括年龄、部位、手术方法、术后随访及评价。结果:本组病例包含女5例,男4例,其中5例就诊年龄在40岁以上,... 详细信息

目的:报告9例颌面部增生型毛细血管畸形的手术方法及疗效。方法:回顾性分析9例病变直径大于7cm的增生型毛细血管畸形的患者资料,包括年龄、部位、手术方法、术后随访及评价。结果:本组病例包含女5例,男4例,其中5例就诊年龄在40岁以上,主要累及面中、下份;2例同时累及额部和颈部;5例病变累及下唇,其中2例伴发下唇癌。6例患者接受病变减量术+邻近瓣转移缺损修复术,4例患者的术区实现一期愈合;3例患者接受病变完整切除术+远位皮瓣修复术或植皮术,具体为胸三角皮瓣、前臂皮瓣及全厚皮片各1例。患者术后面容得到明显改善,部分患者的语音和进食功能得到改善。结论:增生型毛细血管畸形施行手术治疗的患者,面部的形态、功能和生活满意度得到显著的改善。

关键词：毛细血管畸形手术治疗颌面部

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中国毛细血管畸形的流行病学及临床特征的队列研究

中国毛细血管畸形的流行病学及临床特征的队列研究

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作者：秦昆南方医科大学

学位级别：硕士

本项科研工作来源:自主选择randomly目的和意义:毛细血管畸形(Capillary malformation,CM)是真皮浅层毛细血管和微静脉的一种不可逆、不规则扩张改变,是最常见的一种先天性脉管畸形。大部分患儿家长将CM简单地认作“胎记”,对其性质认... 详细信息

本项科研工作来源:自主选择randomly目的和意义:毛细血管畸形(Capillary malformation,CM)是真皮浅层毛细血管和微静脉的一种不可逆、不规则扩张改变,是最常见的一种先天性脉管畸形。大部分患儿家长将CM简单地认作“胎记”,对其性质认识明显不足;在我国血管畸形和血管瘤的命名比较混乱,临床分类及诊断经常混淆。CM中鲜红斑痣与鲑鱼色斑的临床表现、预后和处理方法完全不同,认清CM本质对临床医生非常重要。我国CM的流行病学资料相当缺乏,基于国际脉管性疾病分类下的CM流行病数据仍处于空白状况。本研究是一项大样本、回顾性队列研究,了解我国CM的流行病学情况,分析部分地区CM患儿的就诊情况及医生的诊疗水平,为提高大众对CM的知晓和医生的诊疗提供一些有益的建议。研究方法:在4个省6个不同等级城市的21家社区卫生疫苗接种门诊设立CM调查哨点。调查对象:前来接种疫苗的婴幼儿的家长,完成初访调查。调查内容:对婴儿进行全身皮肤检查;填写标准化自制问卷。问卷资料包括:性别、年龄、出生体重、胎龄、胎次、产式、孕母年龄、受孕方式、孕期特殊事件、家族史等。调查员详细记录CM的发现时间、部位、类型、并发症、就诊资料(由病历本获取);测病变大小、拍照,完成问卷填写。纳入标准:≤12月龄的新生儿和婴儿,获得知情同意、配合随访。剔除标准:无法进行正常交流;不愿参加研究;未获知情同意;无法完成随访。统计学方法:双人录入至Epidata3.1 Software,用SPSS 20.0统计,计量资料用均数±标准差,计数资料用率和构成比进行统计描述;单因素卡方检验,多因素Logistic回归分析,P<0.05有统计学意义。研究结果:本研究历时22个月,共收集7299份有效问卷,男女比1:1。平均胎龄为39(38-40)周,平均出生体重为3200(2920-3500)g。有196例(2.69%)为人工授精;239例(3.27%)出现了不同程度的缺氧症状;母亲方面:有1011例(13.85%)曾有先兆流产;1572例(27.54%)使用过保胎药物;34例(0.47%)有促红细胞素使用史;424例(5.81%)母亲出现过不同程度的妊娠期高血压。CM男女发病率接近。鲑鱼色斑发病率为9.1%(n=664),好发于后枕、眉间等部位;鲜红斑痣发病率0.79%(n=58),好发于头面部。并无特殊综合征的病例。CM整体就诊率为5.96%(n=43)。主要结论:我国鲜红斑痣发病率与国外类似,鲑鱼色斑低于欧美国家。发病部位与国外研究结果大致相符。可能因研究对象的年龄较小,未发现增生及伴有特殊综合征的病例。CM的发生可能婴儿的出生胎龄、宫内缺氧、母亲的生育年龄、妊娠期高血压、先兆流产和保胎药物的使用有关。与受孕方式、出生体重、母孕期的创伤性检查及脉管性家族史无关,但尚需进一步的研究证实。我国家长和大部分医生对CM的认知水平有待提高。

关键词：毛细血管畸形鲜红斑痣鲑鱼色斑发病率流行病学

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探讨皮肤镜和反射式共聚焦激光扫描显微镜在婴儿血管瘤和毛细血管畸形早期诊断的意义

探讨皮肤镜和反射式共聚焦激光扫描显微镜在婴儿血管瘤和毛细血管...

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作者：李爽南华大学

学位级别：硕士

目的:探讨皮肤镜和反射式共聚焦激光扫描显微镜在婴儿血管瘤和鲜红斑痣早期诊断的意义,探讨皮肤镜在鲜红斑痣和单纯血管痣早期诊断的意义。方法:1.对242例婴儿血管瘤和149例鲜红斑痣患者进行皮肤镜和反射式共聚焦激光扫描显微镜检查,观... 详细信息

目的:探讨皮肤镜和反射式共聚焦激光扫描显微镜在婴儿血管瘤和鲜红斑痣早期诊断的意义,探讨皮肤镜在鲜红斑痣和单纯血管痣早期诊断的意义。方法:1.对242例婴儿血管瘤和149例鲜红斑痣患者进行皮肤镜和反射式共聚焦激光扫描显微镜检查,观察两者在皮肤镜和反射式共聚焦激光扫描显微镜下的特征性表现。2.对94例单纯血管痣和86例鲜红斑痣患者进行皮肤镜检查,观察其皮肤镜下的表现及差别。通过统计分析探讨皮肤镜和反射式激光扫描显微镜在婴儿血管瘤和鲜红斑痣早期诊断的意义以及单纯血管痣和鲜红斑痣皮肤镜改变在这两种疾病中鉴别诊断的意义。结果:1.242例婴儿血管瘤在皮肤镜下主要表现有:红色腔隙结构(184/242,76.0%)、膨大扩张的血管(106/242,43.8%)、螺旋状血管(102/242,42.1%)、点球状血管(30/242,12.4%)、网状血管(11/242,4.5%)、弥散性红色结构(10/242,4.1%)。149例鲜红斑痣皮肤镜下主要表现有:网状分布血管(102/149,68.5%)、点球状血管(28/149,18.8%)、膨大扩张的血管(18/149,12.1%)、螺旋状血管(5/149,3.4%)和弥散性红色结构(5/149,3.4%),红色腔隙样结构(0/149)。在婴儿血管瘤和鲜红斑痣中,螺旋状血管、膨大扩张的血管、网状分布血管出现的频率有明显统计学差异(P<0.05),螺旋状血管、膨大扩张的血管在婴儿血管瘤的发生率明显高于鲜红斑痣,而鲜红斑痣在网状分布血管的发生率明显高于婴儿血管瘤,红色腔隙结构仅见于婴儿血管瘤。2.242例婴儿血管瘤患者中,201例(83.01%)在RCM下可观察到圆形管腔样结构组成的蜂窝网状腔隙结构。149例鲜红斑痣患者中,20例(13.6%)可观察到圆形管腔样结构,并未组成蜂窝网状结构。婴儿血管瘤和鲜红斑痣出现圆形管腔样结构的出现频率有统计学差异(P<0.05)。3.94例单纯血管痣在皮肤镜下血管特征:细长的线状血管(79/94,84.0%)、网状血管(66/94,70.2%)、血管显影模糊(33/94,35.1%)、短粗的线状血管(6/94,9.6%)、膨大扩张的血管(5/94,5.3%);86例鲜红斑痣在皮肤镜下的血管特征:血管显影模糊(66/86,76.7%)、网状血管(57/86,66.3%)、细长的线状血管(46/86,53.5%)、短粗的线状血管(29/86,33.7%)、膨大扩张的血管(20/86,25.6%)。膨大扩张的血管、细长的线状血管、短粗的线状血管、血管显影模糊在单纯血管痣和鲜红斑痣出现的频率差异有统计学意义(P<0.05)。鲜红斑痣中膨大扩张的血管、短粗的线状血管、血管显影模糊的发生率高于单纯血管痣,单纯血管痣中细长的线状血管发生率高于鲜红斑痣。结论:1.红色腔隙结构、螺旋状血管、膨大扩张的血管是婴儿血管瘤与鲜红斑痣的皮肤镜下鉴别要点。皮肤镜可作为婴儿血管瘤和鲜红斑痣早期鉴别的无创性诊断工具。2.短粗的线状血管、细长的线状血管和血管显影程度是鲜红斑痣和单纯血管痣的皮肤镜下鉴别要点。皮肤镜可作为婴儿血管瘤和鲜红斑痣早期鉴别的无创性诊断工具。皮肤镜可作为鲜红斑痣和单纯血管痣早期鉴别的无创性诊断工具。3.婴儿血管瘤在RCM下的特征表现为蜂窝网状的腔隙样结构,鲜红斑痣在RCM下的表现多为单个圆形管腔样结构。RCM可作为婴儿血管瘤和鲜红斑痣的早期鉴别的无创性诊断工具。

关键词：婴儿血管瘤毛细血管畸形鲜红斑痣单纯血管痣皮肤镜反射式共聚焦激光扫描显微镜

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面颈部毛细血管畸形的整形外科治疗

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中国美容整形外科杂志 2020年第4期31卷 217-219,226页

作者：陈森李养群杨喆王维新马宁中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形二科北京100144

目的探讨面颈部毛细血管畸形(capillarymalformation,CM)整形外科治疗的可行性及方法。方法面颈部CM手术切除后采用游离皮片、皮瓣或扩张皮瓣等方法进行修复。预构皮瓣9例,皮片移植6例,扩张皮瓣4例,单纯皮瓣转移2例。病变面积7 cm×... 详细信息

目的探讨面颈部毛细血管畸形(capillarymalformation,CM)整形外科治疗的可行性及方法。方法面颈部CM手术切除后采用游离皮片、皮瓣或扩张皮瓣等方法进行修复。预构皮瓣9例,皮片移植6例,扩张皮瓣4例,单纯皮瓣转移2例。病变面积7 cm×4 cm^27 cm×21 cm。结果本组中21例患者获随访6~60个月。修复外形良好,未见明显复发。结论对于较大面积的面颈部CM,手术大部切除后采用组织移植修复,是一种可行及效果良好的方法,可以预防病变增生进展,明显改善外貌。

关键词：毛细血管畸形游离植皮皮瓣扩张皮瓣血管预构

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儿童泛发性毛细血管畸形1例

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血管与腔内血管外科杂志 2021年第4期7卷 500-501页

作者：李源杨先旭海南省第五人民医院皮肤科海南海口570100

毛细血管畸形由毛细血管后微静脉组成,多发生于头颈部,病变呈粉红色[1-3],临床较少见。随着年龄的增长,病变内的血管呈进行性扩张,病变逐渐增厚,颜色逐渐加深,严重者,病变表面呈鹅卵石样改变,通常沿着三叉神经支配区分布。血管扩张的程... 详细信息

毛细血管畸形由毛细血管后微静脉组成,多发生于头颈部,病变呈粉红色[1-3],临床较少见。随着年龄的增长,病变内的血管呈进行性扩张,病变逐渐增厚,颜色逐渐加深,严重者,病变表面呈鹅卵石样改变,通常沿着三叉神经支配区分布。血管扩张的程度不同,微静脉的畸形程度不同,治疗方法亦不同。治疗方法主要包括光动力、脉冲染料激光和手术切除术,治疗效果较好[4-5]。本例患儿出生即发病,而且随着年龄的增长并无明显范围或病情的变化,符合先天性毛细血管畸形的特征。本文对海南省第五人民医院收治的1例儿童泛发性毛细血管畸形患者的病历资料进行分析,并结合相关文献对其临床特征及诊疗过程进行探讨,以期为日后的治疗提供参考依据,现报道如下。

关键词：儿童泛发性毛细血管畸形血管扩张脉冲染料激光

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脉冲染料激光联合强脉冲光治疗毛细血管畸形的疗效观察

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中国美容整形外科杂志 2021年第10期32卷 577-579页

作者：刘兰君于文心商颖岑卿卿陈彦瑀朱佳芳林晓曦上海交通大学医学院附属第九人民医院激光美容科上海200011

目的探究脉冲染料激光(pulsed dye laser,PDL)联合强脉冲光(intense pulsed light,IPL)治疗毛细血管畸形的疗效。方法 2019年1—8月,将就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院激光美容科30例毛细血管畸形(capillary malformation,CM... 详细信息

目的探究脉冲染料激光(pulsed dye laser,PDL)联合强脉冲光(intense pulsed light,IPL)治疗毛细血管畸形的疗效。方法 2019年1—8月,将就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院激光美容科30例毛细血管畸形(capillary malformation,CM)患者病灶分为3部分,分别给予IPL+PDL治疗、PDL治疗,对照组区域不予治疗。治疗后3个月,通过视觉评估和光度计评价治疗效果并记录不良反应。结果治疗后3个月,IPL+PDL组、PDL组的红斑清除率分别为39%和34%(P>0.05)。IPL+PDL组与PDL组病灶颜色改善评分分别为(3.25±1.29)分和(3.22±1.31)分,两组VAS评分比较,其差异无统计学意义(P>0.05),两组均未出现明显的不良反应。结论 PDL联合IPL治疗CM是一种安全有效的治疗方法,但在本研究的治疗参数下,其与单独使用PDL相比,疗效未显著提高。

关键词：毛细血管畸形脉冲染料激光强脉冲光疗效分析

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