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1 篇 学位论文

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学科分类号

1 篇 医学
- 1 篇 临床医学

主题

1 篇 肺
1 篇 临床病理
1 篇 血管肉瘤
1 篇 毛细血管瘤病
1 篇 乳头状淋巴管内血...
1 篇 上皮样血管内皮瘤

机构

1 篇 郑州大学

作者

1 篇 范小月

语言

1 篇 中文

检索条件"主题词=毛细血管瘤病"

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详细简洁

排序：

肺原发血管源性肿瘤的病理学特点及分析

肺原发血管源性肿瘤的病理学特点及分析

引用

作者：范小月郑州大学

学位级别：硕士

背景与目的肺原发血管源性肿瘤(primary vascular tumours of lung,PVTL)是一类发生于肺部的少见肿瘤,2020版WHO软组织分类将血管源性肿瘤分为良性、中间性、恶性。查阅总结目前相关文献,发生于肺部的血管源性肿瘤有:毛细血管瘤、毛细... 详细信息

背景与目的肺原发血管源性肿瘤(primary vascular tumours of lung,PVTL)是一类发生于肺部的少见肿瘤,2020版WHO软组织分类将血管源性肿瘤分为良性、中间性、恶性。查阅总结目前相关文献,发生于肺部的血管源性肿瘤有:毛细血管瘤、毛细血管瘤病、上皮样血管瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤,多为单个病例报道。本文分析总结了 38例PVTL的临床症状、影像学特征、组织学表现、免疫组化及分子检测结果,以提高对该病的认识,为诊断工作提供帮助和参考。方法收集郑州大学第一附属医院2010年8月到2020年12月期间经病理确诊的PVTL,共38例,其中肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE)24 例、肺血管肉瘤(pulmonary angiosarcoma,PA)11 例,肺毛细血管瘤病(pulmonary capillary hemangioma,PCH)2例,肺乳头状淋巴管内血管内皮瘤(pulmonary papillary intralymphatic angioendothelioma,PPILA)1例,分别行HE染色,SP法免疫组织化学染色检测CD31、CD34、ERG、FLI-1、FⅧ、TFE-3、AE1/AE3、Ki-67 等免疫学标记表达情况,对PEHE病例行FISH原位杂交检测WWTR1-CAMTA1基因及YAP1-TFE3基因,观察肺血管源性肿瘤的临床、影像学、免疫组化特征及分子表型,分析其病理诊断要点、鉴别诊断及预后,并回顾相关文献。结果1.肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE)24例中,男:女为比例为1.4:1,年龄31～68岁,中位52.0岁,临床症状多以咳嗽(12/24)、咳痰(8/24)为主要症状,也可伴有胸痛(5/24);CT主要表现为双肺或单肺的多发结节(20/24,83.0%),也可有单发结节(4/24,17.0%);结节最大径范围3-70mm,中位直径为18mm。镜下特征是上皮样内皮细胞在模糊的黏液透明基质中分布;大多数病例存在WWTR1-CAMTA1基因融合(22/24,91.7%)。小部分肿瘤表现出独特的形态,具有由上皮样内皮细胞内衬的形成良好的血管,具有丰富的嗜酸性细胞质,并以YAP1-TFE3基因融合为分子学特征(2/24)。其CD31、ERG、FLI-1表达率为100.0%,CD34在86.9%的病例中表达,TFE-3在3例患者中呈阳性表达。PEHE患者24例,随访率100.0%,随访时间36个月,存活16例,死亡8例。TFE-3阳性患者2例均发生转移,其余患者8例发生转移,1年死亡率为12.5%,3年死亡率为33.3%,中位生存期为50个月。2.肺血管肉瘤(pulmonary angiosarcoma,PA)患者11例,男:女比例为1.2:1,年龄31-81岁,中位年龄54岁,以胸闷(5/11)、咳嗽(5/11)、咳痰(6/11)为主要症状;影像学可表现为单侧肺叶肿块(8/11),也可表现为双肺散在多发小结节影(3/11),结节最大径范围约12-68mm,中位直径为17mm。组织学上肿瘤细胞呈片状或小叶状生长,通常病灶呈浸润边缘。最常见的是实性片状排列,但可以看到模拟癌的巢状或肺泡状结构。肿瘤细胞常形成不规则的血管腔,向病灶周围浸润生长。肿瘤细胞饱满,圆形至多角形,有中等数量的嗜酸性或两性细胞质,大泡状细胞核,染色质粗糙,核仁突出。11例PA患者中CD31、FLI-1均为阳性表达,ERG表达率为87.5%,CD34表达率为70.0%。PA患者11例,失访2例,存活3例,死亡6例,3年存活率仅为33.3%;中位生存时间为13.5个月。3.肺毛细血管瘤病(pulmonary capillary hemangioma,PCH)患者 2 例,分别为1岁男童、28岁女性,患者表现为无明显临床症状或急性咯血入院。影像学上表现为双肺多发结节,结节直径8-10mm。组织学特点为肺泡间隔增宽,可见肾小球样血管瘤结构形成,毛细血管扩张充血,可见含铁血黄素沉积。1岁男童患者保守治疗,至今未出现明显临床症状,保守观察,密切随诊;28岁女性,行肺叶切除后,预后良好,生存质量较好。4.肺乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤(pulmonary papillary intralymphatic angioendothelioma,PPILA)1例患者,60岁女性,无明显症状,CT显示为右肺下叶高密度结节影。镜下由扩张的脉管组成,脉管周围可见淋巴细胞浸润,脉管被覆靴钉样血管内皮细胞,胞核明显,局部可见内皮细胞呈乳头状增生,中央为

关键词：肺上皮样血管内皮瘤血管肉瘤毛细血管瘤病乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤临床病理

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