检索结果-内蒙古大学图书馆

永存原始玻璃体增生症

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国际眼科纵览 2009年第1期33卷 49-53页

作者：李亮卢海首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心 100730

永存原始玻璃体增生症（PHPV）是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常，为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致。近年来对其研究较少，本文复习有关文献，对其病因、临床及病理特征、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法作一简要综述。

关键词：玻璃体畸形永存原始玻璃体增生症持续性胚胎血管增生症

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永存原始玻璃体增生症

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中国斜视与小儿眼科杂志 2005年第4期13卷 185-187页

作者：倪颖勤赵培泉上海复旦大学附属眼耳鼻喉科医院

永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)是由于原始玻璃体及玻璃体血管没有消退,继续增殖所导致的玻璃体先天异常。 Reese(1955)首次提出了PHPV这个命名,近年来随着对本病病理学研究的深入,部分学者更倾... 详细信息

永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)是由于原始玻璃体及玻璃体血管没有消退,继续增殖所导致的玻璃体先天异常。 Reese(1955)首次提出了PHPV这个命名,近年来随着对本病病理学研究的深入,部分学者更倾向于用晶体后纤维血管膜持续增生症(persistent hyperplastic tunica vasculosalentis,PHTVL)来命名局限于前部玻璃体的病变,而仅将伴有后部玻璃体增生的病变称为 PHPV。Goldberg (1997)重新命名PHPV为持续性胎儿血管化(persistent fetal vasculature,PFV),他认为PFV能更好地描述由于胎儿血管未完全退化而导致的诸多临床表现,如晶体后纤维增殖膜、视网膜皱襞、自发性眼底出血等。

关键词：永存原始玻璃体增生症晶体纤维血管晶状体睫状突青光眼手术纤维增殖视网膜脱离浅前房玻璃体腔小眼球血管膜视力预后前房变浅白瞳症角膜混浊角膜疾病后部

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永存原始玻璃体增生症伴发Peters异常的研究进展

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中华眼科杂志 2022年第12期58卷 1089-1093页

作者：李亮卢海首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心北京市眼科研究所北京市眼科学与视觉科学重点实验室北京100730

永存原始玻璃体增生症是一种临床少见的眼部先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致。Peters异常系一种先天性眼前节发育不良,为一种单基因遗传病。近年来研究表明,此两种疾病可伴发出现,并可合并多种全身异常表现。本文回顾... 详细信息

永存原始玻璃体增生症是一种临床少见的眼部先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致。Peters异常系一种先天性眼前节发育不良,为一种单基因遗传病。近年来研究表明,此两种疾病可伴发出现,并可合并多种全身异常表现。本文回顾永存原始玻璃体增生症伴发Peters异常的眼部胚胎发育基础、分子遗传学研究现状、临床表现、手术目的及治疗进展,以期为临床诊疗和研究工作提供参考,并推动该病基因检测的深入开展。

关键词：永存原始玻璃体增生症眼前半段角膜混浊眼畸形分子生物学

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永存原始玻璃体增生症晶状体后纤维血管膜组织病理学观察

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中华眼科杂志 2010年第4期46卷 317-322页

作者：李亮卢海李彬李辽青高飞首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心北京市眼科研究所 100730

目的研究永存原始玻璃体增生症（PHPV）患者晶状体后纤维血管膜的组织病理学特点，以期探讨其可能发病机制。方法实验研究。对手术获取的6例（6只眼）PHPV患者晶状体后纤维血管膜HE染色和PAS染色，光镜下观察；应用I型胶原抗原、Ⅷ因子... 详细信息

目的研究永存原始玻璃体增生症（PHPV）患者晶状体后纤维血管膜的组织病理学特点，以期探讨其可能发病机制。方法实验研究。对手术获取的6例（6只眼）PHPV患者晶状体后纤维血管膜HE染色和PAS染色，光镜下观察；应用I型胶原抗原、Ⅷ因子相关抗原、平滑肌肌动蛋白、上皮膜抗原、神经元特异性烯醇化酶、胶原纤维酸性蛋白及增殖细胞核抗原进行免疫组织化学染色，观察其组织病理学特点和细胞增殖情况；应用TUNEL染色法观察其细胞凋亡情况。结果HE染色可见PHPV晶状体后纤维血管膜含有致密的纤维结缔组织，其中可见淋巴细胞、肥大细胞等炎性细胞；PAS染色该组织内含有大量黏多糖成分；免疫组织化学染色可见PHPV晶状体后纤维血管膜中存在I型胶原、上皮组织、平滑肌组织、血管组织和神经组织，并存在大量增殖细胞；TUNEL染色证实纤维血管膜中存在凋亡细胞，晶状体后囊膜下亦存在凋亡的晶状体上皮细胞。结论PHPV晶状体后纤维血管膜组织构成与原始玻璃体细胞构成存在一致性，其形成机制可能系晶状体后纤维血管组织过度增殖及退化不足。炎症因素在其退化过程中扮演重要角色。

关键词：永存原始玻璃体增生症纤维血管膜,晶状体后细胞增殖细胞凋亡

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永存原始玻璃体增生症与先天性纤维血管瞳孔膜临床特征的比较

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国际眼科杂志 2023年第4期23卷 634-639页

作者：赵超张泸宁郝壮蒋孟琪吴桐周健空军军医大学西京医院眼科、全军眼科研究所陕西省西安市710032

目的:分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)和先天性纤维血管瞳孔膜(CFPM)的临床特征异同。方法:回顾性分析2006-03/2021-12在空军军医大学西京医院眼科接受手术治疗的PHPV(PHPV组)和CFPM患儿(CFPM组)的眼部生物测量参数、临床表现、病变的... 详细信息

目的:分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)和先天性纤维血管瞳孔膜(CFPM)的临床特征异同。方法:回顾性分析2006-03/2021-12在空军军医大学西京医院眼科接受手术治疗的PHPV(PHPV组)和CFPM患儿(CFPM组)的眼部生物测量参数、临床表现、病变的形态学特点。结果:纳入PHPV患儿56例61眼,CFPM患儿24例25眼;PHPV和CFPM的发病年龄相似、无性别差异,均以单眼患病为主,其占比分别为91%和96%。PHPV合并白内障患眼可有多种并发症和眼发育异常,CFPM主要为不同程度的瞳孔区堵塞及形态异常。PHPV组和CFPM组单眼患病患儿患眼前房深度(ACD)均小于对侧眼,手术年龄≤24月龄患儿患眼眼轴长度(AL)均小于对侧眼(P<0.05);PHPV组单眼患病患儿患眼角膜直径(CD)小于对侧眼、眼压高于对侧眼(均P<0.05);CFPM组单眼患病患儿患眼与对侧眼CD、IOP比较均无显著差异(P>0.05)。PHPV组患儿患眼ACD小于CFPM组患眼(P<0.05)。术中发现PHPV纤维血管膜组织位于晶状体后、玻璃体腔内,而CFPM纤维血管膜位于虹膜与晶状体前囊膜之间,很少累及晶状体。结论:PHPV和CFPM有非常相似的临床特点,提示PHPV和CFPM可能是永存胚胎血管(PFV)的不同表现形式,但PHPV病变范围更广、病情更复杂。

关键词：永存原始玻璃体增生症先天性纤维血管瞳孔膜永存胚胎血管临床特征手术治疗

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永存原始玻璃体增生症2例分析

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中国实用眼科杂志 2002年第9期20卷 718-718,I004页

作者：李爽乐李正时古世芳侯叔康四川省自贡市第一人民医院眼科 643000 四川省自贡市第一人民医院特检科 643000

永存原始玻璃体增生症是引起婴幼儿白瞳症的原因之一，临床上比较少见，现将我科2001年6月至2001年10月收治的永存原始玻璃体增生症病例两例，分析如下。例1女8岁因左眼瞳孔区发白，视力障碍2年，于双力l年6月5日就诊。患儿为足月顺产... 详细信息

永存原始玻璃体增生症是引起婴幼儿白瞳症的原因之一，临床上比较少见，现将我科2001年6月至2001年10月收治的永存原始玻璃体增生症病例两例，分析如下。例1女8岁因左眼瞳孔区发白，视力障碍2年，于双力l年6月5日就诊。患儿为足月顺产，无吸氧史。视力右眼数指／巧cm，左眼l，O。右眼外斜15”，眼球运动正常，无充血．角膜透明，前房深浅正常，瞳孔直径4～、瞳孔缘丝状后粘连，对光反射存在。晶状体不均匀混浊，玻璃体及眼底窥不清。右眼眼压***，左眼眼压16．0们耐龙。彩色超声多谱勒检查：晶状体后囊与视神经乳头之间有“蘑菇状”回声，蘑菇的伞部连于晶状体后囊，蘑菇的柄部贯穿玻璃体腔与视乳头相连（图1）。临床诊断：左眼永存原始玻璃体增生症、并发性白内障、外斜视。患儿及家属不愿手术，出院观察。

关键词：永存原始玻璃体增生症病例报告儿童白瞳症 PHPV 诊断

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永存原始玻璃体增生症的CT诊断

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实用放射学杂志 2003年第1期19卷 95-96页

作者：汪卫中,李琛玮,傅强,王新民,赵冬青,马继文解放军474医院CT室新疆医科大学一附院MRI室解放军474医院特诊科解放军474医院CT室解放军474医院CT室解放军474医院CT室 830011 830011 830011 830011 830011

永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）系胚胎期原始玻璃体未消失而继续增生所致的一种比较少见的眼玻璃体发育异常。临床上常表现为小眼球、白瞳症及视力丧失，易与小儿其它眼病尤其是视网膜母细胞... 详细信息

永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）系胚胎期原始玻璃体未消失而继续增生所致的一种比较少见的眼玻璃体发育异常。临床上常表现为小眼球、白瞳症及视力丧失，易与小儿其它眼病尤其是视网膜母细胞瘤相混淆，国内文献已有报道，我们自1996年至今发现4例，认为CT检查有其较特征的表现。

关键词：永存原始玻璃体增生症高密度视乳头晶体光整纤维视神经视网膜母细胞瘤 CT 玻璃体眼环小眼球

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永存原始玻璃体增生症合并黄斑异位一例

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中国实用眼科杂志 2014年第8期32卷 1038-1039页

作者：何婷朱嘉丽宋友军李根林首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心 100730 陕西省榆林市第二医院眼科 719000 山东省寿光县人民医院 262700

永存原始玻璃体增生症（persistierende hyperplastischer primarer vitreus,PHPV）,是一种先天性玻璃体发育异常性疾病,是存在于视神经和晶状体之间的原始玻璃体纤维和血管残留物,表现为视盘部位明显的纤维胶质增殖以及原始玻璃体增生... 详细信息

永存原始玻璃体增生症（persistierende hyperplastischer primarer vitreus,PHPV）,是一种先天性玻璃体发育异常性疾病,是存在于视神经和晶状体之间的原始玻璃体纤维和血管残留物,表现为视盘部位明显的纤维胶质增殖以及原始玻璃体增生.其发生原因为胎儿期原始玻璃体未消退并有增殖所致.患者呈散发性,90％为单眼发病[1].黄斑异位系黄斑距视乳头的距离异常,表现为水平距离或垂直距离的缩小或增大,可为单侧或双侧[2].在以往报道中,均未见PHPV合并黄斑异位和（或）黄斑异位合并PHPV的报道.近日在北京同仁医院眼科门诊发现“PHPV合并黄斑异位”一例,现报道如下.

关键词：永存原始玻璃体增生症黄斑异位 PHPV 北京同仁医院垂直距离水平距离眼科门诊异常性

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永存原始玻璃体增生症的MRI诊断

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实用放射学杂志 2014年第2期30卷 211-214页

作者：何杰张焱程敬亮胡瑛王岸飞郑州大学第一附属医院磁共振科河南郑州450052

目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)的MRI表现,以提高对本病的进一步认识和诊断准确率.方法回顾性分析12例经手术病理证实PHPV的MRI表现,12例全部行MRI检查,其中5例并行增强检查.结果 12例... 详细信息

目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)的MRI表现,以提高对本病的进一步认识和诊断准确率.方法回顾性分析12例经手术病理证实PHPV的MRI表现,12例全部行MRI检查,其中5例并行增强检查.结果 12例(13眼)PHPV在MRI上均表现为患侧小眼球,眼轴缩短,玻璃体内沿Cloquet管走行从晶状体后部连接到视乳头的异常信号,呈条索状、蘑菇状或高脚杯状.异常信号表现为MRI平扫T1 WI呈等信号,T2 WI呈等或稍高信号,增强扫描可见呈明显均匀强化;7例(8眼)PHPV患侧眼球晶状体异常,表现为晶状体不同程度变形、轮廓不光滑,晶状体位置前移、前房变浅;4例(4眼)PHPV患侧玻璃体信号弥漫性增高;5例(5眼)PHPV患侧视网膜部分脱落;2例(2眼)完全性脱落;2例(2眼)PHPV患侧视神经较对侧纤细;1例(1眼)PHPV患侧眼球后极可见液-液平面.MRI诊断PHPV的准确率为91.67％.结论 PHAV的MRI具有较特征性的表现,有助于该病的鉴别诊断、指导制订治疗方案.

关键词：眼永存原始玻璃体增生症磁共振成像白瞳症

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永存原始玻璃体增生症的临床分析

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眼科新进展 2011年第6期31卷 571-573,576页

作者：谭凤玲吕勇杨琳吕建郑州大学第一附属医院眼科河南省郑州市450052 郑州大学护理学院河南省郑州市450052

目的探讨永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV）经过手术或非手术治疗的视力预后及影响因素。方法回顾性分析我院2007年1月至2009年12月23例（25眼）PHPV患者的临床资料,20眼行玻璃体或晶状体切除手... 详细信息

目的探讨永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV）经过手术或非手术治疗的视力预后及影响因素。方法回顾性分析我院2007年1月至2009年12月23例（25眼）PHPV患者的临床资料,20眼行玻璃体或晶状体切除手术,5眼未手术。术后随访1.0~2.5a,观察临床特征、视力预后及术后并发症等情况。结果 B超检查示25眼均有从视盘发出的蘑菇状回声;彩超示玻璃体内条索状回声影内有连续血流,由视盘向晶状体后延伸。手术组术后最佳矫正视力达有用视力14眼,其中小眼球畸形1眼,正常眼轴13眼,二者相比差异有统计学意义（P=0.014）;视网膜脱离、皱襞及发育异常者3眼,无该病变者11眼,二者比较差异有统计学意义（P=0.018）。非手术组随访期内最佳矫正视力无一眼获得有用视力。术后手术组慢性低眼压、玻璃体出血1眼。结论 PHPV患者通过手术治疗可以改善视力、防止并发症;未手术治疗者视力预后差。视力预后与小眼球畸形、视网膜脱离、皱襞及发育异常有关。

关键词：永存原始玻璃体增生症白瞳症玻璃体切割术

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