检索结果-内蒙古大学图书馆

中华围产医学杂志 2021年第9期24卷 714-717页

作者：王富强姜大朋徐青雨于龙马志牡丹江医学院附属红旗医院小儿外科 157011 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心泌尿外科 200120

先天性肾脏和尿路畸形(congenital abnormalities of kidney and urinary tract,CAKUT)是产前超声检查中常见的先天性缺陷。本文综述了胎儿时期的肾脏发育、CAKUT的发病机制,以及胎儿环境对CAKUT的影响。CAKUT可表现为不同程度的肾脏病... 详细信息

先天性肾脏和尿路畸形(congenital abnormalities of kidney and urinary tract,CAKUT)是产前超声检查中常见的先天性缺陷。本文综述了胎儿时期的肾脏发育、CAKUT的发病机制,以及胎儿环境对CAKUT的影响。CAKUT可表现为不同程度的肾脏病变,从一过性肾积水到双侧肾重度发育不全等,是儿童时期慢性肾病和终末期肾病的主要致病因素。遗传因素和胎儿环境异常都可能导致CAKUT。超声有助于识别CAKUT,但不能检测出所有缺陷。在CAKUT中发现的单基因变异有助于增进对肾脏发育机制的认识。

关键词：泌尿生殖系统畸形膀胱输尿管返流遗传变异

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Papillorenal综合征一个家系报告并文献复习

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中华肾脏病杂志 2019年第2期35卷 113-118页

作者：王筱雯邵剑波廖盼丽祝高红戚畅栾江威梅松华周治国孙杰彭雪华袁莉华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾脏内科武汉430000 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院医学影像中心武汉430000 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院眼科武汉430000 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院骨科武汉430000

目的探讨Papillorenal综合征[又称肾-视神经盘缺损综合征(renal coloboma syndrome)]患儿的临床表现特征和基因变异特点。方法收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2018年2月确诊,PAX2突变导致的Papillorenal综合征一个家系的临... 详细信息

目的探讨Papillorenal综合征[又称肾-视神经盘缺损综合征(renal coloboma syndrome)]患儿的临床表现特征和基因变异特点。方法收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2018年2月确诊,PAX2突变导致的Papillorenal综合征一个家系的临床表现、影像学检查及基因检测等资料。以"PAX2"和"肾-视神经盘缺损"、"Papillorenal syndrome"和"renal coloboma syndrome"为关键词,检索1995年4月至2018年4月中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、PubMed、人类基因组突变数据库收录论文,总结PAX2基因变异导致Papillorenal综合征患者的临床表型及基因型特点。结果患儿女,10岁2个月。因"全身水肿伴尿量减少1周"入院。实验室检查血BUN25.30mmol/L,Scr766.5μmol/L,尿蛋白量3.6g/24h。影像学检查提示双侧膀胱、输尿管反流,合并左侧重复肾、重复输尿管,右侧髋关节发育不良。患儿父亲确诊慢性肾脏病10年,血液透析6年。父女两人均有视神经盘异常。基因检测发现父女两人同时携带PAX2杂合无义突变c.219C>G(p.Y73X)。未检索到相关报道的中文文献。英文文献94篇,有177例Papillorenal综合征患者得到基因检测确诊,共有92种PAX2变异被报道,其中有10个为无义突变。未见Papillorenal综合征合并关节发育异常的报道。结论PAX2突变导致的Papillorenal综合征主要表现为肾脏和视神经发育异常,可伴有其他系统异常,髋关节发育不良可能为Papillorenal综合征新表型。

关键词：泌尿生殖系统畸形突变 PAX2转录因子表型 Papillorenal综合征

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表观扩散系数和肾脏体积对胎儿肾脏发育和肾脏疾病的定量评估

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中华围产医学杂志 2022年第4期25卷 256-262页

作者：陈长安汪盈坊蔡舒蕾凌蕾张鹤朱铭张国福复旦大学附属妇产科医院放射科上海200011 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科上海200127

目的探讨表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)和肾脏体积对胎儿肾脏发育和肾脏疾病评估的价值。方法回顾性纳入2016年1月至2020年10月在复旦大学附属妇产科医院行MRI检查的先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of ... 详细信息

目的探讨表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)和肾脏体积对胎儿肾脏发育和肾脏疾病评估的价值。方法回顾性纳入2016年1月至2020年10月在复旦大学附属妇产科医院行MRI检查的先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of kidney and urinary tract,CAKUT)胎儿84例(CAKUT组)。以同期MRI和生后随访均未见明显异常的胎儿97例作为对照组。测量2组胎儿肾脏ADC和体积。分析对照组胎儿肾脏ADC和体积与胎龄、位置(左/右侧)和胎儿性别的关系。比较对照组正常发育的肾脏与CAKUT胎儿的肾脏ADC和体积的差异。采用两独立样本t检验、配对样本t检验和线性相关分析对数据进行统计学分析。结果(1)CAKUT组中1例孕妇为双胎妊娠,共85例胎儿。84例孕妇年龄(29±4)岁,范围为21~39岁;检查时孕周(26±4)周,范围为21~34周。85例胎儿中,男性52例(61.2%),女性33例(38.8%);多囊性发育不良肾32例(37.6%),肾积水29例(34.1%),孤立肾24例(28.2%)。对照组97例均为单胎妊娠,孕妇年龄(30±5)岁,范围为19~41岁;检查时孕周(27±4)周,范围为21~34周。男性胎儿45例(46.4%),女性52例(53.6%)。(2)对照组肾脏ADC[(1.255±0.112)×10-3 mm2/s]与胎龄呈负相关(R2=0.30,P<0.01),而肾脏体积[(4747±2479)mm3]与胎龄呈正相关(R2=0.80,P<0.01)。对照组不同性别胎儿的肾脏ADC和肾脏体积差异无统计学意义。(3)多囊性发育不良肾胎儿的肾脏ADC[(1.720±0.200)×10-3 mm2/s]和体积[(8154±8337)mm3]均大于对照组(t值分别为-13.11和-3.08,P值分别为<0.001和0.004)。肾积水胎儿的肾脏ADC[(1.333±0.171)×10-3 mm2/s]大于对照组(t=-3.90,P<0.001);肾脏体积[(7201±4460)mm3]显现出大于对照组的趋势,但差异未见统计学意义。孤立肾胎儿的肾脏ADC[(1.239±0.125)×10-3 mm2/s]显现出低于对照组的趋势,体积[(5239±4244)mm3]显现出大于对照组的趋势,但差异均未见统计学意义。结论正常胎儿肾脏ADC随胎龄增加而减小,体积随胎龄增加而增大。CAKUT胎儿肾脏体积可能大于正常胎儿。

关键词：泌尿生殖系统畸形膀胱输尿管反流肾弥散磁共振成像产前诊断

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女性生殖管道发育异常225例临床分析

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中华妇产科杂志 2008年第7期43卷 493-496页

作者：王世军 Mandakini Oli 蒋励王建六魏丽惠北京大学人民医院妇科 100044

目的探讨子宫发育异常的发病情况、临床特征、诊治方法及其对生育的影响。方法选取1990年3月-2005年1月北京大学人民医院收治的子宫发育异常患者225例的临床资料，进行同顾性分析，总结不同类型子宫发育异常的构成比、临床特征、诊治方... 详细信息

目的探讨子宫发育异常的发病情况、临床特征、诊治方法及其对生育的影响。方法选取1990年3月-2005年1月北京大学人民医院收治的子宫发育异常患者225例的临床资料，进行同顾性分析，总结不同类型子宫发育异常的构成比、临床特征、诊治方法及对生育的影响。结果（1）225例子宫发育异常患者中，中隔子宫125例，占55．6％，其中122例（97．6％，122／125）患者妊娠，但影响其妊娠结局，出现流产、胎位异常、早产、前置胎盘、胎膜早破等并发症。（2）双子宫51例，占22．7％（51／225）；其中50例（98％，50／51）患者妊娠，对妊娠无明显影响；5例（10％，5／51）合并泌尿系统畸形。（3）残角子宫26例（11．6％，26／225），发生残角子宫妊娠4例（15％，4／26），残角子宫同侧输卵管妊娠1例（4％，1／26）；2例（8％，2／26）合并泌尿系统畸形；合并不孕4例（15％，4／26）。（4）双角子宫14例，占6．2％（14／225），无不孕患者，出现早产、胎膜早破等并发症；1例（7％，1／14）合并泌尿系统畸形。（5）其他类型：鞍状子宫4例（1．8％，4／225），无不孕患者；无子宫3例（1．3％，3／225），均以原发闭经就诊；单角子宫2例（0．9％，2／225），均合并不孕。结论子宫发育异常中以中隔子宫最多见。中隔子宫、双子宫、双角子宫、残角子寓、鞍状子宫对生育无明显影响，但在妊娠期可出现不同的并发症。子宫发育异常常合并泌尿系统畸形。无症状的子宫发育异常，可不予处理。

关键词：子宫畸形不育女(雌)性泌尿生殖系统畸形

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产前超声诊断双胎之一尿直肠隔畸形序列征1例

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中华围产医学杂志 2023年第9期26卷 766-768页

作者：胡培郑东平郑霜肖彬胡天鑫曹婧芳景红霞湖北医药学院附属人民医院超声影像中心十堰442000

尿直肠隔畸形序列征(urorectal septum malformation sequence,URSMS)是一种罕见的先天性的复杂畸形,通常包括严重的泌尿系统、生殖系统以及消化系统畸形。URSMS超声表现复杂多变,产前超声诊断比较困难。本文报告了1例双胎之一合并部分... 详细信息

尿直肠隔畸形序列征(urorectal septum malformation sequence,URSMS)是一种罕见的先天性的复杂畸形,通常包括严重的泌尿系统、生殖系统以及消化系统畸形。URSMS超声表现复杂多变,产前超声诊断比较困难。本文报告了1例双胎之一合并部分型URSMS。患儿女性,产前超声表现为盆腔“三叶状”囊性包块、骶尾部半椎体畸形、肛门闭锁及一过性腹腔积液等,出生后未见肛门,且结肠、尿道及阴道汇入共同通道后开口于会阴部,考虑URSMS,拟行手术治疗,家属放弃治疗后新生儿死亡。

关键词：畸形,多发性泌尿生殖系统畸形肛门闭锁泄殖腔超声检查,产前双生

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儿童输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良的诊治

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中华泌尿外科杂志 2020年第11期41卷 851-855页

作者：吴双霜何大维肖兴望唐悦刘星陆鹏张德迎刘丰林涛魏光辉重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的探讨儿童输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良的诊断和治疗特点。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年9月至2019年4月收治的6例输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良患儿的临床资料。均为女性,年龄2~15岁,中位年龄7岁。左... 详细信息

目的探讨儿童输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良的诊断和治疗特点。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年9月至2019年4月收治的6例输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良患儿的临床资料。均为女性,年龄2~15岁,中位年龄7岁。左侧3例,右侧1例,双侧2例。5例表现为排尿间隙点滴性尿失禁,1例表现为持续尿失禁而无正常排尿。术前通过B超、静脉肾盂造影、膀胱镜、逆行泌尿系造影等检查,发现异位输尿管开口位于阴道壁2例,位于膀胱颈4例;重复肾畸形伴输尿管开口异位2例,肾发育不良伴输尿管开口异位4例;术前膀胱镜检查同时发现尿道宽而短1例,膀胱颈宽大合并尿道宽而短4例。手术方式:例1~3行发育不良肾及输尿管切除术,例4行双侧输尿管膀胱再植术,例5行双侧输尿管膀胱再植联合膀胱颈成形术,例6行发育不良肾切除联合膀胱颈成形及尿道成形术。结果术后1例失访;5例获得随访,平均随访41.2个月(2~84个月)。术中未处理膀胱颈尿道发育不良畸形的4例患儿均因尿失禁无缓解再行手术治疗:例1术后2周行尿道成形及延长术,尿失禁部分缓解;例2术后3年膀胱镜检查示膀胱颈宽大畸形,行膀胱颈成形术,第1次术后5年行膀胱镜检查示尿道阴道瘘,遂行瘘修补术,尿失禁完全缓解;例3术后2年因反复尿路感染行输尿管残端切除术,第1次术后3年行膀胱颈成形、尿道成形术,第1次术后6年再行膀胱颈成形、尿道成形术,尿失禁部分缓解;例4术后1年行膀胱颈成形、尿道成形术,尿失禁部分缓解。2例联合手术患儿中,例5术后失访,例6术后尿失禁完全缓解。结论合并膀胱颈尿道发育不良是手术治疗儿童输尿管开口异位预后不良的主要原因之一。膀胱颈尿道发育不良的诊断主要依靠膀胱镜检查。膀胱颈成形、尿道成形术对于膀胱颈尿道发育不良所致尿失禁有较好的疗效。若手术条件允许,同期手术处理输尿管开口异位和膀胱颈尿道发育不良较分期手术预后更好。

关键词：泌尿生殖系统畸形输尿管开口异位膀胱颈尿道发育不良诊断治疗

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机器人辅助腹腔镜手术在儿童重复肾半肾切除术中的疗效分析

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中华泌尿外科杂志 2021年第5期42卷 361-364页

作者：李泸平张俊杰李骥张胜利田广超范应中郑州大学第一附属医院小儿外科 450052

目的探讨机器人辅助腹腔镜手术在儿童重复肾半肾切除术中的疗效。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院54例行重复肾半肾切除术患儿的临床资料,其中42例行腹腔镜重复肾半肾切除术(LH),为LH组;12例行机器人辅助腹腔... 详细信息

目的探讨机器人辅助腹腔镜手术在儿童重复肾半肾切除术中的疗效。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院54例行重复肾半肾切除术患儿的临床资料,其中42例行腹腔镜重复肾半肾切除术(LH),为LH组;12例行机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术(RALH),为RALH组。LH组男17例,女25例;年龄(71.74±34.57)个月;左侧29例,右侧13例;临床表现为泌尿系感染19例,排尿间歇漏尿7例,输尿管反流5例,输尿管末端囊肿6例。RALH组男4例,女8例;年龄(76.83±37.33)个月;左侧9例,右侧3例;临床表现为泌尿系感染3例,排尿间歇漏尿2例,输尿管反流1例,输尿管末端囊肿1例。两组患儿年龄、性别、畸形侧别及临床表现的差异均无统计学意义(P>0.05)。两组患儿均行影像学检查,均明确诊断为完全重复肾重复输尿管畸形,且伴有上位输尿管不同程度扩张,上位肾功能明显减退。比较两组手术时间、术中出血量、术后引流时间、住院时间、术后并发症等临床指标。结果LH、RALH组手术时间[(196.48±21.92)min与(171.50±24.91)min]、术中出血量[(34.14±8.63)ml与(18.50±5.92)ml]、术后引流时间[6.0(5.0,7.0)d与4.5(3.0,6.5)d]、术后住院时间[(8.93±1.70)d与(7.33±1.37)d]差异均有统计学意义(P<0.05)。术后随访3个月至2年,两组患儿下位肾均发育良好,术前合并的泌尿系感染、排尿间歇漏尿、排尿困难等症状均在术后逐步缓解、消失。LH组2例术后并发输尿管残端积液、囊肿形成,且反复发作输尿管残端感染,再次手术切除残端后治愈。RALH组无输尿管残端积液及囊肿形成病例。结论儿童RALH术中出血量较少,术后引流时间及住院时间较短,术后并发症发生率较低,疗效及安全性较好。

关键词：泌尿生殖系统畸形重复肾机器人儿童腹腔镜

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特殊类型外阴阴道畸形六例临床分析

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中华妇产科杂志 2009年第4期44卷 263-267页

作者：王姝郎景和朱兰中国医学科学院北京协和医院妇产科 100730

目的分析6例特殊类型的外阴阴道畸形患者的临床特点，探讨其分型及处理。方法回顾1998年3月至2008年3月北京协和医院收治的6例特殊类型外阴阴道畸形（即与泌尿生殖窦发育异常相关的外阴阴道畸形）患者的临床资料，根据胚胎发育学及解剖... 详细信息

目的分析6例特殊类型的外阴阴道畸形患者的临床特点，探讨其分型及处理。方法回顾1998年3月至2008年3月北京协和医院收治的6例特殊类型外阴阴道畸形（即与泌尿生殖窦发育异常相关的外阴阴道畸形）患者的临床资料，根据胚胎发育学及解剖学特点对其进行分型，并总结其处理方式。结果此类外阴阴道畸形罕见，也末被纳入目前的分类及诊断系统，但该类患者的临床表现具有显著共性：月经正常来潮，但经血与尿液自同一孔道流出；妇科检查发现会阴仅见2个孔道，前方孔道位于阴带下方，似尿道外口，后方孔道为肛门，之间无类似阴道前庭和阴道外口的结构。本研究根据其特征分为3型，即：I型（3例）：小阴唇融合，即泌尿生殖窦未端存留；Ⅱ型（1例）：远端尿道阴道瘘伴阴道闭锁（尿道外括约肌下型），阴道与尿道低位交通；Ⅲ型（2例）：近端尿道阴道瘘伴阴道闭锁（尿道外括约肌上型），阴道与尿道高位交通，严重者呵伴消化道及其他系统发育异常。6例患者均接受手术治疗，不同类型的畸形患者术式也不相同，但多可经1次手术完成，术后患者外阴形态接近正常，未见阴道狭窄。结论特殊类型外阴阴道畸形结构复杂多样，对其进行分型有利于临床诊断和处理，佃手术设计仍应个体化，在争取满意的解剖与功能恢复的同时，应兼顾美学、性学及心理学需求。

关键词：泌尿生殖系统畸形阴道先天畸形

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多层螺旋CT尿路成像诊断上尿路先天性异常

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中国医学影像技术 2010年第12期26卷 2354-2356页

作者：马存文吴岩梁岭马凌川段慧何波云南省文山州人民医院放射科云南文山663000 昆明医学院第一附属医院影像中心云南昆明650032

目的探讨多层螺旋CT尿路成像(MSCTU)对上尿路先天性异常的诊断价值。方法回顾分析75例经病理或临床确诊的上尿路先天性异常患者的MSCTU表现。结果 MSCTU清晰显示全部75例上尿路先天性异常,包括肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)34例,重复肾输... 详细信息

目的探讨多层螺旋CT尿路成像(MSCTU)对上尿路先天性异常的诊断价值。方法回顾分析75例经病理或临床确诊的上尿路先天性异常患者的MSCTU表现。结果 MSCTU清晰显示全部75例上尿路先天性异常,包括肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)34例,重复肾输尿管畸形14例,马蹄肾7例,异位肾6例,多囊肾6例,巨输尿管3例,UPJO合并其他畸形5例。结论 MSCTU是上尿路先天性异常有价值的检查方法。

关键词：体层摄影术,X线计算机尿路造影术泌尿生殖系统畸形

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阴道再造的治疗进展

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中华整形外科杂志 2024年第2期40卷 208-212页

作者：杨堃李强中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院妇科整形中心，北京　100144

阴道缺损是女性生殖道畸形的表现之一，可因先天发育异常或会阴部肿瘤、外伤、产伤等后天因素造成。对于跨性别女性患者，则是在心理上缺失阴道。阴道再造应用于阴道功能不完善的女性及要求成为女性的患者，主要有非手术和手术治疗2种... 详细信息

阴道缺损是女性生殖道畸形的表现之一，可因先天发育异常或会阴部肿瘤、外伤、产伤等后天因素造成。对于跨性别女性患者，则是在心理上缺失阴道。阴道再造应用于阴道功能不完善的女性及要求成为女性的患者，主要有非手术和手术治疗2种方法。近年来，随着医疗技术的进步，阴道再造术有了进一步的发展。该文对于阴道再造的历史、非手术和手术治疗方法的进展进行综述。

关键词：泌尿生殖系统畸形女性生殖道畸形阴道缺损阴道再造

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