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中华医学信息导报 2022年第9期37卷 8-8页

作者：任嘉霖刘凯

推荐理由:海绵状血管畸形(CM)或称为海绵状血管瘤(CA),为簇状、异常扩张和渗透性增加的低流速血管畸形,广泛分布于中枢神经系统、软组织和骨内。该病在CM或CA的具体命名及病变性质上存在较大争议,学界在命名规范上尚未达成统一。随着MR... 详细信息

推荐理由:海绵状血管畸形(CM)或称为海绵状血管瘤(CA),为簇状、异常扩张和渗透性增加的低流速血管畸形,广泛分布于中枢神经系统、软组织和骨内。该病在CM或CA的具体命名及病变性质上存在较大争议,学界在命名规范上尚未达成统一。随着MRI的普及,脊柱脊髓CM的检出率虽有上升趋势,但限于世界各中心的病例数较少,难以对脊柱脊髓CM的自然病史、临床表现、影像特点、治疗方案等进行全面、深入的描述。

关键词：自然病史脊柱脊髓海绵状血管畸形中枢神经系统海绵状血管瘤影像特点命名规范推荐理由

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首都医科大学宣武医院:发现散发脑脊髓海绵状血管畸形的核心遗传机制

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中华医学信息导报 2022年第7期37卷 7-7页

作者：王蕾不详

本刊讯(通讯员王蕾)海绵状血管畸形是中枢神经系统发病率第二位的出血性血管异常疾病, 是造成青壮年脑卒中的重要病因。首都医科大学宣武医院神经外科张鸿祺、洪韬教授团队和国家心血管病中心汪一波教授团队合作, 率先发现MAP3K3或PIK... 详细信息

本刊讯(通讯员王蕾)海绵状血管畸形是中枢神经系统发病率第二位的出血性血管异常疾病, 是造成青壮年脑卒中的重要病因。首都医科大学宣武医院神经外科张鸿祺、洪韬教授团队和国家心血管病中心汪一波教授团队合作, 率先发现MAP3K3或PIK3CA体细胞突变是散发脑脊髓海绵状血管畸形的核心遗传机制, 研究成果以"MAP3K3和PIK3CA体细胞突变在脑和脊髓海绵状血管畸形中普遍存在"为题, 于近期在BRAIN上在线发表, 并作为杂志封面正式刊登。神经外科副主任医师洪韬、国家心血管病中心肖骁和神经外科医师任健为共同第一作者, 国家心血管病中心汪一波教授和神经外科张鸿祺教授为共同通讯作者。

关键词：海绵状血管畸形副主任医师神经外科医师脑脊髓体细胞突变心血管病中枢神经系统杂志封面

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颅内海绵状血管畸形的发病机制和药物治疗进展

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中华神经外科杂志 2018年第12期34卷 1294-1296页

作者：麻秀建郭腾显吴震首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100070

颅内海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformations,CCM)是颅内常见的血管异常性疾病,发病率仅次于颅内动静脉畸形。CCM是由单层内皮细胞构成的海绵状血管团,血管腔隙间无神经组织。临床表现与病灶部位关系密切,主要表现为癫痫和出... 详细信息

颅内海绵状血管畸形(cerebral cavernous malformations,CCM)是颅内常见的血管异常性疾病,发病率仅次于颅内动静脉畸形。CCM是由单层内皮细胞构成的海绵状血管团,血管腔隙间无神经组织。临床表现与病灶部位关系密切,主要表现为癫痫和出血。在CCM治疗策略发展史中,多聚焦于手术适应证、手术时机及手术入路的选择等外科干预上。

关键词：海绵状血管畸形颅内动静脉畸形药物治疗发病机制手术适应证细胞构成神经组织病灶部位

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脑海绵状血管畸形相关癫痫的临床特征和危险因素分析

脑海绵状血管畸形相关癫痫的临床特征和危险因素分析

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第八届CAAE国际癫痫论坛

作者：张鹏陈阳美重庆医科大学附属第二医院

目的分析脑海绵状血管畸形相关癫痫(Cerebral cavernous malforma-tion related epilepsy, CRE)的临床特征和危险因素。方法回顾性收集2007年6月至2017年6月在重庆医科大学附属医院就诊的脑海绵状血管畸形(Cerebral cavernous malformat... 详细信息

目的分析脑海绵状血管畸形相关癫痫(Cerebral cavernous malforma-tion related epilepsy, CRE)的临床特征和危险因素。方法回顾性收集2007年6月至2017年6月在重庆医科大学附属医院就诊的脑海绵状血管畸形(Cerebral cavernous malformation, CCM)患者的临床资料。分析入组CRE患者的临床特征,采用单变

关键词：海绵状血管畸形癫痫发作全面性发作部分性发作危险因素分析临床特征

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脑多发海绵状血管畸形并发癫痫手术治疗15例临床分析

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中国实用医刊 2018年第3期45卷 20-21页

作者：张文君吴红记张磊李树文邸辉河北省保定市第一中心医院东院放射科 071000 河北省保定市第一中心医院 071000 河北大学附属医院神经外科保定071000

目的探讨原发性高血压患者的不同血压参数与原发性高血压患者冠状动脉病变的相关性.方法选取确诊为原发性高血压且行冠状动脉造影检查患者103例,其中至少1支主要分支狭窄≥50％者55例,为冠心痛组;冠状动脉正常者48例,为对照组.于相同... 详细信息

目的探讨原发性高血压患者的不同血压参数与原发性高血压患者冠状动脉病变的相关性.方法选取确诊为原发性高血压且行冠状动脉造影检查患者103例,其中至少1支主要分支狭窄≥50％者55例,为冠心痛组;冠状动脉正常者48例,为对照组.于相同条件下行动脉功能检查测定两组无创中心动脉压及24h动态血压监测.结果两组患者夜间外周收缩压均值、全天外周脉压、无创中心动脉收缩压（CSAP）、无创中心动脉脉压（CPP）、夜间血压（收缩压及舒张压）均值下降率（MBPF）、无创中心动脉收缩压分数（CFSP）、无创中心动脉舒张压分数（CFDP）、无创中心脉压指数（CPPI）比较差异均有统计学意义（P均＜0.05）,经Logistic逐步回归分析得出,无创CPP、CPPI、CFSP升高及CFDP下降是冠心病的危险因素（P＜0.05）.结论无创CPP、CPPI、CFSP升高及CFDP下降是冠状动脉病变的危险因素,可作为高血压患者冠状动脉病变程度早期预测的敏感指标.

关键词：海绵状血管畸形癫痫显微手术

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儿童脑海绵状血管畸形并急性大量出血2例报道

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国际神经病学神经外科学杂志 2018年第2期45卷 162-164页

作者：吴红记贾同乐张磊李树文赵元立保定市第一中心医院神经外科河北保定071000 首都医科大学附属北京市天坛医院北京100050

脑海绵状血管畸形是种常见的血管性病变，它易发生少量、多次出血而引起症状，大量出血少见。儿童因海绵状血管畸形发生颅内大量出血的文献少有报道，现报道2例儿童脑海绵状血管畸形并发急性大量出血的病例。

关键词：海绵状血管畸形大量出血儿童急性脑血管性病变多次出血畸形发生

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海绵状血管畸形术后癫痫发作的影响因素分析

海绵状血管畸形术后癫痫发作的影响因素分析

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作者： Sudeep Shrestha 浙江大学

学位级别：博士

第一部分海绵状血管畸形术后癫痫发作的预测模型背景和目的:海绵状血管畸形术前的多种因素与术后癫痫发作相关,本研究旨在建立一个海绵状血管畸形术后癫痫发作的预测模型。方法:本研究回顾性分析以癫痫为主要症状的幕上海绵状血管畸形... 详细信息

第一部分海绵状血管畸形术后癫痫发作的预测模型背景和目的:海绵状血管畸形术前的多种因素与术后癫痫发作相关,本研究旨在建立一个海绵状血管畸形术后癫痫发作的预测模型。方法:本研究回顾性分析以癫痫为主要症状的幕上海绵状血管畸形患者群体。所有患者均行手术切除海绵状血管畸形。通过采用单变量和多变量分析方法,研究手术前癫痫发作频率、发作类型、发作持续时间、病变位置、病变大小和含铁血黄素环残留与否等因素与术后癫痫发作的关系。结果:本研究共有43名患者符合纳入标准。平均随访时间为40.95个月,34例患者术后无癫痫发作,评定为Engel分级Ⅰ级,其余9例患者为Engel分级Ⅱ～Ⅳ级。单变量分析结果显示,术前癫痫发作频率(x2=13.440,P=0.004)和术前癫痫发作持续时间(x2=5.145,P=0.023)与术后癫痫发作呈明显相关性。术前癫痫发作频率越高,发作持续时间越长,术后癫痫发作的可能性越大,预后越差。而其他变量,如发病年龄、性别、药物史、吸烟状况、家族史、病灶特征和含铁血黄素环残留与否与海绵状血管畸形术后预后无关。Logistic回归分析结果显示,手术前癫痫发作频率是一个有效的预测因素(P=0.004)。受试者工作特征(Receiver Operating Characteristic,ROC)曲线表明,术前发作频率测试曲线下面积为0.833(置信区间 0.709-0.957,P=0.002)。结论:术前癫痫发作频率是预测海绵状血管畸形术后癫痫发作的有效因素。对于以癫痫为主要症状的海绵状血管畸形患者,推荐尽早行手术治疗,可缩短癫痫发作时间和控制癫痫发作频率。第二部分含铁血黄素环切除对脑海绵状血管畸形术后癫痫发作影响的Meta分析背景和目的:目前对于切除含铁血黄素环是否能够有效改善海绵状血管畸形术后的癫痫发作尚有争议。本文将通过Meta分析来评估含铁血黄素环的切除对脑海绵状血管畸形患者的术后癫痫发作的影响。方法:我们通过PubMed,Web of Science和EBSCO等数据库检索关于对比单独病灶切除术和病灶及含铁血黄素环切除术的文献。根据筛选标准,最终有10篇文献纳入我们的研究。对这些文献进行Meta分析、亚组分析和敏感性分析,从而得出含铁血黄素环的切除与术后癫痫发作的关系。结果:结果显示,含铁血黄素环的切除可以显著减少海绵状血管畸形患者术后癫痫的发作(P = 0.01)。亚组分析结果提示,在术前癫痫病程较长(P = 0.01),以男性为主要研究人群(p = 0.04),来自亚洲国家(P = 0.001),单发病灶(P = 0.003),病灶直径大于2cm(P = 0.02)及随访时间短于3年(P = 0.005)的研究中,含铁血黄素环的切除更能有效地改善海绵状血管畸形患者术后癫痫的发作情况。结论:相对于单一病灶切除术,行病灶及含铁血黄素环切除术更能明显改善CCM患者的术后癫痫情况。然而,这个结论仍需要更多的大样本随机对照试验来证实。

关键词：幕上海绵状血管畸形 Engel分级癫痫发作频率手术海绵状血管畸形含铁血黄素环癫痫 Meta分析

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脑干海绵状血管畸形临床治疗经验的初步总结

脑干海绵状血管畸形临床治疗经验的初步总结

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作者：张翔昆明医科大学

学位级别：硕士

[目的]探讨桥脑、延髓海绵状血管畸形的自然病史、临床表现、手术指针、手术时机及手术入路的选择,并初步总结相关手术技巧、经验。[方法]回顾性分析昆明医科大学第一附属医院神经外二科自2008年3月-2017年4月收治的所有经影像学证实的B... 详细信息

[目的]探讨桥脑、延髓海绵状血管畸形的自然病史、临床表现、手术指针、手术时机及手术入路的选择,并初步总结相关手术技巧、经验。[方法]回顾性分析昆明医科大学第一附属医院神经外二科自2008年3月-2017年4月收治的所有经影像学证实的BSCM患者临床资料。根据是否手术分为手术组及保守治疗组。其中手术组患者入院时、术后末次随访行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分并比较手术组患者在手术干预后神经功能改善情况是否存在统计学差异;手术组和保守组末次随访行卡氏功能预后状态评分(KPS),定义KPS评分>60分者为预后好,通过手术组和保守组末次随访中KPS评分>60分患者所占的比例来比较治疗方式选择对预后影响是否存在统计学差异。比较手术组和有手术指针但未手术患者在出院后发生再出血事件占各自群体的比例来分析手术降低术后再出血事件发生率是否存在统计学差异。[结果]9年间共收治BSCM患者34例。接受手术患者11例、保守随访观察23例(其中有手术指针未手术者13例),34例患者年出血率为3. 0%、年再出血率为52.9%。主要临床表现为颅神经功能障碍、肢体感觉运动障碍。手术组有9例采取枕下后正中小脑延髓裂入路切除病灶,乙状窦后入路及小脑扁桃体间入路各一例,血肿亚急性期手术8例,急诊手术1例,病灶全切10例,1例儿童死于非手术相关并发症,平均随访30. 5月,随访中未发生再出血事件及病灶复发,手术组术前、末次随访中NIHSS评分比较P<0.05,神经功能损伤未见加重。保守治疗组平均随访42. 1月,9例患者发生再出血事件(其中有手术指针未手术者5人发生再次出血事件),KPS评分>60分者17人,<60分者有6人(1人死亡),手术组KPS评分>60分10人;两组末次随访中KPS评分>60分患者数量比较P>0.05,差异无统计学意义。出院后手术组患者未发生再次出血事件,有手术指针未手术患者发生5次再出血事件,经统计学分析P<0. 05,差异有统计学意义。[结论]1.以下桥脑背侧CM可以考虑手术治疗:1).外生型病变(病变靠近软脑膜,2mm以内);2).有一次及以上出血史或进展性神经功能缺损;3).病情危重威胁生命者可急诊手术减压挽救患者生命;4).无影响患者渡过围手术期的重大基础疾病。建议于血肿亚急性期手术,术后效果满意。儿童患者需严格把握手术指针;2.接受手术治疗患者术后神经功能状态未见加重,可以得到改善;3.手术全切病灶可以降低再出血事件的发生率;4.桥脑背侧CM可以通过小脑延髓裂入路安全切除。

关键词：脑干肿瘤海绵状血管畸形显微手术治疗立体定向放疗

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椎管内海绵状血管畸形的治疗策略选择

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临床神经外科杂志 2017年第4期14卷 251-254页

作者：菅凤增首都医科大学宣武医院

目的探讨椎管内海绵状血管畸形选择显微手术治疗及保守治疗策略的指征。方法回顾性分析南京军区南京总医院神经外科自2003年4月至2012年10月收治的15例椎管内海绵状血管畸形患者的临床资料,随访分析显微手术和保守治疗患者预后。本组所... 详细信息

目的探讨椎管内海绵状血管畸形选择显微手术治疗及保守治疗策略的指征。方法回顾性分析南京军区南京总医院神经外科自2003年4月至2012年10月收治的15例椎管内海绵状血管畸形患者的临床资料,随访分析显微手术和保守治疗患者预后。本组所有患者均进行MRI检查诊断为椎管内海绵状血管畸形,其中10例进行手术治疗。另外5例因病变位于髓内而症状相对较轻,选择保守治疗。结果本组患者海绵状血管畸形位于颈段5例,位于胸段10例。手术组10例均在显微镜下进行病变切除手术,其中7例海绵状血管畸形位于髓内,1例位于脊髓表面,2例位于硬脊膜外,所有病灶均全切除,病理检查证实为海绵状血管畸形。术后临床症状好转8例,无变化1例,加重1例,无手术死亡病例。保守治疗组1例发生再出血而高位截瘫,另外4例均病情稳定。结论临床症状较重的患者,特别是SCM位于髓外或者髓内较为表浅者,选择显微手术治疗;SCM位于髓内而症状轻微的患者可以观察,但是有再出血风险。

关键词：海绵状血管畸形椎管脊髓显微手术磁共振

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血管瘤联盟:脑海绵状血管畸形临床管理指南2017

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中国卒中杂志 2017年第8期12卷 725-726页

作者：杨中华 AKERS A AL-SHAHI SALMAN R A AWAD I 首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心脑血管病中心神经重症医学科北京100050 不详

2017年5月,血管瘤联盟科学顾问委员会临床专家小组（Angioma Alliance Scientific Advisory Board Clinical Experts Panel）在Neurosurgery杂志上发布了《脑海绵状血管畸形临床管理指南》,现在摘录如下。1基因测定和咨询首次脑海绵状... 详细信息

2017年5月,血管瘤联盟科学顾问委员会临床专家小组（Angioma Alliance Scientific Advisory Board Clinical Experts Panel）在Neurosurgery杂志上发布了《脑海绵状血管畸形临床管理指南》,现在摘录如下。1基因测定和咨询首次脑海绵状血管畸形（cerebral cavernous malformations,CCM）时,

关键词：海绵状血管畸形血管瘤临床管理临床专家脑影像学检查症状性出血 Alliance 静脉畸形 cavernous 外科切除

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