检索结果-内蒙古大学图书馆

作者： Sudeep Shrestha 浙江大学

学位级别：博士

第一部分海绵状血管畸形术后癫痫发作的预测模型背景和目的:海绵状血管畸形术前的多种因素与术后癫痫发作相关,本研究旨在建立一个海绵状血管畸形术后癫痫发作的预测模型。方法:本研究回顾性分析以癫痫为主要症状的幕上海绵状血管畸形... 详细信息

第一部分海绵状血管畸形术后癫痫发作的预测模型背景和目的:海绵状血管畸形术前的多种因素与术后癫痫发作相关,本研究旨在建立一个海绵状血管畸形术后癫痫发作的预测模型。方法:本研究回顾性分析以癫痫为主要症状的幕上海绵状血管畸形患者群体。所有患者均行手术切除海绵状血管畸形。通过采用单变量和多变量分析方法,研究手术前癫痫发作频率、发作类型、发作持续时间、病变位置、病变大小和含铁血黄素环残留与否等因素与术后癫痫发作的关系。结果:本研究共有43名患者符合纳入标准。平均随访时间为40.95个月,34例患者术后无癫痫发作,评定为Engel分级Ⅰ级,其余9例患者为Engel分级Ⅱ～Ⅳ级。单变量分析结果显示,术前癫痫发作频率(x2=13.440,P=0.004)和术前癫痫发作持续时间(x2=5.145,P=0.023)与术后癫痫发作呈明显相关性。术前癫痫发作频率越高,发作持续时间越长,术后癫痫发作的可能性越大,预后越差。而其他变量,如发病年龄、性别、药物史、吸烟状况、家族史、病灶特征和含铁血黄素环残留与否与海绵状血管畸形术后预后无关。Logistic回归分析结果显示,手术前癫痫发作频率是一个有效的预测因素(P=0.004)。受试者工作特征(Receiver Operating Characteristic,ROC)曲线表明,术前发作频率测试曲线下面积为0.833(置信区间 0.709-0.957,P=0.002)。结论:术前癫痫发作频率是预测海绵状血管畸形术后癫痫发作的有效因素。对于以癫痫为主要症状的海绵状血管畸形患者,推荐尽早行手术治疗,可缩短癫痫发作时间和控制癫痫发作频率。第二部分含铁血黄素环切除对脑海绵状血管畸形术后癫痫发作影响的Meta分析背景和目的:目前对于切除含铁血黄素环是否能够有效改善海绵状血管畸形术后的癫痫发作尚有争议。本文将通过Meta分析来评估含铁血黄素环的切除对脑海绵状血管畸形患者的术后癫痫发作的影响。方法:我们通过PubMed,Web of Science和EBSCO等数据库检索关于对比单独病灶切除术和病灶及含铁血黄素环切除术的文献。根据筛选标准,最终有10篇文献纳入我们的研究。对这些文献进行Meta分析、亚组分析和敏感性分析,从而得出含铁血黄素环的切除与术后癫痫发作的关系。结果:结果显示,含铁血黄素环的切除可以显著减少海绵状血管畸形患者术后癫痫的发作(P = 0.01)。亚组分析结果提示,在术前癫痫病程较长(P = 0.01),以男性为主要研究人群(p = 0.04),来自亚洲国家(P = 0.001),单发病灶(P = 0.003),病灶直径大于2cm(P = 0.02)及随访时间短于3年(P = 0.005)的研究中,含铁血黄素环的切除更能有效地改善海绵状血管畸形患者术后癫痫的发作情况。结论:相对于单一病灶切除术,行病灶及含铁血黄素环切除术更能明显改善CCM患者的术后癫痫情况。然而,这个结论仍需要更多的大样本随机对照试验来证实。

关键词：幕上海绵状血管畸形 Engel分级癫痫发作频率手术海绵状血管畸形含铁血黄素环癫痫 Meta分析

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海绵状血管畸形的临床治疗研究

海绵状血管畸形的临床治疗研究

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作者：林锦波福建医科大学

学位级别：硕士

目的讨论脑干海绵状血管畸形(Brainstem cavernous malformation,BCM)的患者的非手术适应症、手术时机及使用功能神经导航和术中电生理监测技术对脑干海绵状血管畸形治疗的意义。方法回顾性分析福建医科大学附属第一医院2009年1月至2015... 详细信息

目的讨论脑干海绵状血管畸形(Brainstem cavernous malformation,BCM)的患者的非手术适应症、手术时机及使用功能神经导航和术中电生理监测技术对脑干海绵状血管畸形治疗的意义。方法回顾性分析福建医科大学附属第一医院2009年1月至2015年12月BCMs39例,其中未手术患者8例,非多模态显微手术切除患者14例,使用多模态(功能神经导航和术中电生理监测技术)显微手术切除的患者17例。结果8例非手术患者经过16-32个月(平均22个月)随访,复查头颅MRI均未见再出血。直到末次随访,6个未诉相关的临床症状和体征,KPS评分100分;2例有轻微的症状和体征,KPS评分90分。总结我们的资料,超过70%患者的手术时机为出血后1个月,但积极的手术治疗,这部分脑干海绵状血管畸形患者也可获得满意的结果;经过对比发现,使用功能神经导航及术中电生理监测的脑干海绵状血管畸形患者术后出现颅神经损伤及原有症状加重的比例明显较低,且颅神经损伤的症状体征也较轻,术后随访kps评分对比也较高,病人的生活质量对比有一定的提高,使用Fisher确切概率法检验对多模态组(联合使用功能神经导航及术中电生理监测)的术后的改善率相对于非多模态手术组是否有意义,得出P<0.05,具有统计学意义。结论选择合适的手术与非手术适应症及合理的手术时机、应用目前最新的功能神经导航和术中电生理监测技术指导手术治疗,是海绵状血管畸形患者成功治疗的重要保证。

关键词：海绵状血管畸形手术适应症手术时机功能神经导航术中电生理监测

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汉族家族性中枢神经系统海绵状血管畸形致病基因的一个新突变位点

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中华病理学杂志 2003年第3期32卷 220-225页

作者：徐宇伦赵继宗吴秉铨钟镐镐孙异临王硕衡万杰首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100050 北京大学医学部病理系北京市神经外科研究所

目的探查汉族家族性中枢神经系统海绵状血管畸形(CCM)的突变基因。方法选择经神经科确诊的2个家系(A及B)和8例散发性中枢神经系统海绵状血管畸形病例。所有受检对象临床表现有癫痫、突发头痛;2例伴有皮肤病变。候选基因为已确认的Krit... 详细信息

目的探查汉族家族性中枢神经系统海绵状血管畸形(CCM)的突变基因。方法选择经神经科确诊的2个家系(A及B)和8例散发性中枢神经系统海绵状血管畸形病例。所有受检对象临床表现有癫痫、突发头痛;2例伴有皮肤病变。候选基因为已确认的Krit-1,对该基因的16个编码外显子进行PCR扩增,扩增产物进行直接测序。结果受检的A家系在第14外显子的第1289(从起始密码子计算,或2308即从mRNA的第一个碱基计算)位核苷酸一个拷贝有C→G的取代,出现编码改变(S430X),形成终止密码子(UGA),使翻译过程提前终止,导致的基因异常属无义点突变。同法筛查,A家族中有1名成员突变未获得遗传;散发病例发现一个正常多态性变化,未见到突变。结论发现第1例汉族人CCM基因的点突变,也是国际上未见报道的新位点。这一点突变将会导致一种截短蛋白,是CCM发生的基本原因。研究结果可用于症状前基因诊断。

关键词：汉族家族性中枢神经系统海绵状血管畸形致病基因新突变位点

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脊髓海绵状血管畸形的显微外科治疗

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中华医学杂志 2008年第23期88卷 1621-1623页

作者：谷笑春杨玉明袁庆国沙成姜宏志北京协和医学院研究生院 100730 卫生部北京医院神经外科

目的探讨脊髓海绵状血管畸形的临床、影像学、病理学特点和显微手术方法。方法对28例脊髓海绵状血管畸形患者进行了MRI检查，其中1例术前未能明确诊断，术后证实为海绵状血管畸形。全组患者均经后背正中直切口显微手术治疗，其中22例行... 详细信息

目的探讨脊髓海绵状血管畸形的临床、影像学、病理学特点和显微手术方法。方法对28例脊髓海绵状血管畸形患者进行了MRI检查，其中1例术前未能明确诊断，术后证实为海绵状血管畸形。全组患者均经后背正中直切口显微手术治疗，其中22例行全脊髓血管造影，均无染色。结果28例均为单发，8例位于颈段，12例位于颈胸段，4例位于胸段，2例位于腰段，2例位于圆锥马尾部位。MRI检查显示团块状短T1长T2信号，中间由点条状长T1短T2信号分隔而形成桑葚状混杂信号团，周边绕以低信号团，尤以T2WI显著。随访3个月～6年，全组均未见复发，16例术后功能明显恢复。结论MRI是脊髓海绵状血管畸形术前最可靠的诊断方法。显微手术切除是脊髓海绵状血管畸形的优选治疗方法，术中精细的显微操作是手术成功的关键。全脊髓血管造影可以排除其他脊髓血管畸形。

关键词：脊髓海绵状血管畸形显微外科治疗

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多模态引导神经内镜切除内听道海绵状血管畸形1例

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中华神经外科杂志 2023年第9期39卷 953-955页

作者：燕鲁滨朱伟杰王奎重卢培刚钟启胜李博孟丽丽郝振强王振刚解放军联勤保障部队第九六〇医院神经外科济南250031

内听道海绵状血管畸形临床罕见,起源于内听道Scarpa神经节周围的血管丛,易侵犯神经引起相应症状。2021年11月解放军联勤保障部队第九六〇医院神经外科收治1例以同侧听力丧失为临床表现的内听道海绵状血管畸形患者,于多模态引导神经内镜... 详细信息

内听道海绵状血管畸形临床罕见,起源于内听道Scarpa神经节周围的血管丛,易侵犯神经引起相应症状。2021年11月解放军联勤保障部队第九六〇医院神经外科收治1例以同侧听力丧失为临床表现的内听道海绵状血管畸形患者,于多模态引导神经内镜下行病灶切除术,术后复查影像学显示病变全切除,无面瘫等并发症。

关键词：内听道听力丧失海绵状血管畸形血管丛病灶切除术术后复查神经外科多模态

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颅内海绵状血管畸形CCM1基因突变的分析

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中华医学杂志 2005年第32期85卷 2254-2258页

作者：谢嵘陈衔城樊永峰夏鹰高亮李晓牧复旦大学附属华山医院神经外科上海200040 复旦大学附属华山医院神经病学研究所上海200040 复旦大学附属中山医院内分泌科

目的探讨颅内海绵状血管畸形(ICM)患者CCM1基因突变的情况。方法收集经手术病理证实的ICM患者25例,均为汉族,其中家族性ICM7例。以30例正常健康人作为对照组。抽取两组对象的静脉血,提取基因组DNA、PCR,扩增CCM1基因8、9、11、12、13、1... 详细信息

目的探讨颅内海绵状血管畸形(ICM)患者CCM1基因突变的情况。方法收集经手术病理证实的ICM患者25例,均为汉族,其中家族性ICM7例。以30例正常健康人作为对照组。抽取两组对象的静脉血,提取基因组DNA、PCR,扩增CCM1基因8、9、11、12、13、15、16、17、18号外显子及部分两侧相邻的内含子、DNA测序,结果与GenBank比较。结果ICM患者中有11例被检测出7个新的CCM1基因突变,突变率为44%(11/25)。其中错义突变3个:12号外显子,1160A→C(Q387P)、1172C→T(S391F);13号外显子,1405A→C(N469H),插入突变2个:8号外显子,704insT(K246stop);18号外显子,2138insG(T733stop),内含子突变1个:IVS124C→T,同义突变1个:17号外显子,1875C→T(F625F)。除了1875C→T的同义突变可能为基因多态性以外,其他被发现的CCM1基因突变均导致编码KRIT蛋白的变化。对照组的CCM1基因未检测出异常。家族性ICM的CCM1基因突变率高于散发性ICM,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论国人ICM患者同样存在CCM1基因的突变,导致编码的KRIT1蛋白功能改变或缺失,这与ICM发病相关,是ICM发病的遗传学基础。

关键词：中枢系统血管畸形基因突变海绵状血管畸形基因突变率颅内 CCM1基因内含子突变基因组DNA ICM

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伽玛刀治疗颅内海绵状血管畸形

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中国医学科学院学报 2005年第1期27卷 18-21,i005页

作者：刘阿力王忠诚戴珂中国医学科学院中国协和医科大学神经科学研究所伽玛刀中心北京100050

目的评估伽玛刀治疗海绵状血管畸形的疗效。方法回顾性分析了1994～2001年在我院接受伽玛刀治疗并获随诊的92例海绵状血管畸形病例,共114个病灶的影像学特点、伽玛刀治疗效果及副作用。并对6例(本组1例及外院5例)放射外科治疗后不同时... 详细信息

目的评估伽玛刀治疗海绵状血管畸形的疗效。方法回顾性分析了1994～2001年在我院接受伽玛刀治疗并获随诊的92例海绵状血管畸形病例,共114个病灶的影像学特点、伽玛刀治疗效果及副作用。并对6例(本组1例及外院5例)放射外科治疗后不同时期的手术病理标本加以分析。结果在以控制癫痫为主的43例患者中,36例(83.7%)癫痫发作减轻,其中12例(27.9%)癫痫发作消失。在所有92例患者中,有影像学证实的症状性再出血9例(9.8%),其中1例死亡;灶周水肿导致一过性症状加重者7例(7.6%),其中1例实施开颅手术。症状性水肿发生在治疗后6～16个月,与灶周正常脑组织受线剂量有关。放射外科治疗后海绵状血管畸形的主要病理改变为凝固性坏死,不断的血栓机化使畸形管腔逐渐闭锁。结论伽玛刀治疗小型及手术高风险区域的海绵状血管畸形是可行的。出血急性期和/或病情进展期实施伽玛刀治疗要慎重,掌握好治疗时机及病灶影像学特征可以大大降低治疗相关副作用。放射外科可有效缓解癫痫发作,也可以在治疗数年后减少再出血发生。

关键词：伽玛刀立体定向放射外科海绵状血管畸形

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脊柱脊髓海绵状血管畸形诊疗专家共识

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中华医学杂志 2022年第16期102卷 1159-1168页

作者：中国医师协会神经介入专业委员会中国康复医学会脊柱脊髓专业委员会脊柱肿瘤学组中华医学会神经外科学分会脊柱脊髓病学组张鸿祺刘忠军贾文清任健王奔田安不详首都医科大学宣武医院神经外科北京100053 北京大学第三医院骨科北京100191 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京100070

海绵状血管畸形(CM)或称为海绵状血管瘤,广泛分布于中枢神经系统、软组织和骨内。其中脊柱脊髓CM多见于青壮年,致残率高。为了进一步规范脊柱脊髓CM的诊断和治疗问题,专家组根据国际、国内脊柱脊髓CM的诊疗现状制定了《脊柱脊髓海绵状... 详细信息

海绵状血管畸形(CM)或称为海绵状血管瘤,广泛分布于中枢神经系统、软组织和骨内。其中脊柱脊髓CM多见于青壮年,致残率高。为了进一步规范脊柱脊髓CM的诊断和治疗问题,专家组根据国际、国内脊柱脊髓CM的诊疗现状制定了《脊柱脊髓海绵状血管畸形诊疗专家共识》。本共识对脊柱脊髓CM流行病学、遗传背景、自然病程及治疗等方面进行了详细阐述及推荐,旨在为临床工作中遇到问题的医护人员提供参考。

关键词：脊柱脊髓海绵状血管瘤海绵状血管畸形诊断出血治疗手术

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伴癫痫发作的幕上海绵状血管畸形的手术策略及疗效

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中华神经外科杂志 2015年第6期31卷 636-638页

作者：郑喆张建民浙江大学医学院附属第二医院神经外科杭州310009

颅内海绵状血管畸形是神经外科中常见的一种疾病，其发生率为0．3％-0．5％，多见于20～50岁的中青年患者，可分为家族型和散发型两类，前者大多表现为多发病灶，而后者则绝大部分为单发病灶。颅内海绵状血管畸形最主要的临床表现是癫... 详细信息

颅内海绵状血管畸形是神经外科中常见的一种疾病，其发生率为0．3％-0．5％，多见于20～50岁的中青年患者，可分为家族型和散发型两类，前者大多表现为多发病灶，而后者则绝大部分为单发病灶。颅内海绵状血管畸形最主要的临床表现是癫痫发作和出血，但仍有高达21％的患者可无任何症状。

关键词：海绵状血管畸形癫痫发作手术策略中青年患者疗效单发病灶神经外科临床表现

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手术治疗颅内海绵状血管畸形所致癫痫疗效的相关危险因素分析

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四川大学学报（医学版） 2019年第6期50卷 906-909页

作者：任鹏李路莹雷町司马秀田毛珂张恒四川大学华西医院神经外科

目的探讨手术治疗颅内海绵状血管畸形(CCM)所致癫痫的疗效及术后癫痫复发相关的危险因素。方法本研究为回顾性研究,包含2009年12月至2018年12月在四川大学华西医院神经外科及上锦分院神经外科接受手术治疗的104例CCM所致癫痫患者临床资... 详细信息

目的探讨手术治疗颅内海绵状血管畸形(CCM)所致癫痫的疗效及术后癫痫复发相关的危险因素。方法本研究为回顾性研究,包含2009年12月至2018年12月在四川大学华西医院神经外科及上锦分院神经外科接受手术治疗的104例CCM所致癫痫患者临床资料,按照最后一次随访时是否有癫痫复发,将患者分为无发作组(n=75)和复发组(n=29),并对所有相关危险因素进行单因素和多因素分析。绘制生存曲线,分层评估有差异的危险因素对患者术后癫痫无发作概率的影响。结果所有患者平均随访时间为(3.89±2.61)年,术后无癫痫发作的概率在术后第1年为86.2%,第2年为75.2%,第3年为67.7%。通过对影响手术疗效的危险因素进行单因素和多因素分析,发现手术时年龄和癫痫病程长度是导致术后癫痫复发的独立危险因素,生存分析结果提示手术时年龄≤31岁、癫痫病程>3年者,术后复发的可能性大。性别、术前癫痫发作类型、磁共振检查和头皮脑电图结果是否符合、致痫灶位置、定侧及手术方式对疗效的影响无统计学意义。结论对于CCM所致癫痫,手术时年龄越小(≤31岁)、癫痫病程越长(>3年),术后复发的可能性就越大,应尽量早期手术干预。

关键词：海绵状血管畸形癫痫外科手术危险因素

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