检索结果-内蒙古大学图书馆

目的探究脑海绵状血管畸形（CMs）与动静脉畸形（AVMs）的结构差异和对于放射外科治疗反应的不同.方法实验样本共33例,包括放射外科治疗后的CMs 3例,放射外科治疗后的AVMs 3例,未经照射的CMs 6例,未经照射的AVMs 17例和健康对照4例.取材后立即处理,并应用光学显微镜和透射电子显微镜观察5组间的超微结构差异.结果 CMs显示管腔直径与血管壁的厚度较大而且缺乏内皮下成纤维细胞,肌成纤维细胞和平滑肌细胞.CMs放射外科治疗后形成部分蛋白质凝块（管腔的19％～22％）,在放射治疗后长达6年后也未出现完整的血管闭塞.AVMs观察到由纤维蛋白血栓组成永久性的血栓,使血管完整的闭塞（管腔的91％～ 98％）.照射诱导病灶周围的脑组织发生神经元丢失和神经原纤维变性.结论 CMs与AVMs的血管结构及细胞成分的不同导致它们对放射外科治疗的反应不同.

关键词：动静脉畸形海绵状血管畸形显微镜检查,电子,透射人类放射外科手术

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经侧裂入路切除岛叶海绵状血管畸形

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中华神经外科杂志 2014年第9期30卷 873-875页

作者：王峰刘阳刘诤宋子木李宗正孙涛宁夏医科大学总医院神经外科银川750004

目的探讨岛叶海绵状血管畸形（CMs）手术治疗方法与效果.方法回顾性分析2007年12月至2013年8月手术治疗的4例岛叶CMs患者,采用术中B超（2例联合神经导航）辅助下经侧裂入路切除岛叶CMs,分析手术策略及术后神经功能状态.结果 4例岛叶CM... 详细信息

目的探讨岛叶海绵状血管畸形（CMs）手术治疗方法与效果.方法回顾性分析2007年12月至2013年8月手术治疗的4例岛叶CMs患者,采用术中B超（2例联合神经导航）辅助下经侧裂入路切除岛叶CMs,分析手术策略及术后神经功能状态.结果 4例岛叶CMs患者,均以癫痫发作为首发症状,经侧裂-经岛叶入路完整切除CMs.术后随访3～ 72个月（平均36.75个月）,1例患者术后神经学恶化,永久神经学缺陷;1例出现语言缺陷,1周后逐渐恢复.Engel疗效分级,4例患者癫痫预后均为Ⅰ级.结论经侧裂入路可安全可靠的暴露并切除岛叶CMs;神经导航、术中B超可为成功切除岛叶CMs提供指导.

关键词：海绵状血管畸形岛叶经侧裂入路神经导航术中超声

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儿童症状性颅内海绵状血管畸形的临床特点及疗效分析

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中华神经外科杂志 2015年第4期31卷 371-373页

作者：陈剑舞林志雄吴喜跃梅文忠康德智福建医科大学附属第一医院神经外科福州350005

颅内海绵状血管畸形（cerebral cavernous malformations,CCM）是脑实质内由单层内皮细胞构成的海绵状异常血管团。儿童发病率为0.30％～0.53％,有25％的儿童CCM可能出现癫痫、偏瘫、头痛等症状,甚至多次急性出血[1],致死、致残率较高... 详细信息

颅内海绵状血管畸形（cerebral cavernous malformations,CCM）是脑实质内由单层内皮细胞构成的海绵状异常血管团。儿童发病率为0.30％～0.53％,有25％的儿童CCM可能出现癫痫、偏瘫、头痛等症状,甚至多次急性出血[1],致死、致残率较高。目前,儿童CCM的临床特征、诊治等方面仍存在一定的争议[2-4]。为进一步探讨儿童CCM的临床特征、诊治方面等问题,我们回顾性分析福建医科大学附属第一医院神经外科2009年1月至2013年12月收治的经手术及病理学证实为CCM患者的临床资料,现报道如下。

关键词：海绵状血管畸形儿童发病率症状性疗效分析临床特点福建医科大学附属第一医院颅内 cavernous

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椎管内单纯型硬脊膜外海绵状血管畸形一例并文献复习

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中华神经外科杂志 2014年第9期30卷 966-968页

作者：彭鹏蔡利刘汉东李锋周毅湖北省襄阳市中心医院神经外科 441021 湖北省襄阳市中心医院影像科 441021

海绵状血管畸形是一种常见的良性肿瘤,属于先天性血管畸形的一种,主要累及大脑半球、小脑、脑干和脊髓等部位,发生在椎管内硬膜外的海绵状血管畸形非常少见,占椎管内血管病变的5％～12％.湖北省襄阳市中心医院神经外科收治腰椎管内单纯... 详细信息

海绵状血管畸形是一种常见的良性肿瘤,属于先天性血管畸形的一种,主要累及大脑半球、小脑、脑干和脊髓等部位,发生在椎管内硬膜外的海绵状血管畸形非常少见,占椎管内血管病变的5％～12％.湖北省襄阳市中心医院神经外科收治腰椎管内单纯型硬膜外海绵状血管畸形1例,现报告如下.

关键词：海绵状血管畸形椎管内硬膜外单纯型文献复习硬脊膜外先天性血管畸形良性肿瘤大脑半球

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脑干海绵状血管畸形的手术治疗

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中华神经外科杂志 2013年第8期29卷 772-775页

作者：桂松柏吴震汤劼孟国路袁葛张俊廷首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100050

目的明确脑干海绵状血管畸形（CM）的解剖位置，探讨相应的手术入路和手术技巧。方法回顾性分析53例脑干CM的病例资料。其中主体位于中脑10例（中脑腹侧1例，中脑背侧2例，中脑侧方7例）；主体位于脑桥32例（脑桥侧方28例，脑桥背侧4例... 详细信息

目的明确脑干海绵状血管畸形（CM）的解剖位置，探讨相应的手术入路和手术技巧。方法回顾性分析53例脑干CM的病例资料。其中主体位于中脑10例（中脑腹侧1例，中脑背侧2例，中脑侧方7例）；主体位于脑桥32例（脑桥侧方28例，脑桥背侧4例）；主体位于延髓11例（延髓侧方2例，延髓背侧9例）。病变均行手术切除。共使用7种手术入路：额眶颧入路1例、枕下-经小脑幕入路（Poppen入路）2例、颞下-经小脑幕入路27例、颞下-岩前经小脑幕入路6例、枕下-乙状窦后入路2例、枕下后正中入路13例、远外侧入路2例。结果病变全切除53例（100％）。术后随访：症状明显改善18例（34％），症状无变化28例（53％），新增症状7例（13％）。结论对于脑干CM，选择适合的手术入路和精湛的手术技巧，术中配合使用辅助技术，是减少手术损伤、获得良好手术质量及预后的关键。

关键词：脑干海绵状血管畸形显微外科手术

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平阳霉素环压注射法治疗面颊部海绵状血管畸形的临床研究

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中华整形外科杂志 2006年第3期22卷 229-230页

作者：伏瑞修滕敏时荣新滕州市中心人民医院口腔科 277500

颌面部血管瘤发生率较高,占全身血管瘤的55%～60%,多见于颜面部皮肤、皮下组织,往往造成功能障碍和颜面美容缺陷.我们自1996年6月至2004年6月,采用平阳霉素局部环压注射法治疗面颊部海绵状血管畸形34例,并以同期随机选择的单纯注射34例... 详细信息

颌面部血管瘤发生率较高,占全身血管瘤的55%～60%,多见于颜面部皮肤、皮下组织,往往造成功能障碍和颜面美容缺陷.我们自1996年6月至2004年6月,采用平阳霉素局部环压注射法治疗面颊部海绵状血管畸形34例,并以同期随机选择的单纯注射34例作为对照,获得良好效果。

关键词：海绵状血管畸形平阳霉素注射法面颊部临床研究治疗颌面部血管瘤面部皮肤皮下组织颜面美容

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基于单细胞测序技术解析海绵状血管畸形的致病机制研究

基于单细胞测序技术解析海绵状血管畸形的致病机制研究

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作者：肖晓北京协和医学院

学位级别：博士

研究背景:海绵状血管畸形(cavernous malformations,CMs)又叫海绵状血管瘤(cavernomas),是中枢神经系统发病率第二位的出血性血管异常疾病(仅次于颅内动脉瘤),是一类低流速的血管畸形,人群患病率高,发病率约为0.16%至0.4%。常见症状为... 详细信息

研究背景:海绵状血管畸形(cavernous malformations,CMs)又叫海绵状血管瘤(cavernomas),是中枢神经系统发病率第二位的出血性血管异常疾病(仅次于颅内动脉瘤),是一类低流速的血管畸形,人群患病率高,发病率约为0.16%至0.4%。常见症状为头疼、癫痫或因出血引起的局灶性神经功能障碍,多突发起病,也可进行性加重。脊髓及脑深部的CMs致残率高,脑干CMs致死率高,给病人和社会带了沉重的负担。因此,深入全面地解析CMs的分子机制对CMs的精准治疗具有重大意义。研究目的:通过单细胞测序(single-cell RNA sequencing,scRNA-seq)构建中枢神经系统CMs完整的细胞图谱,从多种细胞类型中解析CMs的致病机制,同时探索不同基因突变类型的CMs之间的异同点,为CMs的精准治疗提供潜在的治疗靶点。研究方法:本研究纳入2017年5月至2021年1月期间,于首都医科大学宣武医院接受手术切除的12名CMs患者。外科手术切除的CMs样本首先进行全外显子测序(whole-exome sequencing,WES)分析确定CMs患者的基因突变类型,然后进行scRNA-seq分析,scRNA-seq的对照样本是从癫痫患者中获得的颞叶或额叶组织。使用10x Genomics平台进行scRNA-seq,测序数据下机后,首先用Cell Ranger工具进行预处理,预处理后得到的结果文件用R语言的Seurat包直接读入,对数据进行质量控制、降维和聚类。使用R语言的Monocle 2包构建细胞分化轨迹。使用Python的包CellPhoneDB以及R语言的CellChat包进行细胞间通讯分析。使用R语言的SCENIC工具进行单细胞转录因子调控网络分析,预测细胞亚群潜在的调控因子。scRNA-seq分析得到的潜在治疗靶点用免疫组化以及免疫荧光实验在CMs样本以及对照样本中进行验证。SCENIC工具分析得到的SPI1以及TWIST1转录因子用人脐静脉内皮细胞以及人主动脉平滑肌细胞进行质粒转染过表达相应的基因后,用荧光定量PCR实验检测标志基因的表达;2个月的C57BL/6J小鼠注射组织特异性的病毒后,用磁珠法分离小鼠脑原代细胞后进行验证。研究结果:根据WES结果将12个CMs患者的基因型分为两大类:PIK3CA突变携带者和非PIK3CA突变携带者。PIK3CA突变携带者可进一步分为三个亚类:仅有PIK3CA突变组、双体细胞突变(MAP3K3或CCM1加PIK3CA突变)组和种系突变加PIK3CA突变组;非PIK3CA突变携带者只有一类:仅携带MAP3K3基因突变组。通过对亚群的标志基因进行注释,构建了 CMs和对照样本的单细胞图谱。细胞通讯分析揭示了 CMs病变中内皮细胞、壁细胞和成纤维细胞,存在细胞内部和三种细胞之间增强的通讯相互作用。在内皮稳态和CMs进展中起关键作用的主要信号通路:PI3K-AKT信号通路、血管生成调节以及对缺氧的反应信号通路,在所有突变组的CMs中都共有。对内皮细胞重新聚集分群后显示出4个亚群,EC1亚群高表达细胞外基质蛋白;EC2亚群高表达MFSD2A,在维持血脑屏障的完整性方面具有正常的内皮细胞功能,对照组的占比最高;EC3亚群的特征在于免疫相关基因,表明该亚群主要与免疫反应有关;EC4亚群高表达PLVAP。PLVAP阳性EC4亚群在CMs病变中是独特的,免疫荧光染色进一步证实了 CMs样本中PLVAP阳性的EC4亚群的存在。在单细胞水平上鉴定出内皮间质转化(endothelial-to-mesenchymal transition,EndMT)的细胞类型,并通过免疫荧光染色在人的CMs样本中进行了证实。拟时间轨迹分析表明内皮细胞可以分化为EndMT细胞,然后转化为成纤维细胞。EndMT是一种中间过渡状态,主要是免疫激活状态。SCENIC分析预测结果表明SPI1是特异性调控EndMT细胞的潜在转录因子,细胞和动物模型的实验证明SPI1对EndMT的过程至关重要。对平滑肌细胞再分群后得到周细胞、成纤维细胞样平滑肌亚群SMC1、典型的平滑肌亚群SMC2以及免疫相关的平滑肌亚群SMC3。平滑肌细胞存在由典型的平滑肌细胞(SMC2亚群)向成纤维样平滑肌细胞(SMC1亚群)的转换。SCENIC分析识别出TWIST1是平滑肌亚型转换的潜在调控因子,细胞和动物模型的实验证明TWIST1对平滑肌亚型转换至关重要。对免疫细胞的分析表明CMs病变组中小胶质细胞和星形胶质细胞存在免疫激活状态。研究结论:本研究纳入了 12个CMs样本以及3个对照样本,构建了一个CMs全面的单细胞转录组图谱。鉴定出了 CMs病变组中独特的PLVAP阳性的内皮细胞亚群EC4,并且该亚群的标志基因在Pdcd10-KO小鼠的单细胞

关键词：海绵状血管畸形单细胞测序内皮细胞内皮间质转化平滑肌细胞

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中枢神经系统海绵状血管畸形的临床与分子病理学研究

中枢神经系统海绵状血管畸形的临床与分子病理学研究

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作者：徐宇伦首都医科大学

学位级别：博士

我们收集了经手术病理证实的两个汉族家系以及在研制间部分散发CCM病例,对CCM进行临床与基础的病理学研究.首先将收集到的病理标本在电子显微镜下观察和分析CCM超微结构的形态学,以揭示CCM的超微形态特征.在其之后,利用确诊的FC-CM和CC... 详细信息

我们收集了经手术病理证实的两个汉族家系以及在研制间部分散发CCM病例,对CCM进行临床与基础的病理学研究.首先将收集到的病理标本在电子显微镜下观察和分析CCM超微结构的形态学,以揭示CCM的超微形态特征.在其之后,利用确诊的FC-CM和CCM病理组织、FCCM的先证者和家系成员周围血液进行分子病理学分析,旨在研究同一类表型阳性的汉族人CCM致病基因是否亦为Krit-1.由此,为试图阐明基因突变与超微结构改变乃至CCM组织特征形成的因果关系奠定基础.通过本课题的研究,系统观察和分析了CCM的超微结构,结果首次发现CCM具有畸形血管内皮细胞下基膜增厚分层并形成指状突起以及内皮细胞紧密连结丢失现象的超微结构特征.特别是,通过本课题的研究,首次发现了我国汉族FCCM的突变基因,而且突变位点是世界上未见报道的新位点.与此同时,建立起了在我国CCM患病家系的基因突变检测和分析的方法学并构建了汉族人Krit-1基因第14外显子正常序列库.籍此,为开展家族性CCM的症状前基因诊断、产前检查、遗传咨询和CCM的分子外科治疗提供科学根据;并为探讨Krit-1基因突变后KRIT1异常蛋白如何表达乃至如何最终导致畸形血管内皮细胞下基膜蛋白变性和形成"海绵状"超微结构的CCM发生机制积累了研究数据与资料.同时为探讨CCM病灶周围的含铁血黄素沉积的成因提供了超微结构的解剖学新证据.

关键词：中枢神经系统海绵状血管畸形 Krit-1基因突变家族性正常多态性分子病理学分子遗传学分子外科治疗

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