海蓝组织细胞(Sea blue histiocyte,简称SBH)由Sawitsky等人在1954年首先描述,此种细胞与高雪细胞和尼曼一匹克细胞同属于泡沫细胞,为组织细胞内腊样质(Ceroid)或神经鞘磷脂(Sphingomyelin)和神经鞘糖脂(Glycosphingolipids)的过度...
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海蓝组织细胞(Sea blue histiocyte,简称SBH)由Sawitsky等人在1954年首先描述,此种细胞与高雪细胞和尼曼一匹克细胞同属于泡沫细胞,为组织细胞内腊样质(Ceroid)或神经鞘磷脂(Sphingomyelin)和神经鞘糖脂(Glycosphingolipids)的过度贮积。骨髓内SBH增生症,国内外已有不少报道,但骨髓外组织检出SBH国外报道较少,仅见右从肝.脾,肺中检了的报道.
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocytosis, SBH)是一种少见的脂质代谢性疾病,首先由Sawitsky等[1]于1954年描述,Silverstein等在1970年第一次命名[2],其主要特点是在骨髓、肝、脾中充满大量海蓝色颗粒样的组织细胞,主要临床表...
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海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocytosis, SBH)是一种少见的脂质代谢性疾病,首先由Sawitsky等[1]于1954年描述,Silverstein等在1970年第一次命名[2],其主要特点是在骨髓、肝、脾中充满大量海蓝色颗粒样的组织细胞,主要临床表现为肝功能受损、肝脾肿大、血小板减少,严重者病程进展迅速,可累及多个脏器,因脏器功能衰竭而死亡。偶可发生肝硬化和肝功能衰竭,约15%患者死于肝硬化[3]。
海蓝组织细胞(sea blue histiocyte,SBH)由Sawitsky等在1954年首先描述,此种细胞与高雪细胞和尼曼-匹克细胞同属于泡沫细胞,为组织细胞内蜡样质(ceroid)或神经鞘磷脂(sphingomyelin)和神经鞘糖脂(glycosphingolipids)的过度贮积。原发...
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海蓝组织细胞(sea blue histiocyte,SBH)由Sawitsky等在1954年首先描述,此种细胞与高雪细胞和尼曼-匹克细胞同属于泡沫细胞,为组织细胞内蜡样质(ceroid)或神经鞘磷脂(sphingomyelin)和神经鞘糖脂(glycosphingolipids)的过度贮积。原发性海蓝组织增生症由Silverstein于1970年提出,原发性者临床罕见,临床上常有肝、脾、淋巴结肿大,出血和紫癜在骨髓、肝、脾、淋巴结内见有海蓝组织细胞增生。近年来,人们发现继发于某些疾病的局限性海蓝组织细胞增生症(骨髓内无此种细胞检出,无肝、脾、淋巴结肿大、出血,紫癜等)的患者不断增多,[第一段]
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