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中国小儿血液与肿瘤杂志 2018年第2期23卷 105-107页

作者：徐浩栋张宝玺赵晓庆杜欢李晓雷河北医科大学第二医院儿科石家庄050000

1病例资料患儿,女,3岁,主因“间断皮损2年,发热伴颈部淋巴结肿大3天”于2016年8月入院。患儿于2年前无明显诱因出现皮损,呈季节性,多于每年4～10月份出现,以四肢及前额部为主,不伴有痒感,无明显疼痛。起初为透亮水泡状,后逐渐破溃呈黑... 详细信息

1病例资料患儿,女,3岁,主因“间断皮损2年,发热伴颈部淋巴结肿大3天”于2016年8月入院。患儿于2年前无明显诱因出现皮损,呈季节性,多于每年4～10月份出现,以四肢及前额部为主,不伴有痒感,无明显疼痛。起初为透亮水泡状,后逐渐破溃呈黑紫色皮损,大者约2.5cm×2cm,冬季可自行消退,水疱结痂消退后留下坑状痘印。3d前患儿出现发热,体温最高达39.0℃,退而复升,伴颈部淋巴结肿大,以左侧为主,约3cm×3cm,质硬,无发红。

关键词：种痘样水疱病淋巴组织增殖性疾病 EB病毒感染颈部淋巴结肿大自行消退病例资料患儿皮损

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EB病毒感染及相关移植后淋巴组织增殖性疾病诊疗进展

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实用器官移植电子杂志 2022年第6期10卷 548-552页

作者：翟丽丽王政禄天津市第一中心医院病理科天津300192

移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disease,PTLD)是实体器官移植(solid organ transplantation,SOT)或异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,alloHSCT)受者因免疫抑制状态而发生的淋巴组织或浆细胞从良性组织增生为恶性肿瘤的淋巴系统增殖性疾病,其中>70%的PTLD与EB病毒(epsteinbarr virus,EBV)感染相关[1],EBV感染导致的淋巴组织增殖性疾病(EBV-PTLD)是导致器官移植受者死亡的主要原因。

关键词： EB病毒感染免疫抑制状态淋巴组织增殖性疾病组织增生实体器官移植异基因造血干细胞移植诊疗进展

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移植后淋巴组织增殖性疾病的诊疗特点及进展

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实用器官移植电子杂志 2019年第5期7卷 401-405页

作者：陶媛汝昆中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心

移植后淋巴组织增殖性疾病(post transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是继发于实体器官移植或造血干细胞移植后,所发生的一组淋巴细胞或浆细胞增殖性疾病。这组疾病具有高度异质性,既包含EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)驱... 详细信息

移植后淋巴组织增殖性疾病(post transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是继发于实体器官移植或造血干细胞移植后,所发生的一组淋巴细胞或浆细胞增殖性疾病。这组疾病具有高度异质性,既包含EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)驱动的多克隆增殖,也可以是克隆性的B细胞或T/NK细胞淋巴瘤,后者与原发淋巴瘤在病理特点上无法区分。

关键词：淋巴组织增殖性疾病移植后 Epstein-Barr T/NK细胞淋巴瘤诊疗造血干细胞器官移植淋巴细胞

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异基因造血干细胞移植术后淋巴组织增殖性疾病13例临床分析

异基因造血干细胞移植术后淋巴组织增殖性疾病13例临床分析

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第二十三次全国儿科中西医结合学术会议

作者：王春静王晓东张倩杨春兰周晓辉刘四喜深圳市儿童医院血液肿瘤科

目的:移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）是异基因造血干细胞移植和实体器官移植后一种少见的致命并发症,是受者在持续免疫抑制状态下发生的一种淋巴系统增殖性疾病。本文探讨了儿童异基因造血干细胞移植术后EB病毒相关淋巴组织增殖性疾... 详细信息

目的:移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）是异基因造血干细胞移植和实体器官移植后一种少见的致命并发症,是受者在持续免疫抑制状态下发生的一种淋巴系统增殖性疾病。本文探讨了儿童异基因造血干细胞移植术后EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的临床特点、诊治及预后。方法:回顾分析了深圳市儿童医院异基因造血干细胞移植患者272例的临床资料。13例发生发生EB病毒相关移植后淋巴组织增殖性疾病,发生率为4.78%（13/272）。该组受者中,男性9例,女性4例;重型地中海贫血11例,再生障碍性贫血2例;结果:13例诊断移植后淋巴组织增殖性疾病患者中,中位年龄为7.6岁（3岁-15岁）,确诊中位时间为移植后4月（1.5月-13月）;其临床表现主要有发热（76.9%）,淋巴结肿大（92.3%）,鼻塞（53.8%）,打鼾（46.2%）,腹泻（30.8%）。9例病理诊断,其中3例多型性PTLD,2例单型性PTLD,1例传染性单核细胞增多症样表现,3例非破坏性移植后淋巴组织增殖性疾病;4例临床诊断。发病时血浆EB病毒DNA均阳性,中位拷贝数为3.5*104;13例患者均接受美罗华治疗,6例联合CTX化疗,其中1例联合COP（环磷酰胺750mg/m*D1,长春新碱1.5mg/M2*D1,泼尼松1.5mg/kg*D1-D5）化疗;2例使用EBV-CTL细胞治疗,随访中位时间12月（1月-28月）,2例死亡,1例存活。结论:移植后淋巴细胞增殖性疾病是移植后少见的并发症,与EB病毒活化有密切关系,故移植后密切监测EB病毒DNA载量变化可有效判断、早期干预PTLD的发生;积极完善淋巴结活检病理对治疗有指导意义;早期使用美罗华可有效治疗PTLD,当美罗华治疗无效或部分有效时可联合化疗、EBV-CTL治疗,明显提高PTLD疗效。

关键词：淋巴组织增殖性疾病异基因造血干细胞移植术临床分析

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芦可替尼治疗EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的研究新进展

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国际输血及血液学杂志 2022年第1期45卷 18-23页

作者：崔圆圆翟宗王易胡绍燕周密湖北医药学院附属随州医院药学部随州441300 苏州大学附属儿童医院血液科苏州215000 苏州大学附属儿童医院药剂科苏州215000

芦可替尼是一种强效选择性Janus激酶(JAK)1/2抑制剂,分别于2011和2012年获得美国食品与药品管理局(FDA)和欧洲药品管理局(EMA)批准用于治疗骨髓纤维化(MF),并于2014年被批准用于治疗羟基脲耐药或者不耐受的真性红细胞增多症(PV)。EB病... 详细信息

芦可替尼是一种强效选择性Janus激酶(JAK)1/2抑制剂,分别于2011和2012年获得美国食品与药品管理局(FDA)和欧洲药品管理局(EMA)批准用于治疗骨髓纤维化(MF),并于2014年被批准用于治疗羟基脲耐药或者不耐受的真性红细胞增多症(PV)。EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV-LPD)是EB病毒(EBV)持续获得性感染导致的一组疾病。近年来,芦可替尼应用于慢性活动性EBV感染(CAEBV)和EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)等淋巴组织增殖性疾病(LPD)的治疗取得了新进展,为EBV-LPD患者提供新的治疗选择。旨在为芦可替尼的临床应用提供参考,笔者就芦可替尼在CAEBV、EBV-HLH中的临床应用及该药的不良反应和禁忌证进行阐述。

关键词：疱疹病毒4型,人淋巴组织增殖性疾病淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性原发性骨髓纤维化芦可替尼 EB病毒

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肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(附1例报道)

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军医进修学院学报 2011年第12期32卷 1280-1282页

作者：赵潇周桂霞解放军总医院放疗科北京100853

目的回顾性分析肝移植术后淋巴组织增殖性疾病的临床症状、诊治经验和预后。方法 1例67岁女性,肝移植术后12个月出现发热和腹泻,CT检查发现肝门部及肝实质占位,临床误诊为肝脓肿,抗感染治疗后效果不佳;经过3次病理活检最后确诊为肝移植... 详细信息

目的回顾性分析肝移植术后淋巴组织增殖性疾病的临床症状、诊治经验和预后。方法 1例67岁女性,肝移植术后12个月出现发热和腹泻,CT检查发现肝门部及肝实质占位,临床误诊为肝脓肿,抗感染治疗后效果不佳;经过3次病理活检最后确诊为肝移植后淋巴组织增生异常、单克隆源性增殖,给予减少抗排斥药物及局部三维适形放疗DT30Gy/15次。结果放疗3次体温即降至正常,胆红素逐渐降低;放疗结束后复查CT,病灶明显缩小。结论减少抗免疫排斥药物和局部放疗对肝移植后淋巴组织增殖性疾病可取得明显近期疗效。

关键词：肝移植淋巴组织增殖性疾病局部放疗

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EB病毒相关性皮肤淋巴瘤及淋巴组织增殖性疾病

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国际皮肤性病学杂志 2016年第6期42卷 464-467页

作者：甘璐陈浩中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院病理科南京210042

EB病毒是人类疱疹病毒之一,主要通过唾液传播,人群中感染率在90％以上,多数人在儿童期感染后呈潜伏状态,终生携带.病毒可感染多种细胞,包括T细胞、B细胞、NK细胞.病毒基因和宿主基因之间发生一系列复杂的变化,可引起包括多种淋巴组织增... 详细信息

EB病毒是人类疱疹病毒之一,主要通过唾液传播,人群中感染率在90％以上,多数人在儿童期感染后呈潜伏状态,终生携带.病毒可感染多种细胞,包括T细胞、B细胞、NK细胞.病毒基因和宿主基因之间发生一系列复杂的变化,可引起包括多种淋巴组织增殖性病变在内的疾病,且多数有皮肤表现,如老年性EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤等.EB病毒相关的淋巴瘤、淋巴组织增殖性疾病种类较多,临床及组织学大多呈谱系改变.目前研究已能大致阐明其分类,但其病因及治疗方面仍有待研究,多数病例疗效欠佳,预后较差,有待研发新型治疗药物.对于免疫功能低下人群,组织学表现为淋巴细胞增殖性改变时,应提高警惕,完善相关免疫组化及实验室检查以明确诊断.

关键词：淋巴瘤淋巴组织增殖性疾病疱疹病毒4型,人 T淋巴细胞 B淋巴细胞

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成人肠EB病毒感染相关淋巴组织增殖性疾病1例

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中国肛肠病杂志 2020年第8期40卷 75-76页

作者：袁媛刘波陈伟许春梅湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院消化内科湖北襄阳441000

2019年,我科收治1例成人肠EB病毒感染相关淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus associated lymphoproliferative disorders,EBV-LPD)患者,临床较少见,现将其临床表现、病理学特征、治疗方案及临床转归情况报道如下,并复习相关文献。

关键词：淋巴组织增殖性疾病 EB病毒感染临床转归病理学特征肠

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X连锁淋巴组织增殖性疾病发病机制研究进展

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国外医学（儿科学分册） 2004年第4期31卷 175-177页

作者：王建军杨锡强魏钰书重庆医科大学儿童医院重庆400014 川北医学院附属医院儿科四川南充637000

X连锁淋巴组织增殖性疾病(XLP)是一种先天性免疫缺陷病,主要表现为对EB病毒极其易感,导致致死性感染性单核细胞增多症、血中丙种球蛋白异常和恶性淋巴瘤。随着分子生物学、遗传学的发展,XLP基因(SH2D1A)已被定点克隆,其编码产物SAP在通... 详细信息

X连锁淋巴组织增殖性疾病(XLP)是一种先天性免疫缺陷病,主要表现为对EB病毒极其易感,导致致死性感染性单核细胞增多症、血中丙种球蛋白异常和恶性淋巴瘤。随着分子生物学、遗传学的发展,XLP基因(SH2D1A)已被定点克隆,其编码产物SAP在通过SLAM介导的信号传导方面,针对FynT(一种酪氨酸激酶)发挥衔接子功能,针对SHP-2(一种磷酸酶)的连接则起阻止剂作用。EB病毒可能是引起XLP发病的潜在触发点,而血细胞上SAP表达缺陷则与XLP发病与否有关。

关键词：淋巴组织增殖性疾病疱疹病毒4型人基因

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儿童EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病临床分析

儿童EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病临床分析

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2020年浙江省医学会儿科学分会学术大会

作者：黄彬晓何敏菲孔元梅朱建芳梁黎王春林浙江大学医学院附属第一医院

目的研究儿童EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的临床特点,提高对该病的认识。方法2014年1月-2018年12月浙江大学医学院附属第一医院收治的1～18岁EB病毒感染相关疾病患儿共1 14例,根据疾病严重程度分为轻症组和重症组,分析临床特点,比较... 详细信息

目的研究儿童EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的临床特点,提高对该病的认识。方法2014年1月-2018年12月浙江大学医学院附属第一医院收治的1～18岁EB病毒感染相关疾病患儿共1 14例,根据疾病严重程度分为轻症组和重症组,分析临床特点,比较两组的疗效及转归。结果 (1)轻症组107例(93.86%),其中EBV感染38例、传染性单核细胞增多症69例;重症组7例(6.14%),其中T淋巴细胞或NK细胞增殖6例,EBV感染相关淋巴瘤1例。重症组临床症状复杂且反复发热时间长,EBV-DNA的载量较轻症组高。(2)重症组IgA、IgG、IgM、CD4、CD水平低于轻症组,IgE水平高于轻症组,其中两组间IgM水平有统计学差异。(3)轻症组患儿经抗病毒等治疗后转归好。重症组中1例确诊为种痘样水疱病样EBV相关淋巴组织增殖性疾病(VH-like LPD),抗病毒治疗效果欠佳,经大剂量丙球冲击和硼替佐米联合甲强龙治疗后病情好转;1例失访;1例EBV相关噬血细胞综合征化疗后死亡,另1例EBV相关噬血细胞综合征和1例EBV相关淋巴瘤在移植后死亡。结论 EB病毒感染后高DNA载量和高IgE及免疫功能紊乱可能提示较差预后,所感染的淋巴细胞类型为NK或T细胞可能提示较差预后。移植和化疗对重症EB病毒感染的疗效仍不确切。

关键词：淋巴组织增殖性疾病 DNA EBV 病毒感染 IgE 淋巴瘤临床分析

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