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临床小儿外科杂志 2023年第1期22卷 79-83页

作者：赵升桥孙超天津医科大学天津300192 天津市第一中心医院儿童器官移植科天津市器官移植重点实验室天津300192

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染在儿童肝移植术后较为常见,而EBV相关的移植后淋巴组织增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)是儿童肝移植术后的严重并发症,可导致受者死亡。近年来儿童肝移植术后EBV感染... 详细信息

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染在儿童肝移植术后较为常见,而EBV相关的移植后淋巴组织增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)是儿童肝移植术后的严重并发症,可导致受者死亡。近年来儿童肝移植术后EBV感染、病毒载量监测、EBV相关PTLD生物标志物、EBV疫苗及使用利妥昔单抗等药物治疗等方面的研究均有不同程度进展,患者预后较前也明显改善。本文就儿童肝移植术后EBV相关PTLD的诊治进展进行综述。

关键词：肝移植疱疹病毒4型,人淋巴组织增殖性疾病

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胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病误诊异位胰腺一例

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中华消化内镜杂志 2021年第1期38卷 66-68页

作者：蒋文杨奕严苏苏州大学附属第一医院消化内科 215000

胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病是发生于消化道的罕见疾病,临床表现多变且不典型,极易与消化道淋巴细胞来源的侵袭性疾病相混淆,造成误诊,导致不必要的治疗。现报道1例患者镜下与超声表现均与异位胰腺相似的误诊病例,并结合现有文献... 详细信息

胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病是发生于消化道的罕见疾病,临床表现多变且不典型,极易与消化道淋巴细胞来源的侵袭性疾病相混淆,造成误诊,导致不必要的治疗。现报道1例患者镜下与超声表现均与异位胰腺相似的误诊病例,并结合现有文献,探讨此疾病的临床诊疗要点。

关键词：淋巴组织增殖性疾病胃肠道误诊惰性T细胞异位胰腺

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移植后淋巴组织增生性疾病

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临床与实验病理学杂志 2006年第6期22卷 641-645页

作者：龚祖寅夏成青 Department of Pathology Duke University Medical CenterDurhamNC27710USA 首都医科大学附属北京朝阳医院病理科

移植后淋巴组织增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是发生于实质器官和干细胞移植受体的一组疾病,常发生于移植后1年内,但也可发生于移植后的5－10年。PTLD的特点是组织形态多样,常伴坏死,B细胞表型为主,... 详细信息

移植后淋巴组织增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是发生于实质器官和干细胞移植受体的一组疾病,常发生于移植后1年内,但也可发生于移植后的5－10年。PTLD的特点是组织形态多样,常伴坏死,B细胞表型为主,累及淋巴结外及EBV感染。PTLD发病机制明显不同于发生于普通人群的淋巴瘤。PTLD在长期免疫抑制及EBV感染的情况下发生,可继发多种基因变异,基因变异对PTLD向淋巴瘤转化起重要作用。[第一段]

关键词：淋巴组织增殖性疾病移植淋巴瘤

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眼眶淋巴组织增生类疾病眶下神经和额神经增粗的影像学特征及意义

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中华眼科杂志 2020年第11期56卷 832-838页

作者：王毅禚伟黑砚仝其哲李田园北京大学人民医院眼科眼病与视光医学研究所视网膜脉络膜疾病诊治研究北京市重点实验室北京大学医学部眼视光学院100044 解放军总医院第三医学中心眼眶科北京100039

目的探讨眼眶淋巴组织增生类疾病(LPD)眶下神经增粗(IONE)和额神经增粗(FNE)的影像学特征及其在诊断和鉴别诊断中的作用。方法回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2018年12月在北京大学人民医院眼科和解放军总医院第三医学中心眼眶科... 详细信息

目的探讨眼眶淋巴组织增生类疾病(LPD)眶下神经增粗(IONE)和额神经增粗(FNE)的影像学特征及其在诊断和鉴别诊断中的作用。方法回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2018年12月在北京大学人民医院眼科和解放军总医院第三医学中心眼眶科经组织病理学检查确诊的眼眶LPD 222例和炎性假瘤95例患者的临床及影像学资料。LPD患者包括淋巴瘤(含不典型淋巴增生)91例、反应性淋巴组织增生(RLH)131例。LPD患者中男性101例,女性121例,年龄(58±17)岁;炎性假瘤患者中男性44例,女性51例,年龄(49±21)岁。影像学检查包括常规眼眶CT及磁共振T1、T2平扫加T1增强脂肪抑制扫描,层厚3 mm,读冠状位CT或磁共振成像图片,IONE判定标准为眶下神经直径大于视神经,FNE判定标准为额神经直径等于或大于视神经。记录IONE、FNE患者伴随的影像学特征和组织病理学类型。采用χ^2检验比较不同疾病及组织病理学类型发生IONE和(或)FNE的比例。结果IONE和(或)FNE在CT影像上表现为均质的软组织密度影,可伴骨性眶下神经沟(孔)扩大,磁共振成像上表现为T1和T2加权像中等信号,边界清晰,增强明显,可向翼腭窝和颅内蔓延;可伴随泪腺肿大、眼外肌增粗、眶内肿块或鼻窦混浊等影像表现。222例LPD患者中12例发生IONE和(或)FNE,95例炎性假瘤患者中无一例发生,二者比较差异有统计学意义(χ^2=5.337,P=0.021)。LPD中,91例淋巴瘤患者中2例弥漫大B细胞淋巴瘤发生IONE和(或)FNE,131例RLH中10例发生,二者比较差异无统计学意义(P=0.078)。RLH中,28例IgG4相关眼病(IgG4-ROD)患者中7例发生IONE和(或)FNE,103例非IgG4-ROD患者中3例发生,二者比较差异有统计学意义(χ^2=15.232,P=0.000)。结论LPD中的多种疾病均可出现IONE和(或)FNE,CT及磁共振检查可显示神经增粗及伴随征象,其中以IgG4-ROD最多见,具有一定特异性。IONE和FNE有助鉴别LPD与炎性假瘤。

关键词：眶疾病淋巴组织增殖性疾病三叉神经免疫球蛋白G4相关疾病磁共振成像

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儿童C型淋巴瘤样丘疹病1例并文献复习

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白血病·淋巴瘤 2025年第04期

作者：刘霞杨远远卓士超徐州市第一人民医院病理科徐州徐州市第一人民医院皮肤科徐州徐州市中心医院病理科徐州

目的探讨儿童C型淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析徐州市第一人民医院2023年7月收治的1例儿童C型LyP患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为13岁男性, 因后臀部结节被海水浸泡增大、疼痛溃烂, ... 详细信息

目的探讨儿童C型淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析徐州市第一人民医院2023年7月收治的1例儿童C型LyP患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为13岁男性, 因后臀部结节被海水浸泡增大、疼痛溃烂, 且无自行愈合倾向。病理活组织检查示:可见真皮浅、中层形态一致的中等大小的淋巴样细胞浸润, 呈楔形分布, 局灶可见亲表皮浸润, 肿瘤细胞部分异型性显著, 核大且核形不规则, 有明显核仁, 胞质丰富, 有的呈空泡状、可见核沟, 核分裂象易见。免疫组织化学结果示:CD30、CD8、CD3、CD2、GranzymeB、TTA-1均阳性, Ki-67阳性指数约90%;原位杂交EBER阴性;TCR基因重排检测TCRBTubeA、TCRBTubeB、TCRGTubeB阳性。综合相关检查诊断为C型LyP。采用宽谱中波紫外线治疗后, 效果较好。目前持续随访中。结论儿童C型LyP临床类似于急性痘疮状苔藓样糠疹, 易误诊;确诊依据组织病理学特征和基因检测, 鉴别诊断有原发性皮肤型嗜表皮CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤、急性痘疮样苔藓样糠疹、丘疹坏死性结核疹。

关键词：淋巴组织增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病分型免疫组织化学儿童诊断, 鉴别

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成人眼眶黄色肉芽肿病伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特征

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中华眼科杂志 2022年第9期58卷 682-687页

作者：王玉川李静林锦镛天津市眼科医院南开大学附属眼科医院天津医科大学眼科临床学院天津市眼科研究所天津市眼科学与视觉科学重点实验室天津300020

目的分析成人眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特点。方法回顾性病例系列研究。收集2002年1月至2021年12月于天津市眼科医院诊治的5例伴有泪腺肿大的AOXGD患者的临床病理资料,所有患者均同时切除眶周和泪... 详细信息

目的分析成人眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特点。方法回顾性病例系列研究。收集2002年1月至2021年12月于天津市眼科医院诊治的5例伴有泪腺肿大的AOXGD患者的临床病理资料,所有患者均同时切除眶周和泪腺病变。采用免疫组织化学染色方法检测眶周和泪腺病变中IgG4和IgG蛋白表达情况,分析患者临床表现、影像学和组织病理学特点,探讨IgG4在AOXGD疾病中的作用。结果患者中女性4例,男性1例,年龄39~77岁,平均年龄53.8岁。成人黄色肉芽肿3例,成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型1例,坏死性黄色肉芽肿1例。5例均双眼发病,表现为眼睑肿胀,其中2例眼睑皮肤呈黄色或淡黄色。影像学检查显示病变主要位于眼睑及皮下组织、眶前部和泪腺。组织病理学特征为眶周病变中可见大量泡沫细胞和典型的Touton巨细胞,伴有不同程度的纤维化,1例坏死性黄色肉芽肿同时伴有明显的纤维素性坏死;泪腺病变表现为不同类型的反应性淋巴组织增生性病变,其中2例为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),2例为滤泡状淋巴组织增生,1例为灶状淋巴组织增生。免疫组织化学染色显示,4例泪腺和眶周病变组织中IgG4阳性。1例成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型患者血清IgG4等免疫学指标异常。3例经手术切除病变组织后,辅助糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,2例行单纯手术切除。随访1.5~10.0年,1例失访,其余4例均未复发。结论AOXGD伴泪腺反应性淋巴组织增生罕见,眶周病变以泡沫细胞和Touton巨细胞增生为主要特征,个别病例的泪腺病变表现为IgG4-RD。

关键词：眶疾病肉芽肿泪器淋巴组织增殖性疾病免疫球蛋白G4相关疾病

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眼附属器 IgG4相关性疾病的临床病理分析

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中华病理学杂志 2014年第12期43卷 799-804页

作者：何小金邢莉刘红刚首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室 100730

目的：探讨眼附属器IgG4相关性疾病（ IgG4－RD ）的临床病理学特征。方法收集2012至2013年眼附属器淋巴组织增生性疾病的病例103例，对其进行组织学观察、IgG和IgG4免疫组织化学EnVision法染色及血清学IgG和IgG4浓度检测，选取符合IgG4... 详细信息

目的：探讨眼附属器IgG4相关性疾病（ IgG4－RD ）的临床病理学特征。方法收集2012至2013年眼附属器淋巴组织增生性疾病的病例103例，对其进行组织学观察、IgG和IgG4免疫组织化学EnVision法染色及血清学IgG和IgG4浓度检测，选取符合IgG4－RD诊断标准的病例17例，分析总结其临床和病理改变特点。结果（1）17例眼附属器IgG4－RD，男性9例，女性8例。年龄11～71岁，平均年龄48．5岁。17例均以眼睑肿胀或眼球突出就诊，11例可见双侧累及，6例为单侧累及。病程从5个月到7年，其中13例病程＞2年。6例既往有过敏性疾病（药物食物过敏）史。眼外常累及的部位有淋巴结、涎腺、肺脏和肾脏等。9例术后出现复发。5例口服激素有效，3例为部分有效。（2）血清学检查：17例IgG4浓度均＞1．35 g／L（1．49～14．88 g／L）。（3）组织学上，假性淋巴瘤样模式8例，混合型模式8例，硬化型1例。14例病变位于泪腺，3例病变累及眶内脂肪结缔组织，未见发生于结膜及眼睑的病例。17例中均可见到不同程度淋巴细胞和浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成，程度不一的组织纤维化及嗜酸性粒细胞浸润，但未见典型的闭塞性静脉炎。（4）免疫组织化学染色：17例IgG4阳性浆细胞绝对值均＞50个／HPF， IgG4／IgG阳性浆细胞比值＞40％。结论眼附属器IgG4－RD在临床表现、实验室检查和组织学表现上都具有一定的临床病理学特征，应注意与该部位近似病变的鉴别诊断。

关键词：眼疾病免疫球蛋白G 淋巴组织增殖性疾病

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伴MyD88 L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征分析

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中华血液学杂志 2016年第12期37卷 1054-1059页

作者：任远周必琪徐杨傅琤琤沈宏杰丁子轩吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心苏州大学造血干细胞移植研究所 215006

目的研究伴髓样分化因子88 （MyD88） L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳（ARMS PCR-CE）法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者... 详细信息

目的研究伴髓样分化因子88 （MyD88） L265P突变淋巴浆细胞疾病患者的临床特征.方法采用突变扩增系统PCR-毛细管电泳（ARMS PCR-CE）法检测81例淋巴浆细胞疾病患者中MyD88 L265P突变的分布,结合患者的临床特征进行分析.结果 81例患者中MyD88 L265P突变阳性者25例（30.9％）,其中以华氏巨球蛋白血症（WM）多见（77.8％,14/18）,后依次为淋巴浆细胞淋巴瘤（66.7％,2/3）、急性淋巴细胞白血病（50.0％,1/2）、多发性骨髓瘤（30.0％,3/10）、意义未明的单克隆丙种球蛋白病（25.0％,1/4）、慢性淋巴细胞白血病（13.0％,3/23）、淋巴瘤（4.8％,1/21）.25例突变患者中20例（80.0％）为IgM型.与未突变组患者比较,突变组患者年龄较大（67对55岁,P＜0.001）、WBC较低（5.23×10^9/L对10.80×10^9/L,P=0.001）、HGB较低（85对119 g/L,P＜0.001）.结论 MyD88 L265P突变多见于IgM型淋巴浆细胞疾病,以WM多见,与未突变者比较,伴此突变者年龄较大,WBC、HGB较低.其预后意义尚需进一步研究予以明确.

关键词：髓样分化因子88 DNA突变分析淋巴组织增殖性疾病临床特征

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全血EB病毒DNA载量对异基因造血干细胞移植后淋巴增殖性疾病的诊断价值

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中华血液学杂志 2021年第11期42卷 904-910页

作者：牛燕燕董玉君尹玥许蔚林梁赜隐王倩李渊刘微欧晋平任汉云北京大学第一医院血液科北京100034 山西白求恩医院山西医学科学院血液科太原030032

目的探讨全血定量PCR法检测EB病毒(EBV)DNA载量对于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴增殖性疾病(PTLD)的诊断价值。方法对2004年4月至2019年4月于北京大学第一医院血液科行allo-HSCT的694例血液病患者进行回顾性分析。结果①694例... 详细信息

目的探讨全血定量PCR法检测EB病毒(EBV)DNA载量对于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴增殖性疾病(PTLD)的诊断价值。方法对2004年4月至2019年4月于北京大学第一医院血液科行allo-HSCT的694例血液病患者进行回顾性分析。结果①694例allo-HSCT患者中29例(4.2%)发生PTLD,其中男22例,女7例,中位年龄22(1~52)岁,中位发病时间为移植后2.1(0.8~20.6)个月。②单因素分析显示年龄<30岁、再生障碍性贫血、HLA配型不合、预处理方案中含有ATG、EBV再活化是PTLD发生的危险因素,多因素分析显示EBV再活化为PTLD发生的独立危险因素。③对于EBV再活化病例进一步分析发现PTLD组中位EBV-DNA载量峰值明显高于非PTLD组(P<0.001),且随EBV-DNA拷贝增高PTLD发生率有增高的趋势。ROC曲线分析提示当EBV-DNA载量>1.19×10^(6)拷贝/ml时诊断PTLD的可能性较大(灵敏度为0.800,特异度为0.768)。④全部PTLD病例均接受以利妥昔单抗为基础的治疗,总反应率为86.2%,总生存率为54.3%。结论allo-HSCT后PTLD的发生与EBV再活化高度相关,EBV-DNA载量越高发生PTLD的风险越大,动态监测EBV-DNA载量对预测PTLD发生有重要作用。

关键词：淋巴组织增殖性疾病异基因造血干细胞移植 EB病毒再活化

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微小RNA223在B淋巴增殖性疾病中的表达及其临床意义

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中华医学杂志 2011年第34期91卷 2384-2387页

作者：周可树于珍易树华李增军安刚王燕婴邹德慧齐军元赵耀中宋永平邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020 郑州大学附属肿瘤医院河南省肿瘤医院

目的检测微小RNA（microRNA）223在我国常见B淋巴增殖性疾病中的表达并分析其临床意义。方法2003至2010年中国医学科学院血液病医院慢性淋巴细胞白血病（CLL）53例，套细胞淋巴瘤（MCL）13例，脾边缘区淋巴瘤（SMZL）9例，健康对照12名... 详细信息

目的检测微小RNA（microRNA）223在我国常见B淋巴增殖性疾病中的表达并分析其临床意义。方法2003至2010年中国医学科学院血液病医院慢性淋巴细胞白血病（CLL）53例，套细胞淋巴瘤（MCL）13例，脾边缘区淋巴瘤（SMZL）9例，健康对照12名。取外周血（78例）或骨髓（9例），常规分离单个核细胞并行CD19磁珠分选。提取CD19^＋B淋巴细胞的总RNA，应用TaqMan探针法检测microRNA-223的表达。收集患者临床资料，应用SPSS16．0软件进行统计学分析。结果（1）microRNA-223的表达在CLL、MCL及SMZL分别为：4．58±0．62、4．03±0．54、4．63±0．57，显著低于健康对照（5．69±0．60，P〈0．01）；microRNA-223在MCL的表达显著低于CLL及SMZL（P〈0．05），而其在CLL与SMZL之间表达差异无统计学意义（P〉0．05）；（2）CLL患者microRNA-223的表达随疾病进展下调；CLL中IgVH未突变患者microRNA-223的表达水平显著低于IgVH突变患者（4．05±0．69比4．67±0．51，P=0．003）；microRNA-223在13q-阳性患者的表达显著高于13q-阴性患者（4．76±0．45比4．254-0．67，P=0．044）；（3）根据IgVH突变状态采用受试者工作特征（ROC）曲线方法，将microRNA-223的表达分为阳性组及阴性组。microRNA-223阳性组患者的中位疾病无进展生存（PFS）时间为48个月，高于microRNA-223阴性组的9个月（P=0．001），microRNA-223阳性组患者截至随访结束，无一例死亡。结论microRNA-223可能在B淋巴增殖性疾病的发病中起重要作用；其与患者预后相关，可能是CLL新的较为可靠的预后指标。

关键词：淋巴组织增殖性疾病微RNAs 预后

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