检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2016年第7期25卷 434-438页

作者：徐婷吴德沛苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心 215006

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在... 详细信息

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应的临床综合征。目前广泛使用的诊断标准是来源于儿童患者数据的 HLH-2004诊断标准。成年人 HLH 和儿童 HLH 相比，在病因、临床表现、实验室指标上存在不同，有学者提出了针对成年人 HLH 独特的诊断评分系统。 HLH 在成年人中表现多样化，需要根据诱发因素、疾病严重程度、遗传背景等制定个性化的治疗方案。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性成年人诊断治疗

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嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿16例细胞因子变化趋势分析

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白血病．淋巴瘤 2014年第6期23卷 358-360,364页

作者：任一帆贾国存邹旭凤吕艳琦郑州市儿童医院血液肿瘤科 450002

目的探讨嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患儿化疗过程中细胞因子表达水平变化趋势,分析其临床意义.方法 2011年1月至2013年5月确诊的16例HLH患儿按预后分为HLH缓解组和死亡组,收集两组患儿入院时及化疗第7、14、21、28、42天的... 详细信息

目的探讨嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患儿化疗过程中细胞因子表达水平变化趋势,分析其临床意义.方法 2011年1月至2013年5月确诊的16例HLH患儿按预后分为HLH缓解组和死亡组,收集两组患儿入院时及化疗第7、14、21、28、42天的血清标本,分别分为HLH 1～6组、HLH a～d组,应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测标本中白细胞介素（IL）-18、IL-10、IL-12、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、细胞核因子κB（NF-κB）及新蝶呤水平变化,分析两组细胞因子变化趋势.结果缓解组患儿血清各细胞因子水平随着化疗的进行而下降,除新蝶呤及NF-κB水平HLH1组与HLH2组比较、TNF-α水平HLH1组与HLH5组及HLH6组比较差异均无统计学意义外（均P＞0.05）,HLH1组与其余组相比差异均有统计学意义（均P＜ 0.05）.死亡组患儿NF-κB、IL-12及新蝶呤水平未见下降,HLHa与其他HLH组相比差异均无统计学意义（均P＞0.05）;TNF-α有下降趋势,HLHa组与HLHc、HLHd组相比差异均有统计学意义（P值分别为0.049、0.000）;IL-10在化疗第1周可见明显下降,HLHa组与HLHb组相比差异有统计学意义（P=0.00）;IL-18在化疗第1～2周有下降趋势,HLHa组与HLHb组、HLHa组与HLHc组相比差异均有统计学意义（P值分别为0.03、0.02）.结论 HLH缓解患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-κB及新蝶呤的表达水平均随着化疗的进行而下降,死亡组患儿上述指标下降趋势不明显,初步证实HLH患儿化疗过程中细胞因子变化趋势与预后有关.

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性细胞因子变化趋势预后

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成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症误诊并文献复习

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临床误诊误治 2014年第11期27卷 5-9页

作者：叶丽萍刘丽辉高子芬施兵胡文清刘明娟刘红星解放军309医院血液科北京100091 北京大学医学部病理学系北京100191 燕达医院陆道培血液肿瘤中心河北廊坊065231

目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁... 详细信息

目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,SHLH),病因曾考虑淋巴瘤合并的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、EB病毒相关HLH,先后予糖皮质激素、抗细菌、抗真菌及抗病毒等治疗无效,按HLH 2004指南建议方案进行治疗,同时回输自体EB病毒特异性细胞毒T淋巴细胞,病情稳定31个月后复发,基因序列检查属于FHLH 2型,予化学治疗等无效死亡,发病至死亡持续时间4年余。结论成人FHLH临床少见,易误诊。提高对其认识,注意与SHLH进行鉴别诊断,尽早进行基因筛查,可减少误诊。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性成年人误诊

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肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析

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临床肝胆病杂志 2018年第10期34卷 2186-2189页

作者：曾庆环孙亚男刘远志李鹏于海滨吴燕京熊峰张世斌首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心北京100069

目的探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结... 详细信息

目的探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结果以及转归进行回顾性分析。结果病原学以感染相关HLH最多见(9/11,81. 8%),临床表现以发热(11/11,100%)和脾脏增大(9/11,72. 7%)最常见。实验室检查结果显示11例患者均有不同程度肝功能异常,其中ALT升高者10例(10/11,90. 9%),AST升高者11例(11/11,100%),TBil升高者10例(10/11,90. 9%),Alb下降者9例(9/11,81. 8%),胆碱酯酶(ChE)下降者10例(10/11,90. 9%),GGT升高者9例(9/11,81. 8%),ALP升高者10例(10/11,90. 9%),乳酸脱氢酶升高者5例(5/6,83. 3%),病程初期铁蛋白升高对本病的诊断最为敏感(11/11,100%),其次为甘油三酯> 3 mmoL/L(6/7,85. 7%),血细胞2系以上下降和纤维蛋白原下降在病程早期阳性率分别为54. 5%和45. 4%,在动态监测中所有患者均出现2系以上血细胞下降。所有患者均可见嗜血现象,7例患者检测NK细胞活性及可溶性IL-2受体(s CD25)水平,均表现为NK细胞活性降低及s CD25水平升高。结论 HLH部分诊断指标早期阳性率不高,对于不明原因肝功能异常伴有持续发热患者,即使早期未出现明显血细胞下降仍不能排除HLH,需动态监测血细胞变化,尽早完善铁蛋白、血脂等实验室检查,及早诊断和治疗。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性肝功能不全诊断

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皮肤T细胞淋巴瘤继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症7例临床分析

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中华皮肤科杂志 2023年第2期56卷 105-111页

作者：关军帅华洲王兰兰王春艳程平胡彬易雪邹亮程辉武汉市第一医院血液内科武汉430022 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科武汉430074 武汉市第一医院皮肤科武汉430022

目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者,按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评... 详细信息

目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者,按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果7例CTCL患者确诊合并sHLH,分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PC-GDTCL),3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(C-ENKTCL),2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。7例患者均接受化疗,6例死亡,确诊CTCL合并sHLH后生存期14~60 d(中位生存期26.5 d)。2例检出HLH相关基因突变(PRF1、LYST突变),2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变(KRAS、KMT2D和JAK3、SAMHD1突变)。结论CTCL合并sHLH临床进展迅速,需早期诊断及干预,初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。

关键词：淋巴瘤,T细胞,皮肤淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性淋巴瘤,原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤,结外NK-T细胞

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61例EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的疗效及预后分析

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中华血液学杂志 2015年第6期36卷 507-510页

作者：曾祥宗魏娜王旖旎王晶石张嘉吴林黄文秋高卓裴瑞君陈建行金志丽王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

目的通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素.方法对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者... 详细信息

目的通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素.方法对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者预后的相关危险因素进行单因素和多因素分析.结果同期诊治的HLH患者共246例,伴EBV感染者102例,其中EBV-HLH 61例,淋巴瘤相关HLH 36例,原发性HLH 5例.61例EBV-HLH患者中,男40例,女21例,男、女比例为1.9∶1,中位发病年龄28（12～78）岁,中位随访时间3（0.5～28）个月,患者l、3、6、12个月的总体生存（OS）率分别为65.6％、47.5％、32.4％、25.0％.确诊HLH4周内未使用依托泊苷治疗者12例,HLH-94方案治疗者33例,HLH-2004方案治疗者16例,三组患者的治疗有效率分别为33.3％、51.5％、43.8％,差异无统计学意义（P=0.401）;未使用依托泊苷治疗组和HLH-94/HLH-2004方案治疗组患者的OS率差异有统计学意义（P=0.033）.血清白蛋白水平（P=0.033）及EBV是否转阴（P=0.010）是影响患者预后的独立危险因素.结论 EBV-HLH患者病情凶险,预后差,及早应用以依托泊苷为基础的免疫化疗可以改善患者的生存情况.血清白蛋白水平、EBV是否转阴是影响EBV-HLH患者预后的独立危险因素.

关键词：疱疹病毒4型,人淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性治疗结果预后

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58例药物超敏反应综合征、成人Still病、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并肝损伤临床特征分析

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临床肝胆病杂志 2020年第10期36卷 2253-2257页

作者：程浩潘静姚甜甜王贵强王艳北京大学第一医院感染疾病科暨肝病中心北京100034 浙江大学感染性疾病诊治协同创新中心杭州310003 北京大学国际医院肝病科北京102206

目的探讨药物超敏反应综合征(DRESS)、成人Still病(AOSD)、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)3种全身炎症反应疾病合并肝损伤成人患者的临床特点及肝损伤程度与炎症指标、免疫指标的关系。方法收集2008年1月-2019年4月北京大学第一医... 详细信息

目的探讨药物超敏反应综合征(DRESS)、成人Still病(AOSD)、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)3种全身炎症反应疾病合并肝损伤成人患者的临床特点及肝损伤程度与炎症指标、免疫指标的关系。方法收集2008年1月-2019年4月北京大学第一医院收治的58例3种全身炎症反应疾病导致肝损伤的患者的临床资料,其中7例DRESS患者,29例AOSD患者,22例HLH患者。对3种疾病在治疗前一般资料、肝生化指标、炎症指标、免疫指标进行收集。正态分布的计量资料两组比较采用t检验,多组比较采用单因素方差检验,进一步两组间比较采用LSD-t检验;非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验,多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,进一步两组间比较采用Bonferroni法。探究除铁蛋白外4种炎症指标在不同ALT水平(≤200 U/L和>200 U/L)组间的差异,铁蛋白、免疫指标与ALT水平的关系采用Spearman相关分析进行相关性检验。结果DRESS、AOSD中位年龄为38岁,HLH中位年龄为34岁。DRESS患者男性居多(5/7,71%),AOSD(20/29,69%)及HLH患者(12/22,55%)女性为主;肝损伤指标方面,ALT峰值、AST、ALP水平在3组间比较差异无统计学意义(P值均>0.05)。肝脏部分合成功能指标方面,血糖、白蛋白、凝血酶原活动度在3组间比较,差异无统计学意义(P值均>0.05)。炎症指标方面,血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)在3组间比较,差异均有统计学意义(P值均<0.001),乳酸脱氢酶、铁蛋白、降钙素原在3组间比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05),AOSD患者CRP、ESR中位数高于其他2组(P值均<0.05);3种疾病4种炎症指标在不同ALT水平分组下,两两组间比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05);3种疾病铁蛋白水平与ALT水平具有显著正相关(R 2=0.7021,P<0.0001)。免疫指标方面,3种疾病IgG、IgA、C4、NK细胞、B淋巴细胞计数均无统计学差异(P值均>0.05),CD8+T细胞在HLH患者中与ALT水平呈正相关(R 2=0.9696,P<0.0001)。结论DRESS、AOSD、HLH患者均有不同程度肝损伤,铁蛋白、CD8+T淋巴细胞与ALT水平有良好相关性,可很好地反映3种疾病肝损伤、全身炎症及免疫状态,可能成为评估病情、指导治疗、判断疗效和转归的有力监测指标。

关键词：药物过敏 Still病,成年型淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性肝损伤

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《成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊治建议》解读

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中华医学杂志 2020年第24期100卷 1917-1920页

作者：王旖旎王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)临床应用的诊断标准(HLH-2004)和治疗方案(HLH-94)在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群,目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助,但仍存在不... 详细信息

目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)临床应用的诊断标准(HLH-2004)和治疗方案(HLH-94)在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群,目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助,但仍存在不少挑战。这些挑战来自于现行标准对成人继发性HLH的诊断适用性和随年龄变化的个体化药物剂量调整。基于这些问题,2019年国际组织细胞协会成人HLH工作组召集了19名全球范围内的成人和儿科血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、重症医学、遗传学专家,讨论并形成了成人HLH诊断和治疗建议,用于推动HLH的诊治措施从儿童患者向成人患者发展,以改善成人HLH患者的临床结局。本文对其中的主要观点进行解读和阐述。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性诊断治疗成人

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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症^18F-FDG PET/CT显像特点

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中华核医学与分子影像杂志 2014年第5期34卷 341-344页

作者：丁重阳李天女杨文平孙晋丁其勇徐绪党南京医科大学第一附属医院核医学科 210029

目的探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）的^18 F-FDG PET/CT显像特点.方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2008年1月至2012年6月初诊的31例（男18例,女13例,平均年龄42岁）sHLH患者临床资料及^18F-FDG PET/CT显像资... 详细信息

目的探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）的^18 F-FDG PET/CT显像特点.方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2008年1月至2012年6月初诊的31例（男18例,女13例,平均年龄42岁）sHLH患者临床资料及^18F-FDG PET/CT显像资料,根据病因将患者分为肿瘤相关HLH（MAHLH）组（13例）、感染相关HLH（IAHLH）组（13例）及风湿病相关HLH（RAHLH）组（5例）,分别统计各组病灶FDG摄取情况和SUVmax.采用单因素方差分析及两样本t检验对各组SUV max进行比较.结果 23例患者脾肿大合并^18F-FDG摄取增高,RAHLH组、IAHLH组及MAHLH组对应例数分别为4、9和10例,对应脾脏SUVmax分别为3.16±0.61、5.67±3.37和6.04±3.06,差异无统计学意义（F=1.051,P＞0.05）.15例淋巴结增大合并^18F-FDG摄取增高：其中IAHLH组（8例）与MAHLH组（7例）肿大淋巴结SUVmax分别为5.35±1.69和10.14±5.24,差异有统计学意义（t=-2.456,P＜0.05）.17例骨髓^18F-FDG摄取增高：其中RAHLH组1例,SUVmax为4.6;IAHLH组（7例）与MAHLH组（9例）骨髓SUVmax分别为5.31±2.05和6.36±3.71（t =-0.670,P＞0.05）.10例肝脏体积增大的患者中,4例合并^18F-FDG摄取增高,SUVmax为4.9～***组、IAHLH组及RAHLH组SUVmaw分别为8.15±4.38、5.62±2.45和3.02±1.31,MAHLH最高（F=9.123,t=2.562、5.236、3.030,均P＜0.05）.结论 RAHLH多表现为脾脏肿大伴^18F-FDG摄取轻度增高,IAHLH和MAHLH多表现为脾脏肿大,侵犯淋巴结及骨髓;且MAHLH FDG摄取最高.上述^18F-FDG PET/CT显像特点有助于对该病的准确诊断.

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性体层摄影术,发射型计算机体层摄影术,X线计算机脱氧葡萄糖

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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的胸部CT及实验室检查

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中国医学影像学杂志 2019年第9期27卷 677-681页

作者：莫潼干芸根曾伟彬王晓玉龙庆玲曾洪武深圳市儿童医院放射科广东深圳518038 深圳市儿童医院血液肿瘤科广东深圳518038

目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点与胸部CT特征,为提高本病的诊断水平提供参考。资料与方法回顾性分析18例确诊HLH患儿的临床资料及CT图像,总结其临床特点及CT征象。患儿根据胸部CT表现分为正常组6例及异常组12... 详细信息

目的总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点与胸部CT特征,为提高本病的诊断水平提供参考。资料与方法回顾性分析18例确诊HLH患儿的临床资料及CT图像,总结其临床特点及CT征象。患儿根据胸部CT表现分为正常组6例及异常组12例,分析实验室检查结果在不同CT表现组间的差异及相关因素。结果18例患儿均有发热,其中噬血细胞现象15例、肝功能异常15例、血清铁蛋白升高14例、肝脾淋巴结肿大14例、外周血两系或三系减少11例、肺实变影10例、间质性改变8例、伴有支气管充气征8例、少量胸水10例、磨玻璃样变5例、空洞1例、胸膜增厚11例。除热峰外(P=0.024),白细胞计数、三酰甘油、血清铁蛋白等在不同CT表现组间差异无统计学意义(P>0.05),以上实验室指标在胸部CT表现的回归分析中差异无统计学意义(P>0.05)。本组2例患儿因治疗无效而并发多器官功能衰竭死亡。结论年龄、热峰、白细胞数量、血清铁蛋白含量等并非HLH患儿胸部CT异常的影响因素。HLH的胸部CT表现多样,当CT表现急速进展时,临床应提高警惕,避免患儿出现多器官功能衰竭而致死。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性体层摄影术,X线计算机白细胞计数血红蛋白测定血小板计数纤维蛋白原铁蛋白质类儿童

来源：评论

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