检索结果-内蒙古大学图书馆

中国全科医学 2020年第14期23卷 1804-1807页

作者：陈春江贵州省黔西南州人民医院新生儿科贵州省兴义市562400

背景Castleman病(CD)及嗜血细胞综合征(HPS)均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS... 详细信息

背景Castleman病(CD)及嗜血细胞综合征(HPS)均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS的患儿,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点。结果本例患儿表现为反复高热、肝脾大、淋巴结肿大伴全身水肿,曾误诊为败血症、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤,并予反复抗感染、大剂量激素、丙种球蛋白等冲击治疗,病情无明显好转;通过正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查及颈部淋巴结活检符合淋巴结多中心CD,且骨髓细胞学检查提示,嗜血细胞增多,最终考虑CD相关性HPS。针对白介素6(IL-6)通路靶向治疗后临床症状得到持续缓解。结论CD是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案。

关键词：巨淋巴结增生淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性 Castleman病治疗病例报告

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肝移植成功治疗噬血细胞综合征导致的急性肝衰竭1例报告

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临床肝胆病杂志 2021年第12期37卷 2899-2901页

作者：马景胜武雅君杨文涛何佳珂朱红飞饶燕飞钟林李齐根南昌大学第二附属医院器官移植科南昌330000 南昌大学第二附属医院药学部南昌330000 南昌大学第二附属医院检验科南昌330000 南昌医学院医学技术学院南昌330000

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种罕见的危及生命的全身性疾病[1]。一部分病例以急性肝衰竭为主要临床表现[2-3],考虑到HPS的全身性和... 详细信息

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种罕见的危及生命的全身性疾病[1]。一部分病例以急性肝衰竭为主要临床表现[2-3],考虑到HPS的全身性和复发风险,HPS被认为是肝移植禁忌证。本研究收治1例HPS导致急性肝衰竭患者,病情进展迅速,伴有肝病脑病,如不行肝移植将短期内死亡。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性肝功能衰竭,急性肝移植治疗学

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继发性噬血细胞综合征的^(18)F-FDG PET/CT特征

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中国医学影像学杂志 2018年第11期26卷 835-841页

作者：胥芹丁浩源蔡亮朱艳黄占文陈跃西南医科大学附属医院核医学科四川泸州646000

目的探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)的^(18)F-FDG PET/CT特征及其应用价值。资料与方法回顾性分析2013年2月-2017年10月西南医科大学附属医院收治的继发性HPS并行PET/CT检查的35例患者,按病因分为恶性病变组(肿瘤相关)与非恶性病变组(... 详细信息

目的探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)的^(18)F-FDG PET/CT特征及其应用价值。资料与方法回顾性分析2013年2月-2017年10月西南医科大学附属医院收治的继发性HPS并行PET/CT检查的35例患者,按病因分为恶性病变组(肿瘤相关)与非恶性病变组(感染、免疫相关),计算PET/CT对肿瘤相关HPS的诊断效能。分析两组患者的PET/CT相关参数差异及与实验室指标(中性粒细胞、白细胞、红细胞、血小板、乳酸脱氢酶、C-反应蛋白、谷丙转氨酶、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白)的相关性。结果 35例患者中,2例病因未明,恶性病变组19例,非恶性病变组14例,两组均以脾大、脾脏及骨髓弥漫性代谢增高、合并浆膜腔积液为主要表现,但恶性病变组常合并全身多处淋巴结增大伴糖代谢增高。恶性病变组与非恶性病变组的脾脏(5.76±4.11比3.23±1.49)、骨髓(5.02±2.96比3.03±1.06)及增大淋巴结(7.78±3.20比4.10±1.16)的最大标准化摄取值(SUVmax)比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。PET/CT对肿瘤相关HPS的诊断敏感度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值分别为89.47%、85.71%、87.88%、89.47%、85.71%。中性粒细胞计数、血红蛋白与脾脏SUVmax(r=0.497、-0.490,P<0.05)及脾脏SUVmax/纵隔SUVmax比值(r=0.512、0.512,P<0.05)具有相关性。结论 PET/CT有助于鉴别继发HPS的原发病因,发现其他部位的合并症,指导活检及治疗,监测疗效。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性正电子发射断层显像术体层摄影术,X线计算机氟脱氧葡萄糖F18

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继发性噬血细胞综合征的^(18)F-FDG PET/CT特征及临床征象分析

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放射学实践 2021年第3期36卷 398-402页

作者：刘昕汪世存倪明张依凡潘博展凤麟中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)PET/CT中心合肥230001

目的:探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)的^(18)F-FDG PET/CT特征及其与临床的相关性。方法:回顾性分析37例经临床诊断的继发性HPS患者的^(18)F-FDG PET/CT检查图像资料及临床资料,计算PET参数(脾脏、骨髓SUVmax值以及脾脏/纵隔、骨髓/纵... 详细信息

目的:探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)的^(18)F-FDG PET/CT特征及其与临床的相关性。方法:回顾性分析37例经临床诊断的继发性HPS患者的^(18)F-FDG PET/CT检查图像资料及临床资料,计算PET参数(脾脏、骨髓SUVmax值以及脾脏/纵隔、骨髓/纵隔、脾脏/肝脏、骨髓/肝脏的SUVmax比值)与各实验室参数(血红蛋白、中性粒细胞绝对值和血小板计数、甘油三酯、纤维蛋白原、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、C-反应蛋白、血清铁蛋白)的相关性。按照继发于肿瘤与非继发于肿瘤(感染、风湿免疫类疾病),所有患者分为两组,计算PET/CT对于肿瘤相关性HPS的诊断敏感度、特异度及符合率,分别计算各组内PET参数与实验室参数的相关性。同时采用成组资料t检验比较两组患者的PET参数与实验室参数的差异。结果:所有患者的相关性分析结果显示,中性粒细胞绝对值及C-反应蛋白与脾脏SUVmax呈正相关(r=0.332、0.351,P<0.05),红细胞值与骨髓SUVmax呈负相关(r=-0.349,P<0.05),中性粒细胞绝对值还与脾脏/纵隔的SUVmax比值呈正相关(r=0.448,P<0.05),另外红细胞及血红蛋白值与骨髓/肝脏的SUVmax比值呈负相关(r=-0.556、-0.438,P<0.05)。PET/CT对于肿瘤相关性HPS的诊断敏感度为90.00%,特异度为61.54%,符合率为78.79%。继发于恶性肿瘤的HPS患者,中性粒细胞绝对值分别与脾脏SUVmax及脾脏/肝脏SUVmax比值呈正相关(r=0.511、0.462,P<0.05),C-反应蛋白分别与脾脏SUVmax及脾脏/纵隔SUVmax比值呈正相关(r=0.548、0.618,P<0.05),两组患者的红细胞与骨髓/肝脏SUVmax比值均呈负相关(r=-0.514、-0.670,P<0.050),两组患者的淋巴结SUVmax、骨髓/纵隔的SUVmax比值差异具有统计学意义(t=2.683、2.306,P<0.05)。结论:^(18)F-FDG PET-CT对于继发性HPS的诊断及原发病因的鉴别、判断病情严重程度具有一定临床价值。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性正电子发射断层显像体层摄影术,X线计算机

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伴噬血细胞综合征EB病毒阳性T细胞淋巴瘤患者临床特征及疗效分析

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白血病．淋巴瘤 2021年第11期30卷 658-664页

作者：徐嘉良郑润辉罗晓丹覃鹏飞林竟韧郜靓谭获王春燕广州医科大学附属第一医院血液内科广州510260

目的探讨噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]对EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴瘤(TCL)患者临床特征及治疗效果的影响。方法回顾性分析2015年11月至2020年8月于广州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的23例EBV-TCL患者... 详细信息

目的探讨噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]对EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴瘤(TCL)患者临床特征及治疗效果的影响。方法回顾性分析2015年11月至2020年8月于广州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的23例EBV-TCL患者临床资料。按发病时是否伴HLH分为HLH组(10例)和非HLH组(13例),比较两组患者临床特征及预后。比较不同治疗方式、血浆EBV-DNA定量患者的疗效。结果23例患者中,Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期3例(13.0%),Ⅲ~Ⅳ期20例(87.0%);国际预后指数(IPI)评分1分3例(13.0%),2分4例(17.4%),3分8例(34.8%),4分8例(34.8%)。HLH组中侵袭性NK细胞白血病2例,儿童系统性EBV-TCL 3例,非HLH组无这两种病理类型患者。HLH组中发热、骨髓侵犯、IPI评分>2分、EBV-DNA>104拷贝/ml患者均多于非HLH组(均P<0.05)。所有患者化疗后客观缓解(完全缓解+部分缓解)率为47.8%(11/23);HLH组和非HLH组均有3例行造血干细胞移植,且均获得客观缓解;HLH组和非HLH组未行造血干细胞移植的7例和10例患者经过淋巴瘤方案化疗后,客观缓解分别为0例和5例,差异有统计学意义(P=0.044)。单纯化疗组17例患者中客观缓解5例,化疗+移植组6例患者均客观缓解,差异有统计学意义(P=0.039)。血浆EBV-DNA定量转阴的16例患者中客观缓解11例,持续阳性的7例患者均未客观缓解,差异有统计学意义(P=0.001)。所有患者1年总生存率为69.3%,2年总生存率为52.0%。HLH组中7例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1、2年总生存率均分别为42.9%和66.7%。非HLH组中10例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1年总生存率分别为80.0%和100.0%,2年总生存率分别为26.7%和100.0%。两组中化疗+移植患者的总生存均优于单纯化疗患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论EBV-TCL患者总体临床分期较晚,伴HLH的患者预后更差,治疗效果可能与血浆EBV-DNA定量相关。造血干细胞移植能提高缓解率。

关键词：淋巴瘤,T细胞疱疹病毒4型,人淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性造血干细胞移植

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以噬血细胞综合征为首发表现的非霍奇金淋巴瘤二例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2018年第2期27卷 113-116页

作者：朱斌潘韶英朱菊花丁志勇赵文理上海市奉贤区中心医院血液科上海交通大学附属第六人民医院南院 201400

目的探讨以噬血细胞综合征（HPS）为首发表现的非霍奇金淋巴瘤（NHL）的特点.方法回顾性分析2例以HPS为首发表现的B细胞NHL患者的发病及治疗转归,并复习国内外文献.结果 2例患者均以HLH-94为基础的方案控制发热后,继以R-CHOP（地塞米... 详细信息

目的探讨以噬血细胞综合征（HPS）为首发表现的非霍奇金淋巴瘤（NHL）的特点.方法回顾性分析2例以HPS为首发表现的B细胞NHL患者的发病及治疗转归,并复习国内外文献.结果 2例患者均以HLH-94为基础的方案控制发热后,继以R-CHOP（地塞米松替代泼尼松）方案化疗反应良好.通过复习文献发现B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征（B-LAHS）中主要淋巴瘤类型为弥漫大B细胞淋巴瘤,T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征（T-LAHS）中淋巴瘤类型分布无显著差异.中国、韩国的T-LAHS发病率明显高于B-LAHS,在西方国家两者发病率无显著差异.T细胞淋巴瘤更易罹患HPS.B-LAHS患者中位年龄明显高于T-LAHS,中位生存时间和总生存率都优于T-LAHS.利妥昔单抗的应用为B-LAHS带来生存优势.结论以HPS为首发表现的B细胞NHL应用依托泊苷联合R-CHOP方案可较快控制病情,后续疗效好.

关键词：淋巴瘤,B细胞淋巴瘤,非霍奇金淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性

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宏基因组二代测序诊断结核相关噬血细胞综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 427-429页

作者：卓伟彬吴微张志尚郝丹王成红朱华民孙志强南方医科大学深圳医院血液科深圳518100 南方医科大学深圳医院病理科深圳518100

目的提高对结核相关噬血细胞综合征的认识。方法回顾性分析2019年11月南方医科大学深圳医院收治的1例结核相关噬血细胞综合征患者的诊治过程,并复习相关文献。结果患者,男性,57岁,发病时有高热伴全血细胞减少及胸椎椎旁肿物,外周血二代... 详细信息

目的提高对结核相关噬血细胞综合征的认识。方法回顾性分析2019年11月南方医科大学深圳医院收治的1例结核相关噬血细胞综合征患者的诊治过程,并复习相关文献。结果患者,男性,57岁,发病时有高热伴全血细胞减少及胸椎椎旁肿物,外周血二代测序检测出结核分枝杆菌,考虑结核相关噬血细胞综合征,给予抗结核、控制噬血活动治疗后,病情好转。胸椎椎旁肿物穿刺检测出高序列数结核分枝杆菌,结合抗酸染色诊断为结核相关噬血细胞综合征,继续给予抗结核等治疗,患者病情持续好转。结论宏基因组二代测序技术是可疑感染结核相关噬血细胞综合征高效的检测手段,可提高临床救治率。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性结核二代测序治疗结果

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替雷利珠单抗致噬血细胞综合征

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药物不良反应杂志 2023年第11期25卷 700-702页

作者：李安霞薛淑一赵冰清平耀东北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所药剂科恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京100142 三亚中心医院(海南省第三人民医院)药学部三亚572032 青岛市中心医院药学部青岛266042

1例49岁男性因原发性肝细胞癌接受替雷利珠单抗联合多纳非尼治疗。2个周期后(第1次用药后37 d),患者出现持续发热,纳差、乏力,白细胞、血红蛋白、血小板减少,纤维蛋白原降低,血清铁蛋白显著升高(91501μg/L),脾脏增大,临床诊断为噬血细... 详细信息

1例49岁男性因原发性肝细胞癌接受替雷利珠单抗联合多纳非尼治疗。2个周期后(第1次用药后37 d),患者出现持续发热,纳差、乏力,白细胞、血红蛋白、血小板减少,纤维蛋白原降低,血清铁蛋白显著升高(91501μg/L),脾脏增大,临床诊断为噬血细胞综合征,考虑为替雷利珠单抗所致。给予甲泼尼龙60 mg/d静脉滴注4 d,40 mg/d静脉滴注7 d,28 mg/d静脉滴注5 d,之后换为泼尼松35 mg/d口服治疗(4~6周内逐渐减量至停药)。治疗过程中,实验室检查各项指标逐渐好转。患者未再使用替雷利珠单抗,并恢复多纳非尼治疗,未再出现上述症状。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性免疫检查点抑制剂血清铁蛋白替雷利珠单抗免疫相关不良事件

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嗜血细胞综合征三例的临床资料分析并文献复习

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中国基层医药 2021年第9期28卷 1373-1377页

作者：李小琴薛萍郑艳梅太原市妇幼保健院儿内科 030001

目的分析3例嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿的临床特点、诊断、治疗及预后,为合理治疗及预防严重并发症的发生提供诊疗线索,减少误诊误治。方法回顾性分析太原市妇幼保健院2018年3月至2020年3月收治的HPS患儿3例的临... 详细信息

目的分析3例嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿的临床特点、诊断、治疗及预后,为合理治疗及预防严重并发症的发生提供诊疗线索,减少误诊误治。方法回顾性分析太原市妇幼保健院2018年3月至2020年3月收治的HPS患儿3例的临床资料,检索文献,结合病例合理归纳并解释相关结果。结果3例患儿均以发热为首发症状,均为高热(≥39℃);3例患儿最后均出现不同程度的两系或三系减少;2例患儿出现肝脾肿大,1例未发现肝脾肿大;3例患儿均有转氨酶升高,2例较严重,1例轻微;3例均有铁蛋白明显升高及纤维蛋白原降低,均无高甘油三酯血症;2例在发热过程中有皮疹出现,1例皮疹出现较晚,1例未见皮疹出现;3例患儿均有不同程度的淋巴结肿大。3例患儿中2例行骨穿检查明确,1例骨髓象见网状细胞吞噬血细胞现象,1例骨髓涂片可见利什曼原虫,2例经治疗后均治愈出院;1例因病情进展快死于多脏器功能衰竭,尸检发现肾上腺肿物。结论HPS的临床表现多样,病情凶险,病因复杂,临床预后各有差异。临床如遇到不明原因发热伴血细胞减少者,应考虑到此病的可能,需详细询问病史及生活居住史,尽早完善相关辅助检查。

关键词：发热淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性利什曼病,内脏免疫病史记录

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治疗相关噬血细胞综合征研究进展

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白血病．淋巴瘤 2021年第11期30卷 695-697页

作者：卓伟彬王成红孙志强南方医科大学深圳医院血液科广东深圳518100

噬血细胞综合征(HPS)是一种罕见、威胁生命的炎症反应综合征,其临床特征为免疫系统过度激活,进而导致进行性器官损害。继发性HPS通常继发于感染、肿瘤、自身免疫病;很多药物治疗过程中,也可出现HPS样表现。文章就免疫检查点抑制剂、伊... 详细信息

噬血细胞综合征(HPS)是一种罕见、威胁生命的炎症反应综合征,其临床特征为免疫系统过度激活,进而导致进行性器官损害。继发性HPS通常继发于感染、肿瘤、自身免疫病;很多药物治疗过程中,也可出现HPS样表现。文章就免疫检查点抑制剂、伊布替尼、拉莫三嗪等治疗相关HPS的相关研究进行综述,以期为临床提供指导。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性免疫检查点抑制剂伊布替尼拉莫三嗪

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