检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2017年第6期26卷 356-359页

作者：陈玙董春霞王梅芳韩孟汝郭建利王刚杨林花山西医科大学第二医院血液科太原030001

目的提高对嗜血细胞综合征（HPS）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的诊治认识.方法回顾性分析1例HPS表现有TTP患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果患者诊断为HPS合并TTP,从发病至死亡不足1个月,关于此类病例的报道少见.结论 ... 详细信息

目的提高对嗜血细胞综合征（HPS）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的诊治认识.方法回顾性分析1例HPS表现有TTP患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果患者诊断为HPS合并TTP,从发病至死亡不足1个月,关于此类病例的报道少见.结论 HPS患者本身可出现血小板计数显著减少,当同时表现有TTP时,极易误诊或延误诊断.

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性紫癜,血小板减少性诊断治疗

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芦可替尼治疗噬血细胞综合征二例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2021年第10期30卷 615-618页

作者：周一飞沈秋丹方宝枝袁慕知余晓吕明恩南京医科大学附属苏州医院血液科江苏苏州215002

目的探讨芦可替尼治疗成年人继发性噬血细胞综合征(HPS)的临床效果及安全性。方法回顾性分析南京医科大学附属苏州医院2020年诊治的2例接受芦可替尼口服治疗的成年继发性HPS患者临床资料,并复习相关文献。结果2例HPS患者应用芦可替尼治... 详细信息

目的探讨芦可替尼治疗成年人继发性噬血细胞综合征(HPS)的临床效果及安全性。方法回顾性分析南京医科大学附属苏州医院2020年诊治的2例接受芦可替尼口服治疗的成年继发性HPS患者临床资料,并复习相关文献。结果2例HPS患者应用芦可替尼治疗后临床症状迅速缓解,血象、三酰甘油、纤维蛋白原等指标好转,未发生严重药物不良反应及感染、出血症状。结论成年人继发性HPS病情凶险且病死率极高,早期应用芦可替尼可通过减轻细胞因子引发的炎症反应而干预疾病进展,安全有效,耐受性良好。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性芦可替尼治疗结果

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成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义

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重庆医学 2011年第23期40卷 2310-2312,I0001页

作者：王英娄世锋张颖周兰重庆医科大学附属第二医院血液内科 400010 重庆医科大学检验系 400016

目的回顾性分析20例临床确诊噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态并探讨其临床意义。方法根据骨髓中噬血细胞形态将20例HPS患者分成成熟组和幼稚组,比较两组患者的临床症状(发热)、体征(年龄、肝脾大)、实验室检查(血常规、... 详细信息

目的回顾性分析20例临床确诊噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态并探讨其临床意义。方法根据骨髓中噬血细胞形态将20例HPS患者分成成熟组和幼稚组,比较两组患者的临床症状(发热)、体征(年龄、肝脾大)、实验室检查(血常规、肝功能、三酰甘油、乳酸脱氢酶、铁蛋白、凝血功能)及其病死率。结果成熟组患者较幼稚组年龄大(P<0.05),血小板及清蛋白水平低(P<0.05),病死率高(P<0.05),其余项目如血红蛋白、白细胞、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素、球蛋白、乳酸脱氢酶、三酰甘油、铁蛋白、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原、发热、肝脾大等两组间均无统计学意义。结论骨髓噬血细胞形态是HPS的预后影响因子,成熟组HPS患者比幼稚组病死率高,这可能与成熟组患者出血倾向的加重和一般状况更差有关。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性预后形态

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氟达拉滨联合激素治疗成人Still病继发噬血细胞综合征一例

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天津医药 2011年第1期39卷 95-96页

作者：吴林王晶石王旖旎杨凌志首都医科大学附属北京友谊医院血液内科 100050

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistio-cytosis,HLH）,是由于淋巴细胞和组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态。患者常有发... 详细信息

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistio-cytosis,HLH）,是由于淋巴细胞和组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态。患者常有发热、外周血细胞减少及肝脾肿大等临床表现,

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性 Still病,成年型地塞米松药物疗法,联合氟达拉滨病例报告

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巨噬细胞活化综合征11例临床分析

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中华风湿病学杂志 2015年第5期19卷 319-322页

作者：刘燕鹰周姝含张莉徐丽玲金月波刘爱春张霞姚海红贾园张学武苏茵栗占国北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院阜外心血管病医院内分泌科江苏省新沂市人民医院风湿免疫科

目的通过分析11例巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法分析北京大学人民医院风湿免疫科近6年收治的11例MAS患者的临床资料,主要包括基础疾病、MAS发生诱因、临床表现、实验室特征、治疗方案及预后等,... 详细信息

目的通过分析11例巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法分析北京大学人民医院风湿免疫科近6年收治的11例MAS患者的临床资料,主要包括基础疾病、MAS发生诱因、临床表现、实验室特征、治疗方案及预后等,并结合文献进行分析讨论.结果 11例患者除1例为男性外均为女性患者,发生MAS时的年龄为19 ～ 65岁,平均（37±17）岁.11例患者包括SLE和AOSD各4例,另有3例为SS.50％以上患者MAS与自身免疫病同时诊断.临床以高热（100％,11/11）、淋巴结肿大（45％,5/11）及脾大（45％,5/11）为主要表现.实验室检查方面,以血细胞减少（91％,10/11）和铁蛋白升高（100％,11/11）为主,73％（8/11）患者铁蛋白＞2 000μg/L.高TG血症达一半以上（6/11）.纤维蛋白原减低占50％（5/10）,其中2例发生弥漫性血管内凝血.4例中有3例患者NK细胞活性减低或缺失,3例可溶性CD25抗原（sCD25）全部升高（3/3）.82％（9/11）的患者骨髓检查见噬血细胞现象.其他系统损害以肝功能异常（64％,7/11）和肺部感染（36％,4/11）多见.11例患者均应用糖皮质激素治疗,其中8例应用激素冲击治疗,7例联合应用免疫抑制剂.82％（9/11）的患者经治疗好转,2例死亡.随访生存患者病情稳定,无MAS复发.结论免疫病初次发病即出现MAS并非少见.高热、铁蛋白＞2 000 μg/L及sCD25升高在MAS中常见.足量激素或激素冲击联合免疫抑制剂治疗可改善MAS预后.

关键词：巨噬细胞活化综合征自身免疫疾病淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性治疗结果预后

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儿童恙虫病致继发性噬血细胞综合征一例并文献复习

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中国全科医学 2015年第17期18卷 2114-2116页

作者：周永海夏芳琴金江兵留佩宁温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童保健科浙江省温州市325027

恙虫病致继发性噬血细胞综合征(HPS)在儿童中少见,病情凶险,易漏诊、误诊。本文报道了1例儿童恙虫病致HPS患儿,并复习相关文献,对该病误诊原因、临床表现、治疗策略进行总结,以指导临床早期诊断、有效治疗。

关键词：丛林斑疹伤寒淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性儿童

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临床病例评析——关节炎发热噬血细胞综合征

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中华风湿病学杂志 2015年第5期19卷 323-326页

作者：杨洪涛赵金霞姚中强刘湘源林明贵王昭北京市海淀医院心内科北京大学第三医院风湿免疫科 100191 解放军第309医院全军结核病研究所结核一科首都医科大学附属北京友谊医院血液科

目的探索RA合并发热患者的诊断和鉴别诊断要领.方法对1例62岁,出现发热的女性RA患者进行详尽的临床诊治分析.结果经过骨髓穿刺涂片发现噬血细胞,实验室检查铁蛋白显著升高（74 299 ng/ml）,血红蛋白（最低67 g/L）和血小板下降（最低... 详细信息

目的探索RA合并发热患者的诊断和鉴别诊断要领.方法对1例62岁,出现发热的女性RA患者进行详尽的临床诊治分析.结果经过骨髓穿刺涂片发现噬血细胞,实验室检查铁蛋白显著升高（74 299 ng/ml）,血红蛋白（最低67 g/L）和血小板下降（最低33×109/L）,纤维蛋白原减低（1.07 g/L）,血清可溶性CD25 （sCD25）升高,人巨细胞病毒（CMV）DNA阳性、CMV-PP65抗原阳性,流式细胞术检测NK细胞活性减低,正电子发射型计算机断层显像（PET-CT）发现脾大和肺部炎症,经激素、依托泊苷、环孢素、抗CMV病毒治疗,患者未再发热,铁蛋白显著下降,血小板正常,最后确定诊断为巨细胞病毒感染相关的噬血细胞综合征.结论 RA患者出现发热要考虑到噬血细胞综合征的可能性.

关键词：关节炎,类风湿发热淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性感染

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EB病毒阳性T细胞淋巴瘤患者的临床特征及疗效分析

EB病毒阳性T细胞淋巴瘤患者的临床特征及疗效分析

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作者：徐嘉良广州医科大学

学位级别：硕士

研究背景和目的T细胞淋巴瘤常以血管损伤和破坏、细胞毒性表型病变器官病变为特征。T细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性,对化学治疗的反应欠佳,预后差。EB病毒(EBV)阳性的T细胞淋巴瘤患者相对EBV阴性者对药物的治疗反应更差,生存期更短。EBV-... 详细信息

研究背景和目的T细胞淋巴瘤常以血管损伤和破坏、细胞毒性表型病变器官病变为特征。T细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性,对化学治疗的反应欠佳,预后差。EB病毒(EBV)阳性的T细胞淋巴瘤患者相对EBV阴性者对药物的治疗反应更差,生存期更短。EBV-DNA载量与T细胞淋巴瘤的发病和分期存在密切关系。同时,EBV阳性T细胞淋巴瘤的患者有可能伴随噬血细胞综合征(T/NK-LAHS)。该疾病是由于巨噬细胞、单核细胞及淋巴细胞被异常激活引起一系列炎症反应,导致多个器官及系统受累的综合征。噬血细胞综合征(HLH)病程进展快,治疗效果差,死亡率高。与侵袭性淋巴瘤在初诊时具有许多相似的临床症状和实验室表现,容易漏诊,错过最佳治疗时间。目前国内外有关EBV阳性T细胞淋巴瘤患者临床特征及疗效报道尚不多见。同时,对于EBV阳性T细胞淋巴瘤的最合适治疗方法尚无统一的指导意见或共识。本研究分析EBV阳性T细胞淋巴瘤的相关临床特征、实验室指标、疗效和预后的关系,旨在提高对该病的认识及探索更适合的治疗手段。研究内容及方法回顾性分析2015年11月至2020年8月于广州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的23例EBVTCL患者临床资料。按发病时是否伴HLH分为HLH组(10例)和非HLH组(13例),比较两组患者临床特征及预后。分析使用西达本胺联合一线治疗对患者预后的影响及其不良反应。研究结果1.23例患者中,Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期3例(13.0%),Ⅲ～Ⅳ期20例(87.0%);国际预后指数(IPI)评分1分3例(13.0%),2分4例(17.4%),3分8例(34.8%),4分8例(34.8%)。***组中侵袭性NK细胞白血病2例,儿童系统性EBV-TCL 3例,非HLH组无这两种病理类型患者。***组中发热、骨髓侵犯、IPI评分>2分、EBV-DNA>104拷贝/ml患者均多于非HLH组(均P<0.05)。4.所有患者化疗后客观缓解(完全缓解+部分缓解)率为47.8%(11/23);所有患者有6例行造血干细胞移植,客观缓解率为83.3%(5/6),两组比较差异有统计学意义(P=0.039)。HLH组和非HLH组7例和10例患者经过淋巴瘤单纯化学方案化疗后,客观缓解分别为0例和5例,差异有统计学意义(P=0.044)。HLH组和非HLH组化疗+移植后客观缓解分别为2例和3例,差异无统计学意义(P=0.400)。5.血浆EBV-DNA定量转阴的16例患者中客观缓解11例,持续阳性的7例患者均未客观缓解,差异有统计学意义(P=0.001)。所有患者1年总生存率为69.3%,2年总生存率为52.0%。HLH组中7例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1、2年总生存率均分别为42.9%和66.7%。非HLH组中10例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1年总生存率分别为80.0%和100.0%,2年总生存率分别为26.7%和100.0%。两组中化疗+移植患者的总生存时间趋势上均优于单纯化疗患者。6.经过西达本胺联合一线治疗后血浆EBV-DNA定量为正常值(<500拷贝)为82.4%;IPI≤2分和>2分的患者,客观缓解率分别为85.7%、30.0%。后续治疗中不接受造血干细胞移植和接受造血干细胞移植的患者客观缓解率分别为36.4%和83.3%(P=0.034)。中位随访时间长为478天,1年总体生存率为70.6%,2年总体生存率为58.8%。期间最常见的不良反应为骨髓抑制,占76.5%,其次是消化道反应,占64.7%。结论***-TCL患者总体临床分期较晚,伴HLH的患者相对于不伴HLH者,血浆EBV-DNA定量更高。***组患者的病理类型中,ANKL、儿童系统性EBV-TCL的发生率可能更高,而AITL和ENKL发生HLH的风险较其他类型低。而非HLH组的病理类型中,ENKL及AITL最常见,其次是PTCL-NOS。3.起病时EBV-DNA定量高的患者客观缓解率更低,伴有HLH的患者在治疗后EBV-DNA定量更难达到阴性水平。而治疗期间血浆EBV-DNA定量转阴者,其客观缓解率更高。4.伴HLH的患者相对于不伴HLH者,客观缓解率更低、生存时间更短。***-TCL患者在化疗后进行造血干细胞移植治疗能提高疾病缓解率,有可能能延长总生存时间。6.西达本胺联合一线方案的治疗手段,可改善患者的疾病缓解率及生存时间。7.与传统化疗相对比,在IPI评分低组患者中使用西达本胺联合治疗方案可能获益更大。但IPI评分高的患者,客观缓解率及OS率仍明显低于其评分低组患者。8.在化疗后行造血干细胞移植的患者有机会获得良好的长期生存。

关键词：淋巴瘤,T细胞疱疹病毒4型,人淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性造血干细胞移植

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间充质干细胞在免疫相关血液系统疾病中的应用现状

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国际输血及血液学杂志 2021年第4期44卷 316-322页

作者：张丽华李凡凌小穗辜学忠关心张超然何海萍云南省第一人民医院血液科昆明理工大学医学院650032

间充质干细胞(MSC)是一类具有自我更新和分化潜能的成体多能干细胞,可以调控造血微环境,具有低免疫原性及独特的免疫调节特性,可安全应用于免疫抑制和缓解疾病进展。免疫相关血液系统疾病的发病机制主要涉及免疫调节系统紊乱及造血微环... 详细信息

间充质干细胞(MSC)是一类具有自我更新和分化潜能的成体多能干细胞,可以调控造血微环境,具有低免疫原性及独特的免疫调节特性,可安全应用于免疫抑制和缓解疾病进展。免疫相关血液系统疾病的发病机制主要涉及免疫调节系统紊乱及造血微环境异常,基于MSC的免疫调节特性和造血调控能力,MSC在该类病的防治方面呈现出极大的临床应用潜力。为进一步优化MSC的临床应用策略,笔者拟就其在移植物抗宿主病(GVHD)、再生障碍性贫血(AA)、免疫性血小板减少症(ITP)、嗜血细胞综合征(HPS)等多种免疫相关血液系统疾病中应用的研究现状进行阐述。

关键词：间充质干细胞治疗应用移植物抗宿主病贫血,再生障碍性紫癜,血小板减少性,特发性淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性

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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤18F-FDG PET/CT影像分析并文献复习(附4例报道)

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国际放射医学核医学杂志 2019年第1期43卷 10-16页

作者：周见远邹思娟张国鹏沈艳霞朱小华华中科技大学同济医学院附属同济医院核医学科武汉430030

目的总结皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的18F-FDGPET/CT影像学特点,探讨18F-FDGPET/CT在SPTCL中的应用价值。方法回顾性分析4例经病理证实的SPTCL患者的影像学表现,观察病灶的形态、分布范围、代谢信息,结合其临床、病理特点复习相关... 详细信息

目的总结皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的18F-FDGPET/CT影像学特点,探讨18F-FDGPET/CT在SPTCL中的应用价值。方法回顾性分析4例经病理证实的SPTCL患者的影像学表现,观察病灶的形态、分布范围、代谢信息,结合其临床、病理特点复习相关文献。结果4例患者的18F-FDGPET/CT影像学表现:病灶形态不规则,密度增高,相应部位18F-FDG摄取增高。病变累及范围广泛,面颈(2例)、躯干(4例)、四肢(4例)、腹膜和盆腔脂肪组织(2例)均可受累。半定量分析结果:皮下脂肪病灶最大标准化摄取值为3.5~14.6。结论SPTCL病变分布广泛,18F-FDG摄取差异较大,但18F-FDGPET/CT显像有利于整体评估SPTCL患者病情,在疗效监测方面具有重要作用。

关键词：淋巴瘤,T细胞脂膜炎正电子发射断层显像计算机体层摄影术淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性

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