检索结果-内蒙古大学图书馆

中华新生儿科杂志（中英文） 2018年第6期33卷 446-449页

作者：贝斐金燕樑孙建华鞠慧群黄华上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心新生儿科 200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心风湿免疫科 200127

目的探讨与母亲风湿免疫性疾病相关的新生儿巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)临床特点,提高对MAS的认识。方法回顾性分析本院收治的1例母亲成人Still病(adult onset still′s disease,AOSD)合并新生儿MAS患儿的... 详细信息

目的探讨与母亲风湿免疫性疾病相关的新生儿巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)临床特点,提高对MAS的认识。方法回顾性分析本院收治的1例母亲成人Still病(adult onset still′s disease,AOSD)合并新生儿MAS患儿的临床资料,以"新生儿"、"巨噬细胞活化综合征"、"嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)"为关键词检索中国知网、维普、万方数据库、生物医学文献数据库(PubMed)和Embase数据库建库至2017年12月收录的文献,总结与母亲风湿免疫性疾病相关的MAS/HLH患儿的临床特点。结果本例患儿男,生后27d因持续发热、水样便、易激惹,以及明显的右侧腮腺和右侧颈部淋巴结肿大而就诊,其母亲罹患AOSD。病程中患儿因出现凝血功能障碍、多脏器功能损害、低纤维蛋白原血症和高铁蛋白血症诊断为MAS,血清抗SSA/Ro52kD和粪便轮状病毒抗原检测阳性,经静脉注射丙种球蛋白和激素治疗后症状迅速缓解,后续随访至2周岁体健。经文献检索共纳入母亲罹患自身免疫性疾病的新生儿MAS/HLH病例3例,结合本例共4例,患儿均有高热、肝脾肿大和多脏器功能受累,消化系统症状包括腹胀、腹泻、腹水,弥散性血管内凝血2例,精神意识改变1例,完全性房室传导阻滞1例,严重低血压1例,实验室检查均表现为血小板减少、肝酶增高和血清铁蛋白显著升高,4例患儿均行全基因组外显子测序,但未发现与疾病相关的基因变异。经激素、静脉注射丙种球蛋白和化疗等综合治疗后4例患儿临床症状均得以改善并最终停药,随访情况良好。结论风湿免疫性疾病孕母可能对胎儿产生触发MAS的致病性影响,其新生儿在出生早期如出现高热、肝脾肿大等表现,应及时考虑存在MAS的可能,早期诊断和有效治疗至关重要。

关键词：巨噬细胞活化综合征淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性自身免疫疾病母亲暴露

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伤寒并发噬血细胞综合征2例

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临床荟萃 2011年第5期26卷 433-434页

作者：陈勇良叶立红李振燕王志巧张昭石家庄市第五医院肝病科河北石家庄050021 石家庄市第五医院病理科河北石家庄050021 石家庄市第五医院影像科河北石家庄050021 石家庄市第五医院信息科河北石家庄050021

例1,男,18岁。患者于入院前2周出现发热,伴乏力、食欲不振、恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无鼻塞、流涕及咳嗽、咳痰,体温最高达39.0℃,在当地医院对症治疗3天（具体用药不详）无效。乏力、食欲不振逐渐加重且出现听力下降、发音不清。4天... 详细信息

例1,男,18岁。患者于入院前2周出现发热,伴乏力、食欲不振、恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无鼻塞、流涕及咳嗽、咳痰,体温最高达39.0℃,在当地医院对症治疗3天（具体用药不详）无效。乏力、食欲不振逐渐加重且出现听力下降、发音不清。4天后乏力、食欲不振逐渐加重,给予＂抗感染＂治疗（具体用药不详）

关键词：伤寒淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性症状和体征实验室技术和方法

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自发性脾破裂术后诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症一例

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中国医师杂志 2014年第9期16卷 1295-1296页

作者：王振城徐欣欣王超淄博市中心医院血液科山东省淄博255036 淄博市中心医院急诊科山东省淄博255036

患者,男,50岁,因“上腹痛7h”于2008年10月14日急症入院.患者入院7h前无明显诱因出现腹部疼痛,呈持续性.患者有肝炎病史20余年.查体：T 36.8℃,BP 90/60mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,P 105次/min,R 18次/min,神志清,痛苦贫血貌,上腹压痛明... 详细信息

患者,男,50岁,因“上腹痛7h”于2008年10月14日急症入院.患者入院7h前无明显诱因出现腹部疼痛,呈持续性.患者有肝炎病史20余年.查体：T 36.8℃,BP 90/60mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,P 105次/min,R 18次/min,神志清,痛苦贫血貌,上腹压痛明显,腹肌不紧张,移动性浊音阳性,肠鸣音2次/min。

关键词：脾破裂/外科学淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性病例报告

来源：评论

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妊娠合并噬血细胞综合征1例报告

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临床肝胆病杂志 2016年第12期32卷 2369-2370页

作者：丛婷婷柳思琪贾胜男潘留兰吉林大学第二医院肝胆胰内科长春130041

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）按病因可分为原发性和继发性,原发性HPS于1952年由Farquhar等首次报道,继发性HPS于1975年由Chandra首次报道。但其诊断及治疗目前尚缺乏相关的临床经验。本文主要介绍本科收治的1例以黄... 详细信息

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）按病因可分为原发性和继发性,原发性HPS于1952年由Farquhar等首次报道,继发性HPS于1975年由Chandra首次报道。但其诊断及治疗目前尚缺乏相关的临床经验。本文主要介绍本科收治的1例以黄疸为突出表现的妊娠合并HPS的病例资料,旨在为临床鉴别妊娠期肝功能受损的患者提供参考。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性妊娠病例报告

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噬血细胞综合征15例临床分析

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右江民族医学院学报 2012年第1期34卷 28-29页

作者：粟世勇广西钦州市第二人民医院广西钦州535000

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高1... 详细信息

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性全血细胞减少

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婴幼儿黑热病误诊为噬血细胞综合征三例原因分析

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临床误诊误治 2015年第1期28卷 57-59页

作者：张鹏文宏霖杨云莲王彩花陇南市第一人民医院甘肃陇南746000

目的探讨黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析黑热病误治为噬血细胞增多综合征3例的临床诊疗经过。结果本文3例均因不规则发热,脾和(或)肝增大,在外院经相关检查诊断为噬血细胞综合征,予足叶乙苷(VP16)方案化疗,疗... 详细信息

目的探讨黑热病的临床特点及诊断要点,减少误诊误治。方法回顾分析黑热病误治为噬血细胞增多综合征3例的临床诊疗经过。结果本文3例均因不规则发热,脾和(或)肝增大,在外院经相关检查诊断为噬血细胞综合征,予足叶乙苷(VP16)方案化疗,疗效差。转我院后经骨髓涂片检查找到大量利杜小体,重组抗原γK39免疫层析试验阳性,确诊为黑热病。给予锑剂治疗,体温正常,肝和(或)脾脏缩小,出院后复查血常规、腹部B超无异常,重组抗原γK39免疫层析试验阴性,痊愈。结论临床接诊以发热、肝脾增大、全血细胞减少为主要表现者,应详细询问流行病学资料,尽早行黑热病相关病原学检查,以减少误诊误治。

关键词：利什曼病,内脏误诊淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性

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成人EB病毒相关嗜血细胞综合征1例报道并文献复习

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重庆医学 2020年第1期49卷 116-119,124页

作者：焦君葸瑞中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科

目的探讨成人EB病毒(EBV)相关嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状体征和影像学表现,提高临床诊断准确性,防止漏诊和误诊。方法回顾性分析2019年2月该院血液科收治的1例成人EBV相关HPS患者的资料,分析诊治经过。结果患者主要表现为发热和颈... 详细信息

目的探讨成人EB病毒(EBV)相关嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状体征和影像学表现,提高临床诊断准确性,防止漏诊和误诊。方法回顾性分析2019年2月该院血液科收治的1例成人EBV相关HPS患者的资料,分析诊治经过。结果患者主要表现为发热和颈部淋巴结肿大,胸部CT检查示:双肺多发散在的不规则结节影,呈棉花团样改变,左侧锁骨上淋巴结肿大明显,边界模糊,大小约4.6 cm×4.3 cm,淋巴结病理活检示:免疫组织化学CD3(+),少量CD20(+),ki-6720%,少量CD79a(+),CD163(+),CD68(+),散在CD5(+),EBNA-2(+),EBV(+),分子病理结果为EBER(+),考虑HPS,EBV相关。结论成人EBV相关HPS临床表现多变,缺乏特异性,胸部CT和淋巴结病理活检可帮助诊断。

关键词：疱疹病毒4型,人淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性发热淋巴结

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HLH-2004方案治疗成人噬血细胞综合征一例

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临床合理用药杂志 2015年第33期8卷 167-168页

作者：徐晓度吴冰徐政永王磊陆泳萍方奕奇江苏省苏州市中医医院血液科 215009

通过分析通过1例成人噬血细胞综合征的病史、临床表现、实验室资料及治疗过程,提高对该病的认识。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性病例报告诊断治疗

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难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2020年第1期29卷 63-64页

作者：陈音刘京涛河南省三门峡市中心医院儿科 472000

目的提高对难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床认识和治疗水平。方法报道三门峡市中心医院2018年7月收治的1例儿童难治性EBV-HLH的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习。结果该患儿治疗开... 详细信息

目的提高对难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床认识和治疗水平。方法报道三门峡市中心医院2018年7月收治的1例儿童难治性EBV-HLH的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习。结果该患儿治疗开始时以积极抗感染、营养心肌、保肝等对症支持治疗,患儿病情进展迅速,对各种治疗反应差,立即予以HLH-2004化疗方案进行治疗,化疗2周仍反复发热,EBV-HLH相关指标无好转,EBV-DNA、细胞因子水平下降不明显,后因多脏器衰竭死亡。结论难治性EBV-HLH患儿起病急,病情爆发后进展迅速,病死率较高,多数患者由于EBV感染再激活所致,早期识别此类患儿,及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性 EB病毒儿童

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川崎病并巨噬细胞活化综合征3例报告并文献复习

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青岛大学医学院学报 2012年第6期48卷 544-545页

作者：袁丽华徐元芹王岩艳张立文青岛市妇女儿童医院感染科山东青岛266034

本文报道3例川崎病并巨噬细胞活化综合征病儿的临床资料,结合文献复习,对该病的临床特征进行了分析,病儿均有皮疹、肝脾大、血常规2系或2系以上下降,有神经系统症状及生化异常,有噬血现象等。本研究旨在加深对本病的认识,提高本病的诊... 详细信息

本文报道3例川崎病并巨噬细胞活化综合征病儿的临床资料,结合文献复习,对该病的临床特征进行了分析,病儿均有皮疹、肝脾大、血常规2系或2系以上下降,有神经系统症状及生化异常,有噬血现象等。本研究旨在加深对本病的认识,提高本病的诊断水平。

关键词：巨噬细胞活化综合征黏膜皮肤淋巴结综合征淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性诊断

来源：评论

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