检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2014年第9期35卷 796-801页

作者：黄文秋王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然曾祥宗陈建行裴瑞君王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

目的分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分... 详细信息

目的分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热98.96％,铁蛋白升高94.27％,可溶性IL-2受体（sCD25）升高94.79％,NK细胞活性减低94.27％,两系或三系血细胞减少80.73％,脾大80.21％,噬血现象74.48％,低纤维蛋白原血症50.52％,高甘油三脂血症37.50％.此外,94.27％的患者存在肝功能异常,96.35％的患者存在轻度或重度感染,75.52％的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27％、20.31％.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白（GLO）水平差异有统计学意义（P＜ 0.05）.比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白（ALB）、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义（P＜0.05）.结论继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高.风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低.WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标.

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性临床分析诊断预后

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原发性干燥综合征合并糖尿病酮症酸中毒继发巨噬细胞活化综合征1例

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中华风湿病学杂志 2025年第2期29卷 144-147,I0004页

作者：胡永璐赵宇航刘斌孔维懋邓玉杰王颜刚李成乾青岛大学附属医院内分泌科青岛266003 青岛大学附属医院风湿免疫科青岛266003 青岛大学附属医院病理科青岛266003

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种毁灭性的免疫系统紊乱导致的严重炎症反应综合征。本文报道1例原发性干燥综合征(pSS)合并糖尿病酮症酸中毒(DKA)患者出现MAS的诊疗经过,结合... 详细信息

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种毁灭性的免疫系统紊乱导致的严重炎症反应综合征。本文报道1例原发性干燥综合征(pSS)合并糖尿病酮症酸中毒(DKA)患者出现MAS的诊疗经过,结合文献回顾探讨DKA与其的关联。以期提高临床医师对该病的认识,警惕此类患者发生MAS,以防漏诊、误诊,及早给予系统诊治。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性巨噬细胞活化干燥综合征,原发性糖尿病酮症酸中毒

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以噬血细胞综合征起病的组织细胞坏死性淋巴结炎1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第12期31卷 722-724页

作者：崔健樊慧守吕瑞邱录贵安刚中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室、国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗。方法总结中国医学科学院血液病医院2019年3月收治的1例HNL合并HPS患者的临床特征、诊治经过以及疗效,并进行文献复习。结果患者,女性,17岁,以发热伴双侧颈部... 详细信息

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗。方法总结中国医学科学院血液病医院2019年3月收治的1例HNL合并HPS患者的临床特征、诊治经过以及疗效,并进行文献复习。结果患者,女性,17岁,以发热伴双侧颈部淋巴结肿大为首发症状,伴咳嗽、咳痰。入院后疾病迅速进展,血清铁蛋白进行性升高,采用激素+依托泊苷治疗病情控制后,经骨髓涂片发现不典型淋巴细胞及噬血现象,淋巴结活组织检查示HNL病理特征,综合诊断为HNL合并HPS。出院后随访3个月时患者病情稳定。结论HNL合并HPS患者临床表现与其他血液系统恶性疾病具有相似性,采取多种手段联合能够提高疾病的早期诊断率。在患者血清铁蛋白进行性上升时,及时应用激素治疗,必要时联合依托泊苷,能够迅速控制病情进展。

关键词：组织细胞坏死性淋巴结炎淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性

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恶性组织细胞病与淋巴瘤

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国际检验医学杂志 2008年第1期29卷 42-43,47页

作者：马尽国（综述）李众玲（综述）龙学念（审校）三峡大学护理学院湖北宜昌443000 湖北省宜昌市第一人民医院 443000

恶性组织细胞病（MH）在WHO新的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中已不存在。实验研究证明，MH实质为间变性大细胞性淋巴瘤或噬血细胞淋巴组织细胞增生症。间变性大细胞性淋巴瘤划归非霍奇金淋巴瘤的一个亚型，是一种T细胞性淋巴瘤。但近年... 详细信息

恶性组织细胞病（MH）在WHO新的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中已不存在。实验研究证明，MH实质为间变性大细胞性淋巴瘤或噬血细胞淋巴组织细胞增生症。间变性大细胞性淋巴瘤划归非霍奇金淋巴瘤的一个亚型，是一种T细胞性淋巴瘤。但近年来，仍有相当数量有关MH的文献报道，并对现阶段MH的诊断提出了明确的建议。

关键词：淋巴瘤,大细胞,Ki-1 诊断淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性淋巴瘤,非霍奇金

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自身免疫病合并噬血细胞综合征临床分析

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中华内科杂志 2010年第10期49卷 836-840页

作者：孙雪辉郑文洁张文赵岩山东省烟台毓璜顶医院风湿免疫科 264000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的通过分析11例自身免疫病（AID）合并噬血细胞综合征（HPS）的临床特点,提高对该病的认识.方法收集北京协和医院2004年1月-2009年6月住院的AID合并HPS者11例,回顾性分析其发生诱因、各系统受累表现、治疗及预后.结果 11例AID合并HP... 详细信息

目的通过分析11例自身免疫病（AID）合并噬血细胞综合征（HPS）的临床特点,提高对该病的认识.方法收集北京协和医院2004年1月-2009年6月住院的AID合并HPS者11例,回顾性分析其发生诱因、各系统受累表现、治疗及预后.结果 11例AID合并HPS患者中男性3例,女性8例,年龄12 74（30.7±18.3）岁.基础病：斯蒂尔病4例,系统性红斑狼疮（SLE）3例,干燥综合征（SS）、类风湿关节炎（RA）、韦格纳肉芽肿（WG）、克罗恩病（CD）各1例.诱发HPS因素：基础病活动4例,基础病活动并发感染6例,单纯感染1例.11例患者均有高热,其中肝脾肿大8例,淋巴结肿大7例,神经系统受累4例,并发弥漫性血管内凝血（DIC）4例.实验室检查：血细胞减少11例,肝功能异常11例,高甘油三酯血症5例,低纤维蛋白原血症9例,铁蛋白＞500 μg/L 6例,NK细胞活性降低4例.骨髓涂片均见吞噬血细胞现象.经大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂、积极抗感染、静脉人免疫球蛋白（IVIG）支持治疗,5例存活,6例死亡,合并DIC 4例均未存活（r=0.69,P=0.019）.结论 AID并发HPS不易与活动性AID鉴别.合并DIC预后差、病死率高.糖皮质激素、免疫抑制剂及IVIG对HPS治疗有效,合并感染时加强抗感染治疗至关重要.

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性自身免疫病治疗预后

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^(18)F-FDG PET/CT诊断继发性噬血细胞综合征原发病因

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中国医学影像技术 2014年第5期30卷 780-783页

作者：李旭东何易王东宁胡元王文文黄仁魏中山大学附属第三医院血液科广东广州510630

目的探讨18F-FDG PET/CT诊断继发性噬血细胞综合征原发病因的价值。方法回顾性分析19例继发性噬血细胞综合征患者的18F-FDG PET/CT资料,将诊断结果与临床诊断结果进行对比;采用18 F-FDG PET/CT监测3例淋巴瘤相关噬血细胞综合征疾病进展... 详细信息

目的探讨18F-FDG PET/CT诊断继发性噬血细胞综合征原发病因的价值。方法回顾性分析19例继发性噬血细胞综合征患者的18F-FDG PET/CT资料,将诊断结果与临床诊断结果进行对比;采用18 F-FDG PET/CT监测3例淋巴瘤相关噬血细胞综合征疾病进展。结果 13例18F-FDG PET/CT提示为恶性淋巴瘤,表现为多发淋巴结、脾脏或骨髓高代谢灶,其中9例确诊为非霍奇金淋巴瘤,4例诊断不明;6例18F-FDG PET/CT未提示恶性肿瘤,其中2例确诊为系统性红斑狼疮、1例确诊为EB病毒感染、1例确诊为溃疡性结肠炎、1例确诊为成人斯蒂尔病,1例病因不明。3例淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者病情改善时18 F-FDG PET/CT示原高代谢灶消失,疾病复发时出现新的高代谢病灶。结论18F-FDG PET/CT对于早期诊断继发性噬血细胞综合征的病因、尤其是鉴别疾病良恶性具有重要价值,亦可监测原发病进展情况。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性淋巴瘤正电子发射型体层摄影术氟脱氧葡萄糖F18

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穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的临床特征:单中心回顾性研究

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中华血液学杂志 2023年第7期44卷 572-577页

作者：喻明珠吴林张嘉王晶石王旖旎王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目的探讨穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床特征。方法回顾性分析2014年4月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的16例穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床资料,对患者的突变位点、突变类型、家族史、... 详细信息

目的探讨穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床特征。方法回顾性分析2014年4月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的16例穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床资料,对患者的突变位点、突变类型、家族史、临床表现及预后等进行分析。结果共纳入16例患者,男10例,女6例,中位发病年龄为17.5(4~42)岁。共发现16种突变:11种错义突变,1种无义突变,2种移码突变,2种整码突变。所有患者至少含有1个错义突变且为有害突变,其中c.1349C>T(p.T450M)和c.503G>A(p.S168N)是最常见的突变位点。11例NK细胞活性下降,10例穿孔素蛋白表达下降,8例起病时合并EB病毒感染,2例有家族史,4例累及中枢神经系统。11例患者行异基因造血干细胞移植,8例存活,未移植患者的中位生存时间为8(4~18)个月,移植患者的中位生存时间未达到。结论应重视成年人中穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的诊断,EB病毒感染可能是这类疾病的诱因,异基因造血干细胞移植对于患者的预后有较大影响。

关键词：穿孔素突变 EB病毒感染淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性

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伴JAK2 V617F突变骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 429-432页

作者：王丽周巧云蒋凤莲邓坤仪鞠文东南方医科大学附属中山市博爱医院肿瘤血液科中山528400 南方医科大学附属中山市博爱医院检验科中山528400

目的提高对伴JAK2 V617F突变骨髓增生异常综合征(MDS)合并噬血细胞综合征(HPS)的认识。方法回顾性分析南方医科大学附属中山市博爱医院2019年8月收治的1例伴有JAK2 V617F突变MDS合并HLH患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者三系重... 详细信息

目的提高对伴JAK2 V617F突变骨髓增生异常综合征(MDS)合并噬血细胞综合征(HPS)的认识。方法回顾性分析南方医科大学附属中山市博爱医院2019年8月收治的1例伴有JAK2 V617F突变MDS合并HLH患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者三系重度减少,白细胞计数1.14×10^(9)/L,血红蛋白38 g/L,血小板计数13×10^(9)/L。骨髓、外周血原始细胞分别占0.02、0.02,可见噬血细胞。早期骨髓流式细胞术免疫表型可见的髓系原始细胞约占3.1%。JAK2 V617F突变检测阳性,伴有ASXL1、JAK2、SH2B3、TET2、U2AF1基因突变。铁蛋白1884 ng/ml,可溶性CD2517454 pg/ml,NK细胞活性12.49%。治疗上兼顾MDS和HPS两种疾病,病情稳定近2年,后期出现骨髓纤维化、骨髓衰竭表现。结论伴有JAK2 V617F突变MDS合并HPS患者易出现骨髓纤维化,早期联合使用芦可替尼治疗有效,总体预后差。

关键词：骨髓增生异常综合征淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性基因,JAK2 V617F 骨髓纤维化

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NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 60-62页

作者：上官辉黄云龙蔡月英佛山复星禅诚医院肿瘤血液科佛山528000

目的探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析佛山复星禅诚医院2021年10月收治的1例NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为71岁女性,因高热入院,合并重度三系血细胞... 详细信息

目的探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析佛山复星禅诚医院2021年10月收治的1例NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为71岁女性,因高热入院,合并重度三系血细胞减少、凝血障碍、铁蛋白升高,确诊HPS。骨髓活组织检查发现NK/T细胞淋巴瘤骨髓浸润,发现隐匿的淋巴瘤。治疗过程中出现多重感染等并发症。使用芦可替尼后高热迅速改善,但凝血功能障碍和血细胞三系减少无改善;采用依托泊苷化疗后血象、凝血功能恢复。结论HPS可能合并隐匿的淋巴瘤。芦可替尼可以缓解HPS的相关症状,但不能逆转疾病进程。

关键词：淋巴瘤,NK/T细胞淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性芦可替尼

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侵袭性自然杀伤细胞白血病合并噬血细胞综合征一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2020年第12期29卷 749-751页

作者：胡文雪吴涛薛锋范春丽王存邦白海解放军联勤保障部队第九四〇医院全军血液病中心兰州730050

目的探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)的临床特点及治疗情况。方法对2019年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例ANKL合并噬血细胞综合征(HPS)患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析,并复习相关... 详细信息

目的探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)的临床特点及治疗情况。方法对2019年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例ANKL合并噬血细胞综合征(HPS)患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为中年女性,以乏力伴全身皮肤瘀斑为首发症状,结合临床、骨髓象和免疫表型结果,确诊为ANKL合并HPS。首次给予VEAP(长春新碱+依托泊苷+阿糖胞苷+泼尼松)方案化疗,后行大剂量甲氨蝶呤及VELP(长春新碱+依托泊苷+左旋门冬酰胺酶+泼尼松)方案治疗,效果较好。后续建议行造血干细胞移植。结论ANKL是一种高度侵袭性恶性肿瘤,起病急,进展迅速,预后差,极易误诊、漏诊。临床对于起病急、发热、全血细胞减少合并HPS的患者,应及时行骨髓穿刺和免疫分型进行鉴别诊断,并积极诱导化疗,从而延长患者生存期。

关键词：杀伤细胞,天然白血病淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性免疫表型分型

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