检索结果-内蒙古大学图书馆

白血病．淋巴瘤 2023年第12期32卷 745-748页

作者：卓伟彬吴微凌宇庞艳彬朱华民孙志强南方医科大学深圳医院血液科 518100

目的提高体外膜氧合(ECMO)治疗噬血细胞综合征的认识。方法回顾性分析2020年2月收治的1例腺病毒相关噬血细胞综合征患者的诊治过程,并复习相关文献。结果患者,女性,22岁,以发热起病,全血细胞减少伴铁蛋白和可溶性CD25升高,自然杀伤(NK)... 详细信息

目的提高体外膜氧合(ECMO)治疗噬血细胞综合征的认识。方法回顾性分析2020年2月收治的1例腺病毒相关噬血细胞综合征患者的诊治过程,并复习相关文献。结果患者,女性,22岁,以发热起病,全血细胞减少伴铁蛋白和可溶性CD25升高,自然杀伤(NK)细胞活性减低,腺病毒抗体IgM阳性,CT示双肺渗出,进展到呼吸窘迫综合征。建立ECMO系统及抗噬血活动等综合治疗后,患者痊愈出院。结论ECMO成功救治腺病毒相关噬血细胞综合征,提示在细胞因子风暴情况下实施ECMO治疗是可行的,但缺乏多中心前瞻性研究来指导如何规范管理。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性腺病毒,感染,人体外膜氧合作用

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原发性噬血细胞综合征患者脑实质改变影像-临床对照分析

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中国临床医学影像杂志 2024年第5期35卷 310-315页

作者：乔鹏岗张诗雨孙如镜程旭杨正汉首都医科大学附属北京友谊医院放射科北京100050

目的:探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者脑实质病变的MRI特点,提高原发性HLH颅脑病变的诊断水平。资料与方法:回顾性分析2016年12月—2023年8月28例原发性HLH患者颅脑MRI影像表现及临床资料,MRI分析包括脑实质病变位置、形态、大小及... 详细信息

目的:探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者脑实质病变的MRI特点,提高原发性HLH颅脑病变的诊断水平。资料与方法:回顾性分析2016年12月—2023年8月28例原发性HLH患者颅脑MRI影像表现及临床资料,MRI分析包括脑实质病变位置、形态、大小及信号特征,测量脑室大小指数,并与临床症状、脑脊液常规及生化结果进行对照分析。结果:根据病变形状、范围将原发性HLH脑实质病变分为3型:深部白质点状病变和/或脑室周围帽状病变(Ⅰ型,15例,62.5%)、深部白质斑片状病变和/或脑室周围晕圈状病变(Ⅱ型,3例,12.5%)、深部白质/脑室周围片状弥漫病变(Ⅲ型,6例,25%);2例合并双侧尾状核病变,2例合并脑内多发出血灶。3型病变平均脑室大小指数分别为32.6%、34%、34.6%。4例表现为中枢神经系统症状患者3例为Ⅲ型病变,2例检出脑脊液细胞数/蛋白升高。10例脑脊液检查细胞数/蛋白升高患者:MRI检查2例脑实质未见异常,5例检出Ⅰ型病变,3例检出Ⅲ型病变。10例脑脊液检查细胞数/蛋白未见异常患者:MRI检查6例检出Ⅰ型病变,3例检出Ⅱ型病变,1例检出Ⅲ型病变。结论:原发性HLH中枢神经系统受累常见,MRI常表现为深部白质/脑室周围白质高信号,伴有不同程度的脑室扩张或脑萎缩,可合并单发或多发出血。不同类型的脑实质病变一定程度上能反映疾病的严重程度。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性脑磁共振成像

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鼻NK／T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征3例临床分析

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白血病．淋巴瘤 2012年第1期21卷 38-41页

作者：宁丰王景文魏立强钱筠杨磊首都医科大学附属北京同仁医院血液内科 100730

目的探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准，初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预... 详细信息

目的探讨鼻NK／T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准，初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素，1例以HPS为首发症状，2例发生HPS时处于疾病进展期，骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。并发HPS后患者病情进展迅速，最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高及骨髓中出现噬血现象。给予以HLH-2004为基础的方案联合化疗后，HPS均有不同程度改善，但由于原发病无法控制，HPS很快复发，患者并发肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血，最终死亡。结论鼻NK／T细胞淋巴瘤并发HPS时预后差，常发生在淋巴瘤进展期或终末阶段。以HLH-2004为基础的方案联合化疗有望逆转病情，延缓疾病进展，为原发病治疗创造机会。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性淋巴瘤,结外NK—T细胞治疗结果

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可溶性白细胞介素2受体／血清铁蛋白对诊断淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的意义

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白血病．淋巴瘤 2012年第3期21卷 145-148页

作者：吴道香王昭王晓琳林榕榕刘暖张嘉首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目的探讨可溶性白细胞介素2受体（sCD。）／血清铁蛋白在诊断淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）中的意义，为进一步提高LAHS诊断率，及时诊断和治疗LAHS提供临床依据。方法收集2008年10月至2011年6月首都医科大学附属北京友谊医院经... 详细信息

目的探讨可溶性白细胞介素2受体（sCD。）／血清铁蛋白在诊断淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）中的意义，为进一步提高LAHS诊断率，及时诊断和治疗LAHS提供临床依据。方法收集2008年10月至2011年6月首都医科大学附属北京友谊医院经诊的确诊噬血细胞综合征患者70例，包括31例LAHS和39例非LAHS。收集所有患者血清，采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测其sCD25水平，并于当日检测血清铁蛋白水平，然后计算sCD25和血清铁蛋白的比值，并比较LAHS和非LAHS之间血清sCD25、血清铁蛋白以及sCD。／血清铁蛋白有无差异。结果LAH：S和非LAHS患者sCD25质量浓度分别为（15760．52±7851．74）、（12727．41±11285．28）pg／ml（t=-1．78，P=0．075，血清铁蛋白中位质量浓度分别为1750．00、2947．00ng／ml（Z=-1．490，P=0．136），sCD25／血清铁蛋白中位比值分别为8．57×10^-3、2．84×10^-3，差异具有统计学意义（Z=-2．106，P=0．035）。结论sCD25／血清铁蛋白在LAHS中明显升高，对诊断LAHS具有重要的提示意义，有可能成为诊断LAHS的重要指标。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性 sCD25 铁蛋白质量酶联免疫吸附测定

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成人Still病继发噬血细胞综合征1例

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中华风湿病学杂志 2023年第3期27卷 188-190页

作者：赵凯鲁芙爱王志华骆康凯王永福内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科内蒙古自体免疫学重点实验室包头014010

AOSD对于风湿免疫科而言是一种特殊的免疫系统疾病,其病因复杂,可累及多脏器,严重者可危及生命。该病的临床表现为咽痛、发热、关节痛、皮疹,实验室检查为白细胞增多,并伴有高铁蛋白血症。随着病情的迁延,后续可能会出现很多并发症,其... 详细信息

AOSD对于风湿免疫科而言是一种特殊的免疫系统疾病,其病因复杂,可累及多脏器,严重者可危及生命。该病的临床表现为咽痛、发热、关节痛、皮疹,实验室检查为白细胞增多,并伴有高铁蛋白血症。随着病情的迁延,后续可能会出现很多并发症,其中比较少见的并发症是噬血细胞综合征(HPS),临床症状为发热、肝脾肿大,完善的化验检查提示血细胞减少,转氨酶升高,铁蛋白水平升高,凝血功能障碍,噬血细胞的存在可以通过完善骨髓、脾脏或淋巴结活检来发现。本文为1例AOSD继发HPS的患者,旨在通过病例回顾,对该疾病有进一步认识,并为临床医生提供诊疗思维新思路。

关键词： Still病,成年型淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性诊断

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芦可替尼治疗EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的研究新进展

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国际输血及血液学杂志 2022年第1期45卷 18-23页

作者：崔圆圆翟宗王易胡绍燕周密湖北医药学院附属随州医院药学部随州441300 苏州大学附属儿童医院血液科苏州215000 苏州大学附属儿童医院药剂科苏州215000

芦可替尼是一种强效选择性Janus激酶(JAK)1/2抑制剂,分别于2011和2012年获得美国食品与药品管理局(FDA)和欧洲药品管理局(EMA)批准用于治疗骨髓纤维化(MF),并于2014年被批准用于治疗羟基脲耐药或者不耐受的真性红细胞增多症(PV)。EB病... 详细信息

芦可替尼是一种强效选择性Janus激酶(JAK)1/2抑制剂,分别于2011和2012年获得美国食品与药品管理局(FDA)和欧洲药品管理局(EMA)批准用于治疗骨髓纤维化(MF),并于2014年被批准用于治疗羟基脲耐药或者不耐受的真性红细胞增多症(PV)。EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV-LPD)是EB病毒(EBV)持续获得性感染导致的一组疾病。近年来,芦可替尼应用于慢性活动性EBV感染(CAEBV)和EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)等淋巴组织增殖性疾病(LPD)的治疗取得了新进展,为EBV-LPD患者提供新的治疗选择。旨在为芦可替尼的临床应用提供参考,笔者就芦可替尼在CAEBV、EBV-HLH中的临床应用及该药的不良反应和禁忌证进行阐述。

关键词：疱疹病毒4型,人淋巴组织增殖性疾病淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性原发性骨髓纤维化芦可替尼 EB病毒

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淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊治新进展

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国际输血及血液学杂志 2020年第5期43卷 405-412页

作者：樊姿影谭获广州医科大学附属第一医院血液科 510260

淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)是由淋巴瘤诱导,或者在淋巴瘤化疗过程中免疫抑制引发的淋巴细胞、巨噬细胞异常增殖和活化,进而导致细胞因子过度释放,最终引起器官浸润和组织损伤的综合征。目前,国际上尚未达成LAHS的诊治标准共识。通... 详细信息

淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)是由淋巴瘤诱导,或者在淋巴瘤化疗过程中免疫抑制引发的淋巴细胞、巨噬细胞异常增殖和活化,进而导致细胞因子过度释放,最终引起器官浸润和组织损伤的综合征。目前,国际上尚未达成LAHS的诊治标准共识。通过联合化疗诱导缓解后,行序贯造血干细胞移植(HSCT)是较为常用的LAHS治疗策略。笔者拟就LAHS的诊治最新研究进展进行阐述,旨在为LAHS的临床诊治提供参考。

关键词：淋巴瘤淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性诊断免疫疗法造血干细胞移植分子靶向治疗淋巴瘤相关噬血细胞综合征

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肾综合征出血热继发噬血细胞综合征一例

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上海医学 2021年第4期44卷 277-279页

作者：黄丽华顾伟罗娇鲍振中大理大学临床医学院云南大理671000 大理大学第一附属医院感染科

肾综合征出血热继发噬血细胞综合征发病率低,主要临床表现为发热、肝脾肿大、外周血两系或三系血细胞减少、血脂升高和(或)纤维蛋白原降低,骨髓、肝脏或淋巴结中发现噬血细胞,血清铁蛋白水平升高,自然杀伤细胞活性降低或缺陷,以及可溶性... 详细信息

肾综合征出血热继发噬血细胞综合征发病率低,主要临床表现为发热、肝脾肿大、外周血两系或三系血细胞减少、血脂升高和(或)纤维蛋白原降低,骨髓、肝脏或淋巴结中发现噬血细胞,血清铁蛋白水平升高,自然杀伤细胞活性降低或缺陷,以及可溶性IL-2受体水平升高。现报道1例肾综合征出血热继发噬血细胞综合征,通过复习相关文献,提高临床医师对肾综合征出血热继发噬血细胞综合征的认识。

关键词：肾综合征出血热淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性诊疗

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EB病毒编码的小RNA检测在噬血细胞综合征骨髓活检中的意义

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白血病．淋巴瘤 2011年第9期20卷 532-534页

作者：何耀鑫黄欣周春菊孙琳李敏薛学敏段泽君周莉高子芬北京大学医学部病理学系血液病理研究室 100191 首都医科大学附属北京儿童医院病理科

目的探讨噬血细胞综合征骨髓活检样本病理改变特点及与EB病毒（EBV）感染的关系，以及EBV编码的小RNA（EBER）检测技术在噬血细胞综合征骨髓样本检测中的价值。方法应用HE、免疫组织化学EnVision二步法、EBER原位杂交技术，观察51例噬... 详细信息

目的探讨噬血细胞综合征骨髓活检样本病理改变特点及与EB病毒（EBV）感染的关系，以及EBV编码的小RNA（EBER）检测技术在噬血细胞综合征骨髓样本检测中的价值。方法应用HE、免疫组织化学EnVision二步法、EBER原位杂交技术，观察51例噬血细胞综合征患者骨髓活检样本形态学改变及噬血现象，并检测EBV潜在膜蛋白1（LMP-1）、EBER及其他相关标志。结果51例噬血细胞综合征患者中，49．0％（25／51）可见骨髓腔内造血细胞丰富，27．5％（14／51）各系造血细胞增生情况与本年龄段相符，23．5％（12／51）造血细胞减少和分布稀疏，较相同年龄患者应有的骨髓造血细胞减少明显。43．1％（22／51）可以见到噬血现象。91．4％（32／35）见增生细胞表达CD68／KP-1，89．5％（17／19）增生细胞表达CD。／PG．M1，提示单核细胞增生明显。所有病例进行EBER检测，51．0％（26／51）阳性，41例同时进行LMP-1和EBER检测，其中46．3％（19／41）EBER阳性，而LMP-1全部阴性（Fisher精确概率法，P=0．000）。结论噬血细胞综合征患者骨髓活检组织可以见到造血细胞增生减低及噬血现象。病理形态学的噬血现象有时较难判定，借助于免疫组织化学检测组织细胞的增生很有意义。同时，采用EBER检测EBV对诊断的意义大于检测LMP-1。

关键词：淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性骨髓检查活组织检查 EB病毒原位杂交

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布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征的临床特征分析

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传染病信息 2013年第1期26卷 32-34,38页

作者：童晶晶赵伟胡瑾华辛绍杰段学章解放军第三〇二医院肝衰竭诊疗与研究中心北京100039 中日友好医院检验科北京100029

目的采用病例对照研究的方法,总结布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)的临床特点,为诊断和治疗积累经验。方法回顾性分析35例布鲁氏菌病的临床资料,比较并发HPS(7例)与未并发HPS(28例)患者在症状、体征、化验检... 详细信息

目的采用病例对照研究的方法,总结布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)的临床特点,为诊断和治疗积累经验。方法回顾性分析35例布鲁氏菌病的临床资料,比较并发HPS(7例)与未并发HPS(28例)患者在症状、体征、化验检查、治疗方案及治疗效果方面的差异。结果未成年布鲁氏菌病患者(≤18岁)更易并发HPS(P<0.05)。与未并发HPS的布鲁氏菌病患者比较,并发HPS的患者更易出现肝大和出血倾向,外周血三系下降更明显,甘油三酯更高,而纤维蛋白原更低(P<0.05)。经治疗后,2组的平均好转天数差异无统计学意义(P>0.05),且使用2种与3种抗生素治疗的好转天数差异也无统计学意义(P>0.05)。并发HPS且病情严重者采取免疫抑制治疗效果好。结论布鲁氏菌病可并发HPS,外周血三系或两系及纤维蛋白原明显下降,以及甘油三酯升高有助于HPS的诊断。抗菌和早期免疫抑制治疗在布鲁氏菌病并发HPS的治疗中至关重要。

关键词：布鲁杆菌病淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性体征和症状

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