检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代儿科杂志 2013年第1期15卷 53-55页

作者：朱颖董扬徐达良江家云安徽省立儿童医院肾内科安徽合肥230051

目的观察连续性血液净化(CBP)联合血液灌流(HP)治疗儿童溶血尿毒综合征(HUS)的疗效并初步探讨其治疗的可能机制。方法在内科治疗基础上,急性期均采用CBP联合HP治疗HUS患儿8例。治疗前后采用化学发光法检测血清IL-6、IL-8、TNF-α水平,... 详细信息

目的观察连续性血液净化(CBP)联合血液灌流(HP)治疗儿童溶血尿毒综合征(HUS)的疗效并初步探讨其治疗的可能机制。方法在内科治疗基础上,急性期均采用CBP联合HP治疗HUS患儿8例。治疗前后采用化学发光法检测血清IL-6、IL-8、TNF-α水平,并测定血尿素氮(BUN)、肌酐(SCr)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CKMB)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、C反应蛋白(CRP)等水平。8例健康体检儿童作为对照组。结果经CBP联合HP治疗后,8例HUS患儿均存活,病情好转;Hb、PLT水平较治疗前回升,血清IL-6、IL-8、TNF-α、BUN、SCr、ALT、CK、CRP水平较治疗前下降,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CBP联合HP治疗能迅速清除致病因子,又能持续清除炎症介质和毒素,逆转多脏器功能障碍,是治疗儿童HUS的有效方法之一。

关键词：溶血尿毒综合征连续性肾脏替代治疗血液灌流儿童

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肾组织慢性化病变分级及非典型溶血尿毒综合征和C3肾病的最新专家共识

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肾脏病与透析肾移植杂志 2017年第4期26卷 360-365页

作者：侯金花梁丹丹丁吟蒋琦张丽华曾彩虹刘志红南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

随着循证医学证据增多,肾脏疾病诊断和治疗中亟待解决的一些问题的答案也日益浮出水面。总结这些证据,可以指导临床实践;发现其不足,提出进一步研究策略,不仅需要扎实的理论基础,更需要丰富的临床经验。多学科专家组的共识无疑是对循证... 详细信息

随着循证医学证据增多,肾脏疾病诊断和治疗中亟待解决的一些问题的答案也日益浮出水面。总结这些证据,可以指导临床实践;发现其不足,提出进一步研究策略,不仅需要扎实的理论基础,更需要丰富的临床经验。多学科专家组的共识无疑是对循证学证据最好的解读和总结。众所周知,在肾活检病理中慢性化病变程度的评估对于判断预后、指导治疗具有重要意义,但目前尚缺乏统一规范的分级标准。

关键词：慢性化 C3 溶血尿毒综合征肾脏疾病诊断肾活检病理专家共识临床实践补体因子 Kidney 肾小管萎缩

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表现为溶血尿毒综合征的儿童甲基丙二酸血症临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2021年第5期36卷 347-350页

作者：孟群刘小荣樊剑锋孙嫱陈植凌晨首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科北京100045

目的了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后。方法收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料,总结、分析继发HUS患儿的临床表现,实验室... 详细信息

目的了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后。方法收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料,总结、分析继发HUS患儿的临床表现,实验室、影像学、肾脏组织病理学检查结果,基因分析,治疗情况。随访1~7年。结果MMA继发肾损害患儿30例,其中8例(26.67%)表现为不典型HUS;确诊年龄1个月14 d~12岁10个月;男女各4例。尿甲基丙二酸水平10~62倍升高,均合并高同型半胱氨酸血症,血甲基丙二酸(1.5~11.8 mg/L)、丙烯肉碱水平(6.33~9.77μmol/L)、丙烯肉碱/乙烯肉碱比值(0.24~0.29)升高。8例临床表现为不同程度智力及体格发育落后、贫血、黄疸、肾功能异常、血小板降低、血尿、蛋白尿,6例伴高血压,2例频繁呕吐、抽搐发作,2例有阳性家族史。肾组织病理提示血栓性微血管病,系膜区未见电子致密物沉积,肾小管上皮细胞肿胀变性,免疫荧光均阴性。2例基因分析:1例为Cb1C型MMACHC复合杂合突变[c.80A>G(p.Q27R);c.217C>T(p.R73X)]及CblX型HCFC1杂合突变[c.3757G>A(p.R1253C)]双突变;1例为CblC型MMACHC复合杂合突变[c.365A>T(p.H122L);c.609 G>A(p.W203X)]。确诊后均予维生素B12等治疗,4例放弃治疗,余病情好转。结论表现为HUS的MMA患儿常合并多脏器衰竭,早期诊断、及时治疗可有效控制病情、改善预后,应长期随访。

关键词：甲基丙二酸血症溶血尿毒综合征儿童

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产后溶血尿毒综合征二例

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中华病理学杂志 2012年第3期41卷 199-200页

作者：周广宇金玲于晶张芝平毕丽荣吉林大学中日联谊医院肾病内科长春130033 吉林大学中日联谊医院检验科长春130033 吉林大学第一医院病理科

例1女，29岁。正常分娩后23d出现恶心、呕吐、心悸、少尿，于2004年7月8日入院。实验室检查见表1，临床诊断为产后溶血尿毒综合征。病程第4天突然出现胸痛，诊断为急性下壁心肌梗死。予血浆置换、输注新鲜冰冻血浆、血液透析治疗，针对... 详细信息

例1女，29岁。正常分娩后23d出现恶心、呕吐、心悸、少尿，于2004年7月8日入院。实验室检查见表1，临床诊断为产后溶血尿毒综合征。病程第4天突然出现胸痛，诊断为急性下壁心肌梗死。予血浆置换、输注新鲜冰冻血浆、血液透析治疗，针对心肌梗死行溶栓和抗血小板治疗。起病第3周开始尿量增加，实验室指标改善。8个月随访时，除尿潜血2＋、血红蛋白105g／L之外，其他指标基本正常。

关键词：溶血尿毒综合征产后急性下壁心肌梗死新鲜冰冻血浆抗血小板治疗临床诊断实验室检查实验室指标

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非典型溶血尿毒综合征伴肾病水平蛋白尿患儿1例的遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2023年第12期40卷 1560-1565页

作者：王大海单春荣高婷婷柳佳张冉冉张秋业常红林毅青岛大学附属医院儿童肾脏风湿免疫科青岛266003 青岛市妇女儿童医院急诊科青岛266034

目的分析1例非典型溶血尿毒综合征(aHUS)伴肾病水平蛋白尿患儿的临床和基因变异特征,以明确其诊断和遗传学病因。方法选取2020年6月25日于青岛大学附属医院就诊的1例aHUS伴肾病水平蛋白尿患儿为研究对象。收集患儿的临床资料,应用全外... 详细信息

目的分析1例非典型溶血尿毒综合征(aHUS)伴肾病水平蛋白尿患儿的临床和基因变异特征,以明确其诊断和遗传学病因。方法选取2020年6月25日于青岛大学附属医院就诊的1例aHUS伴肾病水平蛋白尿患儿为研究对象。收集患儿的临床资料,应用全外显子组测序(WES)技术对患儿进行基因检测,用Sanger测序进行患儿及其父母的变异位点验证。结果患儿为8月龄男性,主要表现为水肿、少尿、血尿、肾病水平蛋白尿、贫血、血小板减低、肌酐及尿素升高、高胆固醇血症,补体水平正常。检测发现患儿携带父源性DGKE基因c.12_18dupGAGGCGG(p.P7fs*37)和母源性c.1042G>T(p.D348Y)复合杂合变异,根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)指南,分别评估为可能致病性变异和临床意义不明变异。结合临床表现和基因检测的结果,确诊患儿为aHUS伴肾病水平蛋白尿。结论婴幼儿期起病的aHUS伴肾病水平蛋白尿,需考虑DGKE基因变异的可能。本研究确诊了1例aHUS伴肾病水平蛋白尿患儿,明确了其遗传学病因,并拓展了DGKE基因的变异谱。

关键词：溶血尿毒综合征 DGEK基因甘油二酯激酶ε

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非典型溶血尿毒综合征

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肾脏病与透析肾移植杂志 2016年第1期25卷 72-76页

作者：杨柳谢红浪南京军区南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

近来研究证实非典型溶血尿毒综合征(a HUS)与多种补体成分、活化因子及调节因子基因突变密切相关,基因筛查有助于病因诊断、预测预后及肾移植结局。补体H因子相关蛋白融合基因产物是a HUS发病机制的最新研究热点,抗补体治疗能够有效控制... 详细信息

近来研究证实非典型溶血尿毒综合征(a HUS)与多种补体成分、活化因子及调节因子基因突变密切相关,基因筛查有助于病因诊断、预测预后及肾移植结局。补体H因子相关蛋白融合基因产物是a HUS发病机制的最新研究热点,抗补体治疗能够有效控制a HUS进展、改善预后,依库珠单抗与血浆置换、免疫抑制治疗、器官移植已被纳入a HUS治疗指南。对于尚未进入终末期肾病的患者进行单独肝移植是否普遍推广有待于进一步探索。本文旨在对a HUS诊治的最新研究进展作一综述。

关键词：非典型溶血尿毒综合征基因突变补体调节

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成人溶血尿毒综合征的诊断及综合治疗探讨

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中华肾脏病杂志 1995年第4期11卷 233-234页

作者：曹书华李瑾刘天飚天津急救医学研究所

成人溶血尿毒综合征的诊断及综合治疗探讨曹书华，李瑾，刘天飚ＲＥＳＥＡＲＣＨＯＦＤＩＡＧＮＯＳＩＳＡＮＤＣＯＭＰＲＥ－ＨＥＮＳＩＶＥＴＲＥＡＴＭＥＮＴＯＦＡＤＵＬＴＨＥＭＯＬＹＴＩＣＵＲＥＭＩＡＳＹＮＤＲＯＭＥＣｈａｏ... 详细信息

成人溶血尿毒综合征的诊断及综合治疗探讨曹书华，李瑾，刘天飚ＲＥＳＥＡＲＣＨＯＦＤＩＡＧＮＯＳＩＳＡＮＤＣＯＭＰＲＥ－ＨＥＮＳＩＶＥＴＲＥＡＴＭＥＮＴＯＦＡＤＵＬＴＨＥＭＯＬＹＴＩＣＵＲＥＭＩＡＳＹＮＤＲＯＭＥＣｈａｏＳｈｕｈｕａ；ＬｉＪｉｎ；ＬｉｕＴ...

关键词：溶血尿毒综合征诊断治疗成人

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儿童肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2020年第8期35卷 582-585页

作者：樊剑锋刘小荣孟群陈植首都医科大学附属北京儿童医院肾病科 100045

目的总结肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床特点。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床表现、实验室结果、疗效和预后。结果共纳入7例患儿,年龄18~43... 详细信息

目的总结肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床特点。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床表现、实验室结果、疗效和预后。结果共纳入7例患儿,年龄18~43个月;男5例,女2例。患儿均有感染中毒症状和呼吸困难,5例以发热、咳嗽起病,2例以腹痛、呕吐起病。患儿于病程3~9 d急骤出现贫血、血小板减少和肾功能下降。4例并心功能不全,2例并感染性休克,2例并神经系统损害。5例为单一肺炎链球菌感染,2例混合不动杆菌感染。7例C反应蛋白和降钙素原均显著升高(分别为80~200 mg/L和6.43~100.00μg/L)。末梢血涂片易见破碎红细胞。4例骨髓象初期红系呈一过性增生抑制,粒系胞质可见中毒颗粒。7例中6例行直接Coombs试验,结果均阳性。急性期血清补体C3均下降(0.42~0.66 g/L)。急性期胸片示大块实变,后逐渐出现液化坏死灶、囊样分割包裹及空洞样改变。超声显示均有肝大和肾大,恢复时间分别为2~3个月和6~9个月。7例患儿均接受4~8周联合抗感染治疗,均行呼吸支持,5例行血液净化治疗,4例接受血浆置换。7例均行冷冻血浆、洗涤红细胞或悬浮红细胞输注,期间未见溶血加重。血小板2~3周恢复,肾功能2~4周恢复,肺部影像学3~6个月基本恢复正常。结论小年龄重症肺炎患儿出现贫血、血小板低和肾损害时,应考虑肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征的可能,尽早诊断和治疗,及时辅以呼吸支持和血液净化治疗可改善预后。

关键词：儿童肺炎链球菌溶血尿毒综合征

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重症急性胰腺炎并溶血尿毒综合征一例及文献复习

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中华消化杂志 2009年第3期29卷 207-208页

作者：傅鹏湛先保刘随意赵慧崔若兰李兆申长海医院肾内科上海200433 长海医院消化科上海200433

酗酒导致急性胰腺炎（AP）时有报道，但伴发溶血尿毒综合征（HUS）者极为少见，该病致残率及死亡率高，有效治愈、不遗留并发症者罕见。早期诊断、及时治疗，对于降低患者死亡率至关重要。现将我院肾内科和消化科合作成功救治的1例报告... 详细信息

酗酒导致急性胰腺炎（AP）时有报道，但伴发溶血尿毒综合征（HUS）者极为少见，该病致残率及死亡率高，有效治愈、不遗留并发症者罕见。早期诊断、及时治疗，对于降低患者死亡率至关重要。现将我院肾内科和消化科合作成功救治的1例报告如下，并复习文献就其临床特征、治疗措施以及预后等进行讨论。

关键词：溶血尿毒综合征重症急性胰腺炎文献复习早期诊断临床特征死亡率致残率并发症

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剖宫产后溶血尿毒综合征合并顽固性心衰一例抢救体会

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中华医学杂志 2006年第17期86卷 1214-1217页

作者：常文秀曹书华王勇强高红梅邢迎红李健天津市第一中心医院急救医学研究所ICU病房 300192

临床资料　　患者女,28岁,主因剖宫产术后15 d,渐进性皮肤黄染、少尿、憋气12 d,于2004年3月4日入院.患者孕1产1,孕期各项检查正常.于2004年2月15日因孕足月伴胎动增加入河北省某医院妇产科,2004年2月17日因头盆不称(巨大儿)行剖宫产手... 详细信息

临床资料　　患者女,28岁,主因剖宫产术后15 d,渐进性皮肤黄染、少尿、憋气12 d,于2004年3月4日入院.患者孕1产1,孕期各项检查正常.于2004年2月15日因孕足月伴胎动增加入河北省某医院妇产科,2004年2月17日因头盆不称(巨大儿)行剖宫产手术,顺利产一4.5 kg男婴,术中血压平稳,出血不多,术后尿量正常.自2004年2月20日始患者逐渐出现皮肤瘙痒、周身黄染、酱油色尿、心悸乏力、上腹不适伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,且尿量逐渐减少至500～800 ml/d,至2月25日患者体温升高至38.5℃,尿量减少至100 ml/d,心率120次/min,伴有胸闷憋气、双下肢水肿.检查血常规:白细胞19.5×109/L,血红蛋白58g/L,血小板85×109/L,中性粒细胞0.88,外周血涂片可见畸形红细胞.血生化:丙氨酸氨基转移酶56 IU/L,间接胆红素45.3 μmol/L,尿素氮22 mmol/L,肌酐624.3 μmol/L。

关键词：溶血尿毒综合征顽固性心衰抢救体会剖宫产后剖宫产术后剖宫产手术临床资料皮肤黄染头盆不称术中血压

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