检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实用儿科临床杂志 2018年第13期33卷 1022-1027页

作者：中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会郑悦徐可雷晔飞冯仕品王墨郝志宏高岩李宇红周萍肖政辉赵凯妹夏正坤栾春丽刘雪梅赵丽君陆国平张育才陈朝英栾江威张建江刘翠华陈丽植赵成广吴玉斌姚勇曲强谢敏刘喜万俊丽焦佳石咏琪杨琴于力张瑶李颖杰许自川蒋新辉邵晓珊张思佳卢秀兰张岩马青山何旭史卓李倩孙书珍张洪霞潘艳艳仇三玲蔡小狄徐虹朱艳史婧奕耿海云祝高红戚畅贾莉敏刘俊梅厉洪江李广波蒋小云不详中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科沈阳110004 北京大学第一医院儿科 100034 郴州市第一人民医院儿科湖南郴州423000 成都市妇女儿童中心医院肾内科 610091 重庆医科大学附属儿童医院肾脏免疫科 400014 广州市第一人民医院儿科 510180 广州市妇女儿童医疗中心肾内科 510120 贵阳市儿童医院肾脏风湿科 550003 哈尔滨医科大学附属第二医院儿科 150086 湖南省儿童医院急救中心长沙410007 吉林大学白求恩第一医院儿童肾病科吉林130021 南京军区南京总医院儿科 210002 山东大学附属省立医院儿科肾脏风湿免疫科济南250021 山东大学齐鲁儿童医院肾内科济南250022 山西省儿童医院肾内科太原030013 复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 上海市儿童医院重症医学科 200042 首都儿科研究所附属儿童医院肾内科 100020 武汉儿童医院肾内科 430016 郑州大学第一附属医院儿内科 450052 郑州大学附属儿童医院肾脏风湿科 450018 中山大学附属第一医院儿科广州510080

目的了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征（HUS）的现状，为进一步规范诊疗共识提供参考依据。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表，以问卷调查的形式，收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146... 详细信息

目的了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征（HUS）的现状，为进一步规范诊疗共识提供参考依据。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表，以问卷调查的形式，收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146例行血浆置换的HUS患儿的病历资料进行统计学分析。结果1．共收集数据146例，其中男91例，女55例；平均年龄5.68岁（2个月～18岁）；病因主要为感染（60例，41.1%），其次为补体缺陷（18例，12.3%）、药物（15例，10.3%）、风湿性疾病（9例，6.2%）及遗传代谢病（6例，4.1%）等。2.血液置换前患儿主要表现为少尿或无尿（101例），其次为意识障碍（45例）、高血压（58例）、消化道出血（42例）等症状，置换后明显缓解。3.血浆置换前实验室指标主要表现为血红蛋白[（68.26±18.17） g/L]、红细胞计数[（2.43±0.70） ×10^9/L]、血小板计数[（77.49±72.93） ×10^9/L]、补体C3[（0.70±0.26） g/L]、肾小球滤过率（GFR） [（26.98±17.16） mL/1.73 m2]下降，总胆红素[（44.33±42.07） μmol/L]、非结合胆红素[（30.78±26.68） μmol/L]、纤维蛋白降解产物（FDP）[（12.52±14.97） mg/L]、D-二聚体[（2 306.20±2 354.97） μg/L]、肌酐[（305.45±290.19） μmol/L]、24 h尿蛋白[（2.17±2.55） g/d]升高，置换后以上指标均显著好转[分别为（85.08±18.98） g/L、（2.80±0.98）×10^9/L、（183.80±131.95）×10^9/L、（0.85±0.25） g/L、（98.58±66.02） mL/1.73 m2、（19.71±33.24） μmol/L、（9.60±10.00） μmol/L、（7.33±9.81） mg/L、（1 322.05±1 595.23） μg/L、（139.28±163.75） μmol/L、（1.46±2.03） g/d]，差异均有统计学意义（均P〈0.05）。4.出现并发症5例，2例低血压休克，管路堵塞、血小板减少、贫血加重各1例。5.经治疗后好转130例（89%），死亡16例（11%）。结论血浆置换治疗儿童HUS在国内已较广泛开展，有效性和安全性已得到证实，其治疗时机有待循证医学进一步证实。

关键词：溶血尿毒综合征血浆置换儿童流行病学

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溶血尿毒综合征(5例报告)

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青岛大学学报(医学版) 1984年第2期 97-102页

作者：谷仁凯秦恩德佟淋如王淑美庞秀英青岛医学院儿科教研室

我科自1975年至1983年共收治溶血尿毒综合征(简称 HUS)5例,经综合治疗取得较好的疗效,现报告如下:临床资料一、一般资料:(一)年龄:6岁1例,余4例均为学龄儿童(7～11岁)。(二)性别:男4例,女1例,男与女之比为4:1。(三)季节:5例均发病于寒... 详细信息

我科自1975年至1983年共收治溶血尿毒综合征(简称 HUS)5例,经综合治疗取得较好的疗效,现报告如下:临床资料一、一般资料:(一)年龄:6岁1例,余4例均为学龄儿童(7～11岁)。(二)性别:男4例,女1例,男与女之比为4:1。(三)季节:5例均发病于寒冷季节,11～3月间。(四)住院前病程:2～20天,平均12天。

关键词：溶血尿毒综合征血液解剖学尿蛋白病程前列腺环素凝血苯丙酸诺龙蛋白同化激素血管内皮细胞免疫球蛋白临床症状血红蛋白急性肾功衰竭免疫过程心力衰竭

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成人溶血尿毒综合征并发多脏器衰竭(附一例报告)

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天津医药 2003年第4期31卷 247-249页

作者：李健曹书华天津市第一中心医院ICU 300192

患者女21岁。主因发热、腹泻10 d，神志不清、尿量减少1 d，于2002年6月29日入院。查体：血压122/86 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），体温37.3 ℃，呼吸36次/min，发育正常，神志不清，急性面容，全身皮肤及黏膜未见黄染，身体多处可见... 详细信息

患者女21岁。主因发热、腹泻10 d，神志不清、尿量减少1 d，于2002年6月29日入院。查体：血压122/86 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），体温37.3 ℃，呼吸36次/min，发育正常，神志不清，急性面容，全身皮肤及黏膜未见黄染，身体多处可见瘀斑，球结膜水肿。颈软，颈静脉怒张。双肺听诊布满水泡音，心率150 次/min，律不齐，心前区可闻及第3心音及心包摩擦音。腹平软，肝脾不大，肠鸣音消失。双下肢不肿。实验室检查：白细胞20.7 * 10~6/L，中性粒细胞0.986，血红蛋白95 g/L，血小板46 * 10~9/L，血涂片示红细胞大小不等，可见棘形红细胞，偶可见中空浅染红细胞，血网织细胞0.034%，部分凝血酶生成时间44.4 s，纤维蛋白原及凝血酶原时间正常，凝血酶原活动度92%。Coomb试验阴性。血气检查，机械通气模式为BIPAP方式，吸氧浓度（FiO_2）60%，pH 7.123，氧分压（PO_2）95.3 mmHg，二氧化碳分压（PCO_2）31.6 mmHg，碳酸氢根（HCO_3）9.9 mmol/L，碱剩余（BE）-18.2 mmol/L，血氧饱和度（SaO_2）0.918。生化指标：谷丙转氨酶（ALT）47.2 IU/L，白蛋白（ALB029.5 g/L，总胆红素24.20 μmol/L，直接胆红素15.24 μmol/L，间接胆红素8.96 μmol/L，血肌酐（Scr）440.30 μmol/L，钾、钠、氯正常。血流行性出血热免疫荧光抗休检查阴性。血CD4~+、CD8~+检查正常。

关键词：成人溶血尿毒综合征多脏器衰竭并发症诊断治疗病例报告

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甲基丙二酸血症相关的溶血尿毒综合征

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中华实用儿科临床杂志 2016年第17期31卷 1288-1292页

作者：夏正坤高春林史卓南京军区南京总医院儿科 210002

甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia，MMA）是一种常染色体隐性遗传的有机酸代谢障碍中较常见的疾病，可致多系统器官受累，可于婴儿甚至新生儿期发病，表现为喂养困难、反复呕吐、惊厥、肌张力异常、智力低下、溶血尿毒综合征等... 详细信息

甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia，MMA）是一种常染色体隐性遗传的有机酸代谢障碍中较常见的疾病，可致多系统器官受累，可于婴儿甚至新生儿期发病，表现为喂养困难、反复呕吐、惊厥、肌张力异常、智力低下、溶血尿毒综合征等，其中MMA为始发原因导致的溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）在儿童肾脏疾病中越来越被人们所了解，其诊断率逐年增高，现就MMA相关的HUS的流行病学、病因、发病机制、临床表现、治疗方面的进展进行综述。

关键词：甲基丙二酸血症溶血尿毒综合征羟钴胺

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血浆置换治疗小儿溶血尿毒综合征疗效及随访研究

引用

中国实用儿科杂志 2009年第12期24卷 930-933页

作者：杜悦吴玉斌韩梅中国医科大学附属盛京医院儿肾科沈阳110004

目的探讨儿童溶血尿毒综合征(HUS)患儿的临床特点,观察血浆置换在儿童HUS中的治疗效果和随访。方法研究对象为2001年1月至2007年11月在中国医科大学附属盛京医院儿肾科住院的9例HUS患儿,分析其首发症状和实验室检查,药物治疗经过,血浆... 详细信息

目的探讨儿童溶血尿毒综合征(HUS)患儿的临床特点,观察血浆置换在儿童HUS中的治疗效果和随访。方法研究对象为2001年1月至2007年11月在中国医科大学附属盛京医院儿肾科住院的9例HUS患儿,分析其首发症状和实验室检查,药物治疗经过,血浆置换或联合血液透析治疗的效果,病情好转后口服糖皮质激素治疗的转归及随访(0.5～6年)结果。结果腹泻相关的HUS(D+)和非典型HUS(D-)患儿临床特点和实验室检查无明显差异;在综合药物治疗不能缓解病情时应早期进行血浆置换,一般置换1次可以阻止病情进展,重症增加1次并联合血液透析可取得较好疗效;序贯口服糖皮质激素有助于降低尿蛋白,促进肾脏损伤的恢复。随访中1例出现蛋白尿,重复肾活检出现肾小管间质损伤和免疫物质增多;1例出现高血压。结论血浆置换治疗小儿HUS临床疗效显著,序贯口服糖皮质激素有助于降低尿蛋白,HUS患儿的长期随访需引起儿肾科医生的关注。

关键词：血浆置换儿童溶血尿毒综合征

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抗H因子抗体阳性溶血尿毒综合征7例分析

引用

山东大学学报（医学版） 2022年第4期60卷 82-86页

作者：孔昕欣孙书珍李倩陈元周爱华王莉姚秀俊山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科山东济南250021 山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科山东济南250021

目的抗H因子抗体阳性的溶血尿毒综合征是溶血尿毒综合征(HUS)中的严重亚型,通过探讨患儿的临床特点、治疗及转归情况,为临床诊治提供依据。方法回顾性收集2011年5月至2017年12月收治的7例抗H因子抗体阳性HUS患儿临床资料,其中男5例、女2... 详细信息

目的抗H因子抗体阳性的溶血尿毒综合征是溶血尿毒综合征(HUS)中的严重亚型,通过探讨患儿的临床特点、治疗及转归情况,为临床诊治提供依据。方法回顾性收集2011年5月至2017年12月收治的7例抗H因子抗体阳性HUS患儿临床资料,其中男5例、女2例,5.83~13.5岁,平均7.93岁,分析其一般情况、前驱感染、临床特点、治疗及转归,并随访3~8年。结果前驱感染:发热、咳嗽等上呼吸道感染症状占57.14%(4/7),呕吐、腹痛等消化系统症状占71.42%(5/7);临床特点:所有患儿均抗H因子抗体阳性、ADAMTS13活性正常,H因子浓度2例正常,5例降低;7例均呈现中至重度贫血、血小板减少症、高胆红素血症、大量蛋白尿、严重的急性肾损害及低补体C3血症。3例行肾穿刺活检,3例行基因检测。治疗与转归:急性期7例患儿均早期给予丙种球蛋白、血浆置换联合大剂量甲强龙冲击治疗,后序贯口服糖皮质激素,1例死亡,6例缓解(平均治疗27.83 d)。5例因尿常规持续异常加用免疫抑制剂治疗。随访3~8年,4例完全缓解,2例部分缓解。4例复测抗H因子抗体2例转阴性,2例仍阳性。结论抗H因子抗体阳性HUS患儿临床表现重,急性期在对症支持治疗基础上,早期积极使用血浆置换、丙种球蛋白,并联合大剂量甲强龙冲击治疗,可迅速控制病情,续贯长疗程应用维持性免疫抑制治疗,可减少复发,延长患儿缓解期。抗H因子抗体和补体C3有可能作为预后监测指标。

关键词：溶血尿毒综合征抗H因子抗体临床特点治疗随访

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中西医结合治疗小儿溶血尿毒综合征

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辽宁中医杂志 2007年第8期34卷 1122-1123页

作者：张玲玲李传秀曹新芳漯河医学高等专科学校第三附属医院河南漯河462002

小儿溶血尿毒综合征由于发热时间较长,多气阴两伤,渐及本元。故在西医积极综合治疗的同时,加用中药六味地黄丸、黄芪注射液(口服液)固本扶元,益阴清热,补气生血,利水消肿。从而保护血管内皮细胞,增加肾血流量,降低血小板黏附率,减少肾... 详细信息

小儿溶血尿毒综合征由于发热时间较长,多气阴两伤,渐及本元。故在西医积极综合治疗的同时,加用中药六味地黄丸、黄芪注射液(口服液)固本扶元,益阴清热,补气生血,利水消肿。从而保护血管内皮细胞,增加肾血流量,降低血小板黏附率,减少肾小球免疫复合物的沉积,保护肾小球基底膜屏障,保护肾功能。同时增强机体应激与自我保护能力,加快清除体内有毒自由基及过氧化物质,促进骨髓造血,调整机体免疫状态。中西药合用,可缩短疗程,减少并发症的发生,提高治愈率,相得益彰。

关键词：中西医结合治疗小儿溶血尿毒综合征

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中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治规范专家共识

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中国实用儿科杂志 2017年第6期32卷 401-404页

作者：无刘小荣国家儿童医学中心(北京) 福棠儿童医学发展研究中心(北京儿童医院集团)aHUS管理协作组首都医科大学附属北京儿童医院

儿童非典型溶血尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）远较成人发病率高，首次发病即累及多个脏器，临床呈破坏性、进行性表现。若得不到及时治疗，可有25％患儿死于急性期，约50％进展为终末期肾病（end—stage rena... 详细信息

儿童非典型溶血尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）远较成人发病率高，首次发病即累及多个脏器，临床呈破坏性、进行性表现。若得不到及时治疗，可有25％患儿死于急性期，约50％进展为终末期肾病（end—stage renal disease，ESRD）。aHUS作为儿科疑难重症已受到关注。目前，欧洲、日本、

关键词：儿童非典型溶血尿毒综合征诊断治疗共识

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血浆置换术后联合小剂量激素治疗溶血尿毒综合征

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实用儿科临床杂志 2012年第6期27卷 412-414,445页

作者：邓会英高岩李颖杰钟桴邓颖敏广州市妇女儿童医疗中心广州市儿童医院肾内科广州510120

目的探讨血浆置换术后联合小剂量激素治疗溶血尿毒综合征(HUS)的疗效。方法回顾性分析近5 a来本院肾内科11例HUS患儿临床资料。男6例,女5例;年龄2～9岁,平均年龄5.2岁。重症10例,轻症1例。其中8例进行血浆置换治疗,每例2、3次,术后应用... 详细信息

目的探讨血浆置换术后联合小剂量激素治疗溶血尿毒综合征(HUS)的疗效。方法回顾性分析近5 a来本院肾内科11例HUS患儿临床资料。男6例,女5例;年龄2～9岁,平均年龄5.2岁。重症10例,轻症1例。其中8例进行血浆置换治疗,每例2、3次,术后应用泼尼松(1.0～1.5 ***-1)或甲泼尼龙(1 ***-1)维持;其中1例联合血液透析治疗,1例联合连续性血液滤过治疗。轻症1例采用大剂量丙种球蛋白(丙球)治疗。1例重症HUS外院进行血液透析1个月余转本院继续血液透析治疗。1例重症HUS外院采用大剂量丙球冲击联合甲泼尼龙治疗后继续甲泼尼龙1 ***-1治疗和肠道透析。结果 19例次血浆置换治疗均顺利实施,无明显并发症;8例血浆置换后联合小剂量激素治疗者中7例肝酶、心肌酶、肾功能恢复正常,尿常规镜下血尿或并轻中度蛋白尿出院,追踪观察2～26个月,复查肾功能均正常,尿蛋白阴性,5例镜下轻微血尿[RBC(9～36)×106L-1],1例感染后轻微镜下血尿,1例尿常规正常。轻症1例出院时尿常规和肾功能均正常,门诊随诊38个月尿常规正常。2例外院治疗的重症HUS患儿转入本科时病程1周～1个月,血小板已恢复正常,Hb无继续下降,尿常规示肉眼血尿和中量蛋白尿,处于肾衰竭期。其中1例血液透析6次,肾功能稍好转、肉眼血尿并中量蛋白尿,放弃治疗出院。1例经肠道透析和口服激素等措施后放弃治疗出院。结论重症HUS患儿宜早期应用血浆置换治疗,血浆置换治疗后联合小剂量激素治疗可改善重症HUS患儿预后,减少后遗症。

关键词：血浆置换溶血尿毒综合征儿童

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13例溶血尿毒综合征并发急性肺损伤的临床分析

引用

重庆医学 2013年第20期42卷 2396-2397页

作者：肖持坚毛作胜广西医科大学第七附属医院梧州市工人医院儿科 543001

目的探讨溶血尿毒综合征(HUS)并发急性肺损伤(ALI)的临床特点,分析ALI在HUS病的发病机制、临床意义。方法回顾性分析2005～2011年该院住院诊断的HUS患儿共13例,记录各个患者的临床表现、异常影像学发现、死亡原因,并进行分析。结果 13例... 详细信息

目的探讨溶血尿毒综合征(HUS)并发急性肺损伤(ALI)的临床特点,分析ALI在HUS病的发病机制、临床意义。方法回顾性分析2005～2011年该院住院诊断的HUS患儿共13例,记录各个患者的临床表现、异常影像学发现、死亡原因,并进行分析。结果 13例HUS患儿中,腹泻后HUS(D+HUS)5例,非腹泻后HUS(D-HUS)8例。发生ALI 5例,诊断呼吸窘迫综合征4例,肺出血1例,其中死亡3例,放弃治疗1例,死亡原因2例是严重脑功能障碍,1例弥漫散血管内凝血障碍。结论 HUS可并发ALI,尤其急性重症期,防治合并肺损伤可能降低病死率。

关键词：溶血尿毒综合征急性肺损伤儿童

来源：评论

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