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儿童激素耐药肾病综合征应用利妥昔单抗疗效及安全性的系统评价和Meta分析

中国循证儿科杂志 2025年第2期20卷 124-130,I0025-I0040页

作者：曾月桂徐可王芳北京大学第一医院儿童医学中心儿内科北京100034 福建医科大学附属漳州市医院/福建省漳州市医院儿童血液风湿肾科漳州363000

背景利妥昔单抗(RTX)是治疗儿童原发肾病综合征频复发或激素依赖的一种激素助减剂,然而该药用于儿童激素耐药肾病综合征(SRNS)的疗效及安全性尚不明确。目的评估RTX用于儿童SRNS的疗效及安全性。设计系统评价和Meta分析。方法检索PubMed... 详细信息

背景利妥昔单抗(RTX)是治疗儿童原发肾病综合征频复发或激素依赖的一种激素助减剂,然而该药用于儿童激素耐药肾病综合征(SRNS)的疗效及安全性尚不明确。目的评估RTX用于儿童SRNS的疗效及安全性。设计系统评价和Meta分析。方法检索PubMed、Embase、Cochrane Library、Web of Science、中华医学期刊、中国知网、维普及万方数据库收录的2008至2022年关于RTX治疗儿童SRNS的疗效及安全性的文献,提取相关资料进行分析。主要结局指标SRNS的缓解率及RTX的不良反应。结果10篇文献进入本文分析,总样本量266例。RTX治疗后随访6个月共239例,总缓解例数(包括完全缓解和部分缓解)115例(48.12%)。微小病变(MCD)总体缓解率是局灶节段肾小球硬化(FSGS)的2.3倍(RR=2.30,95%CI:1.46~3.63),差异有统计学意义。其中随访6个月MCD的总体缓解率是FSGS的1.96倍(RR=1.96,95%CI:1.09~3.53),差异有统计学意义;应用RTX时正常尿蛋白组完全缓解率是蛋白尿组的2.83倍(RR=2.83,95%CI:1.57~5.09),差异有统计学意义。多药耐药(MDR)总的缓解率(完全缓解和部分缓解)为36%(95%CI:28%~44%),其中联合用药组和单一用药组分别为31%(95%CI:26%~37%)和44%(95%CI:25%~51%)、部分缓解率为33%(95%CI:22%~44%),初治激素耐药组缓解率为28%(95%CI:17%~41%)、迟发激素耐药组缓解率为50%(95%CI:31%~70%)。激素-钙调磷酸抑制剂(CNI)耐药缓解率为30%(95%CI:16%~46%)。输液反应是RTX最常见的不良反应,其次是感染。结论部分SRNS患儿应用RTX可以获得缓解,且耐受性良好。应用RTX前的病理类型、尿蛋白程度及SRNS临床特征可影响RTX的疗效。

关键词：利妥昔单抗激素耐药肾病综合征儿童

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激素耐药肾病综合征诊治现状多中心调研报告

激素耐药肾病综合征诊治现状多中心调研报告

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中华医学会第十八次全国儿科学术会议

作者：夏正坤中华医学会儿科学分会肾脏病学组

目的:回顾性调查我国多中心原发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)住院患儿的临床特点、病理及治疗现状,为本病的治疗以及进一步研究提供理论基础.方法:由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国多家医院,对2008及2011两个年度收治的原发... 详细信息

目的:回顾性调查我国多中心原发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)住院患儿的临床特点、病理及治疗现状,为本病的治疗以及进一步研究提供理论基础.方法:由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国多家医院,对2008及2011两个年度收治的原发性激素耐药型肾病综合征患儿进行调查,填写统一调查表,收集的资料包括年龄、性别、病程、临床表现及相关辅助检查结果、肾活检病理及治疗方案等,由各地初步归纳分析,然后汇集并进行统计分析.结果:全国共35家医院参加此次调研，共纳入577例患儿，年龄8月一18岁，男女发病比例为2:1，以学龄期儿童人数较多。主要为单纯性肾病综合征(占60.6％)，少数病例进展至肾功能不全。肾活检病理结果主要为MsPGN,FSGS及轻微病变，免疫沉积以IgM,C3为主。在循证指南颁发后，2011年肾病综合征患儿在4周糖皮质激素疗程后，尿蛋白不能转阴患儿采用甲泼尼龙大剂量冲击，有43.7％患儿冲击后尿蛋白转阴，6周后尿蛋白仍未转阴的患儿在激素治疗的基础上运用不同的免疫抑制剂及辅助性药物治疗。免疫抑制剂中采用环磷酞胺冲击治疗人数最多(占57.5％ )，指南发布后环抱素和他克莫司治疗人数明显增多。结论:本次调研是为明确儿童原发性SRNS治疗现状，4周糖皮质激素疗程后，尿蛋白不能转阴患儿采用甲泼尼龙大剂量冲击1疗程是较好的选择，有43.7％患儿仍归结到激素敏感型肾病综合征，在SRNS临床诊断同时建议尽早行肾穿刺活检，免疫沉积以IgM,C3为主的易出现激素耐药，目前国内对于SRNS治疗方案多样，治疗以激素和免疫抑制剂为主，其中环磷酞胺冲击治疗仍为首选的方法，但根据不同的肾脏病理类型及适应症选择相应的免疫抑制剂还有待进一步研究和规范。

关键词：激素耐药肾病综合征儿童患者病理诊断临床治疗

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利妥昔单抗治疗儿童激素依赖和激素耐药肾病综合征的长期随访

利妥昔单抗治疗儿童激素依赖和激素耐药肾病综合征的长期随访

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中华医学会第十八次全国儿科学术会议

作者：孙利徐虹沈茜曹琦饶佳刘海梅方晓燕陈径复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 201102

目的：近年来利妥昔单抗(美罗华)被证实在激素依赖(SDNS)和部分激素抵抗(SRNS)的儿童特发性肾病综合征患者中有效.本研究旨在了解运用美罗华后的中长期疗效及副作用观察.方法：本研究是单中心、前瞻性观察12例入组的SDNS和SRNS患者运用... 详细信息

目的：近年来利妥昔单抗(美罗华)被证实在激素依赖(SDNS)和部分激素抵抗(SRNS)的儿童特发性肾病综合征患者中有效.本研究旨在了解运用美罗华后的中长期疗效及副作用观察.方法：本研究是单中心、前瞻性观察12例入组的SDNS和SRNS患者运用美罗华后平均随访19个月的中长期疗效.所有的患者均由于明显的药物副作用和/或使用原有免疫抑制剂仍不能控制疾病的活动.所有患者在第一个疗程使用一剂美罗华,密切监测外周血B细胞数量(CD19作为标记).如果CD19细胞恢复(CD19＞3％),建议使用第二剂美罗华或加用霉酚酸酯(MMF).如果疾病复发,我们建议使用第二剂美罗华或重新使用激素或联合普乐可复.结果：男女患者的比例为5∶1(10∶2),发病年龄为2.0～8.9岁.随访了12～24个月(平均19.0个月;中位数18.0个月).12个入组患儿中10例为SDNS,2为SRNS.其中10例为微小病变肾病(MCD),1例为局灶节段肾小球硬化(FSGS)和1例局灶增生性肾小球肾炎(FPGN).5例患儿接受了第二次美罗华,2例(40％)由于B细胞恢复,3例由于复发(60％).5例患儿在随访中复发,重复使用美罗华的3例患者中2例重新获得缓解,1例则无效;另外2例使用激素联合普乐可复后获得缓解.使用美罗华后达持续缓解的有7例患者(占58.3％),其中4例患者单用MMF维持,3例患者未服用任何药物.其余患者的缓解时间较用药前明显延长.对于停用激素大于1年的患者的生长速率明显优于停用激素半年者和未停激素之前.末次随访时,25％的患者未服用任何免疫抑制剂.在仍服用药物的患者中,所有剂量均有明显降低.随访期间未发生不良事件发生.结论：本研究进一步证实美罗华在激素依赖和激素耐药患儿中长期的有效性和安全性.持续维持缓解的理想治疗方案仍需进一步观察.

关键词：激素依赖激素耐药肾病综合征儿童患者利妥昔单抗远期疗效临床观察

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环磷酰胺冲击治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效

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实用儿科临床杂志 2011年第17期26卷 1358-1360页

作者：李少军李秋阳海平陶红范忠祥李国安重庆医科大学附属儿童医院肾脏免疫科重庆400014

目的探讨激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿大剂量环磷酰胺(CTX)冲击治疗的疗效及影响疗效的相关因素。方法总结本院2004年12月-2009年12月收治的资料完整并进行CTX静脉冲击治疗的38例SRNS患儿的病例资料及随访情况,并就其缓解情况及与临... 详细信息

目的探讨激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿大剂量环磷酰胺(CTX)冲击治疗的疗效及影响疗效的相关因素。方法总结本院2004年12月-2009年12月收治的资料完整并进行CTX静脉冲击治疗的38例SRNS患儿的病例资料及随访情况,并就其缓解情况及与临床分型、病理类型、临床指标之间的关系及药物不良反应进行回顾性分析。结果 1.本组完全缓解18例(47%),部分缓解11例(29%),总有效率76%;部分缓解患儿均发生于疗程6个月内,延长疗程无累积缓解率增加;未缓解患儿1例在起病5 a内进展至终末期肾病。***患儿单纯型肾病组缓解率高于肾炎型肾病组。***病理改变以非微小病变肾病为主,即以系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)为主;其中MsPGN缓解率较高,而FSGS缓解率相对较低。4.不良反应发生率为53%,最常见不良反应为一过性胃肠道反应,占36%,其次为轻度脱发(10%)、白细胞降低(7%),无严重感染、出血性膀胱炎发生。结论 CTX冲击联合激素治疗SRNS疗效肯定;临床类型、病理类型等因素可能与疗效及预后有关,单纯型肾病、MsPGN有效率较高,FSGS患儿CTX冲击疗效较差,发展为终末期肾病的风险较高。

关键词：激素耐药肾病综合征环磷酰胺儿童

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环磷酰胺治疗儿童激素耐药、频复发、激素依赖肾病综合征疗效观察

环磷酰胺治疗儿童激素耐药、频复发、激素依赖肾病综合征疗效观察

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中华医学会第十八次全国儿科学术会议

作者：耿海云曹力陈朝英陈大坤涂娟首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科 100020

目的:观察环磷酰胺(CTX)治疗儿童原发性肾病综合征(PNS)激素耐药、频复发(FR)、激素依赖(SDNS)患者的疗效和安全性.方法:回顾性调查研究1986年1月-2011年10月于首都儿科研究所附属儿童医院临床诊断为PNS的住院患儿中应用CTX治疗32例.随... 详细信息

目的:观察环磷酰胺(CTX)治疗儿童原发性肾病综合征(PNS)激素耐药、频复发(FR)、激素依赖(SDNS)患者的疗效和安全性.方法:回顾性调查研究1986年1月-2011年10月于首都儿科研究所附属儿童医院临床诊断为PNS的住院患儿中应用CTX治疗32例.随访至少1年以上,观察SRNS、FR、SDNS患几经CTX治疗后的缓解及复发情况.结果:1、激素耐药组:20例，包括7例肾炎型，13例单纯型;其中17例行MP冲击治疗;14例初发耐药，6例继发耐药;其中8例FSGS，治疗8周时，1例完全缓解，1例部分缓解，6例未缓解;共11例经CTX治疗后尿蛋白阴转，尿蛋白阴转时间46/216(中位数/四分位间距)天，应用CTX后尿蛋白阴转的11例随访1年时2例有复发，共复发4例(次)，9例维持缓解;2、频复发、激素依赖组共12例患儿,包括2例肾炎型、10例单纯型;其中4例曾应用MP冲击治疗;用药后12例复发频率均有减少，其中3例随访6月、11月、13月无复发;维持缓解1月至72月(中位数8.0月);复发率由用药前的4.6±3.6次l年降至0.8±0.7次/年;用药前激素用量为36.0±15.2mg/d，用药后(停药时)激素逐渐减至18.3±13.8mg/d。CTX用药期间发生感染5例次，包括3例次呼吸道感染、，例次胃肠炎、1例次幼儿急疹，1例出现一过性肝酶升高，无出血性膀肤炎的出现。结论:C下X治疗激素耐药肾病综合征起效约6周以后，对病理为FSGS者效果不佳;CTX治疗频复发、激素依赖肾病综合征可有效减少复发频率，维持缓解。

关键词：激素耐药肾病综合征频复发肾病综合征激素依赖肾病综合征儿童患者环磷酰胺治疗临床疗效

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他克莫司对激素疗效不佳肾病综合征大鼠肾组织中MDR1及其P-gp170表达的影响

他克莫司对激素疗效不佳肾病综合征大鼠肾组织中MDR1及其P-gp170...

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作者：张艳敏苏州大学

学位级别：硕士

目的:通过建立大鼠肾病综合征模型,检测他克莫司干预后,多药耐药基因1(MDR1)及其蛋白产物P-糖蛋白170(P-gp170)在激素疗效不佳肾病综合征大鼠肾组织中的表达水平情况,探讨他克莫司治疗激素耐药型肾病综合征可能的作用机制及其临床意义... 详细信息

目的:通过建立大鼠肾病综合征模型,检测他克莫司干预后,多药耐药基因1(MDR1)及其蛋白产物P-糖蛋白170(P-gp170)在激素疗效不佳肾病综合征大鼠肾组织中的表达水平情况,探讨他克莫司治疗激素耐药型肾病综合征可能的作用机制及其临床意义。方法:将健康雄性、体重(180～200)g的SD大鼠,适应性喂养1周后,称体重,检测24小时尿蛋白,将体重相当、尿蛋白定量正常的SD大鼠(n=100)随机分为造模组(n=80)和假手术组(n=20)。造模组大鼠以10%水合氯醛腹腔注射麻醉(3.0ml/kg),在无菌条件下行背侧纵切口,摘除左侧肾脏,手术后1周、3周尾静脉注射阿霉素(ADM,盐酸多柔比星),剂量分别为5mg/kg及2mg/kg。假手术组大鼠同样背侧纵切口,只剥离至肾脏被膜后缝合,给其尾静脉注射同样容量的0.9%的生理盐水。造模第4周检测24小时大鼠尿蛋白,72只大鼠造模成功。SD大鼠共分五组,A组:对照组(假手术组),自由摄入饲料和水,检测12周;B组:(模型组)建立大鼠肾病综合征模型,自由摄入饲料和水,检测12周;C组:泼尼松治疗组(激素敏感组):肾病综合征模型建立后,予醋酸泼尼松(10mg/kg·d)灌胃治疗,将激素治疗有效的大鼠分为一组,检测8周;D组:他克莫司治疗组,肾病综合征模型建立后,醋酸泼尼松上述剂量灌胃治疗4周,将部分治疗无效的大鼠,予他克莫司(0.5mg/kg·d)灌胃治疗4周;E组:(激素耐药组),建立肾病综合征模型后,泼尼松上述剂量灌胃治疗4周失败后,他克莫司等剂量的溶媒处理4周,共8周。A组、B组同时给等剂量的溶媒灌胃治疗。分别于实验第0周、4周、6周、8周、12周末大鼠内眦采血检测生化指标,大鼠代谢笼收集24小时尿,检测大鼠24小时尿蛋白。8周末处死部分老鼠,12周末实验结束,采集标本后处死剩余所有大鼠,取肾组织做石蜡蜡块行HE、Masson染色,光镜下观察大鼠肾组织病理改变;电镜下观测肾小球足突变化,用实时荧光定量PCR(Real time-PCR)检测肾组织中MDR1的表达,用免疫组织化学方法检测肾组织中P-gp170的表达。所用药物剂量,是将人的临床剂量按照大鼠的单位体重量折算系数换算成大鼠的治疗量。结果:(1)各组大鼠肾组织中均有MDR1及P-gp170的表达。(2)第8周末B组、C组、D组、E组等大鼠肾组织MDR1及P-gp170的表达均明显高于A组(P<0.05)。(3)C组大鼠肾组织MDR1及P-gp170的表达明显高于B组(P<0.01)。(4)第12周末D组大鼠肾组织MDR1及P-gp170的表达较第8周末降低(P<0.05),第12周末D组肾组织MDR1及P-gp170的表达量较C组降低(P<0.01)。(5)大鼠肾组织MDR1及其蛋白表达量做相关分析,结果显示转录水平与蛋白水平的表达高度相关(r=0.93,P<0.05)(6)E组肾脏近曲小管P-gp170的表达与24小时尿蛋白定量呈明显正相关(r=0.84,P<0.05)。(7)第12周末B组、C组、D组、E组大鼠肾脏光镜下均有病变,电镜下有足突融合,E组较C组病变程度重。结论1、激素疗效不佳肾病综合征大鼠肾组织中MDR1及P-gp170的表达增高。2、激素的应用可能导致激素疗效不佳肾病综合征大鼠肾组织中MDR1及P-gp170过度表达。3、逆转激素疗效不佳肾病综合征大鼠肾组织中P-gp170的高表达可能是他克莫司治疗激素疗效不佳肾病综合征作用机制之一。

关键词：他克莫司多药耐药基因1 P-糖蛋白170 激素耐药肾病综合征 SD大鼠

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激素耐药性肾病环磷酰胺冲击治疗疗效分析

激素耐药性肾病环磷酰胺冲击治疗疗效分析

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作者：李少军重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:了解儿童激素耐药性肾病（SRNS）患儿大剂量环磷酰胺（CTX）冲击治疗疗效及影响疗效之相关因素。方法:总结我院近年资料完整共38例进行CTX静脉冲击治疗SRNS患儿病例资料,就其缓解情况及与临床分型、病理类型、临床指标之间关... 详细信息

目的:了解儿童激素耐药性肾病（SRNS）患儿大剂量环磷酰胺（CTX）冲击治疗疗效及影响疗效之相关因素。方法:总结我院近年资料完整共38例进行CTX静脉冲击治疗SRNS患儿病例资料,就其缓解情况及与临床分型、病理类型、临床指标之间关系及药物副作用进行回顾性分析。结果:（1）本组完全缓解18例（47%）,部分缓解11例（29%）,总有效率76%;完全缓解患儿均发生于疗程6月内,延长疗程无累积缓解率增加。（2）SRNS患儿单纯型肾病组缓解率高于肾炎型肾病组。（3）SRNS病理改变以MsPGN、FSGS为主,MsPGN缓解率较高。（4）最常见副作用表现为一过性胃肠道反应,占36%,其次为轻度脱发（10%）、白细胞降低（7%）。结论: CTX冲击联合激素治疗SRNS患儿有较好的疗效;临床类型、病理类型等因素与疗效有关,单纯型、系膜增生型SRNS有效率较高,而年龄、初治激素效应、初治时肾功能情况与CTX治疗效应尚无确切关系。

关键词：激素耐药肾病综合征环磷酰胺儿童

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原发性肾病综合征的免疫抑制剂治疗

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医学综述 2010年第16期16卷 2483-2486页

作者：邱承高谭焕源广西医科大学第七附属医院肾内科广西梧州543001

免疫抑制剂在原发性肾病综合征(PNS)的治疗中起着非常重要的作用,选择合理的用药方案是PNS治疗取得良好疗效的关键,但目前尚无统一的治疗方案和理想的治疗药物。正确的较长时间使用泼尼松可提高治疗的缓解率及降低复发的危险性;某些难治... 详细信息

免疫抑制剂在原发性肾病综合征(PNS)的治疗中起着非常重要的作用,选择合理的用药方案是PNS治疗取得良好疗效的关键,但目前尚无统一的治疗方案和理想的治疗药物。正确的较长时间使用泼尼松可提高治疗的缓解率及降低复发的危险性;某些难治性PNS可试用甲泼尼松冲击,或加用细胞毒药物,多种新型免疫抑制剂单独或联合使用治疗PNS取得较好疗效,针对导致不同组织损伤的多种免疫反应途径联合使用具有不同免疫抑制效应的多种药物,可能提高PNS的疗效及改善远期预后。

关键词：原发性肾病综合征激素耐药肾病综合征免疫抑制剂

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