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北京大学学报（医学版） 2024年第2期56卷 273-278页

作者：任立敏赵楚楚赵义周惠琼张莉芸王友莲沈凌汛范文强李洋厉小梅王吉波程永静彭嘉婧赵晓珍邵苗李茹北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 首都医科大学宣武医院风湿免疫科北京100053 解放军总医院第四医学中心风湿免疫科北京100142 山西大医院风湿免疫科太原030032 江西省人民医院风湿免疫科南昌330006 华中科技大学协和医院风湿免疫科武汉430022 新乡医学院附属中心医院风湿免疫科河南新乡453099 哈尔滨医科大学附属第二医院风湿免疫科哈尔滨150001 安徽省立医院风湿免疫科合肥230001 青岛大学附属医院风湿免疫科山东青岛266000 北京医院风湿免疫科北京100730

目的:研究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者的真实世界低疾病活动度和临床缓解率,并分析其相关因素。方法:采用现场调查的研究方法,对国内11家医院1 000例SLE患者进行问卷调查,记录患者的一般资料、临床表现、实... 详细信息

目的:研究系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者的真实世界低疾病活动度和临床缓解率,并分析其相关因素。方法:采用现场调查的研究方法,对国内11家医院1 000例SLE患者进行问卷调查,记录患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果和治疗情况等。采用狼疮低疾病活动状态(lupus low disease activity state, LLDAS)和SLE缓解定义(definitions of remission in SLE,DORIS)评价患者低疾病活动度和临床缓解率,进一步分析符合LLDAS或DORIS缓解患者的临床特征。多因素Logistic回归分析影响LLDAS或DORIS缓解的相关因素。结果:1 000例SLE患者中,207例(20.7%)符合LLDAS标准,104例(10.4%)符合DORIS缓解。与不符合LLDAS或DORIS的患者相比,符合LLDAS或DORIS者高收入比例更高,病程更长,贫血、肌酐升高、红细胞沉降率增快和低白蛋白血症的发生率更低。应用羟氯喹>12个月或免疫抑制剂≥6个月的SLE患者缓解比例较高。多因素Logistic回归分析发现,红细胞沉降率增快、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症(C3和C4)、蛋白尿及家庭收入低是不利于达到LLDAS或DORIS缓解的独立相关因素,而应用羟氯喹>12个月为达到LLDAS或DORIS缓解的保护因素。结论:SLE患者达到LLDAS或DORIS缓解状态的比例较低,规范应用羟氯喹和免疫抑制剂有助于患者的病情缓解。

关键词：系统性红斑狼疮缓解狼疮低疾病活动状态

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贝利尤单抗治疗中国儿童系统性红斑狼疮的临床疗效评价：一项多中心前瞻性分析及NLRC4基因突变导致自身炎症性疾病及机制研究

贝利尤单抗治疗中国儿童系统性红斑狼疮的临床疗效评价：一项多中...

引用

作者：汪利重庆医科大学

学位级别：博士

第一部分贝利尤单抗治疗中国儿童系统性红斑狼疮的临床疗效评价:一项多中心前瞻性分析目的:研究贝利尤单抗联合标准治疗(Standard of care,So C)儿童系统性红斑狼疮(Child-onset systemic lupus erythematosus,c SLE),达到狼疮低疾病活... 详细信息

第一部分贝利尤单抗治疗中国儿童系统性红斑狼疮的临床疗效评价:一项多中心前瞻性分析目的:研究贝利尤单抗联合标准治疗(Standard of care,So C)儿童系统性红斑狼疮(Child-onset systemic lupus erythematosus,c SLE),达到狼疮低疾病活动状态(Low Lupus Disease Activity State,LLDAS)和临床缓解(Clinical remission,CR)等治疗目标的疗效评价。方法:这是一项在中国15个中心进行的多中心、观察性、前瞻性单臂队列研究。纳入使用至少3个月贝利尤单抗的c SLE患儿。主要终点是描述在使用贝利尤单抗联合So C治疗3、6和12个月后达到LLDAS和CR的患者比例。在随访期间,采用儿童疾病活动评估工具SELENA-SLEDAI评估疾病活动度、医师整体评估(Physician Global Assessment,PGA)评估疾病严重度。多元回归模型用于估算缺失数据。并使用泊松(Poisson)回归模型计算了贝利尤单抗治疗对降低严重疾病风险和新损害发生率的影响。结果:纳入来自15个中心的193例活动性c SLE患儿(92.2%女性)。根据PGA,基线时(贝利尤单抗初始使用),表现为轻度、中度和重度SLE的患者比例分别为19.2%、46.1%和34.7%。贝利尤单抗治疗3、6和12个月时,患者的CR率分别为1.0%、4.5%和29.7%;与此同时,LLDAS在3、6和12个月时分别达到12.4%、25.6%和70.3%。SELENA-SLEDAI平均评分从基线时的11.0分下降到第3、6和12个月时的3.7、2.9和1.7分(p值均<0.001)。基线时,服用糖皮质激素的比例为100%,平均(SD)泼尼松当量剂量为31.0(18.2)mg/日,第3个月时降至19.4(10.8)mg/日,第6个月降至12.6(7.2)mg/日,第12个月降至6.7(5.3)mg/日。此外,c SLE患儿中蝶形红斑、脱发、疲劳和发热症状完全缓解,口腔溃疡和皮疹也基本控制。免疫指标中低血清补体3(Complement 3,C3)和/或C4水平、抗ds DNA抗体阳性、血小板减少症和贫血也得到显著改善。结论:这是中国首次最大样本量的贝利尤单抗治疗c SLE的前瞻性临床研究。LLDAS和CR是贝利尤单抗联合So C治疗c SLE可达到的治疗目标。c SLE患儿在接受贝利尤单抗加So C治疗后其临床症状和血清学指标都有明显改善,并减少了糖皮质激素剂量。此外,贝利尤单抗对各种器官损伤的治疗效果仍在随访评估中。第二部分NLRC4基因突变导致自身炎症性疾病及机制研究目的:NOD样受体(NLRs)家族含胱天蛋白酶激活和募集域(CARD)蛋白4(NLR-family caspase activation and recruitment domain(CARD)-containing protein 4,NLRC4)是NOD家族里的一种胞质蛋白,NLRC4蛋白在正常情况下通过自抑制作用处于静息状态,当革兰氏阴性细菌进入胞内,其鞭毛蛋白和3型分泌系统(T3SS)蛋白会被NLRC4识别从而使其活化,活化的NLRC4自身多聚化形成炎症小体,产生一系列的免疫反应。NLRC4相关自身炎症性疾病(NLRC4-associated autoinflammatory disease,NLRC4-AID)是一种由NLRC4基因突变引起的罕见的常染色体显性遗传性疾病。在本研究中旨在验证NLRC4基因新发杂合突变,通过全外显子(Whole-exome sequencing,WES)和sanger测序以证实NLRC4基因存在错义突变。总结患者临床表型,通过体外细胞功能验证其突变位点的致病性,探索突变导致疾病炎症反应增强的机制。方法:收集整理两例患者的临床资料,总结患者的临床特点。通过WES鉴定出基因突变,分析突变位点保守性,使用Polyphen2,Sorting Intolerant From Tolerant(SIFT),Mutation Taster和PROVEAN等多种生物信息学算法对突变造成的蛋白功能损伤进行预测。使用Swiss-Pdb Viewer预测蛋白质的三维结构,预测突变后蛋白空间结构及相互作用改变情况。运用蛋白质免疫印迹实验(Western blot,WB)检测患者外周血单个核细胞(Peripheral blood mononuclear cells,PBMCs)中NLRC4蛋白表达。同时,用脂多糖(Lipopolysaccharide,LPS)刺激的患者PBMCs后,检测细胞刺激后上清中细胞因子水平和半胱氨酸蛋白酶(caspase-1)活性。结合文献回顾历年来所报道的NLRC4基因

关键词：系统性红斑狼疮贝利尤单抗狼疮低疾病活动状态临床缓解前瞻性研究 NLRC4 NLRC4相关自身炎症性疾病轻度表型荨麻疹

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