检索结果-内蒙古大学图书馆

北京大学学报（医学版） 2024年第6期56卷 1115-1118页

作者：柴静王钥穆荣赵金霞北京大学第三医院风湿免疫科北京100191 北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所淋巴肿瘤内科北京100142 北京大学第三医院罕见病诊治中心北京100191

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以全身多系统受累、多种自身抗体产生为主要特征的慢性自身免疫性疾病,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡^([1])。其中,低钠血症是SLE的罕见并发症,若... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以全身多系统受累、多种自身抗体产生为主要特征的慢性自身免疫性疾病,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡^([1])。其中,低钠血症是SLE的罕见并发症,若不及时处理,可危及患者生命,而其临床特点、病理机制尚不明确。本文报道1例重度低钠血症合并颅内穹窿柱病变的SLE患者,提示颅内血管炎可能是SLE合并低钠血症的原因之一。

关键词：系统性红斑狼疮低钠血症狼疮血管炎,中枢神经系统 ADH分泌不当综合征

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中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识(2024版)

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中华风湿病学杂志 2024年第9期28卷 613-625页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中华医学会风湿病学分会风湿免疫病学教育部重点实验室中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR) 辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室李梦涛杨娉婷不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100001 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科、辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室沈阳110001

中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是由系统性红斑狼疮(SLE)导致的一系列中枢神经系统异常,严重威胁人们的健康。为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平,促进疾病诊治的规范化,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、中华医学... 详细信息

中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是由系统性红斑狼疮(SLE)导致的一系列中枢神经系统异常,严重威胁人们的健康。为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平,促进疾病诊治的规范化,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、中华医学会风湿病学分会、风湿免疫病学教育部重点实验室、中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)联合发起,对10个cNPSLE诊治中的重要临床问题,基于最新的循证医学证据及专家意见,结合我国临床实际,制定了中国成人cNPSLE临床实践专家共识。

关键词：狼疮血管炎,中枢神经系统诊断治疗共识

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中枢神经精神狼疮诊治现状及挑战

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中华风湿病学杂志 2024年第9期28卷 609-612页

作者：王家宁杨娉婷中国医科大学附属第一医院风湿免疫科、辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室沈阳110001

中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)严重并发症。cNPSLE临床表现多样,是SLE诊治的难点。cNPSLE分类尚不能完全满足临床需要,从轻度认知功能障碍到严重的急性意识混乱,各种表现的准确识别及归因仍然面临挑战。cNPSLE发病环... 详细信息

中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)严重并发症。cNPSLE临床表现多样,是SLE诊治的难点。cNPSLE分类尚不能完全满足临床需要,从轻度认知功能障碍到严重的急性意识混乱,各种表现的准确识别及归因仍然面临挑战。cNPSLE发病环节复杂,涉及脑屏障破坏、责任抗体、神经炎症、血栓形成和遗传易感性等多方面。由于目前缺乏明确的诊断标志物,cNPSLE的诊断和鉴别诊断工作尤为艰巨。此外,虽然缺少高质量的随机对照试验研究,针对不同严重程度的cNPSLE,治疗策略应不尽相同。目前该病的诊疗水平仍有待提高。本文中我们阐述了目前cNPSLE分类的局限性,探讨了其发病重要环节和治疗策略,以期提升我国cNPSLE的诊治水平。

关键词：狼疮血管炎,中枢神经系统红斑狼疮,系统性诊断鉴别治疗

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临床病例评析——系统性红斑狼疮患者突发喘憋意识障碍

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中华风湿病学杂志 2022年第12期26卷 807-812页

作者：宋志博韩晓宁金哲吕继成李凡耿研张卓莉北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京大学第一医院呼吸和危重症医学科北京100034 北京大学第一医院肾脏内科北京100034 北京大学第一医院神经内科北京100034

目的提高对重症SLE患者的识别及病因的鉴别诊断能力。方法报道1例SLE心肌受累、神经精神狼疮、血栓性微血管病等多系统受累的重症SLE患者的诊治经过,并进行分析讨论。结果青年女性,5个月前出现蛋白尿,3个月前出现双下肢水肿,1个月前出... 详细信息

目的提高对重症SLE患者的识别及病因的鉴别诊断能力。方法报道1例SLE心肌受累、神经精神狼疮、血栓性微血管病等多系统受累的重症SLE患者的诊治经过,并进行分析讨论。结果青年女性,5个月前出现蛋白尿,3个月前出现双下肢水肿,1个月前出现意识改变,2 d前抽搐2次,诊断SLE,病程中先后出现神经精神狼疮,狼疮心肌受累,血栓性微血管病等多种危及生命的表现,经激素冲击,血浆置换等治疗后总体病情改善。结论SLE诊治过程中,需更早地识别SLE相关的各种复杂临床表现,及早进行干预。

关键词：红斑狼疮,系统性狼疮血管炎,中枢神经系统心肌血栓性微血管病

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19例儿童狼疮性脑病的临床免疫分析

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中国医师杂志 2022年第10期24卷 1449-1453页

作者：吴天慧李志辉寻劢吴敏尹飞湖南省儿童医院肾脏风湿免疫科长沙410007 石门县人民医院儿科石门415300 中南大学湘雅医院儿童神经专科长沙410008

目的探讨狼疮性脑病患儿的临床免疫表现及高危因素,为临床早期鉴别诊断、防治寻找依据。方法回顾性选取2015年1月1日至2022年4月30日湖南省儿童医院收治的系统性红斑狼疮(SLE)患儿94例,其中出现狼疮性脑病表现的19例患儿为神经精神性系... 详细信息

目的探讨狼疮性脑病患儿的临床免疫表现及高危因素,为临床早期鉴别诊断、防治寻找依据。方法回顾性选取2015年1月1日至2022年4月30日湖南省儿童医院收治的系统性红斑狼疮(SLE)患儿94例,其中出现狼疮性脑病表现的19例患儿为神经精神性系统性红斑狼疮(NPSLE)组,未出现狼疮性脑病表现的75例患儿为SLE组。比较两组患儿的疾病活动、免疫全套、淋巴细胞亚群、炎症因子及自身抗体水平。结果94例SLE患儿中,NPSLE的发生率为20.21%(19/94)。19例NPSLE患儿最常见的症状为头痛、癫痫发作和脑血管病,SLEDAI-2000评分(19.89±8.33)分,大部分患儿通过激素干预后预后较好。与SLE组相比,NPSLE组SLEDAI-2000评分、白细胞计数、尿蛋白定量、ESR、IFN-α更高,血小板计数、IL-2、C_(3)、C_(4)更低,抗Sm抗体、抗心磷脂抗体阳性率更高,差异均有统计学意义(均P<0.05),而抗dsDNA抗体、抗SSA抗体阳性率比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论与SLE患儿比较,狼疮性脑病患儿往往合并多种免疫功能异常,以体液免疫功能为主,多种抗体阳性,炎症因子水平升高。

关键词：狼疮血管炎,中枢神经系统红斑狼疮,系统性儿童

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儿童神经精神狼疮22例临床特征与远期预后分析

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中华风湿病学杂志 2024年第11期28卷 789-795页

作者：徐海霞胡斌郑琪杨兴惠卢美萍浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫过敏科杭州310000 浙江大学医学院附属儿童医院放射科杭州310000 贵阳市妇幼保健院(贵阳市儿童医院)风湿免疫科贵阳550003

目的通过分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特征及预后,为该病的诊治提供参考。方法回顾性总结分析2019年1月至2022年3月浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫过敏科收治的22例NPSLE患儿的临床资料,并进行24~60个月的随访。采用SPSS 23.... 详细信息

目的通过分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特征及预后,为该病的诊治提供参考。方法回顾性总结分析2019年1月至2022年3月浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫过敏科收治的22例NPSLE患儿的临床资料,并进行24~60个月的随访。采用SPSS 23.0统计软件进行统计学描述。结果22例NPSLE患儿占同期系统性红斑狼疮(SLE)住院患儿的26.8%(22/82),男∶女=1∶4.5,发病年龄(10.7±2.0)岁。86.4%(19/22)为初发且呈重度疾病活动度,16例(72.7%)发生于病程1个月内。合并皮肤黏膜损害19例(86.4%)、狼疮肾炎16例(72.7%)、血液系统损害14例(63.2%)、骨骼肌肉损害13例(59.1%)、浆膜炎及高血压各10例(45.5%)、巨噬细胞活化综合征(MAS)8例(36.5%)。神经系统临床表现依次为头痛(11/19,57.9%)、头晕(10/19,52.6%)、精神萎靡(7/19,36.8%)、视物模糊(4/19,21.1%)、抽搐(3/19,15.8%)、嗜睡(2/19,10.5%)。头颅MRI异常20例(20/22,90.9%),头颅CT异常7例(7/12,58.3%),脑电图异常10例(10/22,45.5%),脑脊液检查异常6例(6/20,30.0%)。随访34(28,48)个月,SLE临床缓解或低疾病活动度19例(86.4%);除3例残留脑梗死病灶,所有患儿均未遗留神经系统后遗症,无死亡病例。结论儿童NPSLE最常见的症状是头痛、头晕,好发于初发且呈重度疾病活动度患者,约36.5%可能合并MAS。24~60个月随访结果显示本病预后良好。

关键词：红斑狼疮,系统性狼疮血管炎,中枢神经系统巨噬细胞活化综合征儿童

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儿童狼疮性肾炎合并神经精神狼疮的临床特征和危险因素

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临床荟萃 2024年第9期39卷 812-815页

作者：韩铠阳冯铜铜包瑛西安医学院研究生工作处陕西西安710021 西安市儿童医院肾脏内科陕西西安710003

目的探究狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)合并神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)患儿的临床特征,并分析LN患儿合并NPSLE的危险因素。方法纳入2017年5月至2024年1月在西安市儿童医院肾脏内科就诊的LN患儿119例,根据是否合并NPSLE分为NPSLE组(n=26)和非NPSLE组(n=93)。比较两组临床资料差异,分析LN患儿合并NPSLE的临床特征和危险因素。结果①本研究中,LN患儿合并NPSLE的发病率为21.8%,男女比例为1∶5.5,平均年龄为10岁6月;最常见的神经系统受累表现为精神异常,一般表现为盘形红斑,影像学表现为头颅MRI异常。②两组抗核抗体阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、三系减少、仅贫血、血沉高(>15 mm/h)、低蛋白血症、Coombs试验阳性、血尿、大量蛋白尿指标等差异均有统计学意义(P<0.05)。③二元logistic回归分析显示,血尿、大量蛋白尿、抗SM抗体阳性是LN患儿合并NPSLE的独立危险因素。结论LN合并NPSLE的影响因素较多,其中血尿、大量蛋白尿、抗SM抗体阳性的LN患儿易并发神经精神改变。

关键词：狼疮肾炎狼疮血管炎,中枢神经系统临床特征危险因素

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基于独立成分分析的神经精神性红斑狼疮患者MRI动态功能连接研究

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中华放射学杂志 2020年第11期54卷 1066-1072页

作者：许曼薛康康程军营张勇程敬亮郑州大学第一附属医院磁共振科 450052

目的应用基于独立成分分析的动态功能连接(dFC)分析方法探讨神经精神性红斑狼疮(NPSLE)患者脑功能连接的动态特征异常及其与临床指标的相关性。方法前瞻性收集2018年7月至2019年9月郑州大学第一附属医院确诊的NPSLE女性患者临床和影像资... 详细信息

目的应用基于独立成分分析的动态功能连接(dFC)分析方法探讨神经精神性红斑狼疮(NPSLE)患者脑功能连接的动态特征异常及其与临床指标的相关性。方法前瞻性收集2018年7月至2019年9月郑州大学第一附属医院确诊的NPSLE女性患者临床和影像资料,并记录患者的补体C3、C4、CH50水平、糖皮质激素泼尼松用量、疾病活动指数(SLEDAI)评分和损害指数(SDI)评分。同期收集年龄、性别相匹配的健康对照(HC)。所有被试均行静息态功能MRI(rs-fMRI)检查。使用GIFT软件对MRI数据进行空间组独立成分分析并挑选出29个独立成分(IC)作为内在连接网络;使用滑动时间窗技术进行dFC分析得到5个功能连接状态(state)及dFC指标(时间分数、平均停留时间、转换次数)。采用两独立样本t检验计算不同状态内功能连接的组间差异,采用Mann-Whitney U检验计算dFC指标的组间差异,采用Spearman相关分析计算NPSLE组的dFC指标与临床资料的相关性。结果共入组45例NPSLE患者和35名HC,两组在年龄、受教育程度上差异均无统计学意义(t=-0.327、-0.460,P>0.05)。在state4弱连接中,NPSLE组与HC组相比,时间分数增大,平均停留时间增多,差异均有统计学意义(Z=-2.496、-2.462,P<0.05);在state3强连接中,NPSLE组与HC组相比,小脑后叶脑区(IC39)与基底节脑区(IC10)之间功能连接(FC)增强(t=-5.201,P<0.05),小脑后叶脑区(IC39)与颞叶脑区(IC5)、颞叶脑区(IC7)、顶上小叶脑区(IC65)(t=4.212、5.572、4.415,P<0.05)、中央旁小叶脑区(IC12)与后扣带回脑区(IC15)之间FC减弱(t=3.893,P<0.05)。NPSLE患者的SDI评分与state1、state3强连接状态的时间分数及平均停留时间均呈负相关(P<0.05),SLEDAI评分与state1、state2强连接状态的时间分数、平均停留时间均呈负相关(P<0.05),SDI及SLEDAI分别与state4弱连接状态的时间分数、平均停留时间均呈正相关(P<0.05)。NPSLE患者的血清补体C3、C4、CH50水平分别与转换次数呈正相关(r=0.428、0.354、0.385,P<0.05);糖皮质激素泼尼松用量与转换次数呈负相关(r=-0.466,P=0.001)。验证分析可有效重复实验结果。结论基于独立成分分析的dFC方法能够在更短的时间尺度上有效识别NPSLE患者脑功能连接的变化,为进一步探索NPSLE认知障碍的神经影像学机制提供新的视角。

关键词：狼疮血管炎,中枢神经系统磁共振成像神经网络(计算机) 脑

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高分辨结构磁共振技术在系统性红斑狼疮早期脑损害检测中的应用

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中华风湿病学杂志 2019年第11期23卷 721-723页

作者：徐健昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科 650032

神经精神系统受累是影响SLE预后的重要原因,但现有的诊断多基于临床症状且无特异性,传统的影像学技术仅能发现较为严重的脑损害,对轻微或无神经精神症状SLE患者的敏感度低。新的高分辨结构磁共振技术发现SLE患者即使在没有明显中枢神经... 详细信息

神经精神系统受累是影响SLE预后的重要原因,但现有的诊断多基于临床症状且无特异性,传统的影像学技术仅能发现较为严重的脑损害,对轻微或无神经精神症状SLE患者的敏感度低。新的高分辨结构磁共振技术发现SLE患者即使在没有明显中枢神经系统症状和常规MRI可检出的异常之前,已经存在脑结构包括微观结构的损伤,如脑灰质、白质体积以及密度的下降,白质纤维束的损伤等,这些脑结构损伤与疾病的活动度相关,而免疫抑制剂对这些脑结构损伤具有一定保护作用。新的高分辨结构磁共振技术可以定量计算精确的全脑灰质与白质密度、体积、皮层厚度等参数,突显了MRI定量分析技术在检测SLE早期脑损害中的优势,将有助于早期判断SLE患者的脑结构损伤或预测神经精神性狼疮的发生。

关键词：红斑狼疮,系统性狼疮血管炎,中枢神经系统脑损伤结构磁共振

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甲泼尼龙冲击治疗狼疮性脑病11例临床分析

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临床荟萃 2016年第4期31卷 430-431页

作者：徐进罗晓红兰州军区兰州总医院内分泌风湿免疫科兰州730050

回顾分析11例狼疮性脑病患者的临床资料,病情好转9例,无效2例自动出院。9例好转患者随访1~3年病情稳定无复发。及早给予甲泼尼龙冲击治疗能有效控制狼疮性脑病进展。

关键词：狼疮血管炎,中枢神经系统甲泼尼龙

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