检索结果-内蒙古大学图书馆

作者：王峻峰中国协和医科大学

学位级别：博士

生长激素缺乏症(GHD)是指生长激素分泌功能障碍所致的生长迟缓，是一种严重影响儿童青少年身心健康的疾病。据报道患病率大约是1／4000～1／15000。GHD的病因可划分为特发性和器质性两种。随着内分泌诊断技术和影像学检查技术的高速发... 详细信息

生长激素缺乏症(GHD)是指生长激素分泌功能障碍所致的生长迟缓，是一种严重影响儿童青少年身心健康的疾病。据报道患病率大约是1／4000～1／15000。GHD的病因可划分为特发性和器质性两种。随着内分泌诊断技术和影像学检查技术的高速发展，对GHD病因的认识也逐渐发生了变化，主要提出了两种假说，即所谓“损伤学说”和“发育异常学说”。本研究的目的在于分析GHD的病因谱，分析这些病因对下丘脑垂体结构的影响作用以及与临床表现的关系，分析基因异常在GHD发病机制中的作用。本文分析了548例确诊的GHD病例，发现95％为特发性，器质性GHD仅占5％左右。器质性的病因以中枢神经系统的感染、外伤、肿瘤为主，占88％；少见的病因还包括郎罕细胞组织细胞增多症、脑积水等，占12％；特发性GHD中女性呈现两个就诊年龄高峰；无论男性女性，围产期异常史都十分常见，臀／足先露者占51.8％，出生时有窒息者占35.9％。21.3％的特发性GHD合并中枢性甲状腺功能减退。与无甲状腺功能减退的特发性GHD相比，臀足先露和出生时窒息的发生率前者均高于后者，表明围产期异常是导致下丘脑垂体损伤的常见原因，说明损伤在GHD发病机制中起到了一定的作用，特别在多发垂体激素缺乏的病例中损伤的作用更重要。围产期异常有一定的性别差异，男性GHD患者臀足先露和有窒息者较女性多见，提示男女之间的病因构成可能不尽相同。对特发性GHD的下丘脑垂体MRI影像学的研究进一步说明损伤的作用，以垂体柄断裂最为突出。26例特发性GHD中，MRI证实为断裂或可疑断裂者占81％，同时在断裂的病例中垂体断裂的下丘脑侧残端或近正中隆起处出现特征性的点样高信号，即异位垂体后叶。垂体本身的病变主要表现为明显的上缘凹陷和垂体后叶高信号消失。下丘脑垂体的MRI的改变与临床表现紧密相关，垂体柄断裂或可疑断裂者身高落后程度比无断裂者严重，兴奋后的血GH峰值比无断裂组低，同时中枢性甲状腺功能减退的发生率也较高。在接受MRI

关键词：生长激素缺乏症下丘脑围产期病因学研究

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生长激素缺乏症患儿应用重组人生长激素治疗后内分泌轴的变化

生长激素缺乏症患儿应用重组人生长激素治疗后内分泌轴的变化

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作者：王立敏山东大学

学位级别：博士

研究背景：生长激素缺乏症(GHD)是指由于垂体前叶合成分泌释放生长激素(GH)不足所致的生长发育障碍,临床主要表现为身材矮小、生长缓慢两个方面。临床上根据其激素缺乏的种类不同可分为：单一生长激素缺乏症(IGHD)和多种垂体激素缺乏症(... 详细信息

研究背景：生长激素缺乏症(GHD)是指由于垂体前叶合成分泌释放生长激素(GH)不足所致的生长发育障碍,临床主要表现为身材矮小、生长缓慢两个方面。临床上根据其激素缺乏的种类不同可分为：单一生长激素缺乏症(IGHD)和多种垂体激素缺乏症(MPHD)。MPHD是指除GH缺乏外,还有一种以上其他垂体激素的缺乏,临床表现除身材矮小以外还包括甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退和性发育障碍等,而且与各学科相互交叉,严重影响儿童青少年的身心健康,重者不能自理,甚至猝死。GHD患儿若不能及时的给予诊断和治疗,将会导致成年后身材显著矮小、心血管疾病发生率明显升高。继发于MPHD的甲状腺功能减低对神经系统的损害更大；伴有促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏的患儿,在应激状态下(感染、手术、创伤等)可出现肾上腺危象及低血糖抽搐等;伴有促性腺激素(FSH和LH)缺乏豹MPHD患儿,性发育不良和性发育停止,是导致成人期不育的重要原因之一,严重影响青少年儿童的正常生长发育及其一生的生活和幸福。因此GHD的及时诊断和有效治疗关系到患儿的生命、成长、发育及其一生的健康和生活质量。临床上应用GH治疗GHD患儿,迄今已有40余年的历史。近年来随着国产rhGH的相继问世,许多GHD患儿的成年终身高(FAH)达到遗传靶身高(THt)范围。但是,由于机体各内分泌系统之间的相互影响和密切关联,GHD患儿应用rhGH治疗并不仅是一个简单的单药替代治疗,在应用GH替代治疗的同时,可能对下丘脑-垂体-甲状腺轴(HPT)、下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA)及下丘脑-垂体-性腺轴(HPG)等内分泌轴造成影响,临床上出现继发性甲状腺功能减低、肾上腺皮质功能减低和性发育异常等情况,因此在应用GH治疗的过程中,应定期检测各内分泌轴的功能,在出现甲状腺、肾上腺及性腺等内分泌腺功能不足时,应该给予及时补充药物进行替代治疗。对于GHD患儿在rhGH治疗过程中应如何调整甲状腺、肾上腺及性腺轴的激素水平,使它们既不影响rhGH发挥治疗效果,同时又能维持患儿正常的生理活动需求,甚至能起到相互协同作用,促进rhGH的疗效；对于MPHD患儿应如何改善性腺功能,诱导性发育,从而更好的改善身高,目前国内外尚无明确的报道。因此,本研究拟回顾性分析72例GHD患儿在接受rhGH治疗前后激素水平的变化,从多方面对IGHD和MPHD患儿进行比较,观察rhGH治疗对GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺素轴(HPT)、下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA)和下丘脑-垂体-性腺轴(HPG)的影响,分析影响患儿成年终身高的因素和青春期生长因素。研究目的：回顾性分析72例生长激素缺乏症(GHD)患儿重组人生长激素(rhGH)治疗前后游离甲状腺素(FT4)、游离三碘甲腺原氨酸(FT3)、促甲状腺素(TSH)、皮质醇(COR)、促肾上腺皮质激素(ACTH),胰岛素样生长因子-1(IGF-1),睾酮(T)、雌二醇(E2)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、催乳素(PRL)水平,从多方面对IGHD和MPHD患儿进行比较,观察rhGH治疗对GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺素轴、下丘脑-垂体-肾上腺轴和下丘脑-垂体-性腺轴的影响,分析影响患儿成年终身高的因素和青春期生长因素,为临床应用rhGH治疗GHD患儿提高治疗效果,更好的改善终身高,全面提升患儿的生活质量提供临床理论依据。研究方法：搜集整理2007.6-2013.6儿科内分泌病房及门诊资料完整且用rhGH治疗疗程达6个月以上的GHD患儿共72例(男59例,女13例)。单纯生长激素缺乏(IGHD)组共20例(27.8%),其中男15例,女5例,平均年龄10.5±2.0(8～14)岁。多种垂体激素缺乏(MPHD)组共52例(72.2%),其中男44例,女8例,平均年龄为12.1±2.2(10～14)岁。多种垂体激素缺乏具体如下：TSH,ACTH,FSH/LH缺乏(n=22)；TSH和FSH/LH缺乏(n=16):ACTH和FSH/LH缺乏(n=10)； FSH/LH缺乏(n=4)。其中32/52(61.5%)的MPHD患儿在rhGH治疗前表现为ACTH缺乏,40/52(76.9%)患儿表现为TSH缺乏,52/52(100%)患儿均有FSH/LH缺乏。已达终身高组男性患儿20例,其中IGHD组5例,rhGH治疗开始时平均年龄为11.67±0.74岁,MPHD组15例,rhGH治疗开始时平均年龄为12.37±0.87岁。激素检测指标：游离三碘甲腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH).皮质醇(COR)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)、睾酮(To))、泌乳素(PRL)、胰岛素样生长因子1(IGF-1)。比较两组患儿在rhG

关键词：生长激素缺乏症内分泌轴终身高重组人生长激素治疗动态变化

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生长激素缺乏症儿童应用重组人生长激素治疗前后免疫状态的研究

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中国妇幼保健 2008年第26期23卷 3689-3691页

作者：牛静夏立红张松青商梅山东省济南市妇幼保健院儿科 250001

目的:本研究通过对生长激素缺乏症儿童(GHD)应用重组人生长激素(r-hGH)治疗前后免疫状态进行比较,探讨r-hGH作为免疫增强剂的应用前景。方法:32例GHD儿童r-hGH治疗前和治疗3个月后,应用流式细胞术和免疫化学分析法分别检测患儿外周血T... 详细信息

目的:本研究通过对生长激素缺乏症儿童(GHD)应用重组人生长激素(r-hGH)治疗前后免疫状态进行比较,探讨r-hGH作为免疫增强剂的应用前景。方法:32例GHD儿童r-hGH治疗前和治疗3个月后,应用流式细胞术和免疫化学分析法分别检测患儿外周血T淋巴细胞亚群(CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+)和免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)的含量,并与26例正常儿童对照。结果:①32例GHD儿童治疗前T淋巴细胞亚群的百分率与对照组比较具有显著性差异,治疗前后对比也具有显著性差异。②32例GHD儿童免疫球蛋白治疗前与对照组比较有显著性差异,治疗前后对比也具有显著性差异。结论:r-hGH治疗后不仅可改善GHD患儿的身高,而且还可明显改善其细胞免疫及体液免疫功能。

关键词：重组人生长激素生长激素缺乏症 T细胞亚群免疫球蛋白

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生长激素缺乏症的病因、分类和治疗

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中国实用儿科杂志 1999年第7期14卷 389-391页

作者：陈凤生上海第二医科大学附属瑞金医院儿科内分泌组

人一生中的生长速度（线性生长）的变化是从胎儿的极高值到成人的零值。出生前的生长受遗传及母体内环境因素的影响。出生后的生长除受遗传和环境因素影响外，还要受到生长激素、甲状腺素、糖皮质激素、性激素等激素之间复杂的相互作用... 详细信息

人一生中的生长速度（线性生长）的变化是从胎儿的极高值到成人的零值。出生前的生长受遗传及母体内环境因素的影响。出生后的生长除受遗传和环境因素影响外，还要受到生长激素、甲状腺素、糖皮质激素、性激素等激素之间复杂的相互作用的影响，如果这些激素异常，将影响正...

关键词：生长激素缺乏症病因分类 GHD 治疗

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生长激素缺乏症患儿用r-hGH治疗时T_3/T_4比值的变化

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临床儿科杂志 2003年第7期21卷 406-407,409页

作者：于宝生李述庭张永泉李芝陈彩霞南京医科大学第二附属医院小儿内分泌科江苏南京210011 南京医科大学第二附属医院放射免疫科江苏南京210011

生长激素缺乏症( GHD)是引起儿童身材矮小常见的小儿内分泌疾病.近年来,国产基因重组生长激素( r-hGH)的研制和问市,为国内患儿的治疗带来了希望.生长激素与甲状腺素之间存在着复杂的相互关系,它们相互影响,共同对儿童的生长发育发挥着... 详细信息

生长激素缺乏症( GHD)是引起儿童身材矮小常见的小儿内分泌疾病.近年来,国产基因重组生长激素( r-hGH)的研制和问市,为国内患儿的治疗带来了希望.生长激素与甲状腺素之间存在着复杂的相互关系,它们相互影响,共同对儿童的生长发育发挥着重要的作用.部分患儿在用 r-hGH时出现甲状腺功能低下,为进一步研究生长激素缺乏症患儿应用国产 r-hGH治疗时早期甲状腺功能的变化,检测了该病患儿应用国产 r-hGH治疗期间的甲状腺功能,现报告如下.

关键词：生长激素缺乏症患儿 r-hGH 治疗 T3/T4比值变化

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生长激素缺乏症远期随访:附30例报告

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临床儿科杂志 1997年第5期15卷 294-295页

作者：孙文鑫顾盘仙陈风生王德芬上海第二医科大学附属瑞金医院儿科 200025

随访了30例生长激素缺乏症大于18周岁患者,均于发现后未经积极治疗,平均身高低于18周岁同性别—4SD左右,所有患者均伴青春发育落后,无1例达成熟,骨龄也明显延迟,将影响今后生活质量。作者认为,此类病人应尽早作出诊断并积极治疗,在用生... 详细信息

随访了30例生长激素缺乏症大于18周岁患者,均于发现后未经积极治疗,平均身高低于18周岁同性别—4SD左右,所有患者均伴青春发育落后,无1例达成熟,骨龄也明显延迟,将影响今后生活质量。作者认为,此类病人应尽早作出诊断并积极治疗,在用生长激素同时应考虑合理应用性激素,以改善青春发育。

关键词：生长激素缺乏症随访

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生长激素缺乏症患儿垂体MRI检查的临床应用价值

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临床儿科杂志 2009年第12期27卷 1122-1125页

作者：陆文丽谢理玲王秀民王伟王德芬上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科上海200025 江西省儿童医院内分泌科

目的研究特发性生长激素缺乏症(GHD)儿童垂体MRI检查的临床应用价值,为进一步探索GHD病理机制提供临床依据。方法选取100例2005-2007年内分泌专科就诊的GHD儿童垂体MRI资料,其中男74例,女26例;平均年龄为(8.82±3.68)岁。于SE序列T... 详细信息

目的研究特发性生长激素缺乏症(GHD)儿童垂体MRI检查的临床应用价值,为进一步探索GHD病理机制提供临床依据。方法选取100例2005-2007年内分泌专科就诊的GHD儿童垂体MRI资料,其中男74例,女26例;平均年龄为(8.82±3.68)岁。于SE序列T1WI头颅正中矢状及冠状面上观测垂体大小形态及信号特征,并比较其与临床的联系。结果在10～15岁GHD患儿头颅MRI检查垂体矢状高径明显优于其他各径线(P<0.01);在联合垂体功能缺陷(MPHD)中垂体后叶异位(EPP)的发生率(92.3%)显著高于GHD(7.7%,P<0.01)。结论对GHD儿童应重视头颅MRI检查,其垂体形态、结构的阳性发现可有助于临床疾病的诊断及鉴别诊断,必要时应随访MRI,结合临床综合判断诊治及其预后。

关键词：生长激素缺乏症联合垂体功能缺陷磁共振成像腺垂体垂体后叶异位

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生长激素缺乏症患儿血清胰岛素样生长因子-1及其结合蛋白的变化

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实用儿科临床杂志 2003年第8期18卷 605-606页

作者：欧阳士香白东山东省立医院济南250021 山东省济宁市第二人民医院济宁272000

目的研究血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)浓度与生长激素缺乏症(GHD)患儿生长激素(GH)激发试验中血清GH峰值关系,为其代替GH激发试验提供依据。方法选择GHD患儿62例(男39例,女23例),为GHD组;60例... 详细信息

目的研究血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)浓度与生长激素缺乏症(GHD)患儿生长激素(GH)激发试验中血清GH峰值关系,为其代替GH激发试验提供依据。方法选择GHD患儿62例(男39例,女23例),为GHD组;60例健康儿童(男38例,女22例)为对照组。分别用放射免疫分析法(RIA)、免疫放射分析法(IRMA)检测两组血清IGF-1、IGFBP-3浓度,同时做GH激发试验,测定血清GH峰值,并比较其与IGF-1、IGFBP-3的关系。结果 GHD血清IGF-1、IGFBP-3均显著低于对照组(t=3.116、11.579 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3浓度与GH激发试验中GH峰值呈显著正相关(r=0.331、0.347 P均<0.01);GHD组血清IGF-1、IGFBP-3降低阳性率分别为97.58％、98.38％,与激发试验的阳性率(100％)比较无统计学意义(x^2=3.074、2.033 P均>0.05)。结论血清IGF-1、IGFBP-3浓度的检测对诊断GHD有重要意义;检测血清IGF-1、IGFBP-3浓度可替代GH激发试验。

关键词：胰岛素样生长因子-1 胰岛素样生长因子结合蛋白-3 生长激素激发试验生长激素缺乏症

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生长激素缺乏症合并腹部离心性脂肪萎缩症1例报告

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中国当代儿科杂志 2014年第1期16卷 92-93页

作者：陈晓云李桂梅山东省泰安市中心医院儿内科山东泰安271000 山东省立医院儿科山东济南250014

患儿，女，5岁，汉族，因生长迟缓3年余，脂肪萎缩2年余人院。患儿3年前发现生长迟缓，生长速度〈5cm／年，身高落后于正常同龄儿，智力发育无异常，未予特殊处理。现5岁，身高104cm。2年前患儿腰骶部及右颈部出现脂肪萎缩，伴皮肤颜色... 详细信息

患儿，女，5岁，汉族，因生长迟缓3年余，脂肪萎缩2年余人院。患儿3年前发现生长迟缓，生长速度〈5cm／年，身高落后于正常同龄儿，智力发育无异常，未予特殊处理。现5岁，身高104cm。2年前患儿腰骶部及右颈部出现脂肪萎缩，伴皮肤颜色变暗。腰部病变呈现带状，并有蔓延扩大趋势，在外未经任何治疗。

关键词：脂肪萎缩症生长激素缺乏症离心性腹部生长迟缓生长速度智力发育患儿

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生长激素缺乏症儿童应用聚乙二醇重组人生长激素治疗前后免疫状态的变化

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南京医科大学学报（自然科学版） 2024年第12期44卷 1696-1701页

作者：谭娟汤勇泉王汇通陈冠宇王映丹周文娣徐州医科大学淮安临床学院儿科江苏淮安223300 洪泽区人民医院儿科江苏淮安223100 南京医科大学附属淮安第一人民医院儿科江苏淮安223300

目的:观察生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)儿童在应用聚乙二醇重组人生长激素(polyethylene glycol-conjugated-recombinant human growth hormone,PEG-rhGH)治疗前后淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、辅助T细胞(Th1/Th2)细胞因子水平等免疫指标的变化,探讨PEG-rhGH对GHD儿童免疫功能的影响。方法:选取2022年5月—2023年6月就诊于淮安市第一人民医院及洪泽区人民医院儿科的55例GHD患儿为研究对象,依据患者意愿将其分为对照组(n=25)和PEG-rhGH组(n=30),对照组予以运动、饮食及睡眠指导,PEG-rhG组在此基础上给予PEG-rhGH治疗,检测治疗前和治疗3个月时两组患儿身高、骨龄、体重指数(body mass index,BMI)、血胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)、淋巴细胞亚群、Th1/Th2细胞因子、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)水平等,比较治疗前后各项指标的变化。结果:治疗前两组患儿各项指标基线水平差异无统计学意义,治疗3个月PEG-rhGH组身高标准差、生长速率及血IGF-1水平较前升高,显著高于对照组患儿;PEG-rhGH组CD3^(+)、CD4^(+)细胞比例和CD4^(+)/CD8^(+)以及IgA、IgM、IgG水平较治疗前升高,显著高于对照组,而CD8^(+)细胞比例较前降低,显著低于对照组,两组CD19^(+)及CD3^(-)CD16^(+)CD56^(+)细胞比例差异无统计学意义;PEG-rhGH组Th1/Th2细胞因子白介素(interleukin,IL)-2、IL-6及肿瘤坏死因子-α水平较治疗前降低,显著低于对照组,两组IL-4和干扰素γ水平差异无统计学意义。结论:PEGrhGH治疗GHD患儿改善其身高时,还影响其细胞免疫和体液免疫。

关键词：生长激素缺乏症矮小症聚乙二醇重组人生长激素免疫功能

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